Item 193 - Spondylarthrite inflammatoire.

Dernière mise à jour le 21/08/2019 par Célia CHARLIER

Fiche à jour

Définitions

• Spondylarthropathies (Sp) = groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques
  • Caractérisés par (4) points communs
    • Atteinte axiale: syndrome pelvi-rachidien ( enthèses)
      • Dorsolombalgies inflammatoires > 3 mois, inflammatoires. Débutent généralement à la charnière thoraco-lombaire puis extension descendante puis ascendante.
      • Pyalgies ou Fesalgies ou Scitalagie tronquée: soit unilatérale soit bilatérale soit à bascule. Aucun caractère neurogène ni trajet radiculaire ni de signe neurologique objectif associé.
    • Atteinte articulaire périphérique: arthrite inflammatoire.
      • touchant volontiers les grosses articulations ( Genoux > Chevilles)
      • Atteinte coxofémorale fréquente et redoutable
      • IPD: dans le rhumatisme psoriasique en particulier, voire dactylites.
    • Atteinte enthésopathique périphérique
      • Prédominance aux membres inférieurs
      • Atteinte la + fréquente = talalgie.
        • Très évocatrices si bilatérale ou à bascule
        • Talagie plantaire inférieure ( aponévrosite plantaire) ou talalgie postérieure ( enthésopathie du tendon calcanéen ou bursite pré ou rétro-achilléenne)
    • Atteinte extra-articulaire: Peuvent précéder les manifestations rhumatologiques.
      • Uvéite antérieure aigue, non granulomateuse le + souvent.
        • Souvent pauci-symptomatique mais parfois sévère
        • uni ou bilatérale voire à bascule
        • S'associe rarement à une atteinte postéreure mais sa répétition sans ttt efficace peut se compliquer de synéchies
        • Dépistage et surveillance de cette atteinte nécessaire (PCZ)
        • Survient dans environ 20% des cas et peut être inaugurale.
      • Entérocolopathie inflammatoire: Diarrhée le plus souvent banale mais parfois glairosanglantes
        • Toute diarrhée ou amaigrisssement inexpliqué chez un patient suspect SPA doit faire suspecter Crohn/RCH
        • Autres signes à rechercher: fissures anale, pancolite inflammatoire, sténoses inflammatoires
      • Psoriasis: toutes les manifestations sont à prendre en compte. certaines sont plus particulièrement associées au rhumatisme psoriasique:
        • Atteinte du scalp
        • Psoriasis inversé ( plis)
        • Psoriasis unguéal
        • Autres : psoriasis en plaques, en gouttes, pustulose palmoplantaire (SAPHO)
        • Les autres manifestations sont à rechercher également, de même qu'une maladie de Verneuil ( Hydroadénite suppurée des creux axillaires ou de la région anogénitale)
        • Le psoriasis précède le + souvent de 10 ans en moyenne la survenue du rhumatisme psoriasique, mais des formes synchrones sont possibles voire plus rarement des rhumatismes psoriasiques sans psoriasis.
        • Critère diagnostique majeur: ATCD familial de pso
      • Atteintes cardiaques
        • Valvulopathies ( tardives)
        • Troubles du rythme et de la conduction au moment des poussées inflammatoires (ECG ++)
  • Regroupe
    • Spondylarthrite ankylosante (SPA)
    • Rhumatisme psoriasique (cf Psoriasis)
    • Rhumatismes associés aux entéro-colopathies (MICI: cf Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.)
    • Arthrites réactionnelles (post-infectieuses)
    • SAPHO = synovite / acné / pustulose palmo-plantaire / hyperostose / ostéite
    • SpA indifférenciées ou spondyloarthrites
• Terminologie et description des Spondyloarthrites
  • Spondyloarthrites axiales (SpA axiales)
    • Radiographiques = avec sacro-ilite radiographique = Spondyylarthrite ankylosante
    • Non radiographiques = SpA axiale sans sacro-ilite radiographique
  • SpA périphériques articulaires ( SpA périphériques)
    • érosives
    • Non érosives
  • SpA périphériques enthésitiques ( SpA enthésitiques)
  • On peut éventuellement ajouter les éventuelles manifestations extra articulaires concomitantes: exemples:
    • SpA axiales non radiographiques avec uvéite antérieure
    • SpA périphériques articulaires non érosives avec psoriasis
• !! Remarque: enthèses = zones d’ancrage dans l’os des structures fibreuses
  • → tendons / ligaments / fascias / capsules articulaires
• Dénomination
  • Il vaut mieux dire « spondylarthrites » que « spondylarthropathies » (Diagnostic, prise en charge thérapeutique et suivi des spondylarthrites / HAS / 2008)
• Dactylite (orteil ou doigt en saucisse):
  • Asociation enthésopathie inflammatoire distale + ténosynovite + arthrite le plut souvent tripolaire ( MCP ou MTP / IPP / IPD )
  • La recherche d'un orteil en saucisse indolent ou pauci-symptomatique est également importante: examen attentif des pieds des patients ++
  • Le + souvent retrouvée dans les rhumatismes psoriasiques, mais aussi dans les spondyloarthrites.
  • C'est un critère majeur pour le diagnostique de rhumatisme psoriasique ( critères CASPAR)

