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Item 93 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.
Résumé
| Objectifs CNCI | |
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| Recommandations | |
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| Mots-clés | A savoir |
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Rappels anatomiques et fonctionnels
Rappels anatomiques
- Contenu du canal rachidien:
- De C1 au bord supérieur de L2 : Moelle épinière
- Entourée de méninges avec de l'intérieur vers l'extérieur:
- Pie-mère
- Arachnoïde
- Dure-mère
- Dure-mère spinale n'adhère pas au squelette (au canal rachidien):
- Espace épidural (= extradural) rempli de tissu graisseux + veines (contrairement à la dure-mère crânienne: espace épidural virtuel)
- Donc la moelle est entourée d'un canal inextensible :
- Compression médullaire => perturbation circulatoire => ischémie, avec lésions irréversibles si prolongée
- ==> COMPRESSION MEDULLAIRE = URGENCE THERAPEUTIQUE
- En regard de L1-L2 :
- Cône terminal = extrémité inférieure de la moelle épinière
- De L2 à S5 :
- Queue de cheval = racines L2 à S5 dans le sac dural
- Filum terminal : prolongement fibreux qui attache le cône médullaire à la face postérieure du coccyx
- A chaque niveau:
- Les racines des nerfs spinaux sortent du canal rachidien par les foramens intervertébraux
Organisation fonctionnelle de la moelle
- Substance blanche (SB) = voies verticales ; en cas de lésion : sd sous-lésionnel
- Faisceau pyramidal : voie de la motricité volontaire
- naît du cortex moteur (= gyrus prérolandique = circonvolution frontale ascendante)
- passe dans la capsule interne
- décussation dans le bulbe (= moelle allongée)
- descend du côté controlatéral, en formant les cordons postéro-latéraux de la moelle
- en cas de lésion : paralysie spastique
- Voie lemniscale = cordonale postérieure : voie de la sensibilité profonde (proprioception, pallesthésie) et épicritique (tact fin)
- monte en formant les cordons postérieurs de la moelle
- décussation dans le bulbe
- relai dans le noyau ventropostérolatéral du thalamus
- jusqu'au cortex primaire sensitif (pariétal)
- Voie extralemniscale = spinothalamique (EL) : voie de la sensibilité thermoalgique et grossière
- Décussation immédiate dans la moelle, à chaque métamère
- monte en formant les cordons latéraux
- relai dans le thalamus
- jusqu'au cortex primaire sensitif
- Substance grise = voies horizontales ; en cas de lésion : syndrome lésionnel
- Corne et racine antérieure : motrice ; en cas de lésion : paralysie flasque
- Corne et racine postérieure : sensitive
- Organisation transversale en métamères = 31 segments au total
- 8 cervicaux
- 12 thoraciques
- 5 lombaires
- 5 sacrés
- 1 coccygien
- Vie embryonnaire et premières années de vie
- Croissance en décalé du rachis et de la moelle -> décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique et obliquité progressive des racines
- Décalage de :
- 1 niveau au rachis cervical inférieur
- 2 niveaux au rachis thoracique supérieur
- 3 à 4 niveaux au rachis thoracique inférieur
- Interligne L1-L2 en regard du cône terminal
- exemple : lésion vertébrale T11 -> atteinte médullaire de niveau L2-L3
A. COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
Diagnostic
Clinique
- Syndrome de compression médullaire (CM) = association de 3 syndromes:
- Rachidien
- Lésionnel
- Sous-lésionnel
- Syndrome rachidien = valeur localisatrice (inconstant):
- Douleurs
- Cervicalgies / dorsalgies / lombalgies
- Permanentes et fixes / aggravés à l'effort / au repos et la nuit
- Peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels
- Signe de la sonnette (= dlr reproduite à la palpation des épineuses)
- Déformation de courbure (par attitude antalgique)
- Y penser en péd' devant une cypho-scoliose précoce
- Raideur: segmentaire, par contracture musculaire paravertébrale
- En cervical (torticolis) : augmentation des distances C7-mur, occiput-mur, menton-sternum, menton-acromion, tragus-acromion
- En lombaire (lumbago) : perte de lordose, test de Schober <5 cm
- En thoracique : diminution de l'ampliation thoracique (attention retentissement respi)
- TOUTE RACHIALGIE PERSISTANTE > 7 SEM AVEC RAIDEUR SEGMENTAIRE = IRM
- Syndrome lésionnel = valeur localisatrice +++ :
- = atteinte des voies horizontales (racines/ cornes de SG)
- → syndrome neurogène périphérique
- Radiculagies
- Topographie constante / au repos, nuit ++
- En éclairs / par salves / impulsives à la toux
- Atténuation possible par l'activité physique / déambulation nocturne
- Déficit moteur périphérique du myotome correspondant:
- Abolition / diminution / inversion des ROT
- Parésie flasque
- Amyotrophie à long terme
- Déficit sensitif du dermatome correspondant:
- Hypoesthésie en bande
- Rappel: niveau des ROT et RCM:
- C3-C4 ➔ déficit moteur du diaphragme => détresse respi !
