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Item 104 - Maladie de Parkinson
Dernière mise à jour le 11/02/2019 par Pierre-Marie PLUT
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
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Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Définitions
- Maladie de Parkinson idiopathique (MPI)
- Maladie dégénérative caractérisée par la perte des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée
- Symptômes apparaissant lorsque perte > 50-60%
- Présence de Corps de Lewy (alpha-synucléine) intracellulaires
- La MPI représente plus de 90% des syndromes parkinsoniens
- Noyaux gris centraux (NGC)
- Striatum (putamen + noyau caudé)
- Globus Pallidus
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire
Epidémiologie
- Prévalence = 150/100000 mais 1,5% après 65ans / âge moyen de survenue : 60ans / 10% avant 40 ans (transmission génétique)
- 2ème cause de handicap moteur après les AVC
- Facteurs de risques
- Principal FdR = âge
- Facteurs environnementaux: pesticides, alimentation, etc.
- Facteurs génétiques: cf formes familiales = 15% des cas (et 50% des - de 40 ans)
Diagnostic
Examen clinique
- Triade du syndrome Parkinsonien
- Tremblement de repos
- Lent (4-6 Hz) / de faible amplitude
- Touche surtout les mains
- Augmenté par : émotion / stress / effort de concentration / fatigue
- Disparait lors : de mouvements volontaires / pendant le sommeil
- !! Ne touche jamais la tête (car jamais au repos) ≠ autres tremblements, mais peut toucher les lèvres ou le menton
- !! Pathognomonique mais absent chez 1/3
- Akinésie - bradykinésie - hypokinésie
- = troubles de l’initiation motrice
- Marche : cf. infra
- Hypomimie (diminution de la mimique)
- Micrographie
- Adiadococinésie (difficulté lors des mouvements alternatifs rapides)
- Diminution des mouvements spontanés (clignement des yeux)
- Voix monocorde
- Rigidité (= hypertonie)
- Rigidité plastique « en tuyau de plomb » : le membre garde la position
- Signe de la « roue dentée » : cède par à-coups
- Manoeuvre de Froment : ↑ rigidité par mouvement volontaire du MS controlatéral
- !! ne pas confondre avec signe de Froment : atteinte du nerf ulnaire dans les neuropathies périphériques
- Caractéristiques de la marche :
- Freezing (difficulté d'initiation du pas)
- Marche à petit pas, pieds trainants
- Attitude : tronc penché en avant, membre demi fléchi
- Perte du ballant des bras
- Kinésies paradoxales : festination (tardive)
- Instabilité posturale (tardive)
- Tremblement de repos
- Autres signes révélateurs : parfois plusieurs années avant
- Tableau rhumato : périarthrite scapulo-humérale, raideur d'un membre
- Tableau psy (≈ dépression)
- Anosmie (noyau du nerf olfactif)
- Troubles du comportement en sommeil paradoxal
- Constipation
- Signes non-moteurs tardifs
- Troubles cognitifs
- Dépression
- Douleurs
- Dysautonomie
- Troubles du sommeil et de la vigilance
- Arguments en faveur d’une maladie de Parkinson idiopathique (MPI)
- Terrain
- Rechercher des ATCD familiaux (cf 15% de formes héréditaires)
- Eliminer une prise médicamenteuse: neuroleptiques +++ (à savoir)
- Anamnèse typique +++ (4)
- Apparition après 50ans
- Evolution lentement progressive
- Atteinte asymétrique ++ / unilatéral puis bilatéral / tremblements au 1er plan
- Réponse franche au traitement dopaminergique (L-Dopa)
- Signes négatifs : absence de drapeaux rouges (à savoir)
- Drapeaux rouges =
- Absence de réponse prolongée au traitement par L-dopa (normalement > 5 ans) ++
- Signes trop précoces :
- progression rapide avec chutes précoces
- troubles cognitifs précoces
- syndrome pseudo-bulbaire précoce
- dysautonomie précoce
- Signes présents
- syndrome cérébelleux
- syndrome pyramidal
- troubles oculomoteurs
- symptomes corticaux : apraxie, aphasie, tbl sensitifs
- Drapeaux rouges =
- Terrain
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif
- !! AUCUN le diagnostic de MPI est clinique +++ (à savoir)
- Seulement si doute (âge, drapeaux rouges) : pour rechercher un diagnostic différentiel
- Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : AVC profond / tumeur
- Si âge < 50ans : bilan du cuivre + IRM pour rechercher une maladie de Wilson
- Bilan uro-dynamique : rechercher une atrophie multi-systématisée
- Tests neuropsychologiques : rechercher une démence à corps de Lewy Diffus
- En cas de doute sur l'origine du tremblement (mixte) : DaTSCAN® (ligand présynaptique du transporteur de la dopamine)
- MPI : extinction du signal des NGC
- Tremblement essentiel ou iatrogène (prise de NL) : signal conservé
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Détail de la dernière mise à jour
Date: 11/02/2019
Relecture intégrale comparative au collège - Notion de début en fonction de la perte neuronale - Pourcentage des formes familiales - Diminution des mouvements spontanés dans la partie clinique - Voix monocorde - Ajout des signes non moteurs tardifs - Ajout des EI des tt - Précisions sur les akinésies - Ajout inhibiteur calcique comme cause de syndrome parkinsonien iatrogène - Ajout de la prise en charge des syndrome iatrogènes - Précisions sur les caractéristiques des syndromes atypiques