Item 50 - Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme

Physiologie

• Du 3ème mois in utero à la naissance, les testicules descendent de la région lombaire au scrotum via le canal péritonéo-vaginal (CPV)
• Ensuite, atrophie du CPV substitué par un reliquat : la vaginale
• Plusieurs anomalies congénitales possibles :
• Cryptorchidie : descente incomplète du testicule
• Ectopie testiculaire : testicule en position anormale
• Hernie inguino-scrotale : CPV reste ouvert et le contenu péritonéal descend dans la bourse
• Hydrocèle et kyste du cordon : perméabilité du CPV avec accumulation de liq péritonéal

Généralités

• Torsion du cordon spermatique = « torsion du testicule » (terme impropre)
• !! LA grande urgence urologique
• Toute douleur scrotale est une torsion jusqu’à preuve chirurgicale du contraire
• « mieux vaut une scrototomie blanche qu’un testicule noir » +++

Diagnostic

• Examen clinique
• Interrogatoire
• Terrain: grand enfant ou adulte jeune / pas d’atcd urologiques
• Facteur de risque : trauma / ATCD de torsion ou subtorsion
• Douleur scrotale aiguë +++
• siège scrotal / unilatéral / irradiation le long du cordon spermatique
• intensité +++ (impossible à examiner)
• pas de position antalgique / gêne à la marche
• survenue brutale (faire préciser l'heure à savoir : < 6h ??)
• signes associés: nausée / vomissement (mais apyrétique +++)
• Examen physique (bilatéral et comparatif +++)
• Constantes: patient apyrétique (≠ orchiépididymite)
• Signes en faveur
• Inspection: testicule ascensionné / horizontalisé / rétracté à l’anneau / unilatéral
• Palpation : bourse inflammatoire et douloureux à la palpation / augmenté de volume
• Signe de Prehn négatif: pas de soulagement par le soutien de la bourse (≠ OE)
• Abolition fréquente du réflexe crémastérien (racines L1-L2)
• Parfois tours de spires du cordon palpable
• Signes négatifs +++
• Abdomen souple / orifices herniaires libres (≠ hernie inguinale)/ urines claires
• Bourse contro latérale normale
• Pas de parotidite / pas d’écoulement urétral / TR indolore
• Particularités diagnostiques si retard diagnostic et/ou cryptorchidie associée :
• Torsion vu tardivement ou négligée :
• Douleurs testiculaires diminuent : évoque une orchi-épididymite (surtout qu'un fébricule est possible +++)
• Evolution vers NECROSE aseptique ou FONTE purulente du testicule
• Torsion du cordon sur cryptorchidie :
• Tableau d’appendicite aigüe
• Douleurs abdominales ou inguinales
• Bourse homolatérale vide
• Examens complémentaires
• Pour diagnostic positif: AUCUN / urgence chirurgicale +++ (à savoir)
• Bilan pré-thérapeutique: Cs anesthésie +/- bilan pré-op (rien chez l’enfant !)
• !! Autorisation parentale: information sur le risque d’orchidectomie (à savoir)
• Diagnostics différentiels
• Torsion d’hydatide sessile de Morgani :
• reliquat embryonnaire du pôle supérieur du testicule, boule douloureuse au pôle supérieur
• moins douloureux qu'une torsion du cordon spermatique
• Diagnostic : via transillumination + reflexe crem (+)
• Orchiépididymite aiguë +++ :
• FdR d’IST, fièvre, SFU, écoulement urétral, BU +
• Hernie inguino-scrotale étranglée +++ : urg chir, signes dig associés
• Cancer du testicule :
• nécrose ou hémorragie intra-tumorale très douloureuse
• echo-doppler fait le diagnostique → exploration par voie INGUINALE (+++ sinon dissémination)
• Orchite isolée : ourlienne ou sur purpura rhumatoïde
• Traumatisme testiculaire

Evolution

• Complication = nécrose irréversible du testicule
• Nécrose si torsion non traitée > 6H: urgence +++
• En pratique: examen de la viabilité per-opératoire
• Si prise en charge précoce: pronostic excellent
• 100% de réstitution ad integrum si détorsion sous 4h
• Mais récidives +++ : orchidopexie systématique (et controlatérale !)
• Pronostic
• lié au délai de prise en charge (nécrose si > 6H)
• au nombre de tours de spires

Traitement

• Mise en condition
• Hospitalisation / en urgence / en urologie
• Tentative de détorsion manuelle à éviter
• Maintien à jeun / Cs anesthésie en urgence / pose VVP / antalgiques
• Information des parents: prévenir du risque d’orchidectomie
• !! Autorisation parentale écrite indispensable (à savoir)
• Traitement chirurgical
• 1. Scrototomie: incision puis ouverture de la vaginale testiculaire (!! voie scrotale)
• + prélevements bactériologiques si hydrocèle réactionnelle
• 2. Extériorisation et détorsion: du cordon spermatique
• 3. Examen de la viabilité (couleur / consistance)
• Si testicule viable → orchidopexie = fixation conservatrice
• Si testicule non viable → orchidectomie et examen anapath.
• 4. Orchidopexie controlatérale préventive systématique (à savoir)
• Remarque :
• pas de prothèse en aigu (risque infectieux) : que dans un 2e temps !!
• NE PLUS UTILISER DE MANOEUVRES EXTERNES (collège d'urologie)
• Traitement préventif = orchidopexie
• Orchidopexie contralatérale dans le même temps (si viable) ou 2nd (nécrose)
• D’emblée si torsion incomplète mais récidivante (épisodes de subtorsion)
• Traitement symptomatique : antalgique, antibioprophylaxie
• Surveillance clinique

