Item 103 - Épilepsie de l'enfant et de l'adulte.

Dernière mise à jour le 15/03/2019 par Alexandre NAVIDI

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Définitions

• Crise épileptique (= crise comitiale)
  • = suvrenue transitoire de signes et/ou symptômes cliniques due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalment synchrone 
  • Modification rapide de l’état de conscience +/- signes moteurs, sensitifs, sensoriels, psychiques, cognitifs ou végétatifs
  • Symptomatologie dépend donc de la localisation et de l’étendue de la décharge neuronale 
  • !! Il n’y a PAS d’épilepsie sans crise clinique : des modifications isolées à l’EEG ≠ épilepsie
  • Distinction entre :
    • Crises généralisées
    • Crises focales (= partielles) +/- secondairement généralisée 
• Epilepsie
  • = Maladie cérébrale chronique caractérisée par :
    • Survenue d'au moins 1 crise épileptique 
    • Prédisposition durable à générer des crises 
    • Conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques 
  • Prédisposition cérébrale à générer des crises établie par :
    • Survenue ≥ 2 crises épileptiques (NON provoquées) espacées d'au moins 24h
    • Identification d'un syndrome épileptique 
    • Survenue d'une crise épileptique (NON provoquée ) + risque de récidive >60% à 10 ans :
      • Présence d'anomalies paroxystiques à l'EEG 
      • L° cérébrale preéexistante épileptogène à l'imagerie 
      • Trouble neurodévelopemental préexistant 
• Syndrome épileptique 
  • = Association NON fortuite de signes élémentaires cliniques +/- paracliniques 
  • Identification d'un syndrome épileptique permet :
    • Recherche étiologique 
    • Choix d'un ttt antiépileptique 
    • Définir un pronostic 
• Etat de mal épileptique (EME)
  • = Crise épileptique qui persiste suffisament longtemps ou qui se répète à intervalles brefs pour créer une condition épileptique stable et durable 
  • Plusieurs types d'EME :
    • EME tonico-clinique : si phases toniques et cloniques >5 min 
      
    • EME larvé : EME persistant à l’EEG avec disparition des signes moteurs
    • EME NON convulsive
    • EME d'expression confusionnelle 
    • Etc 

Epidémiologie

• Epilepsie = groupe hétérogène de maladies cérébrales chroniques
  • De la période néonatale jusqu'au grand âge 
  • Formes cliniques et pronostics variables 
• Prévalence: 0.5-1% 
• Incidence: 0,5/1000 hab/an 

Classification des crises épileptiques

• Crises généralisées 
  • = les anomalies électriques concernent l’ensemble du cortex
  • → crises avec signes moteurs + altération de la conscience (SAUF myocloniques)
    • Signes moteurs (d'emblée bilatéraux et symétriques) :
      • Toniques: contractions musculaires segmentaires des agonistes et antagonistes soutenues
      • Cloniques: mouvements rythmiques soutenus résultat de secouses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques
      • Tonicocliniques: succession d'une phase tonique et clonique 
      • Atoniques: interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps 
      • Myocloniques: mouvement isolé ou en courte salve résultant d'une contraction musculaire isolée ou en courte salve 
    • Troubles de la conscience (durée variable) 
  • Selon prépondérance des symptômes, 2 types de crises généralisées :
    • Avec signes moteurs au 1er plan (crises tonicocliniques, myocloniques)
    • Avec altération de la conscience au 1er plan (absences) 
• Crises focales
  • = Les anomalies électriques sont circonscrites à une partie du cortex
  • → crises avec manifestations focales motrices / sensitives / végétatives / sensorielles
  • Signal symptôme (+++) : grande valeur localisatrice
  • Classification selon présence ou non de trouble de la conscience et signe clinique initial prédominant :
    • Crises partielles motrices:
      
      • Toniques
      • Atoniques
      • Cloniques
      • Myocloniques 
      • Spasmes 
      • Automatismes 
      • Hyperkinétiques 
    • Crises partielles NON motrices:
      • Sensoriel
      • Emotionnel
      • Cognitif
      • Arrêt comportemental 
      • Dysautonomique 

Classification des syndromes épileptiques

• Syndrome épileptique définis selon :
  • Âge de début des crises
  • Type de crise prédominant 
  • EEG intercritique et critique 
  • Examen neuro intercritique 
  • Pronostic 
• Syndrome épileptique avec crises généralisées 
  • Idiopathiques ++ 
    • Epilepsie-absence de l’enfant / adolescent
    • Epilepsie myoclonique juvénile
    • Epilepsie généralisée tonico-clonique de l’adulte
    • Epilepsie myoclonique bénigne 
    • Convulsions néonatales bénignes (+/- familiales)
  • NON idiopathiques (structurelles / métaboliques / auto-immune / infectieuses)
    • Syndrome de West (idiopathiques parfois)
    • Syndrome de Lennox-Gastaut
    • Epilepsies myocloniques progressives 
    • Encéphalopathie épileptique infantile précoce 
    • Epilepsie avec crises myoclono-astatiques 
    • Epilepsie avec absences myocloniques 
• Syndrome épileptique avec crises focales
  • Idiopathiques 
    • Epilepsie primaire de la lecture 
    • Epilepsies partielles familiales
    • Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
    • Epilepsie partielle infantile à paroxysmes occipitaux 
  • NON idiopathiques (structurelles / métaboliques / auto-immune / infectieuses)
    • Epilepsies lobaires (temporale / frontale / occipitale / pariétale)
    • Syndrome de Kojewnikow de type 1 et Type 2 

Etiologies génétiques +++ 

• Le plus fréquent : 40% des épilesies 
• Le plus souvent d'origine génétique présumée (anciennement idiopathique)
• Plus rarement associé à un diagnostic génétique précis (Ex: sclérose tubéreuse de Bourneville)

Etiologies structurelles (lésionnelles)

• Congénitales 
  • Malformations corticales: dysplasies corticales / polymicrogyries
  • Malformations vasculaires: cavernomes et angiomes / !! anévrysme n'est PAS épileptogène
• Acquises 
  • Post-traumatique: phase aigue ou séquellaire 
  • Tumorale 
    • Tumeur à évolution lente et expansion corticale ++
    • Ménigingome / tumeurs gliales...
  • Vasculaire 
    • AVC ischémique / hémorragique / TVC
    • Hémorragie méningée / HED / HSD 

Etiologies inflammatoires ou dysimmunes 

• Encéphalites auto-immunes +++

Etiologies infectieuses 

• Post-méningite / post-encéphalite 
• Abcès cérébral / toxoplasmose
• Neurocysticercose = 1ère cause d'épilepsie en zone tropicale ++

Etiologies métaboliques 

• Toxiques
  • Alcool +++ : sur intoxication éthylique aiguë / sur sevrage / ou sur une « épilepsie alcoolique » (intoxication chronique) 
  • Autres: drogues (cocaïne, amphétamines) / intoxication au monoxyde de carbone (CO) 
    
• Hypoglycémie: DEXTRO en urgence devant toute crise comitiale (à savoir)
• Troubles électrolytiques:
  • Hypo ou hypercalcémie
  • Hypo ou hypernatrémie
• IRC ou IHC sévères (encéphalopathie hépatique/urémique)
• Iatrogéniques
  • Par surdosage: tricycliques / neuroleptiques / lithium / tramadol / isoniazide / ciclosporine 
  • Par sevrage: benzodiazépine / barbituriques 
  • Par imprégnation: imipraminiques / fluoxétine
    

Etiologie inconnue

• Lorsque aucune cause n'est suspectée ou identifiée