Item 111 - Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées
Dernière mise à jour le 01/05/2018 par Alexandre NAVIDI
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28/04/2018

-ajout d'un paragraphe sur les diagnostic différentiel et les angiomes capillaires cutanés acquis

28/04/2018

Mise à jour avec le collège de dermatologie: - Précision sur la définition et la physiopathologie de l'hémangiome -Ajout de plusieurs formes d'hémangiomes selon leur localisation -Mise à jour du traitement des hémangiome par bétabloquants avec indications consensuelles - Ajout de détails concernant la partie diagnostic de l'angiome capillaire et ses formes graves - Précision clinique sur l'angiome veineux - Précision clinique l'angiome artério-veineux - Ajout d'un paragraphe sur les malformations lymphatiques

13/07/2017

Minime modif mise en page ( code couleurs)

09/03/2017

Corrections de coquilles ; Mise en page ; MAJ Hémangiol®

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer les différents types d'hémangiomes et de malformations vasculaires cutanées.
Recommandations
  • Polycopié National Dermatologie
Mots-clés À savoir
  • Hémangiome:tubéreux / s. négatifs / intervalle libre / résolution / abstention
  • Angiome plan: macule / s. négatifs / congénital / persistant / esthétique
  • Angiome veineux: bleu / dépressible
  • Angiome a-v: chaud / souffle / pulsatile
  • AUCUN examen si hémangiome ou angiome plan
  • Recherche des signes négatifs

Hémangiome du nourrisson (« angiome tubéreux »)

Généralités

  • Définition
    • Hémangiome du nourrisson = tumeur vasculaire bénigne capillaire
    • !! fréquent: 10% des nourrissons: filles > garçons
    • Surtout chez le prématuré +++
  • Physiopathologie
    • " hémangiome immature " : prolifération de cellules endothéliales immatures
    • Donc transitoire : disparait lorsque l'enfant grandit (les cellules deviennent matures)
    • NPC:
      • Tumeur vasculaire: hémangiome +++ (proliférant car c'est une tumeur !)
      • Malformation vasculaire: angiome plan (capillaire), veineux, artério-veineux, lymphatique (quiescent +/- aggravation)

Diagnostic: il est essentiellement clinique

  • Examen clinique
    • Lésion typique
      • Tuméfaction de consistance ferme / élastique / légèrement chaude
      • Topographie: visage ++ mais ubiquitaire
      • Signes négatifs: non pulsatile / pas de souffle / indolore / non frémissant
      • Apparition avec intervalle libre après la naissance
    • Formes cliniques
      • Superficielen relief / rouge vif / surface granuleuse (aspect de « fraise ») / dépressible / pâlit à la pression (sans vidange, ≠ veine)
      • Profond: dermique pur / bleuté / télangiectasie de surface / peau saine / en relief
      • Mixteassociation variable de formes supercielle et profonde
  • Examens complémentaires
    • AUCUN: le diagnostic est uniquement clinique (à savoir)
    • Cas particulier de l'hémangiome profond : parfois la clinique est insuffisante → écho doppler +++ (tumeur richement vascularisée + flux rapide)

