Item 105 - Mouvements anormaux

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Mises à jour

27/02/2017

Mise en page

29/12/2016

mise en conformité de la fiche avec le nouveau collège de neurologie

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Tremblement de repos = syndrome parkinsonien
  • Tremblement d’attitude = essentiel
  • Tremblement d’action = cérébelleux
  • Chorée-démence-psy = Huntington
  • Médicaments / alcool
  • Parkinson < 40ans = Wilson

Généralités

mouvement anormal

  • = trouble de la programmation et/ou de l'exécution d'un mouvement
  • deux caractéristiques principales :
    • involontaire +++
    • survient en l'absence de paralysie
  • absent pendant le sommeil (sauf myoclonies)
  • incontrolable (sauf certains tics)

Une cause à rechercher systématiquement

  • Prise médicamenteuse (à savoir)

Une structure touchée à évoquer d'emblée :

  • système extra-pyramidal = noyaux gris centraux (striatum + GP + SN + NST)

Principaux mouvements anormaux

Tremblements

  • définition = "oscillation rythmique involontaire de toute partie du corps autour de sa position d'équilibre"
  • mouvement anormal de loin le plus fréquent +++ 
  • Tremblement de repos = muscles au repos
    • Caractéristiques
      • Apparaît muscles relâchés / disparait à la contraction volontaire et pendant le sommeil
      • Lent : 4-6Hz / de faible amplitude
      • Unilatéral puis bilatéral asymétrique ++
      • Prédomine aux membres supérieurs / lèvres / menton
      • Augmenté par : émotion / calcul mental / fatigue
      • Examen du patient : décontracté, mains reposant sur un plan
      • !! Ne touche jamais la tête (puisque jamais au repos; ≠ autres tremblements)
    • Etiologies
      • Maladie de Parkinson (et Sd parkinsonien atypiques) (cf Maladie de Parkinson)
      • !! Toujours rechercher une prise de neuroleptiques (à savoir)
  • Tremblement d’attitude (postural) = muscles activés
    • Caractéristiques
      • Apparait au maintien volontaire d’une position
      • Apparition asymétrique / évolution progressive
      • Disparait au repos / majoré par émotions et fatigue
      • Prédomine à la tête → « voix chevrotante » (m. phonateurs)
      • En faveur d’un tremblement essentiel
        • !! plus fréquent que la maladie de parkinson
        • Atcd familiaux de tremblement essentiel dans 50% des cas
        • Bilatéral (parfois asymétrique)
        • Fréquence rapide : 6-12 Hz / lentement progressif
        • Manoeuvre du serment / du bretteur
        • Tremblement également cinétique : écriture, boire un verre ...
        • Calmé par l'alcool : 50% des cas
        • Tremblement orthostatique des MI associé
        • Reste de l'examen neurologique normal
    • Etiologies
      • Tremblement essentiel +++ (p = 0.5%) = postural ET cinétique
      • Maladie de Parkinson (mais apparait tardivement donc après le tremblement de repos)
      • Iatrogène 
        • symétrique +++
        • antidépresseurs tricycliques / Bêtamimétiques / lithium / neuroleptiques / L-thyroxine
      • Sevrage alcoolique
      • Maladie de Wilson
      • Hyperthyroïdie (cf Hyperthyroïdie)
      • insuffisance hépatique
      • urémie
    • Traitement : si tremblement essentiel
      • MHD : arrêt des excitants (café, nicotine, thé, etc
      • Première intention
        • BB : propanolol (Avlocardyl®) en l’absence de CI +++
        • barbiturique : primidone
      • Deuxième intention
        • gabapentine
        • topiramate
        • benzodiazépine
      • Troisième intention : neurochirurgie
        • stimulation thalamique continue / thalamotomie
    • si doute diagnostic : DAT-Scan
      • normal : tremblement essentiel / iatrogène
      • anormal : syndrome parkinsonien organique (MPI et Sd Parkinsoniens plus)
  • Tremblement d’action (cinétique) = muscles activés
    • Caractéristiques
      • Apparait lors d’un mouvement volontaire = lésion cérébelleuse !!
      • Rechercher un syndrome cérébelleux +++ (cf Troubles de la marche et de l'équilibre.)
        • signes statiques↑ polygone de sustension / démarche pseudo-ébrieuse…
        • signes cinétiques: dysmétrie, hypermétrie, asynergie, adiadococinésie…
    • Etiologies
      • Syndrome cérébelleux aigu
        • AVC cérébelleux : ischémique ou hémorragique
        • Carence en vitamine B1 (encéphalopathie de Gayet-Wernicke)
        • Poussée de SEP (localisation cérébelleuse)
        • Intoxication: alcool ++ / médicaments (barbituriques..)
      • Syndrome cérebelleux chronique
        • Tumeur de la fosse postérieure (méningiome / astrocytome chez l’enfant)
        • Abcès cérebelleux
        • Séquelle d’éthylisme chronique
        • Ataxie spino-cérébelleuses héréditaires, AMS-C, etc.
    • Traitement
      • Aucun traitement médicamenteux / chirurgie thalamique peu efficace

