Item 93 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.

Rappels anatomiques

• Contenu du canal rachidien: 
• De C1 au bord supérieur de L2 : Moelle épinière
• Entourée de méninges avec de l'intérieur vers l'extérieur: 
• Pie-mère
• Arachnoïde
• Dure-mère
• Dure-mère spinale n'adhère pas au squelette (au canal rachidien):
• Espace épidural (= extradural) rempli de tissu graisseux + veines (contrairement à la dure-mère crânienne: espace épidural virtuel)
• Donc la moelle est entourée d'un canal inextensible :
• Compression médullaire => perturbation circulatoire => ischémie, avec lésions irréversibles si prolongée
• ==> COMPRESSION MEDULLAIRE = URGENCE THERAPEUTIQUE
• En regard de L1-L2 : 
• Cône terminal = extrémité inférieure de la moelle épinière
• De L2 à S5 : 
• Queue de cheval =  racines L2 à S5 dans le sac dural
• Filum terminal : prolongement fibreux qui attache le cône médullaire à la face postérieure du coccyx
• A chaque niveau:
• Les racines des nerfs spinaux sortent du canal rachidien par les foramens intervertébraux 

Organisation fonctionnelle de la moelle

• Substance blanche (SB) = voies verticales ; en cas de lésion : sd sous-lésionnel
• Faisceau pyramidal : voie de la motricité volontaire 
• naît du cortex moteur (= gyrus prérolandique = circonvolution frontale ascendante)
• passe dans la capsule interne
• décussation dans le bulbe (= moelle allongée)
• descend du côté controlatéral, en formant les cordons postéro-latéraux de la moelle
• en cas de lésion : paralysie spastique
• Voie lemniscale = cordonale postérieure : voie de la sensibilité profonde (proprioception, pallesthésie) et épicritique (tact fin)
• monte en formant les cordons postérieurs de la moelle
• décussation dans le bulbe 
• relai dans le noyau ventropostérolatéral du thalamus
• jusqu'au cortex primaire sensitif (pariétal)
• Voie extralemniscale = spinothalamique (EL) : voie de la sensibilité thermoalgique et grossière
• Décussation immédiate dans la moelle, à chaque métamère
• monte en formant les cordons latéraux 
• relai dans le thalamus
• jusqu'au cortex primaire sensitif 
• Substance grise = voies horizontales ; en cas de lésion : syndrome lésionnel
• Corne et racine antérieure : motrice ; en cas de lésion : paralysie flasque
• Corne et racine postérieure : sensitive
• Organisation transversale en métamères = 31 segments au total
• 8 cervicaux
• 12 thoraciques
• 5 lombaires
• 5 sacrés
• 1 coccygien
• Vie embryonnaire et premières années de vie
• Croissance en décalé du rachis et de la moelle -> décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique et obliquité progressive des racines
• Décalage de :
• 1 niveau au rachis cervical inférieur
• 2 niveaux au rachis thoracique supérieur
• 3 à 4 niveaux au rachis thoracique inférieur
• Interligne L1-L2 en regard du cône terminal
• exemple : lésion vertébrale T11 -> atteinte médullaire de niveau L2-L3

