Item 102 - Sclérose en plaques.
Dernière mise à jour le 28/01/2019 par Pierre-Marie PLUT
Mise à jour en cours

Signaler

Mises à jour

28/01/2019

Mise à jour Mc Donald 2017: retrait de lignes correspondant aux anciennes reco + bilan nouvel reco

18/09/2017

Mise à jour des critères de Mc Donald

18/10/2016

- Définition : ajout définition poussée et progression - Epidémiologie : Modification sex ratio / facteurs endo et exogènes - Physiopathologie : modification et précision - Ajout Notions de dissémination selon les critères de Mc Donald - Examen clinique : précision clinique - Examens complémentaires : pécision IRM / PL / PE - Diagnostics différentiels : précision et ajout « autres pathologies en neuro inflammatoire » comprenant la LEMP ++ - Evolution : précision et mise à jour du pronostic - Traitement : o ajout score EDSS o traitement de fond : ajout d’info sur les immunomodulateurs et IS o ttt symptomatique : modif PEC spasticité et CAT HAS sur des troubles uro sur SEP

14/04/2014

test MAJ

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une sclérose en plaques.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Femme jeune / épisodes résolutifs
  • Sensitif / moteur / Cérébelleux / PC / NORB / TVS
  • Hypersignal T2 / FLAIR / T1-Gado
  • Dissémination spatiale et temporelle
  • Bandes oligoclonales d’IgG au LCR
  • Bilan inflammatoire (VS-CRP) négatif
  • Préciser la forme clinique de la SEP
  • Traitement des poussées = corticoïdes en IV
  • Traitement de fond = immuno-modulateurs / immuno-suppresseurs
  • Prise en charge à 100% / AAH
  • Facteur déclenchant
  • Troubles génito-sphinctériens
  • IRM cérébrale et médullaire
  • Echo pour RPM +/- BUD
  • Bilan pré-corticoïdes (BU)
  • Education du patient / MHD
  • Kinésithérapie
  • Traitement de la spasicité / douleur
  • Soutien psychologique
  • Aides à l’autonomie (MDPH)

Généralités

Définitions

  • SEP: maladie inflammatoire chronique démyélinisante touchant la SB du SNC (exclusivement) 
  • Evolution chronique par poussées successives sur un fond de progression continue du handicap 
    • poussée: modif. ou apparition de symptômes s'installant sur au moins 24h et espacées entre eux d'au moins 30j
    • progression: aggravation lentement progressive et continue des symptômes sur une durée continue >1A 

Epidémiologie

  • Prévalence: 0.5/1000 habitants en France – incidence = 2000 cas/an
  • Sex ratio: femme > homme = 3/1
  • Age: jeune 20 – 40ans +++ (1ère cause de handicap non traumatique du sujet jeune)
  • Facteurs endogènes = génétiques +++ :
    • 15% de forms familiales (RR x5-10 pour fratrie) 
    • 30% concordance si jumeaux homozygotes
  • Facteurs exogènes = environnementaux:
    • géographie: Nord > Sud
    • infection virale à EBV (même ancienne) 
    • autres: faible ensoleillement / carence en vitamine D / obésté / théorie "hygiéniste" ...

Physiopathologie

  • Incertaine: possible infection virale (enfance) → auto-Ac anti-myéline réactivés → anomalie de la voie Th1 
  • Histologie = plaques de démyélinisation → blocs de conduction centraux / on distingue 2 types de paques
    • plaque inflammatoire aiguë: infiltrat cellulaire riche / récupération sur remyélinisation des oligodendocytes 
    • plaque atrophique (+/- secondaire à plaque inflammatoire): lésion évolutive et handicapante ++ 
  • !! Ne concernent que les axones du SNC (myéline synthétisée par oligodendrocytes)
  • !! la myéline est la cible du processus pathologique mais l'axone peut aussi être atteinte 

Notions de dissémination (= critères de McDonald modifiés) 

  • Diagnostic = association dissémination spatiale + dissémination temporelle ( Clinique ou paraclinique )
  • Nouveaux critères 2017
    • Lésions corticales: Prises en compte au même titre qu'une juxta-corticale.
    • Bandes oligoclonales: Permettent de poser le dg si dissémination spatiale + pas d'autre dg valable.
    • Lésions symptomatiques: Prises en compte pour la dissémination spatiale, peut importe leur localisation.
  • Dissémination spatiale (=atteinte de plusieurs zones au sein du SNC) 
    • Au moins 2 territoires atteints parmis:
      •  Substance blanche périventriculaire
      • Substance blanche juxta-corticale ou corticale
      • Sous tentorielle: Cervelet et TC ( Fosse postérieure)
      • Moelle
    • Recherche clinique (interrogatoire, examen physique) et IRM 
  • Dissémination temporelle (=succession d'épisodes neurologiques dans le temps) 
    • Au moins 2 épisodes séparés d'un mois minimum entre eux 
    • Recherche clinique (interrogatoire) et/ou IRM:
      • Apparition de nouvelles lésions en imagerie (T2)
      • 2 Poussées cliniques
      • Plaques réhaussées et plaques non réhaussées ( = Age différent
    • Remarque: en cas de SEP progressive d'emblée: critère temporel rempli dès que évolution >1A 
    • Remarque: La NORB peut valider les critères de dissémination spatiale et temporelle

