Item 63 - Trouble schizophrénique de l'adolescent et de l'adulte

Définition

• Psychose chronique dissociative caractérisée par le trépied :
• ⇒ [syndrome positif + syndrome négatif + syndrome de désorganisation]
• !! Aucun signe clinique n'est pathognomonique

Épidémiologie

• Prévalence : environ 1 % de la population générale
• Maladie fréquente et grave
• Âge moyen d’installation : adulte jeune: 15-25 ans (mais il existe des débuts précoces ou tardifs)
• Sex ratio : légère prédominance chez l'homme (x1.4)
• Évolution chronique
• Espérance de vie : plus faible que la population générale (FdR CV)

Physiopathologie

• Inconnue / multifactorielle +++ : génétique / trouble du neurodéveloppement / environnemental...
• Syndrome positif : hyperdopaminergie au niveau de la voie méso-limbique
• Syndrome négatif : hypodopaminergie au niveau de la voie méso-frontale
• Facteurs de risque
• Génétique : variants hérités ou mutation de novo plus rarement
• Obstétrical : difficultés périnatales
• Environnemental : cannabis, migration, urbanisation

Diagnostic positif : c'est un diagnostic CLINIQUE

• Association de 2 syndromes sur 3 : syndrome positif, négatif ou de désorganisation
• Évolution > 6 mois :
• Si < 1 mois = épisode psychotique bref
• Si entre 1 - 6 mois = troubles schizophréniformes
• Répercussions sur le plan social
• Pas de diagnostic différentiel

Syndrome positif : idées délirantes + hallucinations (délire paranoïde)

• Mode d’apparition : progressif (50%) ou brutal (BDA: 50%)
• Mode évolutif:  délire chronique: > 6 mois
• Thèmes : multiples: persécution ++ / mégalomanie / mysticisme / filiation / somatique...
• Syndrome d'influence: conviction d’influencer ou d’être influencé (voix...)
• Syndrome de référence : conviction que des événements extérieurs se rapportent à soi (exemple : la télé me parle)
• Syndrome de dépersonnalisation : altération de la perception de soi / dysmorphophobie possible
• Signe du miroir = besoin de se regarder souvent pour vérifier sa propre image
• Syndrome de déréalisation : altération de la perception du monde extérieur, impression d'irréalité
• Mécanismes : multiples
• Hallucinatoire +++ : perception sans objet
• Psychosensorielles = auditives (sons ou voix = acoustico-verbales) > visuelles > tactiles, cénesthésiques (proprioception, intéroception...), etc.
• Intrapsychiques ou automatisme mental : entraîne une perte de l'intimité psychique
• Vol et devinement de la pensée
• Commentaires de la pensée et des actes
• Écho de la pensée
• Pensées ou actes imposés (parfois à l'origine d'actes dangereux)
• Intuitif : idée fausse admise en dehors de toute donnée objective ou sensorielle
• Interprétatif : attribution d'un sens erroné à un fait réel
• Imaginatif : fabulation ou invention où le sujet joue un rôle central
• Systématisation : médiocre: incohérent / flou / fluctuant
• Adhésion : totale le plus souvent / aucune critique
• Participation affective : variable: de pauvre à angoisses intenses
• !! Le délire est généralement non partagé par le groupe socioculturel du sujet (important en cas de situation clinique transculturelle)

Syndrome négatif

• Repli autistique : retrait social, pauvreté des relations sociales
• Émoussement affectif : visage figé, voix monocorde, indifférence, froideur...
• Négativisme affectif : refus actif des sollicitations et du contact
• Discours pauvre ou alogie
• Athymhormie : perte de l'élan vital
• Apragmatisme : réduction d'activité avec perte d'initiative/de spontanéité/de motivation
• Avolition : réduction de la motivation et de la volonté
• Anhédonie +/- clinophilie, incurie
• Préoccupations hermétiques

Syndrome de désorganisation (terme préférable à dissociation, plutôt en lien avec trauma)

• Désorganisation cognitive = « impénétrabilité »
• Troubles du cours de la pensée : 
• troubles du débit idéique : barrages / fading
• diffluence / relâchement des associations
• persévérations / verbigérations
• Troubles du contenu de la pensée : abstractionisme / hermétisme
• Troubles du langage :
• néologismes / paralogismes / schizophasie
• écholalie / glossolalie / maniérisme / mutisme
• Troubles de la logique : pensée magique / illogisme / rationalisme morbide
• Désorganisation affective = ambivalence affective
• Discordance idéo-affective : sourire discordant / rire ou pleurs immotivés
• Réactions émotionnelles inadaptées / Irritabilité (crise clastique)
• Émoussement affectif / Sexualité désaffectivée
• Désorganisation comportementale = « bizarreries du comportement »
• maniérisme gestuel / stéréotypies / apragmatisme
• échomimie / paramimie / parakinésie
• Syndrome catatonique possible :
• Catalepsie : maintien de la position d'un membre lors de sa mobilisation passive
• Négativisme psychomoteur : clinophilie, mutisme, refus de serrer la main
• Inertie psychomotrice
• Hyperkinésie

