Item 191 - Artérite à cellules géantes.
Dernière mise à jour le 12/01/2019 par Alexandre NAVIDI

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Mises à jour

12/01/2019

Mise à jour de la partie sur la maladie de Takayasu : -remise en page globale de cette partie de la fiche -précisions sur la physiopathologie et l'épidémiologie -remise en page de la clinique avec précisions sur les différentes phases de la maladie -mise à jour complète de la partie paraclinique -ajout d'un tableau résumant les différences entre Horton et Takayasu -mise à jour de la partie traitement

27/01/2018

Mise à jour selon collège de médecine interne et les questions rencontrées en examen blanc: HORTON : - Modifications suivi clinique et para-clinique sous traitement - Ajout des caractéristiques de l'examen des temporales - Bilan rénal normal le plus souvent - Mise à jour complications OPH possibles - Ajout de la différence entre rechute et récidive - Ajout des éléments en défaveur du diagnostic de Horton PPR : - Ajout de l'imagerie dans les examens complémentaires avec les signes en faveur du diagnostic - Ajout des éléments en défaveur du diagnostic de PPR

20/07/2017

Modification de la mise en page

19/03/2017

Mise à jour complète de la fiche avec le collège de rhumato

26/05/2016

Item revu et conforme au programme du collège de médecine interne

08/03/2016

Reformulation de la notion d'aortite qui est l'atteinte retrouvée dans la maladie de horton dont on affine les syndromes en fonction du site et du type d'atteinte (notamment classique syndrome ar aortique)

20/02/2016

Minime précision sur les signes cliniques du takayashu: y penser devant une pathologie de claudication artérielle sans terrain compatible, ou exagérée

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une maladie de Horton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie de Takayasu
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Panartérite segmentaire et focale subaiguë
  • Granulome inflammatoire giganto-c.
  • AEG + céphalées chez un sujet âgé
  • Ophtalmo: BAV / amaurose / FO +++
  • Abolition du pouls temporal / PPR
  • Claudication mâchoire / hypersthésie
  • Autres: neuro / Ao / artères / poumon
  • BAT: sans urgence / histologie (3×2)
  • VS ↑↑  / cholestase-cytolyse / ACL ↑
  • Critères diagnostiques ACR: ≥ 3/5
  • Aucun examen ne doit retarder le traitement
  • Corticoïdes attaque: 0.7 à 1-2mg/kg
  • Entretien et ↓ posologie sur ≥ 18M
  • Anti-thrombotique: aspirine ou HBPM
  • Prise en charge à 100% / suivi CRP
  • Arthromyalgie / raideur / horaire infl.
  • Att. scapulaire-pelvienne / symétrique
  • VS et CRP ↑ / radios N / Ac négatifs
  • Corticoïdes 0.3mg/kg / PO / ≥ 12M
  • Takayasu : maladie jeunes femmes sans pouls
  • Artériographie : sténoses/anévrismes 
  • Gros troncs artériels (Aorte, AP, sous clav...)
  • PPR = Horton / Horton = PPR
  • Age > 50ans + céphalées = PT
  • Bilan ophtalmologique (C/PC)
  • Urgence thérapeutique
  • Corticoïdes avant la BAT
  • Bilan / MA aux corticoïdes

A. MALADIE DE HORTON (= artérite à cellules géantes)

Généralités

Définition

  • Maladie de Horton: vascularite systémique primitive correspondant à une panartérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre.
  • Atteint préférentiellement les artères carotides externes et leurs branches, mais toutes les artères à destinée viscérale peuvent être atteintes.

Epidémiologie

  • Vascularite systémique la plus fréquente après 50ans (p = 1/1000)
  • L'incidence augmente avec l'age ( tout comme celle de la PPR)
  • Association Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique
    • Au total: Horton + PPR dans 40-50% des cas
    • Association initiale = 20% des cas et Horton sur PPR dans 20%
  • Facteurs de risque
    • âge: sujets > 50ans +++ (99%)
    • sexe: 2F pour 1H
    • distribution géographique: Nord > Sud, et peu fréquente chez les Asiatiques ou les sujets noirs.

