Item 104 - Maladie de Parkinson

Dernière mise à jour le 11/02/2019 par Pierre-Marie PLUT

Définitions

• Maladie de Parkinson idiopathique (MPI)
  • Maladie dégénérative caractérisée par la perte des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée
  • Symptômes apparaissant lorsque perte > 50-60%
  • Présence de Corps de Lewy (alpha-synucléine) intracellulaires
  • La MPI représente plus de 90% des syndromes parkinsoniens
• Noyaux gris centraux (NGC)
  • Striatum (putamen + noyau caudé)
  • Globus Pallidus
  • Noyau sous-thalamique
  • Substance noire

Epidémiologie

• Prévalence = 150/100000 mais 1,5% après 65ans / âge moyen de survenue : 60ans / 10% avant 40 ans (transmission génétique)
• 2ème cause de handicap moteur après les AVC
• Facteurs de risques
  • Principal FdR = âge
  • Facteurs environnementaux: pesticides, alimentation, etc.
  • Facteurs génétiques: cf formes familiales = 15% des cas (et 50% des - de 40 ans)

Examen clinique

• Triade du syndrome Parkinsonien
  
  • Tremblement de repos
    • Lent (4-6 Hz) / de faible amplitude
    • Touche surtout les mains
    • Augmenté par : émotion / stress / effort de concentration / fatigue
    • Disparait lors : de mouvements volontaires / pendant le sommeil
    • !! Ne touche jamais la tête (car jamais au repos) ≠ autres tremblements, mais peut toucher les lèvres ou le menton
    • !! Pathognomonique mais absent chez 1/3
  • Akinésie - bradykinésie - hypokinésie
    • = troubles de l’initiation motrice
    • Marche : cf. infra
    • Hypomimie (diminution de la mimique)
    • Micrographie
    • Adiadococinésie (difficulté lors des mouvements alternatifs rapides)
    • Diminution des mouvements spontanés (clignement des yeux)
    • Voix monocorde
  • Rigidité (= hypertonie)
    • Rigidité plastique « en tuyau de plomb » : le membre garde la position
    • Signe de la « roue dentée » : cède par à-coups
    • Manoeuvre de Froment : ↑ rigidité par mouvement volontaire du MS controlatéral
      • !! ne pas confondre avec signe de Froment : atteinte du nerf ulnaire dans les neuropathies périphériques
  • Caractéristiques de la marche :
    • Freezing (difficulté d'initiation du pas)
    • Marche à petit pas, pieds trainants
    • Attitude : tronc penché en avant, membre demi fléchi
    • Perte du ballant des bras
    • Kinésies paradoxales : festination (tardive)
    • Instabilité posturale (tardive)
• Autres signes révélateurs : parfois plusieurs années avant
  • Tableau rhumato : périarthrite scapulo-humérale, raideur d'un membre
  • Tableau psy (≈ dépression)
  • Anosmie (noyau du nerf olfactif)
  • Troubles du comportement en sommeil paradoxal
  • Constipation
• Signes non-moteurs tardifs
  • Troubles cognitifs
  • Dépression
  • Douleurs
  • Dysautonomie
  • Troubles du sommeil et de la vigilance
• Arguments en faveur d’une maladie de Parkinson idiopathique (MPI)
  • Terrain
    • Rechercher des ATCD familiaux (cf 15% de formes héréditaires)
    • Eliminer une prise médicamenteuse: neuroleptiques +++ (à savoir)
  • Anamnèse typique +++ (4)
    • Apparition après 50ans
    • Evolution lentement progressive
    • Atteinte asymétrique ++ / unilatéral puis bilatéral / tremblements au 1er plan
    • Réponse franche au traitement dopaminergique (L-Dopa)
  • Signes négatifs : absence de drapeaux rouges (à savoir)
    • Drapeaux rouges =
      • Absence de réponse prolongée au traitement par L-dopa (normalement > 5 ans) ++
      • Signes trop précoces :
        • progression rapide avec chutes précoces
        • troubles cognitifs précoces
        • syndrome pseudo-bulbaire précoce
        • dysautonomie précoce
      • Signes présents
        • syndrome cérébelleux
        • syndrome pyramidal
        • troubles oculomoteurs
        • symptomes corticaux : apraxie, aphasie, tbl sensitifs

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
  • !! AUCUN le diagnostic de MPI est clinique +++ (à savoir)
• Seulement si doute (âge, drapeaux rouges) : pour rechercher un diagnostic différentiel
  • Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : AVC profond / tumeur
  • Si âge < 50ans : bilan du cuivre + IRM pour rechercher une maladie de Wilson
  • Bilan uro-dynamique : rechercher une atrophie multi-systématisée
  • Tests neuropsychologiques : rechercher une démence à corps de Lewy Diffus
  • En cas de doute sur l'origine du tremblement (mixte) : DaTSCAN® (ligand présynaptique du transporteur de la dopamine)
    • MPI : extinction du signal des NGC
    • Tremblement essentiel ou iatrogène (prise de NL) : signal conservé