- C5 ➔ ROT bicipital
- C6 ➔ ROT stylo-radial
- C7 ➔ ROT tricipital
- C8-T1 ➔ ROT cubito-pronateur
- T4 ➔ RCM mamelons
- T6 ➔ RCM xyphoïde
- T10 ➔ RCM ombilic
- L4 ➔ ROT rotulien
- S1 ➔ ROT achilléen
- Syndrome sous-lésionnel
- = atteinte des voies verticales (SB)
- → syndrome neurologique central
- !! Atteinte au point de la lésion compressive ET de tout ce qui est en aval +++
- Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal
- Tétraparésie/plégie, paraparésie/plégie spastique
- ROT vifs / polycinétiques / diffus
- Signe de Babinski, signe de Hoffman
- /!\ En cas de CM aiguë = déficit moteur flasque puis spastique
- Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !! (contrairement à la claudication radiculaire)
- Atteinte de la voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur (niveau sensitif):
- = en cas de compression postérieure +++
- Ataxie proprioceptive
- Marche instable, pseudoébrieuse
- Sensation de "marche sur du coton"
- Aggravée à la fermeture des yeux
- Troubles de la pallesthésie (vibrations du diapason)
- Troubles de la sensibilité arthrokinétique (position du segment de membre dans l'espace)
- Crampes, paresthésies, douleurs en éclair
- En cervical = signe de Lhermitte : décharge électrique rachidienne irradiant dans les 4 membres lors de la flexion du cou
- Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique)
- = en cas de compression antérieure +++
- Hypoesthésie thermoalgique et protopathique (tact grossier)
- Troubles vésico-sphinctériens (tardifs sauf CM cône temrinal)
- Troubles anorectaux
- Constipation
- Hypoesthésie/anesthésie en selle
- Abolition de la contraction volontaire du sphincter anal (TR)
- Troubles urinaires
- Pollakiurie, urgenturie => incontinence sur vessie "centrale" hyperactive
- Sauf synd du cône terminal (rétention urinaire)
- Rappels:
- Neurovessie centrale = L° de la moelle épinière au-dessus des centres sacrés
- Contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité vésicale)
- Svt associées à une contraction concomitante du sphincter strié (dyssynergie vésico-sphincterienne)
- RPM et hautes pressions vésicales : risque sur le haut appareil urinaire !
- Neurovessie périphérique = L° des centres sacrés / sd de la queue de cheval
- Détrusor acontractile
- Insuffisance sphincterienne
- Incontinence d'effort
- Troubles sexuels
- Dysfonction érectile
- Troubles de l'éjaculation
- Dyspareunies
- Formes cliniques particulières
- Selon le niveau de compression en largeur
- CM antérieure
- Sd pyramidal +++
- Peu ou pas de signes sensitifs (/!\ DD: SLA / polyo)
- CM postérieure
- Troubles sensitifs profonds: tb de l'équilibre +++
- Douleurs cordonales postérieures invalidantes
- CM latérale = Sd de Brown-Séquard
- Sd pyramidal et cordonal postérieure homolatéraux
- Déficit spinothalamique controlatérale
- CM centromédullaire (équivalent sd syringomélique)
- Déficit bilatéral sensibilité thermoalgique suspendu
- Peu ou tardivement sd sous-lésionnel
- Selon le niveau de compression en hauteur
- CM cervicale haute C1-C4
- Tétraplégie spastique
- Paralysie diaphragmatique-SCM-trapèze-hoquet
- CM cervicale basse C5-T1
- Paraplégie spastique
- NCB
- CM C8-T1: CBH +++
- CM dorsale
- Paraplégie
- Douleurs-anesthésie en bande ceinture thoracique
- CM lombosacrée
- Paralysie quadriceps
- Disparition réflexes rotuliens // réflexes calcanéens vifs
- Signe de BBK bilatéral
- Troubles sphinctériens
- CM cône terminale
- Déficit de F° cuisse sur le basin
- Abolition réflexes cutanés abdominaux inférieurs
- Abolition réflexe crémastérien
- Signe de BBK
- Troubles sphinctériens constants
- Troubles sensitifs T12-L1
Examens complémentaires
- IRM
- Examen de 1ère intention en urgence
- Séquences: T1-T2-avant et après injection de gado
- Détermination du niveau médullaire et topographie
