Item 341 - Hémorragie méningée.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une hémorragie méningée.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations

 

  • Collège des enseignants de neurologie - 6ème édition (2022)
  • Collège des enseignants de neurochirurgie  - 2ème édition (2019)
Mots-clésA savoir
  • Rupture d’un anévrisme cérébral
  • Syndrome méningé apyrétique
  • Mydriase / ptosis / diplopie = III
  • TDM cérébrale non injectée
  • Hyperdensité spontanée espaces SA
  • Angiographie cérébrale 4axes
  • Vasospasme artériel et ischémie
  • Récidive hémorragique précoce
  • HTIC +/- hydrocéphalie obstructive
  • Lutte contre les ACSOS (PA ++)
  • Traitement endovasculaire / neurochirurgical
  • DVE en urgence si hydrocéphalie
  • Céphalée brutale = HM JPDC
  • Arrêt anti-coagulant / aspirine
  • Nimodipine pour vasospasme

Généralités

Définition

  • Hémorragie méningée (HM) = hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)
    • Correspond à une irruption de sang dans l’espace sous-arachnoïdien par rupture d’une artère cérébrale
    • Peut être spontanée ou traumatique (TC ++)
    • URGENCE diagnostique et thérapeutique ++
  • Anévrisme cérébral
    • = dilatation locale sacciforme (« sac anévrismal ») de la paroi d’une artère cérébrale
    • Peut ↑ progressivement en taille sous l'influence d'une HTA / tabac / F hémodynamiques 

Epidémiologie

  • Incidence des HM non traumatiques: i = 7-9/100 000/an en France
  • Age médian = 55ans
  • Sex ratio: femmes > hommes (1,6 fois plus)
  • Gravité ++ : mortalité ≈ 50% / dépendance fonctionnelle chez un 1/3 des survivants
  • Facteurs de risque des HSA
    • Facteurs de risque acquis modifiables
      • Tabagisme +++/ alcool
      • HTA chronique +++
    • Facteurs de risque congénitaux NON modifiables
      • Atcd familiaux au 1er degré d'HSA anévrysmale
      • Maladies héréditaires du tissu conjonctif donnant des anévrismes :
        • Polykystose rénale ++
        • NF1
        • Marfan / Elher-Danlos
    • Facteurs propres à l'anévrisme ↑ le risque de rupture :
      • Taille de l'anévrysme (risque très faible si <6mm)
      • Anévrismes de la circulation postérieure et communicante antérieure ++
      • Croissance dans le temps
      • Irrégularités du sac anévrismal

Etiologies 

  • Rupture d’anévrisme +++ (85% des HM non traumatiques)
    • Localisation des anévrismes artériels = polygone de Willis
      • Système carotidien = 90%
        • Jonction a communicante antérieure / a cérébrale antérieure (40%)
        • Jonction a. communicante postérieure / a. carotide interne (30%)
        • Bifurcation de l’a. cérébrale moyenne (20%)
      • Système vertébro-basilaire = 10%
        • Bifurcation terminale du tronc basilaire
  • HSA idiopathique (bon pronostic ++)
  • L° NON inflammatoire des artères cérébrales
    • MAV / fistule durale / cavernome
    • TVC
    • Angiopathie amyloïde
    • MOYA MOYA / SVCR / dissection aortique
  • L° inflammatoire des artères cérébrales
    • Behçet / angéite primaire / Wegener
    • Borréliose
    • Rupture d’anévrisme mycotique sur endocardite
  • L° médullaires (MAV, cavernome, tumeur)
  • Tumorale
    • Apoplexie pituitaire
    • Myxome cardiaque
    • Neurinome / méningiome / hémangioblastome / gliome / mélanome
  • Coagulopathie (acquise ou constitutionnelle)
  • Toxiques
  • Cas particulier : HSA non anévrismale péri-mésencéphalique
    • HSA des citernes de la base en avant du mésencéphale +/- vallées sylviennes / cause inconnue
    • !! Diagnostic d'exclusion = angioTDM ou angiographie (selon les centres) indispensable ++
    • Pronostic plus favorable / C° très rare !!

