Item 106 - Confusion, démences
Dernière mise à jour le 05/07/2018 par Gaetan Casanova
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05/07/2018

-Refonte et réécriture importante selon le nouveau collège de neurologie -Amélioration globale de la fiche : lisibilité, clarification, présentation -Précisions épidémiologiques -Remplacement de la démence par le trouble neurocognitif majeur (DSM-V) -Réécriture complète de la maladie d’Alzheimer -Refonte de la DLFT + maladie à corps de Lewy

05/07/2018

Refonte et réécriture importante selon le nouveau collège de neurologie Amélioration globale de la fiche : lisibilité, clarification, présentation Précisions épidémiologiques Remplacement de la démence par le trouble neurocognitif majeur (DSM-V) Réécriture complète de la maladie d’Alzheimer Refonte de la DLFT + maladie à corps de Lewy

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un syndrome confusionnel, savoir évoquer un hématome sous-dural chronique
  • Diagnostiquer un syndrome démentiel, une maladie d'Alzheimer.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient en abordant les problématiques techniques, relationnelles, éthiques, organisationnelles consécutives à l'évolution de la maladie.
Recommandations
  • Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées - HAS 11
  • Confusion aiguë chez la personne âgée : prise en charge initiale de l’agitation - HAS 09 
  • Limiter les risques de la contention physique de la personne âgée - ANAES 00
Mots-clés A savoir
  • Retentissement + durée > 6 mois
  • Troubles cognitifs (6) +/- associés
  • Ex. physique normal si Alzheimer
  • MMSE / échelles fonctionnelles
  • Critères DSM-IV Sd démentiel (5)
  • Alz.: démence + évolution + négatifs
  • Vasculaire: lacunes / hématomes
  • HSD / hypoT / alcool / tumeur / HPN
  • Atrophie corticale diffuse homogène
  • Prise en charge pluri-disciplinaire
  • Interventions non médicamenteuses
  • Anticholinestérasique / antiglutamate
  • APA / 100% / tutelle / réseau de soins
  • Surveillance MT (3M) / PD (6M) / MS (1an)
  • Diagnostic clinique
  • Médicaments / alcool
  • Diagnostic ≠ avec confusion
  • IRM + bilan biologique initial
  • Préciser le stade si Alzheimer
  • Diagnostics différentiels (1+5)
  • Kinésithérapie / orthophoniste
  • Traiter la dépression avant
  • Maintien à domicile +++
  • Aides sociales / entourage 

A. DÉMENCE

Généralités

Définition de la démence

  • Démence = altération durable d'une ou plusieurs fonctions cognitives et/ou comportementales + altération de l'autonomie dans la vie quotidienne
  • !! Remarques : ne sont pas des démences
    • les affections de début brusque en phase aigue
    • l'état confusionnel

Epidémiologie

  • Générale
    • Prédominance nette des maladies neurodégénératives (80% des démences) et surtout la maladie d'Alzheimer
    • Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
    • Prévalence directement liée à l’âge
    • Problème de santé publique +++
      • cf perte d’autonomie: chaque patient à domicile coûte ~ 18 000€/an
      • coût total en France pour la maladie d’Alzheimer: 4.5 Milliards d’euros (2006)
  • Maladie d'Alzheimer
    • Prévalence : 1 million ; première cause de démence
      • en augmentation : 2% à 65 ans / 15% à 80 ans
    • Morbidité majeure
    • Cause et facteurs de risque non clairement identifiés
  • Démence frontale (DLFT)
    • Apparition à 50-60 ans
    • 1/3 de formes héréditaires

Orientation diagnostique

Diagnostic positif

  • !! le diagnostic de syndrome démentiel est uniquement clinique (à savoir)
  • Entretien en présence d’un tiers idéalement (conjoint, enfant): cf HDM, etc.
  • Syndrome démentiel
    • Troubles des fonctions cognitives (6)
      • Troubles de l’orientation
        • Désorientation spatiale / temporelle
      • Troubles de la mémoire (amnésie)
        • Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
      • Troubles du langage (aphasie)
        • Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
        • Troubles de l’élocution: aphasie de Wernicke, manque de mot..
      • Troubles des praxies (apraxie)
        • Apraxie idéo-motrice: geste sans objet (salut militaire)
        • Apraxie idéatoire: geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
        • Apraxie constructive: relations spatiales (dessiner un cube)
      • Troubles des gnosies
        • Anosognosie  ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
        • Agnosie visuelles: non reconnaissance d’un objet
      • Troubles exécutifs
        • Calcul (compter de 7 en 7) : trouble attentionnel
        • Jugement (raconter un histoire absurde: pas de critique)
    • Critères DSM-V du trouble neurocognitif majeur (ex-démence) +++
      • A. Déclin cognitif significatif à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
        • 1. un déclin cognitif significatif perçu par le patient ou l'entourage
        • 2. l'existence d'une diminution importante des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par examen clinique
      • B. Retentissement sur l'autonomie et les activités quotidiennes
      • C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
      • D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
  • Troubles associés
    • Troubles du comportement: agitation / apathie / irritabilité / anxiété
    • Troubles de l’humeur: dépression: Geriatric Depression Scale (GDS /15)
  • Signes négatifs
    • Eliminer une confusion: pas de troubles de la vigilance stricto sensu +++ (à savoir)
    • !! mais une confusion peut révéler ou émailler un syndrome démentiel
  • Remarque sur le Mild Cognitive Impairment (MCI)
    • Critères diagnostiques
      • Plainte de la mémoire du patient ou de l'entourage
      • Troubles mnésiques objectivés dans les tests
      • Pas de modification des activités quotidiennes
      • Pas d'atteinte des autres fonctions cognitives
      • !! FdR de maladie d'Alzheimer (à savoir)

