Item 99 - Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face.

Définitions

• Migraine = céphalée primaire d’évolution paroxystique
• Migraine épisodique: <15J /mois 
• A basse fréquence: <8J /mois
• A haute fréquence: 8 à 14J /mois
• Migraine chronique = CQQ : céphalée au moins 15J /mois pendant 3 mois dont au moins 8J /mois avec caractères migraineux
• Aura migraineuse = signes neurologiques précédant ou accompagnant la céphalée

Physiopathologie

• Encore mal comprise, mixte:
• Facteurs environnementaux: cf facteurs déclenchants
• Facteurs génétiques complexes (transmission polygénique) 
• Hyperexcitabilité neuronale avec dysfonction des voies neuromodulatrices dans l'hypothalamus et le tronc cérébral
• Céphalée = activation du système trigémino-vasculaire ++ → inflammation + dilatation vasculaire
• D’où action des triptans (agonistes 5-HT1): vasoconstriction 
• Remarque: ne pas confondre triptans (agoniste 5-HT1) et sétrons anti-émétiques (antagoniste 5-HT3) !!
• Aura migraineuse = dysfonction transitoire corticale
• Réflexe clinique
• Migraine avec aura = Fdr indépendant d'infarctus cérébral +++
• Attention aux cofacteurs: femme + migraine avec aura + tabac + COP

Epidémiologie

• Migraine = 1ère cause de céphalées chroniques récurrentes +++
• Prévalence = 15% de la population (et 10% des enfants) / sex ratio: F > H = x3 (SAUF avant puberté: sex ratio 1:1) / sans aura > avec aura 
• Age = adulte jeune: 90% des cas < 40ans
• Facteurs de risque
• Age (< 40ans) et sexe (F > H)
• Antécédents familiaux de migraine 

Clinique

• Interrogatoire
• Terrain
• Typiquement: femme / jeune / atcd familiaux de migraine
• Rechercher des facteurs déclenchants +++
• Sensoriels: lumière clignotante / bruit / odeurs / vibrations / climat (vent, chaleur, froid)
• Aliments: chocolat / alcool / fromages / agrumes/ sevrage caféine / hypoglycémie de mi-journée / repas sauté /hydratation insuffisante 
• Hormonaux: règles (= migraine cataméniale) / contraception hormonale 
• Psychologiques: stress / détente brutale (migraine de WE-vacances) / choc psychologique / émotion + ou -
• Autres: TC (en pédia++) / manque ou excès de sommeil / altitude / effort physique 
• Préciser traitement actuel
• Médicament / dose / efficacité
• Rechercher un abus médicamenteux (≥ 15 j / mois sur ≥ 3 mois pour AINS/paracétamol ; ≥ 10 j / mois sur ≥ 3 mois pour triptan/opioïde) (à savoir)
• !! si céphalée apparait juste après une prise médicamenteuse: évoquer céphalée secondaire iatrogène 
• Rechercher une pathologie associée
• Syndrome dépressif / troubles anxieux
• Céphalées par abus médicamenteux +++
• Migraine sans aura
• Caractéristiques typiques +++
• Installation: rapidement progressive: minutes à heures (pas brutal) / prodromes (asthénie, baillement, somnolence, faim) 
• Durée: entre 4h et 72h / typiquement ~ < 1 journée
• Evolution: chronique / paroxystique
• Siège: unilatérale (hémicrâne) et à bascule (alternante) / topographie variable
• Type: pulsatile / majorée à l’effort physique (ou intellectuel) / améliorée par le repos dans l'obscurité
• Signes associés: nausées-vomissements / photophobie / phonophobie
• Particularité enfant: pâleur ++ / dure souvent - de 4h / calmée par le sommeil
• Critères diagnostiques IHCD-3 (5)
• 1. Récurrence:  ≥ 5 crises ayant les critères 2, 3 et 4
• 2. Durée des crises: 4h à 72h sans traitement
• 3. ≥ 2 critères parmi: unilatérale / pulsatile / intensité modérée à sévère / entrave l’activité, aggravée à l’effort
• 4. ≥ 1 s. d’accompagnement: nausée et/ou vomissement / photophobie et phonophobie
• 5. N'est pas mieux expliquée par un autre diagnostique de l'IHCD-3
• En intercritique : examen clinique normal entre les crises
• Migraine avec aura
• Symptômes de l’aura
• Evolution
• symptômes transitoires "positifs" ou "négatifs" précédant ou accompagnant la migraine (rarement après) 
• « Marche migraineuse »: apparition progressive (qq min) / symptômes d'aura peuvent se succéder
• Chacun des symptomes dure entre 5-60min puis disparaît sans séquelle
• Rq: une aura sans céphalée d'accompagnement est possible
• Aura visuelle +++ 
• = aura ophtalmique (ex-migraine ophtalmique)
• Le + fréquent / touche les 2 yeux 
• Scotome scintillant: point lumineux puis extension en zigzag (lignes brisées) puis scotome central (trou noir) 
• Phénomènes "positifs": phosphènes / halos lumineux / taches 
• Phénomènes "négatifs": flou / scotome / HLH / cécité 
• Aura sensitive 
• Moins fréquent que l'aura visuelle
• Si présente : débute souvent après l'aura visuelle 
• Phénomènes "positifs": paresthésies / hémicorps / marche migraineuse en qq min: doigts → coude→ hémiface
• Phénomènes"négatifs": hypoesthésie
• Aura aphasique 
• Si présente (rare): débute souvent après l'aura visuelle et sensitive 
• Aphasie / manque de mot / dysarthrie / jargonophasie..
• Autres auras plus rares 
• Aura du tronc cérébral (basilaire): vertige / ataxie / diplopie..
• Aura motrice (hémiplégique): hémiparésie en marche migraineuse 
• !! Aura basilaire et hémiplégique = éliminer une autre étiologie → EC systématiques + avis spécialisé
• Critères diagnostiques IHCD-3: 
• 1. Récurrence
• ≥ 2 crises avec les critères 2 et 3
• 2. Au moins un des symptômes suivant, totalement réversible: 
• visuel / sensoriel / phasique 
• PAS de symptôme moteur, basilaire et rétinien
• 3. ≥ 3 critères parmi 
• installation progressive ≥ 5min
• si plusieurs: survenue successive 
• durée de chaque symptôme 5-60min 
• au moins un des symptômes est unilatérale
• au moins un des symptômes est positif
• céphalée pendant l'aura ou après l'intervalle libre <60min 
• 4.N'est pas mieux expliquée par un autre diagnostique de l'IHCD-3 et un AIT a été exclu
• En intercritique: examen clinique normal 
• Critères devant faire rechercher une céphalée secondaire (lésion structurale) 
• Terrain: >50A / absence d'histoire de céphalée primaire / antcd (K, VIH, ID...) / grossesse / survenue sur prise m° / TC ...
• Contexte: apparition de novo / augmentation par toux-vasalva / caractère orthostatique / autres (confusion, BAV...) 
• Clinique: examen neuro anormal / fièvre / Sd méningé / signe de maladie de Horton (a. temporale) / HTA 