Myoclonies

  • Définition
    • = Contractions musculaire brusques, soudaines, involontaires
      • focales ou segmentaires ou généralisées
      • rythmiques ou non
    • myoclonie négative = perte brève du tonus
      • astérixis des encéphalopathies métaboliques
  • Etiologies
    • Epilepsie (myoclonie juvénile: cf Épilepsie de l'enfant et de l'adulte.) +++
    • Encéphalopathies métaboliques et toxiques
    • Encéphalites (herpétique ++)
    • Maladies neurodégénératives: MCJ, Alzheimer stade avancé, etc.
    • Physiologiques: myoclonies d’endormissement /  hoquet

Dystonies

  • Caractéristiques
    • Contraction musculaire involontaire et prolongée fixant le membre ou un segment dans un position extrême (« contorsion fixée »)
    • Touche le plus souvent certains muscles seulement : dystonie focale
      • Torticolis spasmodique = dystonie cervicale
    • Blépharospasme = dystonie des paupières
  • Etiologies
    • Idiopathique le plus souvent
    • Dystonie de fonction : écrivain, musicien..
    • Parfois post-AVC, Parkinson, L-Dopa, etc

Athétose = mouvement dystonique

  • Caractéristiques
    • Mouvements lents et peu amples à type de torsion et de reptation(= bouger comme un serpent)
    • Prédomine aux extrémités (mains et pieds)
  • Etiologies
    • Séquelles d’encéphalopathies néo-natale +++

Chorée

  • définition
    • Mouvements de grande amplitude, aythmique et brusque (explosif) souvent de rotation, sur fond d'hypotonie
    • Prédominent souvent à la racine des membres 
  • Etiologies
    • Maladie de Huntington +++ (atteinte striatale)
    • Autres: chorée post-streptococcique (Sydenham), intoxication au CO..

Hémiballisme = forme de chorée

  • Caractéristiques
    • Mouvements très amples (car racine du membre) et violents à type d’enroulement stéréotypé
    • Topographie unilatérale / membre projeté en avant
  • Etiologies
    • Lésion vasculaire (hémorragique ++) du noyau sous-thalamique (Corps de Luys)

Tics

  • Caractéristiques
    • bref et soudain = caricature d'un geste naturel
    • sensation interne de besoin de bouger :
      • controlable quelques minutes mais : tension interne croissante jusqu'à refaire le tic + phénomène de rebond 
    • tics simples : quelques muscles
    • complexes (vocalisations, ...) 
    • favorisés par émotions ou fatigue
    • !! Seul type de mouvements involontaires pouvant être temporairement inhibés
  • Etiologies
    • Idiopathiques  ++ (mais composante génétique certaine)
    • Cas particulier : Sd de Gilles de la Tourette : tics complexes moteurs et vocaux (insultes ++)

Dyskinésies : L-Dopa (tronc / membres) et Neuroleptiques (oro-faciales)

  • Caractéristiques
    • Mouvements complexe et anarchique : mélange de chorée et dystonie / lents, stéréotypés, complexes et incessants
  • Etiologies
    • Médicamenteuses +++ : L-Dopa / neuroleptiques
  • Formes cliniques
    • Précoces
      • dystonie cervicale / crises oculogyres / trismus
    • Tardives : 20% des patients
      • 50% de persistance à l'arrêt des neuroleptiques
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Date: 27/02/2017

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