Diagnostic de sévérité

  • Evaluation neuropsychologique / cognitive globale
    • Mini Mental Status Examination (MMSE ; score sur 30) +++
      • Score < 24   = détérioration cognitive légère
      • Score < 15 = détérioration cognitive modéré
      • Score < 5 = détérioration cognitive sévère
      • Remarque: !! Le MMSE ne pose pas le diagnostic de démence, qui est clinique
      • Remarque 2: le score MMSE est à interpréter en fonction du niveau socio-économique
    • Autres tests classiques
      • Test de l’horloge: dessiner le cadran puis indiquer 16h45 (apraxie constructive)
      • Test des 5 mots 
    • Evaluation psychométrique spécialisée
      • Indispensable devant tout Sd démentiel / en milieu spécialisé (HDJ ++)
      • Exploration fine des fonctions cognitives (praxies, mnésies, langage..)
  • Evaluation du retentissement
    • Interrogatoire
      • Niveau d’autonomie / aides et entourage nécessaires / assistante sociale
    • Echelles fonctionnelles

Diagnostic étiologique

  • !! Démarche essentielle : interprétation topographique du syndrome pour orienter le diagnostic étiologique +++
  • Dans le cadre d’une hospitalisation courte pour « bilan initial de démence » ++
  • Objectif = rechercher une cause de démence secondaire (!! le dire)
  • Bilan clinique
    • Interrogatoire
      • Terrain: atcd de M. d’Alzheimer / FdR CV (cf AVC lacunaires) / actd psychiatriques
      • Prises: médicamenteuses (à savoir) / toxiques: alcool +++
      • Mode de vie: niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
      • Anamnèse: début / mode évolutif  (progressif) / facteurs déclenchants
    • Examen physique
  • Bilan paraclinique (!! Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées - HAS 11)
    • Imagerie cérébrale
      • IRM cérébrale  (T1/T2/T2*/FLAIR + coupes coronales centrées sur l'hippocampe)
        • Systématique devant toute démence de découverte récente
        • Recherche une étiologie de démence secondaire +++ / curable (à savoir)
          • → lacunes ou séquelles d’AVC / HSD / hydrocéphalie chronique
      • Autres examens d’imagerie
        • TDM cérébrale: seulement à défaut d’IRM
        • TEP-TEMP (monophotonique): si atypique ou suspicion de démence fronto-temporale
        • DAT-Scan® (imagerie du transporteur de la dopamine): si suspicion de démence à corps de Lewy = seule indication!!
    • Bilan biologique
      • Examens systématiques (8)
        • TSH (à savoir) / hémogramme / albuminémie / glycémie
        • Ionogramme / calcémie / créatinine (avec clairance) / CRP
      • Selon le contexte clinique (en pratique, à faire ++) (5)
        • BHC (TA-GGT) / vitamines B12-B9 (sujet âgé)
        • Sérologie VDRL-TPHA / sérologie VIH ++ / sérologie Lyme
    • Autres examens: selon le contexte seulement
      • PL pour LCR avec dosage Tau/P-Tau/ABéta-42 si atypique ou rapidement progressif
      • Electroencéphalogramme (EEG): si crises comitiales / encéphalopathie
      • Génétique: PSEN1-2-APP: si forme familiale (ApoE non recommandé)
      • Bilan vasculaire (échoD TSA, ETT..) si FdR CV ou lacunes à l’IRM

Diagnostics différentiels

  • Syndrome confusionel 
    • !! chez le sujet âgé la confusion peut être un mode de découverte ou émailler une démence
    • La confusion n'élimine pas la démence
    • Doit faire rechercher une démence systématiquement à distance par tests neuropsychologiques
  • Syndrome dépressif Trouble bipolaire de l'adolescent et de l'adulte.
    • !! un syndrome dépressif peut être due à une démence débutante
    • Clinique souvent moins typique que chez l’adulte
      • Troubles cognitifs, apathie, ralentissement souvent au 1er plan
      • Anhédonie, humeur triste, désinterêt peuvent être discrets
    • CAT: traitement antidépresseur d’épreuve pour 6 semaines au moindre doute ++
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Date: 05/07/2018

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