Diagnostic

Clinique

  • Syndrome méningé (apyrétique)
    • Céphalée brutale +++
      • Typiquement céphalée en « coup de tonnerre » / intense d’emblée
      • Le patient peut préciser l’heure exacte de survenue / pas de prodrome
      • !! Toute céphalée brutale est une HM jusqu’à preuve du contraire (à savoir)
      • Patient migraineux: évoquer HSA devant caractère brutal et inhabituel de la céphalée ++
    • Raideur de nuque 
      • Signe de Kernig: résistance douloureuse lors de l'extension passive du membre inférieur 
      • Signe de Brudzinski: flexion involontaire des membres inférieurs lorsqu'on tente de fléchir la nuque 
    • Nausée-vomissements
    • Photophobie-phonophobie 
  • Signes pyramidaux / paralysie du VI 
    • Valeur NON localisatrice 
  • Signes neurologiques de localisation
    • Par compression du III (« III complet ») +++
      • = anévrisme de la carotide interne intracrânienne ou artère communicante postérieure
      • → [ptosis / diplopie verticale / mydriase] = ophtalmoplégie douloureuse
      • Remarque: NPC avec dissection carotide: ptosis-myosis-énophtalmie
    • Par hématome intra-parenchymateux associé
      • Anévrismes A. Com. ant /A. péricalleuse: hématome frontal = syndrome frontal / mutisme
      • Anévrismes A. cérébrale moy: hématome sylvien = hémiparésie / hémianopsie / aphasie
      • Par ischémie secondaire à un vasospasme
        • = AIC/AIT du territoire carotidien concerné
  • Signes végétatifs (24 premières heures ++)
    • Brady-tachycardie 
    • Choc avec OAP et insuffisance cardiaque aiguë (orage catécholaminergique) 
    • Modifications de la repolarisation à l'ECG 
    • HTA sévère 
    • Hyperthermie retardée 
  • Signes de gravité clinique 
    • Troubles de la conscience +++
      • Variables: de absents à coma inaugural (= inondation massive des espaces sous-arachnoïdiens)
      • Score de Glasgow indispensable
    • Convulsions: fortement évocateur d’HM si associés à une céphalée brutale
    • HTIC: céphalées + troubles visuels + troubles conscience
  • Anomalies du fond d'oeil = Syndrome de Terson
    • = HSA + hémorragie intra-vitréenne / (pré)rétinienne
    • Clinique : BAV uni- ou bilatérale / myodésopsies 
    • Diagnostic = fond d'oeil (FO) :
      • Hémorragies dans l'espace sous-hyaloïdien proche de la papille optique +/- dans le corps vitré (cf. FO ci-dessous)
    • Régression spontanée ++ / parfois vitrectomie nécessaire
    • Hémorragies rétiniennes dans le cadre d'un syndrome de Terson: certaines prérétiniennes, d'autres plus profondes (cf position vaisseaux)
    • NPC avec une autre image qui peut tomber dans cet item: l'oedème papillaire de stase dûe à une HTIC 