- Epidural
- Rechercher anomalies squelettiques avoisinantes
- Intradural extramédullaire
- Masses arrondie ovoïde jouxtant la moelle
- Intradural intramédullaire
- Elargissement du cordon médullaire
- Evaluation du degré de sténose et de souffrance médullaire ++
- Orientation étiologique
- Scanner
- En complément de l'IRM ++
- Alternative en cas de CI à l'IRM
- Sans injection de produit de contraste
- Précise les modifications osseuses:
- Calcifications
- Erosion d'un pédicule
- Elargissement d'un trou de conjugaison
- Elargissement du canal rachidien
- Ostéolyse ou ostéocondensation vertébrale (vertèbre ivoire)
- Myéloscanner
- Scanner après injection intradurale de produit de contraste
- Alternative en cas de CI à l'IRM
- Visualise rapports entre moelle spinale et structure adjacentes
- Radiographies simples
- Remplacées par le scanner ++
- Clichés dynamiques (flexion et extension): recherche d'instabilité
- PEV somesthésiques et moteurs
- PAS en 1ère intention
- Evalue état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales
- /!\ PL: INTERDITE en cas de CM en l'absence d'IRM = risque de décompensation brutale
Diagnostic différentiel
- Sclérose en plaque
- F jeune / Paraparésie spastique progressive (forme primitive d'emblée ++)
- Rechercher épisodes antérieurs
- Compléter avec IRM cérébrale + PL
- Ischémie médullaire (= accident vasculaire médullaire)
- Devant tout patient polyvasculaire ++
- Urgence thérapeutique !
- Polyradiculonrévrite aiguë
- Paraparésie subaiguë avec aréflexie et tb sensitifs
- PAS de tb sphinctériens
- Myélite infectieuse
- HTLV1 / VIH
- Syphilis tertiaire (= tabès = dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle)
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
- Peut simuler une CM
- Absence des signes sensitifs et sphinctériens
- Présence de fasciculations / amyotrophie
- Sclérose combinée de la moelle (M de Biermer)
- Syndrome pyramidal + cordonal postérieur
- Diagnostic biologique: macrocytose avec déficit en B12
- Méningiome de la faux du cerveau
- Atteinte bilatérale des lobules paracentraux => paraparésie
- Autres causes de claudication des MI
- AOMI
- Claudication radiculaire (sciatique)
- Trouble somatoforme (diagnostic d'élimination)
Evaluation déficience neurologique: score ASIA Standards
- Score moteur:
- Etude de 10 fonctions musculaires clés droites et gauches (incluant contraction volontaire anale)
- Cotation de 0 à 5 selon le MRC (Medical Research Council)
- 2 scores sensitifs:
- Un à la piqûre (tracti spinothalamiques)
- Un au tact (tracti dorsaux)
- A partir de l'étude de 28 dermatomes droits et gauches incluant la recherche d'une sensation de pression endo-anale profonde
- Cotation de 0 à 2 (2 : normal, 1 : hypoesthésie, 0 : anesthésie)
- Puis on définit:
- Le niveau neurologique de la lésion (NLI = Neurological Level of Inury)
- Niveau métamérique le + caudale avec une F° motrice et sensitive normale
- Le niveau moteur:
- Muscle/fonction clé le plus caudal côtée ≥3 à condition que fonction/muscle sous-jacent soit côté à 5
- Le niveau sensitif:
- Dernier niveau sain
- Le caractère incomplet de la lésion (ASIA impairement scale) :
- Grade A : lésion complète sans préservation motrice ni sensitive en S4-S5
- Grade B : préservation d'une fonction sensitive mais non motrice en S4-S5
- Grade C : préservation d'une contraction volontaire anal OU le patient remplit les critères d'une lésion sensitive incomplète et présente une préservation motrice au-delà de 3 niveaux en dessous du niveau moteur avec moins de la moitié des muscles clés ayant une cotation ≥3
- Grade D : préservation motrice en dessous du niveau neurologique de la lésion avec au moins la moitié des muscles clés avec une cotation ≥3
- Grade E : fonctions motrices et sensitives normales