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Item 97 - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
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Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
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Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Définitions
- Polyradiculonévrite (PRN)
- = atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs (NC / tronc / membres)
- Selon durée d'évolution:
- PRN aiguë <4S
- PRN chronique >12S
- Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
- = PRN aiguë (<4s) primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
- Le SGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite ++
Epidémiologie
- Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
- PAS de prédispositions génétiques connues
Physiopathologie
- Mécanisme idiopathique mais étiologie probablement auto-immune
- !! Episode infectieux digestif ou respi précédant l’apparition du SGB dans + de 50% des cas:
- Formes démyélinsantes: CMV / EBV
- Formes axonales AMAN: C. jejuni
- 2 mécanismes:
- Immunisation croisée avec Ac viraux
- Mimétisme moléculaire entre agent pathogène et Ag nerveux (gangliosides / AMAN ++)
- Lésions touchent les racines et troncs nerveux en aval
2 grands types de SGB
- SGB démyélinisant:
- Atteinte sensitivomotrice
- Haut risque de complications respiratoires (intubation ++)
- Neuropathies motrices axonales aigues (AMAN):
- Avec atteinte motrice prédominante
- Sur infection à C.jejuni ++
- Faible risque de complications respiratoires
- Phase extension plus rapide que SGB démyélinisant
- Phase de plateau plus longue dans certains AMAN
Diagnostic
Clinique
- 3 phases successives +++
- Phase d’extension
- Durée: < 4S / souvent quelques jours / parfois < 24h
- Atteinte motrice
- Débute aux MI ++ puis évolution ascendante → atteinte tronc → cou
- Parésie proximale des membres relativement puis extension vers les extrémités
- Atteinte NC rare:
- Diplégie faciale = risque élevé de C° respi !!
- Diplopie
- Dysphagie
- !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
- Atteinte muscles respiratoires ou bulbaires = gravité ++
- Dyspnée / encombrements bronchiques
- Dysphagie
- Dysphonie
- Signes sensitifs
- Troubles subjectifs: paresthésies, picotements, etc
- Evolution ascendante ++
- Touchent d'abord les extrémités: distale puis proximale
- Douleurs: myalgie / radiculalgies des membres inf
- Signes atypiques → remettre en cause le diagnostic:
- Sd médullaire: niveau lésionnel / Sd pyramidal / trb spincters
- Fièvre
- Début par les MS
- Début par les PC
- Phase de plateau:
- Sévérité
- 1/3 peuvent marcher
- 1/3 confinés au lit
- 1/3 nécessite une assistance respiratoire
- Durée : Variable, plus longue dans les formes sévères (plusieurs M) et certaines AMAN
- Atteinte motrice
- Atteinte plus fréquente des nerfs craniens: diplégie faciale/ troubles de la déglutition/ peu d'atteinte oculomotrice
- Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires (cf interruption de l’arc réflexe)
- Atteinte sensitive
- Prédomine sur la propioception: ataxie ++
- Signes végétatifs (syndrome dysautonomique)
- Fréquent dans les formes sévères ++
- Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement !!
- Dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs (constipation)
- Troubles de la sudation / anomalie pupillaires
- Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse
- Durée:
- Forme démyélinisante: peut durer plusieurs mois
- Au cours de l'AMAN, deux possibilités:
- Levée rapide des blocs de conduction sous Ig IV: récupération rapide
- Absence de réponse et dégénerescence axonale: récupération très lente sur plusieurs M
- Absence de récupération à +12-18M = définitive
Examens complémentaires
- !! Diagnostic positif = clinique + ENMG / Immunologie +PL = NON indispensables /!\
- Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++
- !! Peut être normal à la phase précoce d’un SGB = anomalies ENMG retardées par rapport à la clinique
- En cas de SGB démyélénisant
- Détection: tracé neurogène
- Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
- Contraction = tracé pauvre de type simple accéléré
- Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
- Diminution des vitesses de conduction motrice
- Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
- Dispersion des potentiels
- Allongement des latences distales motrices
- Allongement des latences proximales (ondes F)
- En cas d'AMAN:
- Pas d'anomalies sensitives ++
- Détection: tracé neurogène
- Stimulo-détection:
- PAS d'anomalies démyélinisantes !!
- Diminution amplitude des PA moteurs aux 4 membres
- Ponction lombaire et analyse du LCR
- Dissociation albumino-cytologique typique
- = hyperprotéinorachie (parfois > 1G/L) sans réaction cellulaire (<10/mm3)
- !! Retardée par rapport à la clinique (+3-10j): n’élimine PAS un SGB si absente
- !! Pas de lien entre importance de la protéinorachie et la sévérité clinique
- Autres étiologies de dissociation albumino-cytologique: diabète / compression médullaire / canal lombaire étroit / poliomyélite / etc
- Si pléïocytose > 50/mm3 → évoquer une méningo-radiculite infectieuse ou tumorale +++
- Sérologie
- VIH si FdR / avec l’accord du patient (à savoir)
- CMV / EBV
- Campylobacter jejuni en cas de diarrhée
- Maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
- Ac anti gangliosides (GM1/GD1a) en cas d'AMAN
- Pour évaluation du retentissement
- ECG +++ : recherche troubles du rythme
- NFS: possible lymphopénie
- Bilan hépatique: augmentation des transaminases
- GDS: hypoxémie + hypercapnie sur hypoventilation alvéolaire
- EFR + Radiographie thorax : Evaluation de la CV, recherche PNP inhalation
- +/- Holter ECG et Holter TA
Diagnostics différentiels
- Atteinte centrale
- AVC du tronc cérébral (sd pyramidal)
- Myélopathie aiguë (sd pyramidal / atteinte spincters)
- Atteinte périphérique
- Neuroborréliose de Lyme (piqûre de tique / érythème migrant)
- Poliomyélite antérieure aiguë (déficit moteur pur ASYMETRIQUE)
- Diphtérie (atteinte ORL)
- Intoxication au plomb (douleurs abdo, urines porto, troubles psy)
- Lymphome
- Atteinte JNM = forme motrice pur (DD AMAN ++)
- Myasthénie
- Lambert-Eaton
- Botulisme
- Atteinte musculaire = forme motrice pur (DD AMAN ++)
- Myopathie inflmmatoire
- Rhabdomyolyse aiguë
- Paralysie périodique
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Arbres et Tableaux
Syndrome de Guillain Barré : Synthèse diagnostique et thérapeutique
Màj: 25/04/2016
Tags :
- Psychothérapie
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- Méningocoque
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- Syndrome pollakiurie-impériosités
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- Diabète type 2
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