Autres syndromes associés 

• Altération des fonctions cognitives (70%)
• Précèdent souvent le début de la maladie
• À l'origine d'un handicap psychique important ++
• Domaines les plus altérés = fonctions exécutives / mémoire épisodique verbale / attention et vitesse de traitement de l'information
• Troubles de l'humeur associés (80%)
• Symptômes maniaques lors d'un épisode aigu
• EDC au décours d'un épisode psychotique aigu +++
• !! Penser au diagnostic de trouble schizo-affectif si les troubles de l'humeur sont présents à chaque décompensation

Critères diagnostiques

• Critères DSM-5 +++
• A. Au moins 2 signes pendant ≥ 4S parmi :
• Idées délirantes
• Hallucinations
• Discours désorganisé
• Comportement désorganisé ou catatonique
• Symptômes négatifs
• B. Dysfonctionnement social ou des activités
• C. Persistance des signes pendant ≥ 6 mois
• D. Exclusion d’un trouble schizoaffectif et de l’humeur
• E. Exclusion d’une pathologie organique / prise toxique
• !! Critère E implique dans la prise en charge initiale (à savoir)
• Examen clinique
• Prise des constantes: température / FC / PA
• Rechercher prise de toxique / de médicaments
• Examen neurologique: syndrome méningé / signe focal...
• Bilan paraclinique minimal +++ selon la clinique et les atcds
• Recherche de toxiques urinaires et alcoolémie
• IRM ou TDM cérébrale / EEG / ECG
• Iono-urée-créatinine-Ca / NFS / CRP / TSH
• Bilan psychométrique (surtout si patient jeune)
• Si confusion, résistance au traitement, personne âgée avec déclin cognitif : pousser le bilan somatique +++
• !! Remarque (en France) :
• Si symptômes < 1M = épisode psychotique bref
• Si symptômes 1-6M = trouble schizophréniforme
• Si symptômes 0-6M = BDA

Formes cliniques

• Début
• Brutal (= BDA) : 50% des cas / souvent précédé de prodromes (fatigue, difficultés d'attention, angoisses, déréalisation...)
• Insidieux : 50% des cas / diagnostic souvent tardif = retrait social progressif, modification des traits de personnalité
• Schizophrénie paranoïde
• Prédominance du délire paranoïde (Sd positif)
• Dissociation et repli autistique sont quand même présents
• Forme la plus fréquente / évolution par poussées
• Schizophrénie désorganisée ou hébéphrénique
• Prédominance du syndrome de désorganisation
• Délire absent ou peu productif
• Début précoce (< 20ans) / pronostic sombre
• Personnalité prémorbide de type schizotypique
• Forme à début tardif (> 40 ans) : Psychose Hallucinatoire Chronique
• Touche surtout les femmes (7/1) / hallucinations ++, pas de désorganisation
• Formes à début précoce (< 18 ans) ou très précoce (< 13 ans)
• Autres formes
• Schizophrénie dysthymique (trouble schizo-affectif) : EDM-manie associées (à chaque décompensation)
• Schizophrénie pseudo-névrotique : ruminations anxieuses ++
• Schizophrénie pseudo-psychopathique (héboïdophrénique) : impulsivité et conduites antisociales ++
• Schizophrénie catatonique : désorganisation comportementale ++
• Dans le DSM 5 :
• Disparition des sous-types de schizophrénie
• Repositionnement transversal de la catatonie :
• Se rencontre dans de nombreuses maladies (encéphalite, déficit en B12, troubles de l'humeur...)
• Étiologie la plus fréquente : troubles de l'humeur
• Nouvelle définition de la catatonie (DSM-5) : présence de 3 critères ou plus parmi :
• Stupeur
• Catalepsie
• Flexibilité cireuse
• Mutisme
• Négativisme
• Maintien des postures
• Maniérisme
• Stéréotypies
• Agitation, non influencée par un stimulus extérieur
• Expression faciale grimaçante
• Écholalie
• Échopraxie

Diagnostics différentiels

• Causes somatiques +++ : neurologiques, endocriniennes, infectieuses...
• Causes toxiques +++ : cannabis, amphétamines, LSD...
• Troubles de l'humeur
• Soit trouble schizo-affectif si le trépied schizophrénique persiste à distance de l'épisode thymique
• Soit épisode thymique avec caractéristiques psychotiques si le trépied schizophrénique disparaît à distance
• Troubles délirants chroniques (cfAutonomie et dépendance chez le sujet âgé)