Épidémiologie

• SPA = 2ème rhumatisme inflammatoire le plus fréquent après la PR
• Ensemble des spondylarthrites: p = 0,35%. Sex ratio: 1,5 hommes / 1 femme
• La majorité des cas débutent avant 35-40 ans
• Facteurs de risque
  • Sexe: H > F (sex ratio = 3x dans SPA / 1.3 pour l’ensemble des SP)
  • Âge: début entre 20 et 25ans / avant 40ans dans 90% des cas
  • Facteurs génétiques: HLA B27 +++ : RR x200 (prévalence de l'allèle: 8% de la population / 90% des SPA) 

Rôle du gène HLAB27

•  Agrégation familiale des SpA chez 20 à 30 % des patients (spondyloarthrite, uvéite, entérocolopathie, psoriasis, présence du gène HLA-B27) avec une coségrégation des différentes manifestations cliniques
• HLA-B27: allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) / HLAB27- spondylarthrite ankylosante: une des plus fortes associations actuellement connues entre un antigène du système HLA et une maladie, RR > 200
• Prévalence d'HLA-B27 dans la population générale caucasienne: 6 à 8 % / Exceptionnelle chez les sujets à peau noire
• Prévalence d'HLA-B27 parmi les malades atteints de spondylarthrite ankylosante: > 90 % / arthrite réactionnelle: de 63 à 75 % / rhumatisme psorasique et rhumatisme associé aux entérocolites: 50 à 70%

Physiopathologie

• Facteurs étiologiques
  • Facteur endogène = allèle HLA B27 / facteurs exogènes = infectieux +++ (bactéries)
  • Hypothèse auto-immune: HLA B27 ~ Ag bactériens = mimétisme moléculaire
  • Si infection → rupture de tolérance = inflammation auto-entretenue = SP
• Mécanismes lésionnels = 2 phases +++
  • Inflammation des enthèses (enthésite) et de la synoviale (arthrite)
    • Role important du TNFalpha expliquan la grande efficacité des anti TNFalpha
  • Puis ossification cicatricielle = syndesmophytes / raideur / ankylose