Clinique

• Syndrome de compression médullaire (CM) = association de 3 syndromes:
• Rachidien
• Lésionnel
• Sous-lésionnel
• Syndrome rachidien = valeur localisatrice (inconstant):
• Douleurs
• Cervicalgies / dorsalgies / lombalgies
• Permanentes et fixes / aggravés à l'effort / au repos et la nuit
• Peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels
• Signe de la sonnette (= dlr reproduite à la palpation des épineuses)
• Déformation de courbure (par attitude antalgique)
• Y penser en péd' devant une cypho-scoliose précoce
• Raideur: segmentaire, par contracture musculaire paravertébrale 
• En cervical (torticolis) : augmentation des distances C7-mur, occiput-mur, menton-sternum, menton-acromion, tragus-acromion
• En lombaire (lumbago) : perte de lordose, test de Schober <5 cm 
• En thoracique : diminution de l'ampliation thoracique (attention retentissement respi)
• TOUTE RACHIALGIE PERSISTANTE > 7 SEM AVEC RAIDEUR SEGMENTAIRE = IRM
• Syndrome lésionnel = valeur localisatrice +++ :
• = atteinte des voies horizontales (racines/ cornes de SG)
• → syndrome neurogène périphérique
• Radiculagies
• Topographie constante / au repos, nuit ++
• En éclairs / par salves / impulsives à la toux
• Atténuation possible par l'activité physique / déambulation nocturne
• Déficit moteur périphérique du myotome correspondant:
• Abolition / diminution / inversion des ROT
• Parésie flasque
• Amyotrophie à long terme
• Déficit sensitif du dermatome correspondant:
• Hypoesthésie en bande
• Rappel: niveau des ROT et RCM: 
• C3-C4 ➔ déficit moteur du diaphragme => détresse respi !
• C5 ➔ ROT bicipital
• C6 ➔ ROT stylo-radial
• C7 ➔ ROT tricipital
• C8-T1 ➔ ROT cubito-pronateur
• T4 ➔ RCM mamelons
• T6 ➔ RCM xyphoïde
• T10 ➔ RCM ombilic
• L4 ➔ ROT rotulien
• S1 ➔ ROT achilléen
• Syndrome sous-lésionnel 
• = atteinte des voies verticales (SB)
• → syndrome neurologique central
• !! Atteinte au point de la lésion compressive ET de tout ce qui est en aval +++
• Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal 
• Tétraparésie/plégie, paraparésie/plégie spastique 
• ROT vifs / polycinétiques / diffus
• Signe de Babinski, signe de Hoffman
• /!\ En cas de CM aiguë = déficit moteur flasque puis spastique
• Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !! (contrairement à la claudication radiculaire)
• Atteinte de la  voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur (niveau sensitif):
• = en cas de compression postérieure +++
• Ataxie proprioceptive
• Marche instable, pseudoébrieuse
• Sensation de "marche sur du coton"
• Aggravée à la fermeture des yeux
• Troubles de la pallesthésie (vibrations du diapason)
• Troubles de la sensibilité arthrokinétique (position du segment de membre dans l'espace)
• Crampes, paresthésies, douleurs en éclair
• En cervical = signe de Lhermitte : décharge électrique rachidienne irradiant dans les 4 membres lors de la flexion du cou
• Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique)
• = en cas de compression antérieure +++
• Hypoesthésie thermoalgique et protopathique (tact grossier)
• Troubles vésico-sphinctériens (tardifs sauf CM cône temrinal)
• Troubles anorectaux
• Constipation
• Hypoesthésie/anesthésie en selle 
• Abolition de la contraction volontaire du sphincter anal (TR)
• Troubles urinaires
• Pollakiurie, urgenturie => incontinence sur vessie "centrale" hyperactive
• Sauf synd du cône terminal (rétention urinaire)
• Rappels:
• Neurovessie centrale = L° de la moelle épinière au-dessus des centres sacrés
• Contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité vésicale)
• Svt associées à une contraction concomitante du sphincter strié (dyssynergie vésico-sphincterienne)
• RPM et hautes pressions vésicales : risque sur le haut appareil urinaire !
• Neurovessie périphérique = L° des centres sacrés / sd de la queue de cheval
• Détrusor acontractile
• Insuffisance sphincterienne
• Incontinence d'effort
• Troubles sexuels
• Dysfonction érectile
• Troubles de l'éjaculation
• Dyspareunies
• Formes cliniques particulières
• Selon le niveau de compression en largeur
• CM antérieure
• Sd pyramidal +++
• Peu ou pas de signes sensitifs (/!\ DD: SLA / polyo)
• CM postérieure
• Troubles sensitifs profonds: tb de l'équilibre +++
• Douleurs cordonales postérieures invalidantes
• CM latérale = Sd de Brown-Séquard
• Sd pyramidal et cordonal postérieure homolatéraux
• Déficit spinothalamique controlatérale
• CM centromédullaire (équivalent sd syringomélique)
• Déficit bilatéral sensibilité thermoalgique suspendu
• Peu ou tardivement sd sous-lésionnel

Examens complémentaires

• /!\ PL: INTERDITE en cas de CM en l'absence d'IRM = risque de décompensation brutale

Evaluation déficience neurologique: score ASIA Standards

• Score moteur:
• Etude de 10 fonctions musculaires clés droites et gauches (incluant contraction volontaire anale)
• Cotation de 0 à 5 selon le MRC (Medical Research Council)
• 2 scores sensitifs: 
• Un à la piqûre (tracti spinothalamiques)
• Un au tact (tracti dorsaux)
• A partir de l'étude de 28 dermatomes droits et gauches incluant la recherche d'une sensation de pression endo-anale profonde
• Cotation de 0 à 2 (2 : normal, 1 : hypoesthésie, 0 : anesthésie)
• Puis on définit:
• Le niveau neurologique de la lésion (NLI = Neurological Level of Inury)
• Niveau métamérique le + caudale avec une F° motrice et sensitive normale
• Le niveau moteur:
• Muscle/fonction clé le plus caudal côtée ≥3 à condition que fonction/muscle sous-jacent soit côté à 5
• Le niveau sensitif:
• Dernier niveau sain
• Le caractère incomplet de la lésion (ASIA impairement scale) :
• Grade A : lésion complète sans préservation motrice ni sensitive en S4-S5
• Grade B : préservation d'une fonction sensitive mais non motrice en S4-S5
• Grade C : préservation d'une contraction volontaire anal OU le patient remplit les critères d'une lésion sensitive incomplète et présente une préservation motrice au-delà de 3 niveaux en dessous du niveau moteur avec moins de la moitié des muscles clés ayant une cotation ≥3
• Grade D : préservation motrice en dessous du niveau neurologique de la lésion avec au moins la moitié des muscles clés avec une cotation ≥3
• Grade E : fonctions motrices et sensitives normales