Examens complémentaires

• Si migraine typique (critères IHCD-3): 
• AUCUN examen: le diagnostic est clinique (à savoir)
• Remarque: en cas de 1er épisode d'aura (sans aura antérieur): faire imagerie (cf IHCD-3 : ≥ 2 crises avec aura necessaire) 
• Imagerie cérébrale: les indications sont: 

  Migraine sans aura	Migraine avec aura
  céphalées se modifiant notablement au cours de l'évolution  début >50A anomalie de l'examen neurologique (signes de localisation / HTIC / CHB...)	Aura atypique (basilaire ou hémiplégique), sans symptômes visuels Début brutal Prolongée >1h Toujours du même côté   anomalie de l'examen neurologique (signes de localisation / HTIC / CHB...)

   
• Imagerie cérébrale dans migraine = normale ++ / possible hypersignaux non spécifiques SB en cas d'aura migraineuse à l'IRM

Formes cliniques

• Etat de mal migraineux
• = persistance > 72h d’une céphalée initialement migraineuse avec retentissement sur l'état général
• Rechercher facteurs favorisants: abus médicamenteux +++
• Rechercher une possible céphalée secondaire ++
• Migraine basilaire (tronc cérébral) et motrice (hémiplégique) 
• Exploration paraclinique indispensable pour éliminer une cause secondaire 
• Cas des migraines hémiplégiques: soit sporadique soit familiale (MHF) = la seule migraine de T° AD

Diagnostics différentiels

• Devant une migraine sans aura (=autres causes organiques de céphalées paroxystiques / rares) 
• Attaque de panique 
• Tumeur cérébrale (V3 / sur HTIC ++) 
• Autres: sinusites / cervicarthrose ... 
• Devant une migraine avec aura (=les autres causes de dysfonctionnement neuro transitoire) 
• Epilepsie partielle: durée brève (qq s à qq min) 
• AIT: déficit brutal / maximal d'emblée / durée <30min / Fdr CV → au moindre doute = imagerie cérébrovasculaire et TTT AAG ++
• Autres causes de BAV transitoires: HTIC / AIT / DR: fond d’oeil 
• !! A titre systématique, NPO d’éliminer une hypoglycémie
• Céphalée avec aura symptomatique rare: Hypercoagulabilité / LED / SAPL / cytopathies mitochondriales / CADASIL... 
• Autres céphalées épisodiques et chroniques (+/- associées) 
• Céphalées de tension ++ : diffuse (occipitale) / non pulsatile / non aggravée à l'effort / peu intense / anxiété
• Céphalées chroniques quotidiennes +/- par abus médicamenteux ++ : !! consommation à toujours évaluer (à savoir)
• MAV intra-crânienne: à évoquer si toujours du même coté / siège invariable
• Algie vasculaire de la face: H / crises très brèves / siège orbitaire / signes végétatifs