Item 192 - Polyarthrite rhumatoïde
Dernière mise à jour le 10/02/2018 par Eloi Debourdeau

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Mises à jour

10/02/2018

MAJ mineure selon collège rhumato : Pas de BHCG obligatoire dans le bilan minimum pré corticothérapie

27/09/2017

MAJ de la forme

13/07/2017

Modif minime mise en page (code couleurs)

03/03/2017

Corrections de coquilles

23/02/2017

Mise en page

02/01/2017

2/1/2017 : mise à jour de la fiche selon dernière version du COFER

04/05/2015

MAJ avec les critères diagnostiques ACR / EULAR 2009

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une polyarthrite rhumatoïde.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient au long cours.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Connectivite / auto-immun / HLA
  • Bilatéral et symétrique / arthrite « nue »
  • squeeze-test / synovite / respect IPD
  • Nodules rhumatoïdes / Felty / Sd sec
  • Radio mains / rachis / pieds (3/4)
  • Pincement diffus / déminéralisation
  • Erosion tête du 5ème métatarsien
  • Luxation atloïdo-axoïdienne
  • Ponction articulaire: inflammatoire
  • Créatininémie / protéinurie des 24h
  • MTX: TA / EFR / VHB-VHC / hCG
  • anti-TNFα: IDR / RTx (BK)
  • Erosions / FR / CCP / VS-CRP
  • NAD-NAG / DAS28/ HAQ / extra-A
  • Poussée: corticoïdes +/- infiltrations
  • Traitement de fond: MTX +/- anti-TNFα
  • Prise en charge à 100%
  • Ex. bilatéral et comparatif
  • Ac anti-CCP + FR + AAN
  • Rx: recherche érosions
  • DAS 28 (activité) / HAQ
  • Facteurs de sévérité (≥ 10)
  • Bilan pré-thérapeutique +++
  • Pluridisciplinaire et globale
  • Information et éducation
  • Rééducation-kinésithérapie
  • MA aux AINS / corticoïdes
  • critère ACR EULAR 2010

Généralités

Définition

Epidémiologie

  • PR = le plus fréquent des rhumatismes chroniques / prévalence : 0,3 à 0,8% de la population adulte
  • Âge moyen de début de la maladie : 50 ans / début précoce si entre 15 et 30 ans / début tardif si > 70 ans
  • Sex-ratio : X3 chez la femme < 60 ans ; > 60 ans sex ratio s'atténue pour être égal à 1 vers 70 ans.

