Item 93 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
  • Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
Recommandations
  • Collège des enseignants de neurologie - 6ème édition (2022)
  • Collège des enseignants de neurochirurgie - 2ème édition (2019)
  • Collège des enseignants de rhumatologie - 7èmé édition (2020)
  • Collège des enseignants de médecine physique et réadaptation - 7ème édition (2021)
  • Collège des enseignants d'orthopédie - 3ème édition (2022)
Mots-clésA savoir
  • Sd lésionnel = Sd neurogène périph.
  • Sd sous-lésionnel = Sd pyramidal
  • Sd rachididen = contracture paraV
  • IRM médullaire = hypersignal T2
  • Claudication médullaire
  • Tumoral / mécanique / infectieux
  • Queue de cheval = anesthésie en selle / troubles sphinctériens / SNP
  • Pas de moelle sous L2 !
  • Diagnostic topographique
  • F. lemniscal = postérieur
  • Bilan étiologique (C/PC)
  • SdG: cardio/resp/neuro
  • Scintigraphie si métastase
  • Décompression chirurgicale
  • Traiter la hernie discale

Rappels anatomiques et fonctionnels

Rappels anatomiques

  • Contenu du canal rachidien: 
    • De C1 au bord supérieur de L2 : Moelle épinière
      • Entourée de méninges avec de l'intérieur vers l'extérieur: 
        • Pie-mère
        • Arachnoïde
        • Dure-mère
      • Dure-mère spinale n'adhère pas au squelette (au canal rachidien):
        • Espace épidural (= extradural) rempli de tissu graisseux + veines (contrairement à la dure-mère crânienne: espace épidural virtuel)
      • Donc la moelle est entourée d'un canal inextensible :
        • Compression médullaire => perturbation circulatoire => ischémie, avec lésions irréversibles si prolongée
        • ==> COMPRESSION MEDULLAIRE = URGENCE THERAPEUTIQUE
    • En regard de L1-L2 : 
      • Cône terminal = extrémité inférieure de la moelle épinière
    • De L2 à S5 : 
      • Queue de cheval =  racines L2 à S5 dans le sac dural
      • Filum terminal : prolongement fibreux qui attache le cône médullaire à la face postérieure du coccyx
  • A chaque niveau:
    • Les racines des nerfs spinaux sortent du canal rachidien par les foramens intervertébraux 

Organisation fonctionnelle de la moelle

  • Substance blanche (SB) = voies verticales ; en cas de lésion : sd sous-lésionnel
    • Faisceau pyramidal : voie de la motricité volontaire 
      • naît du cortex moteur (= gyrus prérolandique = circonvolution frontale ascendante)
      • passe dans la capsule interne
      • décussation dans le bulbe (= moelle allongée)
      • descend du côté controlatéral, en formant les cordons postéro-latéraux de la moelle
      • en cas de lésion : paralysie spastique
    • Voie lemniscale = cordonale postérieure : voie de la sensibilité profonde (proprioception, pallesthésie) et épicritique (tact fin)
      • monte en formant les cordons postérieurs de la moelle
      • décussation dans le bulbe 
      • relai dans le noyau ventropostérolatéral du thalamus
      • jusqu'au cortex primaire sensitif (pariétal)
    • Voie extralemniscale = spinothalamique (EL) : voie de la sensibilité thermoalgique et grossière
      • Décussation immédiate dans la moelle, à chaque métamère
      • monte en formant les cordons latéraux 
      • relai dans le thalamus
      • jusqu'au cortex primaire sensitif 
  • Substance grise = voies horizontales ; en cas de lésion : syndrome lésionnel
    • Corne et racine antérieure : motrice ; en cas de lésion : paralysie flasque
    • Corne et racine postérieure : sensitive
  • Organisation transversale en métamères = 31 segments au total
    • 8 cervicaux
    • 12 thoraciques
    • 5 lombaires
    • 5 sacrés
    • 1 coccygien
  • Vie embryonnaire et premières années de vie
    • Croissance en décalé du rachis et de la moelle -> décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique et obliquité progressive des racines
    • Décalage de :
      • 1 niveau au rachis cervical inférieur
      • 2 niveaux au rachis thoracique supérieur
      • 3 à 4 niveaux au rachis thoracique inférieur
      • Interligne L1-L2 en regard du cône terminal
        • exemple : lésion vertébrale T11 -> atteinte médullaire de niveau L2-L3

A. COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

Diagnostic

Clinique

  • Syndrome de compression médullaire (CM) = association de 3 syndromes:
    • Rachidien
    • Lésionnel
    • Sous-lésionnel
  • Syndrome rachidien = valeur localisatrice (inconstant):
    • Douleurs
      • Cervicalgies / dorsalgies / lombalgies
      • Permanentes et fixes / aggravés à l'effort / au repos et la nuit
      • Peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels
      • Signe de la sonnette (= dlr reproduite à la palpation des épineuses)
    • Déformation de courbure (par attitude antalgique)
      • Y penser en péd' devant une cypho-scoliose précoce
    • Raideur: segmentaire, par contracture musculaire paravertébrale 
      • En cervical (torticolis) : augmentation des distances C7-mur, occiput-mur, menton-sternum, menton-acromion, tragus-acromion
      • En lombaire (lumbago) : perte de lordose, test de Schober <5 cm 
      • En thoracique : diminution de l'ampliation thoracique (attention retentissement respi)
    • TOUTE RACHIALGIE PERSISTANTE > 7 SEM AVEC RAIDEUR SEGMENTAIRE = IRM
  • Syndrome lésionnel = valeur localisatrice +++ :
    • = atteinte des voies horizontales (racines/ cornes de SG)
      • → syndrome neurogène périphérique
    • Radiculagies
      • Topographie constante / au repos, nuit ++
      • En éclairs / par salves / impulsives à la toux
      • Atténuation possible par l'activité physique / déambulation nocturne
    • Déficit moteur périphérique du myotome correspondant:
      • Abolition / diminution / inversion des ROT
      • Parésie flasque
      • Amyotrophie à long terme
    • Déficit sensitif du dermatome correspondant:
      • Hypoesthésie en bande
    • Rappel: niveau des ROT et RCM: 
      • C3-C4 ➔ déficit moteur du diaphragme => détresse respi !
      • C5 ➔ ROT bicipital
      • C6 ➔ ROT stylo-radial
      • C7 ➔ ROT tricipital
      • C8-T1 ➔ ROT cubito-pronateur
      • T4 ➔ RCM mamelons
      • T6 ➔ RCM xyphoïde
      • T10 ➔ RCM ombilic
      • L4 ➔ ROT rotulien
      • S1 ➔ ROT achilléen
  • Syndrome sous-lésionnel 
    • = atteinte des voies verticales (SB)
      • → syndrome neurologique central
      • !! Atteinte au point de la lésion compressive ET de tout ce qui est en aval +++
    • Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal 
      • Tétraparésie/plégie, paraparésie/plégie spastique 
        • ROT vifs / polycinétiques / diffus
        • Signe de Babinski, signe de Hoffman
        • /!\ En cas de CM aiguë = déficit moteur flasque puis spastique
      • Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !! (contrairement à la claudication radiculaire)
    • Atteinte de la  voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur (niveau sensitif):
      • = en cas de compression postérieure +++
      • Ataxie proprioceptive
        • Marche instable, pseudoébrieuse
        • Sensation de "marche sur du coton"
        • Aggravée à la fermeture des yeux
      • Troubles de la pallesthésie (vibrations du diapason)
      • Troubles de la sensibilité arthrokinétique (position du segment de membre dans l'espace)
      • Crampes, paresthésies, douleurs en éclair
        • En cervical = signe de Lhermitte : décharge électrique rachidienne irradiant dans les 4 membres lors de la flexion du cou
    • Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique)
      • = en cas de compression antérieure +++
      • Hypoesthésie thermoalgique et protopathique (tact grossier)
    • Troubles vésico-sphinctériens (tardifs sauf CM cône temrinal)
      • Troubles anorectaux
        • Constipation
        • Hypoesthésie/anesthésie en selle 
        • Abolition de la contraction volontaire du sphincter anal (TR)
      • Troubles urinaires
        • Pollakiurie, urgenturie => incontinence sur vessie "centrale" hyperactive
          • Sauf synd du cône terminal (rétention urinaire)
        • Rappels:
          • Neurovessie centrale = L° de la moelle épinière au-dessus des centres sacrés
              • Contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité vésicale)
              • Svt associées à une contraction concomitante du sphincter strié (dyssynergie vésico-sphincterienne)
              • RPM et hautes pressions vésicales : risque sur le haut appareil urinaire !
          • Neurovessie périphérique = L° des centres sacrés / sd de la queue de cheval
              • Détrusor acontractile
              • Insuffisance sphincterienne
              • Incontinence d'effort
      • Troubles sexuels
        • Dysfonction érectile
        • Troubles de l'éjaculation
        • Dyspareunies
  • Formes cliniques particulières
    • Selon le niveau de compression en largeur
      • CM antérieure
        • Sd pyramidal +++
        • Peu ou pas de signes sensitifs (/!\ DD: SLA / polyo)
      • CM postérieure
        • Troubles sensitifs profonds: tb de l'équilibre +++
        • Douleurs cordonales postérieures invalidantes
      • CM latérale = Sd de Brown-Séquard
        • Sd pyramidal et cordonal postérieure homolatéraux
        • Déficit spinothalamique controlatérale
      • CM centromédullaire (équivalent sd syringomélique)
        • Déficit bilatéral sensibilité thermoalgique suspendu
        • Peu ou tardivement sd sous-lésionnel
    • Selon le niveau de compression en hauteur
      • CM cervicale haute C1-C4
        • Tétraplégie spastique
        • Paralysie diaphragmatique-SCM-trapèze-hoquet
      • CM cervicale basse C5-T1
        • Paraplégie spastique
        • NCB
        • CM C8-T1: CBH +++
      • CM dorsale
        • Paraplégie
        • Douleurs-anesthésie en bande ceinture thoracique
      • CM lombosacrée
        • Paralysie quadriceps
        • Disparition réflexes rotuliens // réflexes calcanéens vifs
        • Signe de BBK bilatéral
        • Troubles sphinctériens
      • CM cône terminale
        • Déficit de F° cuisse sur le basin
        • Abolition réflexes cutanés abdominaux inférieurs
        • Abolition réflexe crémastérien
        • Signe de BBK
        • Troubles sphinctériens constants
        • Troubles sensitifs T12-L1

