Item 93 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.

Rappels anatomiques

Contenu du canal rachidien : 

• De C1 au bord supérieur de L2 : Moelle épinière
• Entourée de méninges : de l'intérieur vers l'extérieur : pie-mère / arachnoïde / dure-mère
• La dure-mère spinale n'adhère pas au squelette (au canal rachidien) : il y a un espace épidural (= extradural) rempli de tissu graisseux + veines (contrairement à la dure-mère crânienne: espace épidural virtuel)
• Donc la moelle est entourée d'un canal inextensible : compression médullaire => perturbation circulatoire => ischémie, avec lésions irréversibles si prolongée ; COMPRESSION MEDULLAIRE = URGENCE THERAPEUTIQUE
• En regard de L1-L2 : Cône terminal = extrémité inférieure de la moelle épinière
• De L2 à S5 : 
• Queue de cheval =  racines L2 à S5 dans le sac dural
• Filum terminal : prolongement fibreux qui attache le cône médullaire à la face postérieure du coccyx
• A chaque niveau : les racines des nerfs spinaux sortent du canal rachidien par les foramens intervertébraux 

Organisation fonctionnelle de la moelle

• Substance blanche (SB) = voies verticales ; en cas de lésion : sd sous-lésionnel
• Faisceau pyramidal : voie de la motricité volontaire 
• naît du cortex moteur (= gyrus prérolandique = circonvolution frontale ascendante)
• passe dans la capsule interne
• décussation dans le bulbe (= moelle allongée)
• descend du côté controlatéral, en formant les cordons postéro-latéraux de la moelle
• en cas de lésion : paralysie spastique
• Voie lemniscale = cordonale postérieure : voie de la sensibilité profonde (proprioception, pallesthésie) et épicritique (tact fin)
• monte en formant les cordons postérieurs de la moelle
• décussation dans le bulbe 
• relai dans le noyau ventropostérolatéral du thalamus
• jusqu'au cortex primaire sensitif (pariétal)
• Voie extralemniscale = spinothalamique (EL) : voie de la sensibilité thermoalgique et grossière
• Décussation immédiate dans la moelle, à chaque métamère
• monte en formant les cordons latéraux 
• relai dans le thalamus
• jusqu'au cortex primaire sensitif 
• Substance grise = voies horizontales : en cas de lésion : syndrome lésionnel
• Corne et racine antérieure : motrice ; en cas de lésion : paralysie flasque
• Corne et racine postérieure : sensitive
• 31 segments au total
• 8 cervicaux
• 12 thoraciques
• 5 lombaires
• 5 sacrés
• 1 coccygien
• Vie embryonnaire et premières années de vie
• croissance en décalé du rachis et de la moelle -> décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique et obliquité progressive des racines
• décalage de :
• 1 niveau au rachis cervical inférieur
• 2 niveaux au rachis thoracique supérieur
• 3 à 4 niveaux au rachis thoracique inférieur
• interligne L1-L2 en regard du cône terminal
• exemple : lésion vertébrale T11 -> atteinte médullaire de niveau L2-L3

Syndrome de compression médullaire +++ = association de 3 syndromes [rachidien + lésionnel + sous-lésionnel ]

Syndrome rachidien : triade douleurs + déformation de courbure + raideur

• Douleurs
• Cervicalgies / dorsalgies / lombalgies
• Signe de la sonnette (= dlr reproduite à la palpation des épineuses)
• Déformation de courbure: par attitude antalgique
• y penser en péd' devant une cypho-scoliose précoce
• Raideur : segmentaire, par contracture musculaire paravertébrale 
• En cervical (torticolis) : augmentation des distances C7-mur, occiput-mur, menton-sternum, menton-acromion, tragus-acromion
• En lombaire (lumbago) : perte de lordose, test de Schober <5 cm 
• En thoracique : diminution de l'ampliation thoracique (attention retentissement respi)

• TOUTE RACHIALGIE PERSISTANTE AVEC RAIDEUR SEGMENTAIRE = IRM 

Syndrome lésionnel 

• = atteinte des voies horizontales (racines/ cornes de SG) → syndrome neurogène périphérique
• Donne le niveau de la lésion compressive !!! C'est le premier niveau métamérique touché donc :
• Déficit neurogène périphérique du myotome correspondant : abolition des ROT, parésie flasque, amyotrophie à long terme
• Déficit sensitif du dermatome correspondant : hypoesthésie en bande, +/- radiculalgie (douleur neuropathique avec la topographie du dermatome)
• Diagnostic topologique +++: en fonction de l’abolition des ROT et RCM: 
• C3-C4 ➔ déficit moteur du diaphragme => détresse respi !
• C5 ➔ ROT bicipital
• C6 ➔ ROT stylo-radial
• C7 ➔ ROT tricipital
• C8-T1 ➔ ROT cubito-pronateur
• T4 ➔ RCM mamelons
• T6 ➔ RCM xyphoïde
• T10 ➔ RCM ombilic
• L4 ➔ ROT rotulien
• S1 ➔ ROT achilléen

