Item 103 - Épilepsie de l'enfant et de l'adulte.
Dernière mise à jour le 15/03/2019 par Alexandre NAVIDI
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Mises à jour

15/03/2019

Mise à jour avec le collège de neurologie et de réanimation : -définitions (crises épileptiques et état de mal) -précisions sur les classifications des crises -mise à jour des étiologies -mise en page et mise à jour de la partie diagnostic clinique -précisions sur les crises partielles avec la localisation encéphalique selon le signal symptôme -mise à jour des examens complémentaires selon les dernières recommandations -ajout d'un paragraphe résumant la stratégie diagnostic initiale à l'arrivée aux urgences -mise à jour de la partie diagnostic sur l'état de mal épileptique -mise à jour et précisions sur les syndrome épileptiques -mise à jour de la partie pédiatrique -mise à jour de la partie traitement avec les molécules selon le type de crise -mise à jour du traitement de l'état de mal épileptique -ajout d'un tableau résumant la prise en charge de l'EME et mentionnant les contre-indications des traitements de celui-ci -mise à jour de la partie sur le traitement de fond en fonction des situations (1e crise, épileptique connu, alcoolique...) -mise à jour des cas particulier (grossesse, sujet âgé, etc...)

25/09/2017

correction de coquille

17/01/2017

- Généralités : o Epidémiologie - Etiologies o Amphétamines o Causes infectieuses o Causes vascu et tumorales o Malformation corticale - Diagnostic positif : précision clinique et paraclinique - Diagnostic diff : précision - Syndrome épileptique : o précision West/Lennox/EA/EMJ/EPCT o Ajout epilepsie sur sclérose hippocampique o ajout bonus épilepto pédiatrie - Traitement : o traitement de la crise o traitement de fond : tableau bilan récapitulatif o epilepsie pharmacorésistante o contraception o permis de conduire

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer les principales formes d'épilepsie de l'enfant et de l'adulte.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Recommandations

 

  • Collège des enseignants de neurologie - 6ème édition (2022)
  • Collège des enseignants de pédiatrie - 8ème édition (2021)
Mots-clés A savoir
  • Crise généralisée: TC / MC / absence
  • Crise partielle: simple/ complexe
  • Sd: symptomatique / idiopathique
  • Confusion post-critique
  • Rechercher une HTIC
  • EEG à distance systématique
  • Gycémie / iono / IRM cérébrale
  • EME: BZD / AE lent / switch / AG
  • Traitement de fond si ≥ 2 crises confirmée
  • MonoT adaptée / ↑ progressive 
  • Prise en charge à 100%
  • Echec = contrôler l’observance 
  • NPC crise et épilepsie
  • Facteur déclenchant
  • Glycémie capillaire
  • PL/hémoC si crise fébrile
  • EME = transfert en REA
  • Education du patient
  • Permis de conduire

Généralités

Définitions

  • Crise épileptique (= crise comitiale)
    • = suvrenue transitoire de signes et/ou symptômes cliniques due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalment synchrone 
    • Modification rapide de l’état de conscience +/- signes moteurs, sensitifs, sensoriels, psychiques, cognitifs ou végétatifs
    • Symptomatologie dépend donc de la localisation et de l’étendue de la décharge neuronale 
    • !! Il n’y a PAS d’épilepsie sans crise clinique : des modifications isolées à l’EEG ≠ épilepsie
    • Distinction entre :
      • Crises généralisées
      • Crises focales (= partielles) +/- secondairement généralisée 
  • Epilepsie
    • = Maladie cérébrale chronique caractérisée par :
      • Survenue d'au moins 1 crise épileptique 
      • Prédisposition durable à générer des crises 
      • Conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques 
    • Prédisposition cérébrale à générer des crises établie par :
      • Survenue ≥ 2 crises épileptiques (NON provoquées) espacées d'au moins 24h
      • Identification d'un syndrome épileptique 
      • Survenue d'une crise épileptique (NON provoquée ) + risque de récidive >60% à 10 ans :
        • Présence d'anomalies paroxystiques à l'EEG 
        • L° cérébrale preéexistante épileptogène à l'imagerie 
        • Trouble neurodévelopemental préexistant 
  • Syndrome épileptique 
    • = Association NON fortuite de signes élémentaires cliniques +/- paracliniques 
    • Identification d'un syndrome épileptique permet :
      • Recherche étiologique 
      • Choix d'un ttt antiépileptique 
      • Définir un pronostic 
  • Etat de mal épileptique (EME)
    • = Crise épileptique qui persiste suffisament longtemps ou qui se répète à intervalles brefs pour créer une condition épileptique stable et durable 
    • Plusieurs types d'EME :
      • EME tonico-clinique : si phases toniques et cloniques >5 min 
      • EME larvé : EME persistant à l’EEG avec disparition des signes moteurs
      • EME NON convulsive
      • EME d'expression confusionnelle 
      • Etc 

Epidémiologie

  • Epilepsie = groupe hétérogène de maladies cérébrales chroniques
    • De la période néonatale jusqu'au grand âge 
    • Formes cliniques et pronostics variables 
  • Prévalence: 0.5-1% 
  • Incidence: 0,5/1000 hab/an 