 

Diagnostic

Examen clinique

  • !! La symptomatologie dépend de l’atteinte: polymorphisme++
  • Interrogatoire
    • Terrain: sexe féminin > masculin / sujet jeune (20-40ans)
    • Anamnèse: rechercher des atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
    • Toujours préciser la forme clinique évolutive: RR / PP / SP (cf infra) +++
    • Signes fonctionnels sensitifs (symptôme révélateur le plus fréquent)
      • Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
      • Dysesthésies: sensation de « peau cartonnée », de chaud/froid, de ruissellement..
    • Troubles cognitifs et psychiatriques
      • Asthénie fréquente et précoce / syndrome dépressif fréquent / difficulté de concentration 
  • Atteinte hémisphérique ou médullaire
    • Syndrome pyramidal
      • = atteinte du faisceau pyramidal – révélateur dans 10-20% des cas
      • Paraparésie / monoparésie / hémiparésie 
    • Syndrome cordonal postérieur = signe de Lhermitte
      • « décharges électriques » dans rachis/membres à la flexion du cou
      • Signe une démyélinisation des cordons postérieurs de moëlle 
    • Syndrome médullaire (cf Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.)
      • Rechercher un niveau sensitif: pathognomonique de toute atteinte médullaire
      • +/- Brown-Séquard si dissociation sensibilité lemniscale-spinothalamique, etc.
    • Troubles génito-sphinctériens
      • A rechercher systématiquement (à savoir)
      • → pollakiurie / incontinence / retention urinaire / constipation / impuissance, etc.
  • Atteinte du cervelet = syndrome cérébelleux (cf Troubles de la marche et de l'équilibre.)
    • !! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion
    • Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
      • Ataxie cérébelleuse / élargissement du polygone de sustentation
      • Danse des tendons
      • Dysarthrie « explosive »
    • Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte des hémisphères)
      • Dysmétrie / hypermétrie (épreuve doigt/nez – pied-genou)
      • Assynergie / dyschronométrie / adiadococinésie (épreuve des marionnettes)
    • Troubles du tonus: hypotonie aux mouvements passifs
  • Atteinte du nerf optique = neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB) +++ (cf Anomalie de la vision d'apparition brutale.)
    • = atteintes des fibres maculaires du n. optique / !! révélatrice dans 1/4 des cas 
    • BAV +++ : unilatérale / rapide (h-j) / importante / scotome central
    • Douleurs: orbitaires majorées à la mobilisation du globe oculaire (=marque le caractère inflammatoire)
    • Pupilles: signe de Marcus-Gunn: RPM direct ↓ / consensuel conservé
    • LAF: segment antérieur normal (sauf RPM des pupilles)
    • FO: normal ++ / possible décoloration ou oedème papillaire au décours (10% cas) 
    • Vision des couleurs: dyschromatopsie d’axe rouge-vert
    • Champs visuel: scotome central (+/- caeco-central: plutôt NORB éthylique)
    • IRM : hypersignal T2 du nerf optique gauche
    • PEV : ralentissement des latences
  • Atteintes du tronc cérébral et des nerfs crâniens
    • Atteinte du VI / III = diplopie horizontale binoculaire
    • Atteinte du VII = SEP peut donner à la fois une PFC et une PFP  
    • Atteinte du V = hypoesthésie ou névralgie du trijumeau 
    • Atteinte de la BLP (bandelette longitudinale postérieure)
      • = opthalmoplégie inter-nucléaire antérieure (OIN) / !! quasi-pathognomonique
      • BLP (=faisceau longitudinal médian) = relie le noyau du III à celui du VI controlatéral: synchronisation des yeux
      • Si atteinte de la BLP, lors de la déviation conjuguée des yeux (3)
        • Parésie en adduction: homolatérale +++
        • Nystagmus en abduction (VI): controlatéral
        • Convergence oculaire normale (donc absence d'atteinte du III)
  • Phénomène d'Uhthoff :
    • Apparition de symptômes neurologiques lors d'un effort physique ou d'une élévation de température.
    • Traduit une thermolabilité des axones démyélinisés.
    • Remarque: des symptômes apparaissant en contexte fébrile ne sont donc pas considéré comme une poussée 
  • Ne sont pas évocateurs de SEP +++
    • Epilepsie
    • Surdité 
    • Aphasie
    • Fièvre et AEG franche 

