Item 102 - Sclérose en plaques.
Dernière mise à jour le 28/01/2019 par Pierre-Marie PLUT
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28/01/2019

Mise à jour Mc Donald 2017: retrait de lignes correspondant aux anciennes reco + bilan nouvel reco

18/09/2017

Mise à jour des critères de Mc Donald

18/10/2016

- Définition : ajout définition poussée et progression - Epidémiologie : Modification sex ratio / facteurs endo et exogènes - Physiopathologie : modification et précision - Ajout Notions de dissémination selon les critères de Mc Donald - Examen clinique : précision clinique - Examens complémentaires : pécision IRM / PL / PE - Diagnostics différentiels : précision et ajout « autres pathologies en neuro inflammatoire » comprenant la LEMP ++ - Evolution : précision et mise à jour du pronostic - Traitement : o ajout score EDSS o traitement de fond : ajout d’info sur les immunomodulateurs et IS o ttt symptomatique : modif PEC spasticité et CAT HAS sur des troubles uro sur SEP

14/04/2014

test MAJ

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une sclérose en plaques.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Recommandations
  • SEP / ANAES / 2001
  • Guide ALD: Sclérose en plaques - HAS 06
  • Collège des enseignants de neurologie - 5ème édition (CEN 2019)
  • Collège des ophtalmologistes universitaires de France - 5ème édition (COUF 2021) 
Mots-clés A savoir
  • Femme jeune / épisodes résolutifs
  • Sensitif / moteur / Cérébelleux / PC / NORB / TVS
  • Hypersignal T2 / FLAIR / T1-Gado
  • Dissémination spatiale et temporelle
  • Bandes oligoclonales d’IgG au LCR
  • Bilan inflammatoire (VS-CRP) négatif
  • Préciser la forme clinique de la SEP
  • Traitement des poussées = corticoïdes 
  • Traitement de fond = immuno-modulateurs / immuno-suppresseurs
  • Prise en charge à 100% / AAH
  • Facteur déclenchant
  • Troubles génito-sphinctériens
  • IRM cérébrale et médullaire
  • Echo pour RPM +/- BUD
  • Bilan pré-corticoïdes 
  • Education du patient / MHD
  • Kinésithérapie
  • Traitement de la spasicité / douleur
  • Soutien psychologique
  • Aides à l’autonomie (MDPH)

Généralités

Définitions

  • SEP: maladie inflammatoire chronique démyélinisante touchant la SB du SNC (exclusivement) 
  • Evolution chronique par poussées successives (85-90%) ou par progression continue insidieuse (10-15%):
    • Poussée: modif. ou apparition ou aggravation de symptômes s'installant sur au moins 24h et espacées entre eux d'au moins 1M
    • Progression: aggravation lentement progressive et continue des symptômes sur une durée continue >6M 

Epidémiologie

  • Prévalence: 1/1000 habitants en France → 100 000 patients 
  • Sex ratio: femme > homme = 3/1
  • Age: jeune 20 – 40ans +++ (1ère cause de handicap non traumatique du sujet jeune)
  • Facteurs endogènes = génétiques +++ :
    • Population caucasienne ++ / Gènes de susceptibilité (HLA)
    • 30% concordance si jumeaux homozygotes (vs 2-3% chez les hétérozygotes)
  • Facteurs exogènes = environnementaux:
    • Géographie: Nord > Sud
    • Infection virale à EBV (même ancienne) 
    • Autres: faible ensoleillement / carence en vitamine D / tabac / théorie "hygiéniste" / effet protecteur des parasitoses / etc

Physiopathologie

  • Maladie auto-immune à médiation cellulaire ciblant la myéline
  • Incertaine: possible infection virale (enfance) → auto-Ac anti-myéline réactivés → anomalie de la voie Th1 
  • Plaques de démyélinisation = focale et disséminées → blocs de conduction centraux 
    • Symptômes cliniques liées à la localisation des plaques !!
    • Récupération possible des poussées par remyélinisation des oligodendocytes 
  • !! Ne concernent que les axones du SNC (myéline synthétisée par oligodendrocytes)
  • !! La myéline est la cible du processus pathologique mais l'axone peut aussi être atteinte 
  • Mécanisme de la phase progressive: inflammation + diffuse ET neurodégénérescence  