Physiopathologie

  • Facteur déclenchant
    • Inconnu / possible auto-Ag (collagène ?) ou Ag exogène (B ou virus)/ réaction inflammatoire non spé
    • Favorisée par terrains génétiques (HLA-DR4, atcd familiaux de PR)
    • Tabagisme / Stéroïdes sexuels (Femmes >> Hommes)
  • Phase d'initiation
    • Mécanisme de déclenchement du processus patho inconnu
    • 1er événement : inflammation locale aspécifique / accumulation de monocytes/macrophages produisants des cytokines pro-inflammatoires (IL-1, TNFα, IL-6)
  • Phase de recrutement et inflammation
    • Activation des macrophages → recrutement des LT et PNN → présentation via le CMH de peptides antigéniques par les macrophages aux LT
    • Amplification de la réponse immunitaire par les LT CD4+ (cascades cytokiniques) → amplification de l'inflammation locale → destruction tissulaire
  • Rôle des cytokines
    • Rôle pathogénique clé
    • Déséquilibre local entre
      • cytokines pro-inflammatoires (IL-1, TNFα, IL-6)
      • et cytokines anti-inflammatoires (IL-10, IL-13, IL-4, récepteurs solubles du TNFα) présentes en quantité insuffisante.
    • Action cytokines inflammatoires
      • → favorisent angiogenèse (VEGF), prolifération cellulaire
      • → augmentent afflux lymphocytes, PNN, macrophages
      • → augmentation de la réponse inflammatoire
  • Rôle des lymphocytes B
    • Activés par les LT CD4+
    • Production d'Ig polyclonales → Auto-Ac: facteur rhumatoïde (FR) et Ac anti-CCP
    • Lésions de vascularites par dépôts de complexes immuns FR-IgG
    • Production de cytokines pro-inflammatoires (IL-1 / IL-6 / TNFα) +++
  • Autoanticorps
    • Facteurs rhumatoïdes
      • Ac (type IgM) dirigé contre IgG humaines ou animales
      • Détecté par néphélométrie laser ou méthode ELISA (seuil : 20 UI/mL)
      • Sa présence n'affirme pas le diagnostic de la PR
      • Pas de rôle direct dans développement de la synovite / impliqué dans complications extra-articulaires : vascularite par dépôts de complexes immuns FR-IgG
      • Présence du FR :
        • sujet sain (> 15% chez les > 70 ans)
        • PR /Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie / SpA
        • infections chroniques (leischmaniose, endocardite, lèpre, BK, Lyme, VHC...)
        • LLC, lymphome B, Waldenström
        • sarcoïdose, asbestose, silicose, cirrhose.
    • Anticorps anti-peptides citrullinés (Ac anti-CCP ou ACPA)
      • Diagnostic précoce de PR +++ / Spécificité > 95%
      • Ac reconnaissant peptides citrullinés comme la fibrine
    • Anticorps anti-nucléaires (AAN)
      • Retrouvés dans 15-30% des PR
      • Anti-SSA, SSB / pas d'Ac anti-ADN natif dans la PR (LED +++)
  • Rôle des polynucléaires neutrophiles
    • Activés et attirés par les cytokines pro-inflammatoires
    • Ingestions des complexes immuns au sein de l'articulation
      • → production de radicaux libres dérivés de l'oxygène, médiateurs de l'inflammation (acide arachidonique) → accentuent la réponse inflammatoire
  • Angiogenèse et fabrication du pannus synovial
    • Hyperplasie du tissus synovial / lésions de vascularite segmentaires ou focales / infiltrations cellulaires périvasculaires
    • Tissu synovial inflammatoire et prolifératif :
      • recouvre cartilage = « pannus » et synovite rhumatoïde
      • production de MMP et enzymes protéolytiques par les PNN= destruction cartilagineuse