Examens complémentaires

  • IRM
    • Examen de 1ère intention en urgence
    • Séquences: T1-T2-avant et après injection de gado
    • Détermination du niveau médullaire et topographie
      • Epidural
        • Rechercher anomalies squelettiques avoisinantes
      • Intradural extramédullaire
        • Masses arrondie ovoïde jouxtant la moelle
      • Intradural intramédullaire
        • Elargissement du cordon médullaire
    • Evaluation du degré de sténose et de souffrance médullaire ++
    • Orientation étiologique
  • Scanner
    • En complément de l'IRM ++
    • Alternative en cas de CI à l'IRM
    • Sans injection de produit de contraste
    • Précise les modifications osseuses:
      • Calcifications
      • Erosion d'un pédicule
      • Elargissement d'un trou de conjugaison
      • Elargissement du canal rachidien
      • Ostéolyse ou ostéocondensation vertébrale (vertèbre ivoire)
  • Myéloscanner
    • Scanner après injection intradurale de produit de contraste
    • Alternative en cas de CI à l'IRM
    • Visualise rapports entre moelle spinale et structure adjacentes
  • Radiographies simples
    • Remplacées par le scanner ++
    • Clichés dynamiques (flexion et extension): recherche d'instabilité
  • PEV somesthésiques et moteurs
    • PAS en 1ère intention
    • Evalue état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales
  • /!\ PL: INTERDITE en cas de CM en l'absence d'IRM = risque de décompensation brutale

Diagnostic différentiel

  • Sclérose en plaque
    • F jeune / Paraparésie spastique progressive (forme primitive d'emblée ++)
    • Rechercher épisodes antérieurs
    • Compléter avec IRM cérébrale + PL
  • Ischémie médullaire (= accident vasculaire médullaire)
    • Devant tout patient polyvasculaire ++
    • Urgence thérapeutique !
  • Polyradiculonrévrite aiguë 
    • Paraparésie subaiguë avec aréflexie et tb sensitifs
    • PAS de tb sphinctériens
  • Myélite infectieuse
    • HTLV1 / VIH
    • Syphilis tertiaire (= tabès = dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle)
  • Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
    • Peut simuler une CM
    • Absence des signes sensitifs et sphinctériens 
    • Présence de fasciculations / amyotrophie
  • Sclérose combinée de la moelle (M de Biermer)
    • Syndrome pyramidal + cordonal postérieur 
    • Diagnostic biologique: macrocytose avec déficit en B12
  • Méningiome de la faux du cerveau
    • Atteinte bilatérale des lobules paracentraux => paraparésie 
  • Autres causes de claudication des MI
    • AOMI
    • Claudication radiculaire (sciatique)
  • Trouble somatoforme (diagnostic d'élimination)

Evaluation déficience neurologique: score ASIA Standards

  • Score moteur:
    • Etude de 10 fonctions musculaires clés droites et gauches (incluant contraction volontaire anale)
    • Cotation de 0 à 5 selon le MRC (Medical Research Council)
  • 2 scores sensitifs: 
    • Un à la piqûre (tracti spinothalamiques)
    • Un au tact (tracti dorsaux)
    • A partir de l'étude de 28 dermatomes droits et gauches incluant la recherche d'une sensation de pression endo-anale profonde
    • Cotation de 0 à 2 (2 : normal, 1 : hypoesthésie, 0 : anesthésie)
  • Puis on définit:
    • Le niveau neurologique de la lésion (NLI = Neurological Level of Inury)
      • Niveau métamérique le + caudale avec une F° motrice et sensitive normale
    • Le niveau moteur:
      • Muscle/fonction clé le plus caudal côtée ≥3 à condition que fonction/muscle sous-jacent soit côté à 5
    • Le niveau sensitif:
      • Dernier niveau sain
    • Le caractère incomplet de la lésion (ASIA impairement scale) :
      • Grade A : lésion complète sans préservation motrice ni sensitive en S4-S5
      • Grade B : préservation d'une fonction sensitive mais non motrice en S4-S5
      • Grade C : préservation d'une contraction volontaire anal OU le patient remplit les critères d'une lésion sensitive incomplète et présente une préservation motrice au-delà de 3 niveaux en dessous du niveau moteur avec moins de la moitié des muscles clés ayant une cotation ≥3
      • Grade D : préservation motrice en dessous du niveau neurologique de la lésion avec au moins la moitié des muscles clés avec une cotation ≥3
      • Grade E : fonctions motrices et sensitives normales
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