Diagnostic

Clinique

  • !! La symptomatologie dépend de l’atteinte: polymorphisme++
  • Interrogatoire
    • Terrain: sexe féminin > masculin / sujet jeune (20-40ans)
    • Anamnèse: rechercher des atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
    • Toujours préciser la forme clinique évolutive: RR / PP / SP (cf infra) +++
    • Rechercher troubles cognitifs et psychiatriques
      • Appairiton + tardive dans l'évolution de la maladie 
      • Asthénie / syndrome dépressif / difficulté de concentration 
  • Myélite partielle = fréquemment révélateur 
    • Signes fonctionnels sensitifs +++
      • Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
      • Dysesthésies: sensation de « peau cartonnée », de chaud/froid, de ruissellement..
    • Syndrome pyramidal
      • = atteinte du faisceau pyramidal
      • Paraparésie / monoparésie / hémiparésie 
    • Syndrome cordonal postérieur = signe de Lhermitte
      • « décharges électriques » dans rachis/membres à la flexion du cou
      • Signe une démyélinisation des cordons postérieurs de moelle 
    • Syndrome médullaire (cf Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.)
      • Rechercher un niveau sensitif: pathognomonique de toute atteinte médullaire
      • +/- Brown-Séquard si dissociation sensibilité lemniscale-spinothalamique, etc.
    • Troubles génito-sphinctériens
      • A rechercher systématiquement (à savoir)
      • → pollakiurie / incontinence / retention urinaire / constipation / impuissance, etc.
    • IRM médullaire = L° médullaire ovalaire mesurant:
      • - de 3 vertèbres de hauteur 
      • - de la 1/2 de la largeur de la moelle en axial 
  • Atteinte du nerf optique = neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB) +++ (cf Anomalie de la vision d'apparition brutale.)
    • = atteintes des fibres maculaires du n. optique / !! révélatrice dans 1/4 des cas 
    • BAV +++ : unilatérale / rapide (h-j) / importante / scotome central
    • Douleurs (80% des cas): périorbitaires majorées à la mobilisation du globe oculaire (=caractère inflammatoire)
    • Pupilles: signe de Marcus-Gunn: RPM direct ↓ / consensuel conservé
    • LAF: normal ++ / inf. intraoculaire rare (5%) = rechercher cause infectieuse (syphilis) ou inflammatoire (sarcoïdose)
    • FO: normal ++ / possible oedème papillaire (10% cas) / possible décoloration de la papille dans les semaines qui suivent
    • Vision des couleurs: dyschromatopsie d’axe rouge-vert
    • Champs visuel: scotome central +/- caeco-central
    • OCT:  épaississement fibres ganglionnaires péripapillaires (évolution vers une atrophie séquellaire)
    • IRM : hypersignal T2 du nerf optique gauche
    • PEV : ralentissement des latences
    • Pronostic:
      • Récupération complète ++ (80% des cas à 6M)
      • Phénomène d'Uhthoff ++:
        • Apparition de symptômes neurologiques (BAV en cas de NORB) lors d'un effort physique ou d'une élévation de T°
        • Traduit une thermolabilité des axones démyélinisés
  • Atteinte du cervelet = syndrome cérébelleux (cf Troubles de la marche et de l'équilibre.)
    • !! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion
    • Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
      • Ataxie cérébelleuse / élargissement du polygone de sustentation
      • Danse des tendons
      • Dysarthrie « explosive »
    • Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte des hémisphères)
      • Dysmétrie / hypermétrie (épreuve doigt/nez – pied-genou)
      • Assynergie / dyschronométrie / adiadococinésie (épreuve des marionnettes)
    • Troubles du tonus: hypotonie aux mouvements passifs
  • Atteintes du tronc cérébral et des nerfs crâniens
    • Atteinte du VI ++:
      • Diplopie horizontale binoculaire
      • Convergence oeil atteint en position primaire
      • Déficit de l'abduction 
      • Position compensatrice de la tête tournée du côté la paralysie
    • Atteinte du VII = SEP peut donner à la fois une PFC et une PFP  
    • Atteinte du V = hypoesthésie ou névralgie du trijumeau 
    • Atteinte du VIII = syndrome vestibulaire central 
    • Atteinte de la BLP (bandelette longitudinale postérieure)
      • = opthalmoplégie inter-nucléaire antérieure (OIN) / !! quasi-pathognomonique
      • BLP (=faisceau longitudinal médian) = relie le noyau du III à celui du VI controlatéral: synchronisation des yeux
      • Si atteinte de la BLP, lors de la déviation conjuguée des yeux (3)
        • Parésie en adduction: homolatérale +++
        • Nystagmus en abduction extrême (VI): controlatéral
        • Convergence oculaire normale (donc absence d'atteinte du III)
  • Atteinte hémisphérique  
    • Atteinte sensitive et motrice de topographie unilatérale 
  • Autres atteintes ophtalmologiques 
    • Paralysie supranucléaire
      • Rare / Syndrome de Parinaud (paralysie de la verticalité)
    • Nystagmus
      • D'allure pendulaire ou à ressort 
      • → Oscillopsies ou BAV
    • Périphlébites rétiniennes 
      • = Engainements blanchâtres des veines rétiniennes périphériques (5% des patients)
  • Ne sont pas évocateurs de SEP +++
    • Epilepsie
    • Surdité 
    • Aphasie
    • Fièvre et AEG franche 
  • Remarque: symptômes apparaissant en contexte fébrile ne sont PAS considéré comme une poussée !! (Phénomène d'Uhthoff)