Examen clinique

• Interrogatoire
  • Terrain: homme > femme / jeune (20-30ans) / atcd familiaux de Sp/SpA / entérocolopathie / psoriasis / uvéite antérieur
  • Prises: efficacité des AINS sur les douleurs inflammatoires ++
  • Anamnèse: évolution paroxystique / atcd infectieux
  • Signes fonctionnels = douleurs inflammatoires
    • Sacro-iliite +++
      • !! Révélatrices de la SPA dans 2/3 des cas
      • « pseudo-sciatiques »: lombalgies +/- fessialgies / à bascule ++
      • Horaire inflammatoire: insomniantes / non calmées par repos
      • Dérouillage matinal prolongé (> 30 min) / sensibles aux AINS
    • Autres atteintes
      • Talalgies: douleurs du pied / au 1er pas le matin puis amélioration
      • Autres atteintes rachidiennes = cervicalgies / dorsalgies
      • Douleurs thoraciques antérieures ou latérales
      • Arthrites périphériques
• Examen physique (3×2)
  • Atteinte axiale = syndrome pelvi-rachidien
    • = limitation des mobilités axiales +/- raideur
    • Atteinte du rachis
      • cervical: ↑ distance nuque-mur / ↑ distance menton-sternum
      • dorsal: ↓ rotation en bassin bloqué / ↓ ampliation thoracique
      • lombaire: ↓ indice de Schober / ↑ distance mains-sol / ↓ lordose lombaire
    • Atteinte du pelvis (sacro-iliaque)
      • Douleur à la pression / écartement des sacro-iliaques
      • Douleur à la flexion / adduction forcées de la hanche
      • Douleur au sautillement monopodal
  • Atteinte périphérique = enthèses / arthrite
    • Enthésopathie périphérique
      • !! palpation et mise en tension systématique de toutes les enthèses
      • atteinte calcanéenne (→ talalgies)
        • Localisation la plus fréquente d’enthésites périphériques
        • Talalgie plantaire inférieur à la palpation = aponévrose plantaire inférieur
        • Talalgie postérieure = enthésopathie du tendon achilléen (ou bursite
    • Atteinte articulaire périphérique
      • Dactylite: orteil ou doigt « en saucisse » = tuméfaction globale des 3 rayons 
      • Oligoarthrite asymétrique: membres inférieurs (genou / cheville / orteils)
      • Coxite +/- bilatérale = ↓ mobilité de la hanche / boiterie à la marche
  • Signes associés non articulaires
    • Atteintes extra-articulaires de la SPA
      • Uvéite antérieure aiguë: oeil rouge douloureux avec BAV (cf Œil rouge et/ou douloureux.)
      • Cardio-vasculaire: trouble conduction (BAV-BB) / valvulopathie (IAo-IM)
      • Dermatologique: dermatose neutrophilique type pyoderma gangrenosum
    • Arguments pour une autre spondylarthropathie +++
      • Psoriasis: examen du cuir chevelu / ongles / fesses (cf Psoriasis)
      • SAPHO: synovite / acné / pustulose palmo-plantaire / hyperostose / ostéite
        
      • Inflammation digestive: cf MICI ou arthrite réactionnelle (25% des cas)
      • Infection uro-génitale: arthrites réactionnelles à la suite d’une IG (25%)

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
  • Radiographies standards +++
    • Incidences à demander 
      • Radio du bassin de face (articulations sacro-iliaques)
      • Radios du rachis: cervical (face bouche ouverte, profil et profil en flexion et extension) / dorsal / lombaire F+P
      • Dans le nouveau collège, disparition des indications des radios des pieds de profil (incidence sur épines calcanéennes) et de la radio thorax face / profil: évaluation de l’ampliation thoracique qui semblent tout de même fait en pratique/corrigé vrai par certains PU
      • En pratique: cliché de De Sèze (bassin + rachis lombaire) en 1ère intention
    • Atteinte rachidienne
      • Spondylite: vertèbre « mise au carré » par érosion (vertèbre de Romanus)
      • Syndesmophytes: ossification des enthèses après la phase inflammatoire
      • Ankylose: au maximum aspect de « colonne bambou » ou « en rail »
    • Atteinte sacro-iliaque
      • Stade 1: ostéopénie (hypertransparence): pseudo-élargissement
      • Stade 2: érosion: berges irrégulières + début d’apposition périostée
      • Stade 3: condensation (entésophyte = ossification cicatricielle de l’enthèse)
      • Stade 4: ankylose: fusion de l’interligne (sacro-iliaque)
    • Classification de l'enthésopathie:
      • Stade 0: infraradiologique: inflammation de la zone d'enthèse sans traduction radioclinique
      • Stade 1: érosion ou irrégularité du cortex et ostéopénie sous chondrale à l'insertion osseuse de l'enthèse
      • Stade 2: Apparition d'une érosion avec ébauche d'apposition périostée
      • Stade 3: apparition d'enthésophyte; il s'agit d'une ossification cicatricielle le long de l'enthèse
    • Atteinte calcanéenne
      • Radio des pieds: rechercher une érosion des épines calcanéennes
  • Recherche Ag HLA B27 de classe 1
    • Pas systématique: si doute diagnostique surtout (SPA débutante ++) (NE PAS LE cocher si diagnostic certain de spondylarthrite ankylosante)
    • !! Limites
      • Son absence n’élimine pas une SPA (10% des SPA négatives)
      • Sa présence ne pose par une SPA (8% de la population générale positive)
  • Imagerie: autres examens
    • IRM rachis et bassin +++
      • Indispensable si radio normale pour recherche d’une sacro-iliite débutante
      • cf atteinte inflammatoire = hypersignal T2 / réhaussement en T1 + gado
      • Spécificité médiocre
    • TDM: pour atteintes osseuses: érosions / syndesmophytes / ankylose
    • Scintigraphie osseuse au Tc99m: bonne Se mais Sp faible, pour confirmer le diagnostic d'enthésite et analyse de tout le squelette
    • EchoD des enthésopathies périphériques: études complémentaires à venir
      
