Item 104 - Maladie de Parkinson
Dernière mise à jour le 11/02/2019 par Pierre-Marie PLUT

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Mises à jour

11/02/2019

Relecture intégrale comparative au collège - Notion de début en fonction de la perte neuronale - Pourcentage des formes familiales - Diminution des mouvements spontanés dans la partie clinique - Voix monocorde - Ajout des signes non moteurs tardifs - Ajout des EI des tt - Précisions sur les akinésies - Ajout inhibiteur calcique comme cause de syndrome parkinsonien iatrogène - Ajout de la prise en charge des syndrome iatrogènes - Précisions sur les caractéristiques des syndromes atypiques

26/02/2018

Correction coquille : ATPB7 se trouve sur le chromosome 13 et non 7

14/11/2017

Mise à jour intégrale CEN 2016

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une maladie de Parkinson.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Recommandations
  • Collège des Enseignants de Neurologie - 5ème édition (2019)
Mots-clés A savoir
  • Tremblements / bradykinésie / rigidité
  • Anamnèse typique de MPI (4)
  • Park(+): AMS-PSP-DCB-DCL / iatrogène-vasculaire-wilson
  • Evolution typique en 4 phases
  • Fluctuations d’efficacité / dyskinésies
  • Information et éducation du patient
  • Dopathérapie si > 70 ans
  • Agonistes dopaminergiques si < 65-70 ans
  • Chirugie: stimulation profonde NST
  • Associations / soutien psy / 100%
  • Drapeaux rouges ++
  • Rechercher neuroleptiques
  • Aucun examen nécessaire
  • Age < 40ans = M. de Wilson

Généralités

Physiopathologie 

  • Maladie de Parkinson = cause la + fréquente de syndrome parkinsonien 
    • Maladie dégénérative caractérisée par la perte des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée
    • Symptômes apparaissant lorsque perte > 50-60%
    • Présence de Corps de Lewy (alpha-synucléine) intracellulaires
  • Noyaux gris centraux (NGC)
    • Striatum (putamen + noyau caudé)
    • Globus Pallidus
    • Noyau sous-thalamique
    • Substance noire

Epidémiologie

  • Prévalence = 2,5/1000 
  • Âge moyen de survenue : 60ans / 10% avant 40 ans (transmission génétique ++)
  • Sex-ratio: 1,5:1 (prédominance masculine)
  • 2ème cause de handicap moteur après les AVC
  • Facteurs de risques
    • Principal FdR = âge
    • Facteurs environnementaux: pesticides, alimentation, etc.
    • Facteurs génétiques:  formes familiales = 15% des cas (et 50% des - de 40 ans)

Diagnostic

Clinique

  • Triade du syndrome Parkinsonien 
    • Tremblement de repos
      • Lent (4-6 Hz) / de faible amplitude
      • Touchant les membres, lèvres ou le menton 
      • Unilatéral ou asymétrique
      • Augmenté par : émotion / calcul mental / stress / effort de concentration / fatigue
      • Disparait lors : de mouvements volontaires / pendant le sommeil
      • !! Ne touche jamais la tête (car jamais au repos) ≠ autres tremblements
      • !! Pathognomonique mais NON obligatoire: absent chez 1/3 des patients
    • Akinésie - bradykinésie - hypokinésie
      • Bradykinésie: ralentissement à l'exécution d'un mouvement et décrément de la vitesse 
      • Akinésie: ralentissement à l'initiation d'un mouvement
      • Hypokinésie: diminution de l'amplitude du mouvement 
      • Hypomimie (diminution de la mimique)
      • Micrographie
      • Adiadococinésie (difficulté lors des mouvements alternatifs rapides)
      • Diminution des mouvements spontanés (clignement des yeux)
      • Voix monotone et monocorde
      • Trouble de la marche:
        • Freezing (difficulté d'initiation du pas)
        • Marche à petit pas, pieds trainants
        • Attitude : tronc penché en avant, membre demi fléchi
        • Perte du ballant des bras
        • Kinésies paradoxales : festination (tardive)
        • Instabilité posturale (tardive)
    • Rigidité (= hypertonie)
      • Rigidité plastique « en tuyau de plomb » : le membre garde la position
      • Signe de la « roue dentée » : cède par à-coups
      • Manoeuvre de Froment : ↑ rigidité par mouvement volontaire du MS controlatéral
        • =/= signe de Froment : atteinte du nerf ulnaire dans les neuropathies périphériques
  • Autres signes révélateurs :
    • Tableau rhumato : périarthrite scapulo-humérale, raideur d'un membre
    • Ralentissement évoquant une dépression
    • Symptômes pouvant précéder les signes moteurs de plusieurs années:
      • Anosmie (noyau du nerf olfactif)
      • Troubles du comportement en sommeil paradoxal
      • Constipation
  • Signes non-moteurs tardifs
    • Troubles cognitifs et comportementaux 
    • Dépression
    • Douleurs
    • Dysautonomie
    • Troubles du sommeil et de la vigilance
  • Arguments en faveur d’une maladie de Parkinson par rapport aux autres syndromes parkinsoniens 
    • Terrain
      • Rechercher des ATCD familiaux 
      • Eliminer une prise médicamenteuse: neuroleptiques +++ (à savoir)
    • Anamnèse typique +++ 
      • Apparition après 50ans
      • Evolution lentement progressive
      • Atteinte asymétrique ++ / unilatéral puis bilatéral / tremblements au 1er plan
      • Réponse franche au traitement dopaminergique (L-Dopa)
    • Signes négatifs : absence de drapeaux rouges (à savoir)
      • Absence de réponse prolongée au traitement par L-dopa ++
      • Signes trop précoces :
        • Progression rapide avec chutes précoces
        • Troubles cognitifs précoces
        • Syndrome pseudo-bulbaire précoce
        • Dysautonomie précoce
      • Signes présents
        • Syndrome cérébelleux
        • Syndrome pyramidal
        • Troubles oculomoteurs
        • Symptomes corticaux : apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies

Examens complémentaires

  • Diagnostic positif maladie de Parkinson 
    • !! AUCUN le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique +++ (à savoir)
    • Argument majeur: réponse prolongée > 5 ans au TTT dopaminergique  
  • Seulement si doute (âge, drapeaux rouges) : pour rechercher un diagnostic différentiel
    • Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : AVC profond / tumeur
    • Si âge < 40ans : bilan du cuivre + IRM  cérébrale pour rechercher une maladie de Wilson
    • Bilan uro-dynamique : rechercher une atrophie multi-systématisée
    • Tests neuropsychologiques : rechercher une démence à corps de Lewy Diffus
    • En cas de doute sur l'origine du tremblement : DaTSCAN® (ligand présynaptique du transporteur de la dopamine)
      • Maladie de Parkinson: extinction du signal des NGC
      • Tremblement essentiel ou iatrogène (prise de NL) : signal conservé
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Date: 11/02/2019

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