Évolution

  • Histoire naturelle
    • Évolution stéréotypée en 3 phases
      • Intervalle libre à la naissance: apparition progressive dans les 1e jours
      • Phase de croissance ~ 6mois
      • Puis plateau ~ 18mois
      • Puis disparition progressive
    • Résolution spontanée +++
      • Disparition spontanée sans séquelle en 2 à 12 ans dans la majorité des cas : taille ↓ et blanchiment de surface
      • Parfois séquelles cutanées: cicatrices atrophiques, zones de peau flasque...
  • Complications
    • Complications fonctionnelles: selon la localisation de l’hémangiome
      • Palpébral
        • Absence d’ouverture palpébrale = amblyopie
        • Compression (déformation : astigmatisme) ou déplacement du globe oculaire
      • Sous-glottique
        • Dyspnée laryngée, stridor +/- détresse
        • !! ce type d'hémangiome est souvent associé à d'autres hémangiomes de surface:
          • cutané étendu en barbe (atteinte symétrique des mandibules, menton, cervicale, lèvre inférieure)
          • lèvre / langue
      • Pointe du nez
        • Préjudice esthétique / conséquence psycho-sociale parfois majeure
        • Possible déformation séquellaire du cartillage du nez
      • Etendus
        • Visage / extrêmités céphaliques : malformations intraraniennes, vasculaires, oculaires (syndrome de PHACE)
        • Région périnéale / lombosacrée : malformation anorectales, génito-urinaires, dysraphie spinale
      • Miliaire
        • Lésions de quelques mm / peu nombreux ou au contraire profus
        • Parfois atteinte viscérale (hépatique +++) mais rare, pouvant entrainer de véritables risques hémodynamiques
        • Possible déformation séquellaire du cartillage du nez
    • Complications locales
      • Ulcération:
        • Douloureuse / peut laisser une cicatrice
        • !! si atteinte des lèvres : difficultés alimentaires (biberon +++) / défect séquellaire à distance (chirurgie réparatrice)
        • Peut se compliquer de :
          • Surinfection: ex: impétiginisation
          • Hémorragie: peu importantes
    • Syndrome de Kasabach-Merritt
      • Rare et catastrophique / sur hémangiome d’emblée atypique (et histologiquement différent) : volumineux / violacé / ecchymotique / inflammatoire / chaud
      • Activation de la coagulation → CIVD = purpura / thrombopénie…
      • Traitement = antiagrégant plaquettaire / corticoïdes IV +/- embolisation ou traitement chirurgical

Traitement

  • En l’absence de complication
    • Abstention thérapeutique +++
    • Surveillance clinique régulière
  • Si hémangiome compliqué
    • Traitement local de l'ulcère: antiseptiques locaux / antalgiques...
    • Traitement par bêta-bloquant:
      • non cardio-sélectifs (propranolol = Hémangiol®) pour bloquer la croissance +++
      • UNIQUEMENT chez les enfants de 5 semaines à 5 mois de vie (CI si > 5 mois)
      • Indications :
        • risque vital ou fonctionnel
        • ulcération douloureuse
        • douleurs résistantes aux soins simples
        • risque de cicatrice ou de déformation

Angiome plan

Généralités

  • Malformation vasculaire congénitale capillaire (à bas débit)
  • Densification du réseau capillaire: hémodynamiquement inactive

Diagnostic

  • Lésion typique
    • Macule érythémateuse rose pâle à violet foncé
    • Topographie: visage ++ / membres (mais ubiquitaire)
    • Bien limitée / sans relief / ne disparaissant pas totalement à la pression / !! présent dès la naissance
    • Signes négatifs: non pulsatile / sans souffle / pas chaud (même température que la peau) / pas frémissant
  • Formes graves
    • Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
      • Associe :
        • Angiome plan dans le territoire du nerf V selon la branche atteinte (souvent V1, mais parfois V2 ou V3)
          • !! En cas d'atteinte de V2 ou V3 isolément, pas de complications cérébrales +++
        • Angiome méningé
        • Glaucome congénital
      • Donc retard psychomoteur / épilepsie / risque d’hémorragie méningée
      • IRM + examens ophtalmologique et neurologique indispensables
    • Syndrome de Klippel-Trenaunay
      • Associe :
        • Angiome plan d’un membre
        • Varices
        • Hypertrophie des os et des tissus mous (risque d'asymétrie de longueur des membres inférieurs)

Évolution

  • Histoire naturelle
    • Congénital: présent dès la naissance et persiste tout la vie +++ (≠ hémangiome)
    • Évolue avec le patient: la taille reste proportionnellement la même
    • Accentuation et épaississement fréquent après 40ans
  • Complications
    • Pronostic excellent en général: gêne esthétique surtout

Traitement

  • Laser à colorant pulsé chez enfant/adolescent selon le préjudice esthétique
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Date: 28/04/2018

-ajout d'un paragraphe sur les diagnostic différentiel et les angiomes capillaires cutanés acquis