    • Radio de thorax : normale / maladie bulleuse des sommets
• Pour rechercher une atteinte extra-articulaire +++
  • Examen opthalmologique: à la recherche d’une uvéite
  • ECG de repos: rechercher un BAV
  • EFR: documenter l'atteinte pulmonaire restrictive et la fibrose pulmonaire dans les formes évoluées
• Pour rechercher un diagnostic différentiel
  • Bilan inflammatoire: VS/CRP: Sd inflammatoire modéré (≠ PRR / PR). Si VS ou CRP très élevées: rechercher une pathologie tumorale ou infectieuse associée
  • Bilan immunologique: FR et anti-CCP (pour PR) / AAN (LED)
• Pour bilan pré-thérapeutique
  • Pré-AINS: NFS-P / hémostase / bilan rénal ++ / bilan hépatique
  • Bilan pré-anti-TNFα
    • Antécédents: [BK / néoplasie / SEP / IC / auto-immunité] / foyer infectieux
    • BK: IDR et radiographie thorax +/- BK-tubage ou ECBC si crachat (à savoir)
    • Bilan infectieux: EPP-NFS / VHB-VHC et VIH / ECBU +/- sinus-panoramique

Critères diagnostiques

• Critères d’AMOR: spondylarthropathie si > 6 points (sensibilité 85%/ spécificité 90%) (!!!!!NEW collège : Noté à titre indicatif  !)
  • Douleur nocturnes ou raideur matinale de siège lombaire ou dorsal (1 pt)
  • Oligo-arthrite asymétrique (2 pts)
  • Douleurs fessières sans précision (1pt)
  • Douleurs fessières à bascule (2 pts)
  • Doigt ou orteil en saucisse (2 pts)
  • Talalgie ou autre entésopathie (2 pts)
  • Iritis (uvéite) (2 pts)
  • Urétrite non gonococcique ou cervicite < 1M avant arthrite (1 pt)
  • Diarrhée < 1M avant arthrite (1 pt)
  • Présence ou antécédent de psoriasis / balanite / entéro-colopathie (2pts)
  • Sacro-iliite radiologique unilatérale (stade 3) ou bilatérale (stade 2)  (3 points)
  • Présence HLA B27 et/ou atcd familial de SPA / Reiter / psoriasis / uvéite (2 pts)
  • Efficacité rapide (< 48h) des AINS ou rechute rapide (< 48h) après arrêt (2 pts)
• Critères d'ESSG: diagnostif = 1 critère majeur + 1 critère mineur (sensibilité 87%/ spécificité 87%)  (!!!!!NEW collège : Noté à titre indicatif  !)
  • Critères majeurs:
    • Douleurs rachidiennes inflammatoires (début < 45 ans / amélioration par exercice, avec raideur matinale et durée > 3 mois)
    • Synovites asymétriques ou prédominantes aux membres inférieurs
  • Critères mineurs:
    
    • ATCD familial de SpA/uvéite/entérocolopathie
    • Psoriasis
    • MICI
      
    • Diarrhée aiguë
    • Douleurs fessières à bascule
      
    • Enthésopathie
    • Sacro-iliite radiologique bilatérale de grade ≥ 2 ou unilatérale de grade ≥ 3
• Critères ASAS 2009 de SpA axiale chez les patients ayant des rachialgies depuis > 3 mois et un age de début < 45 ans (NEW collège : seule classification détaillé et utilisés à présents)
  • Sacroilite radiologique stade 2 bilatérale ou stade 3 ou Sacro-ilite en IRM + 1 signe de SpA
  • OU HLAB27+ associé à au moins 2 signes de SpA parmi les suivants
    • Rachialgie inflammatoire
    • Arthrite
    • enthésite (talon)
    • uvéite
    • dactylite
    • psoriasis
    • maladie de Crohn ou Rectocolite hémorragique
    • Bonne réponse aux AINS
    • ATCD familial de SpA
    • HLA B27
    • CRP élevée