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif et topographique
    • IRM cérébrale (+/- médullaire totale) avec injection de Gadolinium (à savoir)
      • Plaques de démyélinisation du SNC
        • Hypersignal T2 et FLAIR de la SB: ovalaire / perpendiculaire aux ventricules si périventriculaire
        • Iso ou hyposignal en T1 (=black hole)
        • Réhaussement par Gadolinium si lésions récentes (<1M) / actives
      • Dissémination spatiale
        • Plusieurs plaques de localisations différentes
        • Zones stratégiques = périventriculaires, sous-tentorielles, juxtacorticales/corticales, médullaire  
      • Dissémination temporelle
        • Apparition de nouvelles plaques sur IRM successives (≥ 3 mois)
        • Coexistence de plaques actives (réhaussées) et anciennes (non réhaussées)
      • Signe négatif: jamais d’effet de masse / trophicité cérébrale conservée 
      • Faire IRM médullaire: si clinique évocatrice de myélopathie / si IRM cérébrale insuffisant pour poser le diagnostic 
    • Ponction lombaire et analyse du LCR
      • !! Non indispensable au diagnostic positif si dissémination spatiale et temporelle à l’IRM 
      • Critères diagnostiques à rechercher (!! peut être normale)
        • Pléiocytose modérée (5-50/mm3) 
        • Hyperprotéinorachie modérée (<1g/l) (25% des SEP) 
        • Electrophorèse et IF du LCR:
          • bandes oligoclonales d’IgG(>90% des SEP)
          • avec LCR/sérum > 0.7 (= synthèse intrathécale d'IgG)
        • Hypergammaglobuline dans le LCR (alors que normal dans le sang) 
    • Potentiels évoqués (visuels/ auditifs / moteurs)
      • De moins en moins pratiqués / n'apparait pas dans les critères de McDonald 2010
      • Indication réstreinte: clinique compatible avec IRM+PL non concluants / doute sur organicité des troubles ... 
      • But: mettre en évidence une dissociation spatiale infra-clinique
      • = augmentation du temps de latence centrale (cf bloc de conduction)
  • Pour évaluation du retentissement +++
  • Bilan pré-thérapeutique

Diagnostics différentiels

  • !! SEP à évoquer rapidement mais à n’annoncer que si certitude
  • !! Penser à diagnostics différentiels si: AEG franche / atteinte autre organe que SNC / Sd inflammatoire sanguin ... 
  • Autres maladie inflammatoire: LED / Behçet / sarcoidose / Sd GS / infection à tropisme neuro 
  • AVC successifs: ischémiques ou hémorragiques (dont récidives): peur simuler une SEP rémittente 
  • Compression médullaire à éliminer par IRM médullaire +++ 
  • Autres: migraines, tumeurs, malformations vasculaires, hypoglycémies, manifestations hystériques, etc.
  • Autres pathologies neuro-inflammatoire du SNC 
    • Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)
      • Affection démyélinisante de la SB du SNC au cours d'ID profonde en lien avec réactivation du papovirus JC 
        • Virus JC: virus ubiquitaire / si réactivation: cible les oligodendrocytes avec atteinte de démyélinisation
        • Fdr: ID profonde / VIH / hémopathie / traitement ID (dont AcMc Natalizumab Tisabri° dans le ttt de la SEP+++) 
      • Clinique: encéphalopathie subA / signes variables (trouble neuro focal progressif: sensitifs, moteurs ...) 
      • Paraclinique
        • IRM: hypersignaux T2 SB bilatéraux et asymétriques / non réhaussé par gado
        • PL: PCR virus JC dans le LCR 
        • Biopsie cérébrale: diagnostic de certitude 
      • PEC: pas de ttt spécifique = restauration de l'immunité / arrêt du m° en cause (ex: arrêt du natalizumab) 
    • ADEM (encéphalomyélite aiguë disséminée)encéphalite démyélinisante post-infectieuse (PCR LCR virales négatives)
    • Neuromyélite optique de Devic: association névrite optique + myélite / Ac anti NMO 

 

S'abonner pour voir le reste
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés

Détail de la dernière mise à jour

Date: 28/01/2019

Mise à jour Mc Donald 2017: retrait de lignes correspondant aux anciennes reco + bilan nouvel reco