Classification des crises épileptiques

  • Crises généralisées 
    • = les anomalies électriques concernent l’ensemble du cortex
    • → crises avec signes moteurs + altération de la conscience (SAUF myocloniques)
      • Signes moteurs (d'emblée bilatéraux et symétriques) :
        • Toniques: contractions musculaires segmentaires des agonistes et antagonistes soutenues
        • Cloniques: mouvements rythmiques soutenus résultat de secouses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques
        • Tonicocliniques: succession d'une phase tonique et clonique 
        • Atoniques: interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps 
        • Myocloniques: mouvement isolé ou en courte salve résultant d'une contraction musculaire isolée ou en courte salve 
      • Troubles de la conscience (durée variable) 
    • Selon prépondérance des symptômes, 2 types de crises généralisées :
      • Avec signes moteurs au 1er plan (crises tonicocliniques, myocloniques)
      • Avec altération de la conscience au 1er plan (absences) 
  • Crises focales
    • = Les anomalies électriques sont circonscrites à une partie du cortex
    • → crises avec manifestations focales motrices / sensitives / végétatives / sensorielles
    • Signal symptôme (+++) : grande valeur localisatrice
    • Classification selon présence ou non de trouble de la conscience et signe clinique initial prédominant :
      • Crises partielles motrices:
        • Toniques
        • Atoniques
        • Cloniques
        • Myocloniques 
        • Spasmes 
        • Automatismes 
        • Hyperkinétiques 
      • Crises partielles NON motrices:
        • Sensoriel
        • Emotionnel
        • Cognitif
        • Arrêt comportemental 
        • Dysautonomique 

Classification des syndromes épileptiques

  • Syndrome épileptique définis selon :
    • Âge de début des crises
    • Type de crise prédominant 
    • EEG intercritique et critique 
    • Examen neuro intercritique 
    • Pronostic 
  • Syndrome épileptique avec crises généralisées 
    • Idiopathiques ++ 
      • Epilepsie-absence de l’enfant / adolescent
      • Epilepsie myoclonique juvénile
      • Epilepsie généralisée tonico-clonique de l’adulte
      • Epilepsie myoclonique bénigne 
      • Convulsions néonatales bénignes (+/- familiales)
    • NON idiopathiques (structurelles / métaboliques / auto-immune / infectieuses)
      • Syndrome de West (idiopathiques parfois)
      • Syndrome de Lennox-Gastaut
      • Epilepsies myocloniques progressives 
      • Encéphalopathie épileptique infantile précoce 
      • Epilepsie avec crises myoclono-astatiques 
      • Epilepsie avec absences myocloniques 
  • Syndrome épileptique avec crises focales
    • Idiopathiques 
      • Epilepsie primaire de la lecture 
      • Epilepsies partielles familiales
      • Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
      • Epilepsie partielle infantile à paroxysmes occipitaux 
    • NON idiopathiques (structurelles / métaboliques / auto-immune / infectieuses)
      • Epilepsies lobaires (temporale / frontale / occipitale / pariétale)
      • Syndrome de Kojewnikow de type 1 et Type 2 

Diagnostic étiologique

Etiologies génétiques +++ 

  • Le plus fréquent : 40% des épilesies 
  • Le plus souvent d'origine génétique présumée (anciennement idiopathique)
  • Plus rarement associé à un diagnostic génétique précis (Ex: sclérose tubéreuse de Bourneville)

Etiologies structurelles (lésionnelles)

  • Congénitales 
    • Malformations corticales: dysplasies corticales / polymicrogyries
    • Malformations vasculaires: cavernomes et angiomes / !! anévrysme n'est PAS épileptogène
  • Acquises 
    • Post-traumatique: phase aigue ou séquellaire 
    • Tumorale 
      • Tumeur à évolution lente et expansion corticale ++
      • Ménigingome / tumeurs gliales...
    • Vasculaire 
      • AVC ischémique / hémorragique / TVC
      • Hémorragie méningée / HED / HSD 

Etiologies inflammatoires ou dysimmunes 

  • Encéphalites auto-immunes +++

Etiologies infectieuses 

  • Post-méningite / post-encéphalite 
  • Abcès cérébral / toxoplasmose
  • Neurocysticercose = 1ère cause d'épilepsie en zone tropicale ++

Etiologies métaboliques 

  • Toxiques
    • Alcool +++ : sur intoxication éthylique aiguë / sur sevrage / ou sur une « épilepsie alcoolique » (intoxication chronique) 
    • Autres: drogues (cocaïne, amphétamines) / intoxication au monoxyde de carbone (CO) 
  • Hypoglycémie: DEXTRO en urgence devant toute crise comitiale (à savoir)
  • Troubles électrolytiques:
    • Hypo ou hypercalcémie
    • Hypo ou hypernatrémie
  • IRC ou IHC sévères (encéphalopathie hépatique/urémique)
  • Iatrogéniques
    • Par surdosage: tricycliques / neuroleptiques / lithium / tramadol / isoniazide / ciclosporine 
    • Par sevrage: benzodiazépine / barbituriques 
    • Par imprégnation: imipraminiques / fluoxétine

Etiologie inconnue

  • Lorsque aucune cause n'est suspectée ou identifiée 
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Date: 15/03/2019

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