Diagnostic

Examen clinique

  • PR à la phase débutante
    • Terrainfemme d’âge mûr: 40-50ans / atcd auto-immuns en faveur
    • !! Examen bilatéral et comparatif / de toutes les articulations (à savoir)
    • Tableau de polyarthrite aiguëbilatérale / symétrique / distale / nue-isolée
      • Signes fonctionnels = douleurs rhumatismales
        • Atteinte bilatérale et symétrique des mains (MCP2/3 et IPP)
        • Horaire: inflammatoire = insomniantes / persistantes au repos
        • Raideur et dérouillage matinal (> 30min) / impotence fonctionnelle
        • Polyarthrite « nue » = aucun signe extra-articulaire ou axial associé +++
      • Signes physiques = synovite et pannus
        • Synovite = gonflement articulaire par liquide synovial / rénitent voire tendu
        • Articulations douloureuses (squeeze-test) / tuméfiées / chaudes
        • Aspect des doigts « en fuseau » (respect des IPD / ≠ psoriasis)
        • si paresthésie des poignets dans le contexte = ténosynovites des fléchisseurs (syndrome du canal carpien)
        • syndrome inflammatoire associé dans 90% des cas
    • Autres tableaux inauguraux possibles
      • Polyarthrite fébrile dans 10-15% des cas +/- AEG et fièvre élevée
      • ADP ou nodules rhumatoïdes sur face d’extension des membres (10%)
      • Atteinte rhizomélique (ceinture scapulaire + bassin) surtout après 65ans
      • mono-arthrite du poignet ou du genou, ténosynovite
      • rhumatisme intermittent avec poussée monoarticulaire, spontanément régressif en 24, 48h sans séquelle
    • !! Remarque: monoarthrite = 1 A° / oligo-arthrite = 2-3 A° / poly-arthrite: ≥ 4 A°
  • PR à la phase d’état
    • Tableau de polyarthrite chronique: déformante / destructrice / ankylosante
      • Atteinte des mains (MCP/IPP) / poignet +++
        • « coup de vent cubital » / « col de cygne » / « dos de chameau »
        • Doigts en « boutonnière » / « en maillet » / « pouce en Z »…
        • Poignet = saillie de la tête cubitale « en touche de piano »
        • C°: ténosynovite +/- rupture du tendon (« doigt à ressaut »)
      • Atteinte des pieds (90% des cas)
        • Hallux valgus et déviation des orteils en dehors (« coup de vent péronier »)
        • Pied plat valgus / hallux valgus et quintus varus = avants-pieds triangulaires / cors et durillons → marche douloureuse: invalidant +++
      • Atteinte des épaules / coudes (40%)
        • Atteinte des épaules fréquente: enraidissement / douleurs
        • Atteinte des coudes = attitude en flessum +/- valgus
      • Atteinte du rachis cervical
        • = arthrite occipito-atloïdienne et atloïdo-axoïdienne (C1/C2)
        • !! Risqueluxation atloïdo-axoïdienne et compression médullaire
        • → radio rachis bouche ouverte +/- IRM devant toute suspicion (à savoir)
      • Atteinte du bassin (15%)
        • Coxite rhumatoïde tardive mais retentissement fonctionnel +++
    • Manifestations extra-articulaires = « maladie rhumatoïde »
      • Nodules rhumatoïdes (nodosités sous-cutanées) (10-20%)
        • Nodules fermes / mobiles / indolores
        • Sièges : crêtes ulnaires / extenseur des doigts / tendon achiléen
      • Signes généraux / adénopathies / syndrome sec (20%)
      • Vascularite rhumatoïde
        • rare : 1% des PR / PR ancienne ++
        • lésions cutanées avec purpura vasculaire, nécroses digitales, ulcérations à l'emporte pièce, livedo réticulaire
        • histo : vasculartite leucocytoclasique ou angéite nécrosante
        • Possible neuropathie périphérique = vascularite sévère / traitement en urgence +++
      • Atteintes viscérales (plus rares)
        • Atteinte cardiaque: atteinte des 3 tuniques / péricardite ++ (asymptomatique ++) / IC (amylose)
        • Atteinte pulmonaire:
          • pleurésie rhumatoïde +/- fibrose interstitielle
          • nodules pulmonaires rhumatoïdes
          • infections plus fréquentes (immunodépression) / bronchectasies
        • Atteinte rénale: iatrogène (++) ou par amylose AA (cf Néphropathie glomérulaire.)
        • Atteinte hémato:
          • syndrome de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie
          • pseudo syndrome de Felty = lymphocytose à larges lymphocytes granuleux + neutropénie + SMG + thrombopénie + HMG
          • anémie inflammatoire
        • Atteinte ophtalmo: sclérite et épisclérite (de mauvais pronostic)
      • Amylose secondaire de type AA
        • Atteinte rénale = GN II avec protéinurie +/- SN (cf Néphropathie glomérulaire.)
        • Si protéinurie sur PR → biopsie gingivale + rouge congo pour diagnostic