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif et topographique
    • Critères de McDonald modifiés 2017 ++
      • Diagnostic SEP si dissémination spatiale + temporelle 
      • Crtières cliniques et paracliniques
      • Dissémination spatiale:
        • Soit cliniquement avec 2 localisations différentes
        • Soit à l'IRM avec atteinte d'au moins 2 territoires parmis:
          • SB périventriculaire
          • SB juxta-corticale ou corticale
          • Sous tentorielle: cervelet et TC 
          • Moelle
      • Dissémination temporelle (=succession d'épisodes neurologiques dans le temps)
        • Au moins 2 épisodes séparés d'un mois minimum entre eux
        • Recherche clinique (interrogatoire) et/ou IRM (nouvelle IRM à 3M si critères non remplis):
          • Apparition de nouvelles lésions en imagerie (T2)
          • 2 Poussées cliniques
          • Plaques réhaussées et plaques non réhaussées ( = L° d'âge différent)
        • Nouveauté: bandes oligonales à la PL peut remplacer ce critère de dissémination temporelle !!
      • Remarques:
        • SEP progressive d'emblée: critère temporel rempli dès que évolution >1A
        • NORB peut valider les critères de dissémination spatiale et temporelle
    • IRM cérébrale (+/- médullaire totale) avec injection de Gadolinium (à savoir)
      • Plaques de démyélinisation du SNC
        • Hypersignal T2 etFLAIR de la SB: ovalaire / > 3mm / perpendiculaire aux ventricules si périventriculaire
        • Iso ou hyposignal en T1 (=black hole)
        • Réhaussement par Gadolinium si lésions récentes (<1M)  
      • Signe négatif: jamais d’effet de masse / trophicité cérébrale conservée 
      • Faire IRM médullaire si:
        • Clinique évocatrice de myélopathie
        • IRM cérébrale insuffisant pour poser le diagnostic 
    • Ponction lombaire et analyse du LCR
      • !! NON indispensable au diagnostic positif si dissémination spatiale et temporelle à l’IRM 
      • Mais aide aussi à éliminer diagnostics différentiels (cf. infra)
      • Caractéristiques dans la SEP (!! peut être normale):
        • Pléiocytose modérée 5-50/mm3 (1/3 des SEP)
        • Hyperprotéinorachie modérée <1g/l (25% des SEP) 
        • LSR considéré inflammatoire si:
          • Bandes oligoclonales en isoélectrofocalisation (>90% des SEP)
          • ou index IgG augmenté LCR/sérum > 0.7 (= synthèse intrathécale d'IgG)
        • Hypergammaglobuline dans le LCR (alors que normal dans le sang) 
    • Potentiels évoqués (visuels/ auditifs / moteurs)
      • De moins en moins pratiqués / n'apparait pas dans les critères de McDonald 2017
      • Indication restreinte: clinique compatible avec IRM+PL non concluants / doute sur organicité des troubles ... 
      • But: mettre en évidence une dissociation spatiale infra-clinique
      • = augmentation du temps de latence centrale (cf bloc de conduction)
      • Limite: NON spécifique de la SEP !!
  • Pour évaluation du retentissement +++

Diagnostics différentiels

  • !! SEP à évoquer rapidement mais à n’annoncer que si élimination des diagnostics différentiels (DD)
  • A évoquer d'autant + si:
    • AEG
    • Atteinte organe autre que le SNC
    • SIB
    • Méningite à la PL, etc 
  • Principal DD: épisodes inflammatoires du SNC isolés sans dissémination spatial et temporelle ++
  • Maladies inflammatoires systémiques: LED / Behçet / sarcoidose / Sd GS / infection à tropisme neuro 
  • AVC successifs: ischémiques ou hémorragiques (dont récidives): peur simuler une SEP rémittente 
  • Compression médullaire à éliminer par IRM médullaire +++ 
  • Autres: migraines, tumeurs, malformations vasculaires, hypoglycémies, manifestations hystériques, etc.
  • Autres pathologies neuro-inflammatoire du SNC 
    • Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)
      • Affection démyélinisante de la SB du SNC au cours d'ID profonde en lien avec réactivation du papovirus JC 
        • Virus JC: virus ubiquitaire / si réactivation: cible les oligodendrocytes avec atteinte de démyélinisation
        • FDR: ID profonde / VIH / hémopathie / traitement ID (dont Natalizumab dans le ttt de la SEP+++) 
      • Clinique: encéphalopathie subA / signes variables (trouble neuro focal progressif: sensitifs, moteurs ...) 
      • Paraclinique:
        • IRM: hypersignaux T2 SB bilatéraux et asymétriques / non réhaussé par gado
        • PL: PCR virus JC dans le LCR 
        • Biopsie cérébrale: diagnostic de certitude 
      • PEC: pas de ttt spécifique = restauration de l'immunité / arrêt du m° en cause (ex: arrêt du natalizumab) 
    • ADEM (encéphalomyélite aiguë disséminée)
      • Chez l'enfant ++
      • Encéphalite démyélinisante post-infectieuse (PCR LCR virales négatives)
      • Multifocale mais PAS d'évolution chronique 
    • Neuromyélite optique de Devic: association névrite optique + myélite / Ac anti NMO 

 

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Date: 28/01/2019

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