Diagnostic

Le Diagnostic repose avant tout sur l'association de signes vasculaires (surtout craniens) et la présence d'un syndrome inflammatoire

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain:  femme > homme / âge > 50ans
    • Anamnèse: rechercher des épisodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace / CMT)+++
    • Signes fonctionnels
      • signes généraux
        • AEG: asthénie constante / souvent au 1er plan ( plus marquée que dans la PPR isolée)
        • Fébricule au long cours / rarement fièvre élevée
        • syndrome pseudo grippal trainant
      • PPR associée
      • Signes vasculaires craniens:
        • Céphalées Inhabituelles+++
          • Temporales unilatérales le + souvent et d'apparition récente
          • Parfois frontales ou plus diffuses
          • Le + souvent à prédominance nocturne et matinale
          • !! révélatrices dans 60% des cas
        • Claudication intermittente de la langue et de la mâchoire ( lors de la mastication)
          • peut parfois aboutir à des nécroses linguales
          • Hypersthésie du cuir chevelu avec douleur quand le patient se coiffe: signe du Peigne
          • Risque de nécrose du scalp ( rare)
        • Douleur sur le trajet des artères temporales
          • à l'examen physique: indurées, saillantes, parfois inflammatoires, diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls
      • Signes vasculaires oculaires
        • Baisse d'acuité visuelle
          • le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire
          • Survient chez environ 15% des patients
        • Flou visuel, diplopie, amaurose etc: ces signes doivent être recherchés systématiquement
        • Le moindre signe ophtalmologique doit faire craindre une complication ophtalmologique grave et définitve et faire discuter le traitement corticoïdes en urgence
  • Examen physique
    • Atteinte ophtalmologique (à savoir)
      • !! Fait la gravité de la maladie: risque de cécité bilatérale irréversible: FO +++
      • Tout est possible: BAV / flou / diplopie binoculaire / amaurose transitoire fugace
    • Atteintes vasculaires faciales (branches de l’artère carotide externe)
      • Caractéristiques des artères temporales : Induration / abolition du pouls temporal / uni ou bilatérale / dl sur le trajet des artères temporales / artères non pulsatiles / tortueuses / inflammatoires
      • Claudication douloureuse de la mâchoire à la mastication (a. maxillaire int.)
      • Glossodynie (artère linguale)
      • Hyperesthésie ou douleur du cuir chevelu (signe du peigne ou signe du scalp ou signe du chapeau)
    • Atteintes vasculaires non faciales (atteintes d’autres artères)
      • Aortite (en fonction du site de l'atteinte « Sd de l’arc aortique », anévrisme Ao / DAo / IAo) = asymétrie PA
      • NeurologiqueAVC (a. carotide) / mononeuropathies multiples (vasa nervorum)
      • Ischémiecoronaire (angor) / membres (sup > inf: AOMI) / mésentérique
      • Respiratoire: toux sèche isolée / nocturne / persistante (artérite a. pulmonaires)
      • RénaleHTA réno-vasculaire sur sténose des artères rénale (cf Néphropathie vasculaire.)
    • Rechercher une PPR associée +++
      • Douleurs inflammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes (cf infra)
      • Présente chez 40 à 50% des malades, et révélatrice de la maladie de Horton dans 20 à 40% des cas

