Item 104 - Maladie de Parkinson

Dernière mise à jour le 11/02/2019 par Pierre-Marie PLUT

Physiopathologie 

• Maladie de Parkinson = cause la + fréquente de syndrome parkinsonien 
  • Maladie dégénérative caractérisée par la perte des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée
  • Symptômes apparaissant lorsque perte > 50-60%
  • Présence de Corps de Lewy (alpha-synucléine) intracellulaires
• Noyaux gris centraux (NGC)
  • Striatum (putamen + noyau caudé)
  • Globus Pallidus
  • Noyau sous-thalamique
  • Substance noire

Epidémiologie

• Prévalence = 2,5/1000 
• Âge moyen de survenue : 60ans / 10% avant 40 ans (transmission génétique ++)
• Sex-ratio: 1,5:1 (prédominance masculine)
• 2ème cause de handicap moteur après les AVC
• Facteurs de risques
  • Principal FdR = âge
  • Facteurs environnementaux: pesticides, alimentation, etc.
  • Facteurs génétiques:  formes familiales = 15% des cas (et 50% des - de 40 ans)

Clinique

• Triade du syndrome Parkinsonien 
  
  • Tremblement de repos
    • Lent (4-6 Hz) / de faible amplitude
    • Touchant les membres, lèvres ou le menton 
    • Unilatéral ou asymétrique
    • Augmenté par : émotion / calcul mental / stress / effort de concentration / fatigue
    • Disparait lors : de mouvements volontaires / pendant le sommeil
    • !! Ne touche jamais la tête (car jamais au repos) ≠ autres tremblements
    • !! Pathognomonique mais NON obligatoire: absent chez 1/3 des patients
  • Akinésie - bradykinésie - hypokinésie
    • Bradykinésie: ralentissement à l'exécution d'un mouvement et décrément de la vitesse 
    • Akinésie: ralentissement à l'initiation d'un mouvement
    • Hypokinésie: diminution de l'amplitude du mouvement 
    • Hypomimie (diminution de la mimique)
    • Micrographie
    • Adiadococinésie (difficulté lors des mouvements alternatifs rapides)
    • Diminution des mouvements spontanés (clignement des yeux)
    • Voix monotone et monocorde
    • Trouble de la marche:
      • Freezing (difficulté d'initiation du pas)
      • Marche à petit pas, pieds trainants
      • Attitude : tronc penché en avant, membre demi fléchi
      • Perte du ballant des bras
      • Kinésies paradoxales : festination (tardive)
      • Instabilité posturale (tardive)
  • Rigidité (= hypertonie)
    • Rigidité plastique « en tuyau de plomb » : le membre garde la position
    • Signe de la « roue dentée » : cède par à-coups
    • Manoeuvre de Froment : ↑ rigidité par mouvement volontaire du MS controlatéral
      • =/= signe de Froment : atteinte du nerf ulnaire dans les neuropathies périphériques
        
• Autres signes révélateurs :
  
  • Tableau rhumato : périarthrite scapulo-humérale, raideur d'un membre
  • Ralentissement évoquant une dépression
  • Symptômes pouvant précéder les signes moteurs de plusieurs années:
    • Anosmie (noyau du nerf olfactif)
    • Troubles du comportement en sommeil paradoxal
    • Constipation
• Signes non-moteurs tardifs
  • Troubles cognitifs et comportementaux 
  • Dépression
  • Douleurs
  • Dysautonomie
  • Troubles du sommeil et de la vigilance
• Arguments en faveur d’une maladie de Parkinson par rapport aux autres syndromes parkinsoniens 
  • Terrain
    • Rechercher des ATCD familiaux 
    • Eliminer une prise médicamenteuse: neuroleptiques +++ (à savoir)
  • Anamnèse typique +++ 
    • Apparition après 50ans
    • Evolution lentement progressive
    • Atteinte asymétrique ++ / unilatéral puis bilatéral / tremblements au 1er plan
    • Réponse franche au traitement dopaminergique (L-Dopa)
  • Signes négatifs : absence de drapeaux rouges (à savoir)
    
    • Absence de réponse prolongée au traitement par L-dopa ++
    • Signes trop précoces :
      • Progression rapide avec chutes précoces
      • Troubles cognitifs précoces
      • Syndrome pseudo-bulbaire précoce
      • Dysautonomie précoce
    • Signes présents
      • Syndrome cérébelleux
      • Syndrome pyramidal
      • Troubles oculomoteurs
      • Symptomes corticaux : apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies

Examens complémentaires

• Diagnostic positif maladie de Parkinson 
  • !! AUCUN le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique +++ (à savoir)
  • Argument majeur: réponse prolongée > 5 ans au TTT dopaminergique  
• Seulement si doute (âge, drapeaux rouges) : pour rechercher un diagnostic différentiel
  • Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : AVC profond / tumeur
  • Si âge < 40ans : bilan du cuivre + IRM  cérébrale pour rechercher une maladie de Wilson
  • Bilan uro-dynamique : rechercher une atrophie multi-systématisée
  • Tests neuropsychologiques : rechercher une démence à corps de Lewy Diffus
  • En cas de doute sur l'origine du tremblement : DaTSCAN® (ligand présynaptique du transporteur de la dopamine)
    • Maladie de Parkinson: extinction du signal des NGC
    • Tremblement essentiel ou iatrogène (prise de NL) : signal conservé