Généralités

• Définition
• Cryptorchidie: localisation anormale du testicule
• !! dans > 50% des cas : testicules descendent avant 6M de vie / majorité avant 1 an
• Remarque: à distinguer en théorie (mais peu discernable en pratique) de:
• Testicule non descendu: fréquent ; correction spontanée ++
• Testicule ectopique: localisation incorrecte du testicule
• Prévalence 
• la + fq des malformations congénitales de l'appareil génital masculin  20% des prématurés / 3% des nouveau-nés / 1% des garçons à l'âge d'1 an 
• bilatérale dans 20% des cas 
• Physiopathologie
• Fonction exocrine (reproduction) toujours détruite mais endocrine préservée
• !! Remarque
• Testicules non descendus fréquents (5-10% !) mais correction spontanée
• → jamais de traitement avant 1an
• Migration testiculaire = 2 phases 
• 1 = intra-abdominale via hormone INSL3 
• 2 = scrotale, testostérone-dépendante 
• Origine du défaut de migration le + svt inconnu 
• !! possible forme acquise = testicule en place à la naissance et remonte progressivement (++ dans le cas de testicule oscillant) 

Diagnostic

• Examen clinique
• Palpation du scrotum à la naissance = absence d’un ou des 2 testicules
• → palpation du canal inguinal + des orifices herniaires pour rechercher le testicule
• Evaluation du volume du testicule atrophique et recherche d'hypertrophie controlatérale compensatrice
• Si cryptorchidie bilatérale : recherche d'hypospadias ou de micropénis (= ambiguité sexuelle)
• Répéter l'examen pour éliminer un testicule oscillant (abaissement du testicule facile et sans tension, donc ce n'est pas une cryptorchidie)
• Examens complémentaires

• Echographie ou TDM abdomino-pelvienne +++ : pour localisation du testicule
• non systématique selon le collège d'endocrinologie pour l'enfant 
• utilisée chez enfant pour vérifier absence de dérivés müllériens si cryptorchidie bilatérale 
• systématique pour l'adulte
• Bilan endocrinologique systématique (selon la SFE) : 
• testostérone → fonctionnement des cellules de Leydig ? 

• dosage AMH + inhibine B sériques → fonctionnement des cellules de Sertoli ? 
• FSH + LH - jusqu'à M4/M6

• Coelioscopie exploratrice: si testicule non visible à l’imagerie

Etiologies

• Hypogonadisme hypogonadotrope voir pan-hypopituitarisme
• si pan-hypopituitarisme :  micropénis / ictère prolongé / hypoglycémies → urgence dignostique et thérapeutique 
• Anorchidie
• rare 
• physiopath. mal comprise 
• AMH indosable → ø tissu testiculaire 
• explo chir inutile 
• Dysgénésie testiculaire
• asso ++ à hypospadias 
• Syndrome de Klinefelter
• Syndrome polymalformatif
• Exposition pdt grossesse à perturbateurs endocriniens 

Complications

• Cancer du testicule +++ (LE risque principal de la cryptorchidie: RRx35 même après abaissement (à savoir)
• Donc abaissement indispensable pour auto-surveillance au long cours
• Infertilité: exceptionnelle si unilatérale car l’autre testicule est fonctionnel
• Autres: hernie inguinale associée (par persistance du CPV) / torsion intra-abdominale du cordon spermatique
• Torsion du cordon spermatique méconnue

Traitement : à partir de 1 an (PAS AVANT +++)

• Information parents + enfants: 
• 1ère cs idéalement dans les 6 premiers mois de vie 
• complications : lésion canal déférent / atrophie testiculaire / risque de récidive / risque de nécrose ischémique par traction du pédicule vasculaire lors d'abaissement (↓ risque si abaissement en 2 temps)
• Traitement chirurgical = abaissement chirurgical= référence
• A réaliser vers l'âge de 2 ans
• > 2 ans = indispensable : position intra-abdominale du testicule perturbe spermatogenèse (risque hypo/infertertilité) + ↑ risque cancer
• !! Information et consentement des parents: risque d’orchidectomie (à savoir)
• Par voie inguinale ou laparoscopie 
• 2 possibilités :
• Testicule palpable : abaissement testiculaire par voie inguinale avec fixation par voie scrotale
• Testicule non palpable : laparotomie exploratrice
• testicule atrophique : orchidectomie.
• taille normale et bas situé : abaissé en 1 temps.
• taille normale et haut situé : abaissement en 2 temps → ligature Vx spermatiques puis abaissement secondaire par voie inguinale
• Surveillance
• Auto-surveillance par palpation A VIE: risque de cancer du testicule +++
• Surveiller ++ âge d'apparition de puberté + réévaluer fonction testiculaire et gonadotrope
• Pour mémoire, il existe un autre traitement (médicamenteux) = hCG en IM (peu utilisé … efficacité inconstante, faire CHIR !)
• Jusqu’à 20% de descente testiculaire / évaluation du résultat à +3 mois
• mais risque de fusion des cartilages de croissance : dose limite

Cryptorchidie à l'âge adulte 

• Circonstances de découverte 
• découverte par examen scrotal de routine / palpation orifices inguinaux / explo. pour infertilité / signes d'hypogonadisme 
• recherche masse tumorale suspecte dans bourse 
• recherche signe endoc : gynécomastie ? hypogonadisme ?
• Examens complémentaires 
• Recherche hypogonadisme : FSH / LH / testostérone totale 
• Echo scrotale 
• localisation testicule ectopique / volume testicules / calcifications ? / tumeur ? 
• Spermogramme : oligospermie ? azoospermie ? 
• Si tumeur testiculaire → dosage hCG