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic à la phase débutante
    • Bilan immunologique et biologique
      • Facteur rhumatoïde (IgM)
        • Détection par ELISA ou néphélométrie (Latex et Waaler-Rose = obsolète)
        • !! inconstant et non spécifique: ni indispensable ni suffisant au diagnostic (Spécificité : 75-85% / sensibilité : 70-80%)
        • PR précoce : FR présent dans 50-60% des cas / sa présence précoce est un élément de mauvais pronostic
      • Ac anti-CCP (Ac anti-peptides citrullinés cycliques) (à savoir)
        • Sensibles (60% en précoce) et spécifiques (95%): bien mieux que FR
        • Mais ne permettent tout de même pas d’affirmer la PR
      • Ac anti-nucléaires (AAN)
        • faiblement positifs dans la PR (40% des cas)
        • Pour diagnostic différentiel: Ac anti-DNA natifs (-) (≠ LED)
      • VS-CRP
        • Syndrome inflammatoire biologique non spécifique (90% des cas)
        • VS ↑ (> 20mm à H1) / CRP ↑ (> 15mg/L) (≠ LED)
    • Imagerie: bilan bilatéral et comparatif
      • Radios: clichés à demander (le plus souvent=Normales)
        • Mains/poignets de face + pieds de face et de 3/4
        • Rachis cervical face-profil + bouche ouverte (cf état initial)
        • Radio bassin et thorax
        • Radio de toute autre articulation douloureuse
      • Signes d’arthrite (cf infra):
        • Rechercher érosion et pincement: rares en précoce
        • Sauf érosion précoce de la 5ème tête métatarsienne
      • Si radios normales (!! le plus souvent)
        • Recherche d’érosions par échographie (++) ou IRM
    • Pour rechercher un diagnostic différentiel au minimum (à savoir)
      • Ponction articulaire et examen du liquide synovial+++
        • = liquide inflammatoire (c. >2000 / prot. > 40g/L)  prédominance PNN/ sans cristaux / stérile
        • Elimine: arthrose / arthrite micro-cristalline / arthrite infectieuse
      • Recherche d’une atteinte extra-articulaire
        • Bilan rénal: créatinine / BU-ECBU et protéinurie des 24h +++
        • Hémogramme (NFS-P): anémie inflammatoire fréquente
        • Bilan hépatique: ASAT-ALAT +/- GGT-PAL
        • Radio thorax F-P: recherche d’ADP de sarcoïdose, de tuberculose, etc.
        • Radio de bassin: sacro-illite (SpA)
        • AAN, anti ADN natif (LES)
        • sérologie virale : VHB, VHC
        • ECG: Recherche un BAV
  • A la phase d’état: aspects radiographiques
    • Modalités
      • Signes radios en général absents à la phase initiale / apparition après 6M-1an
      • → Radios de suivi: main face / pieds face et 3/4 +/- autres articulations
    • Signes d’arthrite (4)
      • Erosions péri-articulaires +/- géodes intra-osseuses juxta-articulaires
      • Pincement diffus des interlignes articulaires voire disparition
      • Déminéralisation épiphysaire en bande (classique mais subjectif..)
      • Déformations caractéristiques (cf supra) et subluxations
  • Bilan pré-thérapeutique (à savoir)

Critères diagnostiques de la polyarthrite rhumatoïde ACR / EULAR 2010

  • Type d'atteinte articulaire (0-5 points)
    • 1 articulation moyenne ou grosse (0)
    • 2-10 articulations moyennes ou grosses (1)
    • 1-3 petites articulations (2)
    • 4-10 petites articulations (3)
    • > 10 articulations (au moins 1 petite articulation) (5)
  • Sérologie (0-3 points)
    • Ni FR ni ACPA (anticorps anti-peptides cycliques citrullinés) (0)
    • Au moins 1 test faiblement positif (2)
    • Au moins 1 test fortement positif (> 3 N) (3)
  • Durée de la synovite (0-1 point)
    • < 6 semaines (0)
    • > 6 semaines (1)
  • Marqueurs de l'inflammation (0-1 point)
    • CRP et VS normales (0)
    • CRP et/ou VS élevée (1)
  • Le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde est posé si le score est ≥ 6.

Diagnostics différentiels +++

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Date: 10/02/2018

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