Syndrome sous-lésionnel 

• = atteinte des voies verticales (SB) → déficit clinique de type central
• !! Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++
• Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal 
• Tétraparésie/plégie, paraparésie/plégie spastique 
• ROT vifs / polycinétiques / diffus
• Signe de Babinski, signe de Hoffman
• Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !! (contrairement à la claudication radiculaire)
• Atteinte de la  voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur: donne le niveau sensitif (à savoir)
• = en cas de compression postérieure +++
• Hypoesthésie épicritique: sensation de "marche sur du coton"
• Hypoesthésie profonde 
• ataxie proprioceptive (marche instable, pseudoébrieuse)
• troubles de la pallesthésie (vibrations du diapason)
• troubles de la sensibilité arthrokinétique (position du segment de membre dans l'espace)
• Crampes, paresthésies, douleurs en éclair (en cervical: signe de Lhermitte : décharge électrique rachidienne irradiant dans les 4 membres lors de la flexion du cou) 
• Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique)
• = en cas de compression antérieure +++
• Hypoesthésie thermoalgique et protopathique
• Troubles vésico-sphinctériens
• Hypoesthésie/anesthésie en selle 
• Pollakiurie, urgenturie => incontinence sur vessie "centrale" hyperactive; sauf synd du cône terminal (rétention urinaire)
• Abolition de la contraction volontaire du sphincter anal (TR)
• Troubles sexuels : dysfonction érectile

Atteintes vésicales

• Neurovessie centrale
• lésion de la moelle épinière au-dessus des centres sacrés
• contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité vésicale)
• souvent associées à une contraction concomitante du sphincter strié (dyssynergie vésico-sphincterienne)
• résidu post-mictionnel et hautes pressions vésicales : risque sur le haut appareil urinaire !
• Neurovessie périphérique
• lésion des centres sacrés / sd de la queue de cheval
• détrusor acontractile
• insuffisance sphincterienne
• incontinence d'effort

Score ASIA Standards

• Score moteur : étude de 10 fonctions musculaires clés droites et gauches et cotation de 0 à 5 selon le MRC (Medical Research Council)
• 2 scores sensitifs : 1 à la piqûre (tracti spinothalamiques), 1 au tact (tracti dorsaux) à partir de l'étude de 28 dermatomes droits et gauches incluant la recherche d'une sensation de pression endo-anale profonde : cotation de 0 à 2 (2 : normal, 1 : hypoesthésie, 0 : anesthésie)
• Puis on définit
• le NLI (Neurological Level of Inury) :
• le niveau moteur : fonction la plus caudale côtée ≥3 avec fonction sous-jacente côtée à 5
• le niveau sensitif : dernier niveau sain
• le caractère incomplet de la lésion (ASIA impairement scale) :
• A : lésion complète sans préservation motrice ni sensitive en S4-S5
• B : préservation d'une fonction sensitive mais non motrice en S4-S5
• C : préservation d'une contraction volontaire anal le patient remplit les critères d'une lésion sensitive incomplète et présente une préservation motrice au dela de 3 niveaux en dessous du niveau moteur avec plus de la moitié des muscles clés ayant une cotation <3
• D : préservation motrice en dessous du niveau neurologique de la lésion avec au moins la moitié des muscles clés avec une cotation >3
• E : fonctions motrices et sensitives normales

Echelles de spasticité

• Echelle d'Ashworth modifiée
• Echelle des spasmes de Penn

Evaluation de la gravité: recherche de signes de gravité

• SdG hémodynamiques : (sur troubles végétatifs): hypoTA / signes de choc (neurogénique)
• SdG respiratoires : signes d’hypoxie / d’hypercapnie / de détresse 
• SdG neurologiques : troubles de la conscience

Quelques pièges à éviter

• Tétraplégie : exclut les lésions du plexus brachial et des nerfs en dehors du canal rachidien
• Paraplégie : inclut les lésions du cône terminal et de la queue de cheval mais exclut les lésions du plexus lombo-sacré et des nerfs en dehors du canal rachidien
• Tétraparésie et paraparésie : éviter ces termes qui ne préjugent pas de la sévérité de l'atteinte, préférer la classification AIS (ASIA Impairement Scale)
• Premières causes de mortalité : cardio-vasculaire et respiratoire
• Premières causes de morbidité : urinaire et cutané