Spondylarthrite ankylosante

• Forme la plus typique et la plus sévère caractérisée par atteinte axiale conduisant à une ankylose
• Clinique: Syndrome pelvi-rachidien prédominant
• Sacro ilite radiologique stade 2 bilatérale ou stade 3 indispensable au diagnostic ( critères de New York modifiés)
• Critères de New York modifiés pour la Spondylarthrite: la spondylarthrite est définie si le critère radiologique est associé à au moins un critère clinique
  • Critères cliniques
    • Lombalgies avec raideur de plus de 3 mois, améliorées à l'effort mais ne cédant pas au repos
    • Limitation des mouvements du rachis lombaire à la fois dans le plan frontal et sagittal
    • Limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs normales corrigées pour l'âge et le sexe
  • Critères radiologiques
    • Sacro-ilite bilatérale stade ≥ 2 ou sacro-ilite unilatérale stade ≥ 3
• l'atteinte rhumatismale périphérique est présente dans 50% des cas.
• La manifestation extra-rhumatismale la + fréquente est l'uvéite antérieure aigue ( 10-30% des cas) parfois révélatrice et évoluant de façon indépendante à l'atteinte rhumatismale
• L'évolution chronique de la SpA se fait par poussées +/- interrompues par des périodes de rémission, sur une période de 10 à 20 ans, à l'origine d'un handicap fonctionnel dans les formes sévères

Rhumatisme Psoriasique: 

• Rechercher psoriasis cutané
• Atteinte sacro-iliaque asymétrique ++

Arthrites réactionnelles

• Arthrites aseptiques parfois associées à une conjonctivite, une urétrite chez l'homme, une cervicite chez la femme et, survenant quelques semaines après une infection génitale ou digestive.
• Syndrome de Fiessinger Leroy Reiter: forme la plus complète: triade: urétrite-arthrite-conjonctivite.
• Germes en cause le plus fréquemment dans l'urétrite ou la diarrhée: Chlamydia trachomatis, Shigella flexnerii, Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Salminella Typhimurium, Campylobacter jejuni
• Rechercher infection génitale (25%) ou digestives (25%) récente (moins de 3S) → PCR du 1er jet d’urine (Chlamydia) + coprocultures et sérologies
• Association au HLA B27 dans 50-95% des cas
• Evolution de l'atteinte articulaire sur un mode chronique dans 10-20% des cas, pouvant évoluer vers une Spondylarthrite ankylosante.

Spondylarthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires

• Dans 10 à 20 % des maladoes de Crohn et des RCH, surviennent des arthrites périphériques ou une sacro-iliite radiologique le + souvent asymptomatique.
• Plus rarement (moins de 5% des cas): Forme axiale complète remplissant les critères de Spondylarthrite Ankylosante
• Le plus souvent évolution parrallèle de l'atteinte digestive et de l'ateinte périphérique, contrairement à l'atteinte axiale qui évolue pour son propre compte
• La maladie de Verneuil est une association classique

Spondyloarthrites indifférenciées

• Répondent aux critères de l'ESSG ou d'Armor ou de l'ASAS.
• Manifestation clinique la + fréquente: enthésite périphérique (92% des patients)
• Formes habituellement plus bénignes, mais l'évolution peut se faire vers une forme différenciée

Syndrome SAPHO  Sur acné sévère avec pustulose palmo-plantaire (cf Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique)

Rhumatismes hors spondylarthropathies

• Devant un rhumatisme axial
  • Arthrose rachidienne
  • Maladie de Forestier (hyperostose vertébrale ankylosante), chez sujet âgé
• Devant l’atteinte sacro-iliaque
  • Sacro-iliite infectieuse
  • Arthrose sacro-iliaque
• Devant l’oligo-arthrite périphérique
  • Oligo-arthrite infectieuse
  • Polyarthrite rhumatoïde