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • TDM cérébrale non injectée +++
      • !! En 1ère intention / en urgence / systématique devant toute suspicion
      • Signes positifs
        • Hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens
        • = citernes de la base / vallées sylviennes / sillons corticaux / scissure interhémisphérique...
        • !! Si normal = n’élimine PAS HSA (peut être minime ou vue tardivement)
        • Sensibilité du TDM ↓ avec le temps (disparition hyperdensité en 5-8j) → à faire le plus tôt possible ++
        • Remarque : en cas d'HSA corticales = évoquer une étiologie autre qu'anévrysmale 
      • Recherche des complications +++
        • Hématome intra-parenchymateux = hyperdensité intra-parenchymateuse
        • Ischémie cérébrale = hypodensité parenchymateuse systématisée
        • Hydrocéphalie aiguë = élargissement des espaces ventriculaires
        • Innondation ventriculaire = hyperdensité intra-ventriculaire
        • Effet de masse +/- engagement sous-falcoriel = déviation ligne médiane
    • IRM cérébrale
      •  Se identique au TDMc dans 24 premières heures / meilleure après 24h
        • Capacité à détecter le sang grâce aux séquences FLAIR et T2*
      • Essentiellement en seconde intention :
        • Suspicion de diagnostic différentiel
        • Hémorragie vue tardivement 
    • Ponction lombaire pour analyse du LCR
      • Indications
        • En 2ème intention si imagerie cérébrale normale (si diagnostic au TDM: inutile)
        • !! CI en cas d'hématome responsable d'un effet de masse: risque d’engagement
      • Signes positifs
        • Asepect visuel:
          • LCR rouge/rosé
          • Incoagulable 
          • Homogène dans 3 tubes successifs 
        • Cytologie:
          • Rapport érythrocytes/leucocytes > à celui du sang (10³)
          • Surnageant xanthochromique après centrifugation 
          • Spectrophotométrie: recherche de chromoprotéines 
        • Pression LCS élevée (= ↑ P° intracrânienne)
        • Diagnostic différentiel avec PL traumatique où on aurait :
          • Liquide coagulable de moins en moins hémorragiques 
          • Surnageant clair après centrifugation 
          • Rapport érythrocytes/leucocytes = à celui du sang 
          • Présence de chromoprotéines
          • Pression LCS normale
      • Temporalité
        • PL dans les 6 premières heures n'élimine PAS le diagnostic
          • → En cas d'imagerie normale, PAS de PL avant 6h !!
        • PL normale après 12H élimine le diagnostic
  • Pour diagnostic étiologique
    • Angio-TDM ou angio-IRM cérébrale
      • En pratique, réalisé immédiatement après l'imagerie sans injection 
      • Montre l’anévrisme = image d'addition opacifiée aux temps artériels précoces 
      • Précise sa taille, localisation, forme (sacculaire ou fusiforme), ses rapports vasculaires
    • Artériographie (= angiographie) cérébrale: examen de référence +++
      • Plus systématiquement réalisée / 4 axes au minimum (2 carotides; 2 vertébrales) 
      • Indications
        • A visée diagnostique lorsque le diagnostic étiologique reste incertain 
        • A visée thérapeutique (cf. infra)
  • Pour le diagnostic de gravité
    • Echelle de Fisher
      • Grade 1 : pas de sang
      • Grade 2 : HSA < 1 mm
      • Grade 3 : HSA > 1 mm
      • Grade 4 : hématome parenchymateux / intra-ventriculaire
  • Pour le bilan pré-opératoire 
    • Groupe-Rh / NFS-P / TP-TCA 
    • Iono-urée-créatinine / glycémie 
    • ECG / Radio de thorax 

Cas particulier: hémorragie méningée par rupture de MAV

  • Généralités
    • MAV = angiome cérébral = shunt artério-veineux
    • 2ème cause d’HM spontanée après rupture d’anévrisme (mais 10 fois plus rare…)
    • Mortalité plus faible: ~ 10% à la phase aiguë / spasme artériel rare
  • Examen clinique
    • MAV non rompue = symptômes récidivants ++
      • Crises épileptiques
      • Céphalées pseudo-migraineuses (! ms tj du même coté)
      • Souffle intra-crânien audible ou ressenti par le patient
    • MAV rompue = même tableau que HM post-rupture d’anévrisme
  • Examens complémentaires
    • TDM cérébrale non injectée
      • Hématome intra-parenchymateux (hyperdensité spontanée arrondie)
      • Hémorragie méningé souvent associée = hémorragie cérébro-méningée
    • Angiographie des 4 axes +++
      • Peloton vasculaire opacifié au temps artériel avec drainage veineux précoce
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