Examens complémentaires

  • !! AUCUN examen ne doit retarder le traitement: [AEG + céphalées + clinique évocatrice de horton] = corticoïdes (à savoir)
  • Pour diagnostic positif
    • Bilan inflammatoire
      •  CRP ↑ (> 6mg/L): quasi-constant
      • VS > 40 mm à la 1ere heure
      • NFS-P: anémie inflammatoire normochrome microcytaire et Thrombocytose
      • EPP: Augmentation du fibrinogène, hyper-α2 et hyper-gamma-globulinémie polyclonale
    • Biopsie de l’artère temporale (BAT) +++
      • Indications
        • Quasi-systématique devant: céphalées chez patient > 50ans + syndrome inflammatoire biologique
        • Pas indispensable au diagnostic mais systématique pour certaines équipes / n’élimine pas le diagnostic si négative
        • Nécessaire si doute diagnostique ou présentation trompeuse
        • Inutile devant un tableau de PPR isolée Typique
        • !! Ne dois pas retarder le traitement: Après le début des corticoïdes si forte suspicion (positive jusqu’à J10)
      • Modalités
        • Guidée par clinique (palpation-côté douloureux-côté de l'atteinte ophtalmo) +/- écho-doppler: signes de thrombose ou de sténose artérielle / envoi en anapath avec information du pathologiste 
        • Biopsie sur ≥ 1,5 à 3cm / bloc analysé en totalité (cf atteinte segmentaire)
      • Résultats (+++)
        • Panartérite inflammatoire subaiguë / touchant les 3 tuniques (intima + média + adventice)
        • Atteinte segmentaire et focale / avec granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséuse
        • Infiltrat inflammatoire de la média / épaississement fibreux de l'intima
        • Fréquemment associés, des granulomes à cellules géantes multinuclées et des thrombus
        • Destruction de la limitante élastique interne / des c. ML de la média
        • /!\ La négativité de la BAT n'exclut pas le diagnostic de maladie de Horton ( atteinte focale => Fréquents faux négatifs. Se de la BAT = 50 à 91%)
  • Pour évaluation du retentissement
    • Bilan ophtalmologique (à savoir)
      • Fond d’oeil / angiographie à la fluorescéïne; peut montrer: (cf Anomalie de la vision d'apparition brutale.)
      • Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA; 75%) +++
      • Oblitération de l’artère centrale de la rétine (OACR; 20%)
      • Neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB; 5%)
    • Bilan hépatique: TA-GGT-PAL
      • Cytolyse (↑ TA) + cholestase (↑ GGT/PAL) = fréquentes (1cas/3)
    • Bilan rénal : normal en général
    • AngioTDM thoracique +/- ETT
      • Recherche une aortite: épaississement de la paroi de l’aorte
      • Complication à surveiller: dilatation de l’aorte ascendante ++
    • Bilan immunologique
      • Ac anti Phospholipides ↑ dans 30% des cas (!! aurait un caractère prédictif de complications et de recidive, mais littérature discordante)
      • AAN et FR: normaux ( élévation aussi fréquente que dans la population générale)
  • Pour bilan pré-thérapeutique
  • Pour rechercher des diagnostics différentiels
    • Devant AEG + fièvre au long cours
      • IDR +/- BK tubages/crachats : recherche de tuberculose (si toux ++)
      • Hémocultures +/- ETT: rechercher une endocardite
      • Ex. clinique: aires Gg / souffle / phlébite / Ex. ORL, etc.

Critères sz classification de l’ACR

  • Diagnostic de maladie de Horton si ≥ 3 critères sur 5 parmi:
    • Age de début > 50ans
    • Céphalées récentes
    • Induration ou abolition du pouls temporal
    • VS = ↑ (> 50mm à H1) (actuellement utilisation de l'item CRP)
    • BAT = vascularite avec infiltrat + cellules géantes

Diagnostics différentiels

  • Devant l’AEGendocardite subaigue / cancer / BK…
  • Devant le Sd inflammatoire et fébricule: Endocardite, infection profonde ostéite, abcès ...
  • Devant les céphaléesmigraine, méningite, trijumeau…cf Céphalée aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant.
  • Devant l’atteinte rhizomélique:
    • PPR: !! en association ++
    • Polyarthrite rhumatoïde du sujet agé:
      • DD difficile car la PR à début rhizomélique survient chez sujet > 50 ans et que la PPR peut comporter des ténosynovites et des arthrites périphériques.
        • RX: recherche d'érosions caractéristiques de PR
        • recherche du FR et des anti CCP sont indispensables
    • Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet agé
      • Chondrocalcinose: /!\ la Chondrocalcinose étant fréquente à cet age, la présence d'un liseré calcique en radio n'exclut pas la maladie de Horton ou la PPR
      • Rhumatisme à apatite
    • Syndrome RS3PE (Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou Polyarthrite Oedémateuse du sujet agé:
      • Oedèmes blancs, prenant le godet, souvent importants, des extrémités
      • Polysinovite ( rare au cours de la PPR)
      • Résolutive généralement en 12-18 mois et très corticosensible
    • Affections musculaires inflammatoires
      • Polymyosite ( déficit musculaire et élévation des enzymes musculaire à rechercher)
  • Devant l’atteinte ophtalmocf Anomalie de la vision d'apparition brutale.
  • Devant l’atteinte temporale: Takayashu / PAN / polyangéites avec granulomatose / amylose…

Arguments en défaveur du diagnostic de Horton  : organomégalie / leuconetropénie / throbopénie / atteinte des petits vx (purpura /SN/NeuroP) / pas de réponse aux CTC

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Détail de la dernière mise à jour

Date: 12/01/2019

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