Item 193 - Spondylarthrite inflammatoire.

Dernière mise à jour le 21/08/2019 par Célia CHARLIER

Fiche à jour

Définitions

• Spondylarthrite (SpA) = groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques partageant:
  • Certaines manifestations cliniques
    • Syndrome pelvirachidien ou axial 
    • Syndrome enthésopathique 
    • Syndrome articulaire périphérique 
    • Syndrome extra-articulaire: uvétie / psoriasis / MICI / atteinte cardiaque / infections (arthrite réactionnelle)
  • Terrain génétique commun  
• Regroupe:
  • Spondylarthrite ankylosante 
  • Rhumatisme psoriasique (cf Psoriasis)
  • Rhumatismes associés aux entéro-colopathies (MICI: cf Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.)
  • Arthrites réactionnelles (post-infectieuses)
  • SAPHO = synovite / acné / pustulose palmo-plantaire / hyperostose / ostéite
  • SpA indifférenciées 
• Terminologie et description des Spondyloarthrites
  • Spondyloarthrites axiales (SpA axiales)
    • Radiographiques = avec sacro-ilite radiographique = Spondyylarthrite ankylosante
    • Non radiographiques = SpA axiale sans sacro-ilite radiographique
  • SpA périphériques articulaires ( SpA périphériques)
    • érosives
    • Non érosives
  • SpA périphériques enthésitiques ( SpA enthésitiques)
  • On peut ajouter les éventuelles manifestations extra articulaires concomitantes, par ex: 
    • SpA axiales non radiographiques avec uvéite antérieure
    • SpA périphériques articulaires non érosives avec psoriasis

Épidémiologie

• SPA = 2ème rhumatisme inflammatoire le plus fréquent après la PR
• Ensemble des spondylarthrites: p = 0,35%. Sex ratio: 1,5 hommes / 1 femme
  
• Âge: avant 35 ans ++ / âge moyen = 26 ans (Formes à début tardif > 45 ans)

Rôle du gène HLAB27

• Agrégation familiale des SpA (20 à 30 %) avec coségrégation des différentes manifestations cliniques (SpA, uvétite, etc) = F de prédispositon communs
• HLA-B27: allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
• HLAB27- spondylarthrite ankylosante: une des + fortes associations entre Ag HLA et une maladie, RR > 200
• /!\ Importante prévalence d'HLA-B27 pop générale caucasienne: 6-8 % (exceptionnelle chez les sujets à peau noire)
• Prévalence d'HLA-B27 parmi les malades:
  • Spondylarthrite ankylosante: > 90 %
  • Arthrite réactionnelle: de 63 à 75 %
  • Rhumatisme psorasique et rhumatisme associé aux entérocolites: 50 à 70%

Enthésopathie inflammatoire 

• Enthèse = zone d'ancrage dans l'os de différentes structures fibreuses
  • → tendons / ligaments / fascias / capsules articulaire
  • Autour d'articulations synoviales / des amphiarhroses / des diarthroses fibreuses 
• Atteinte inflammatoire des enthèses = enthésite → rôle majeur dans SpA !!
• = Zones à forte P° mécanique → stress mécanique a un rôle ++ comme F déclenchant des enthésites !!
• Inflammation importante enthèse → ossification avec au niveau du rachis formation de syndesmophytes
  • = Formation de ponts osseux entre les vertèbres 
  • → Ankylose vertébrale irréversible ++

Clinique

• Atteinte axiale = syndrome pelvi-rachidien (inf. enthèses rachis et sacro-iliaques)
  • Dorsolombalgies inflammatoires
    • > 3 mois / inflammatoires (réveil nocturne / dérouillage matinale > 30min)
    • Débutent à la charnière thoraco-lombaire puis extension descendante puis ascendante
    • = limitation des mobilités axiales avec raideur
      
      • Cervical: ↑ distance nuque-mur / ↑ distance menton-sternum
      • Dorsal: ↓ rotation en bassin bloqué / ↓ ampliation thoracique
      • Lombaire: ↓ indice de Schober / ↑ distance mains-sol / ↓ lordose lombaire (distance L3-mur) = ankylose rachis
  • Pyalgies (= fessalgies)
    • Douleurs de la fesse +/- irradiant en dessous du pli fessier  / Horaire inflammatoire 
    • Unilatérale / bilatérale / à bascule ++
    • Aucun caractère neurogène ni trajet radiculaire ni de signe neurologique objectif associé !!
    • Examen physique:
      • Douleur à la pression
      • Douleur lors de manoeuvres de cisaillement des sacro-iliaques
      • Douleur au sautillement monopodal
• Atteinte articulaire périphérique = arthrite inflammatoire
  • Oligoarthrite des MI asymétrique touchant volontiers les grosses articulations ( Genoux > Chevilles)
  • Atteinte coxofémorale fréquente et redoutable: ↓ mobilité hanche / boiterie 
  • IPD: dans le rhumatisme psoriasique ++ voire dactylites (cf. infra) 
• Atteinte enthésopathique périphérique
  • Prédominance aux membres inférieurs ++
  • Clinique:
    • Douleur locale inflammatoire accentué à la P° et mise en T° l'enthèse 
    • Tuméfaction en cas d'enthèse superficielle 
  • Atteinte la + fréquente = talalgie  
    • Horaire inflammatoire / Matin au lever ++ avec amélioration au cours de la journée 
    • Très évocatrices si bilatérale ou à bascule (sujet jeune)
    • 2 sous-types:
      • Talagie plantaire inférieure ( aponévrosite plantaire)
      • Talalgie postérieure ( enthésopathie du tendon calcanéen ou bursite pré ou rétro-achilléenne)
    • !! Palpation et mise en T° systématique des autres enthèses (TTA, grand trochanter, ischion)
  • Cas particulier: dactylite = orteil ou doigt « en saucisse »
    • Tuméfaction globale de l'orteil ou du doigt (=/= goutte avec atteinte exclusive MTP)
      
    • Association:
      • Enthésopathie inflammatoire distale
      • Ténosynovite
      • Arthrite le plut souvent tripolaire 
    • → Examen attentif des pieds des patients ++
    • Le + souvent retrouvée dans les rhumatismes psoriasiques ++ mais aussi dans les spondyloarthrites axiales
    • = critère majeur pour le diagnostic de rhumatisme psoriasique (critères CASPAR)
  • Atteinte de la paroi thoracique antérieure (articulations sternoclaviculaires et manubriosternale)
• Atteinte extra-articulaire (peuvent précéder les manifestations rhumatologiques)
  • Uvéite antérieure aigue 
    • NON granulomateuse le + souvent
    • Svt pauci-symptomatique mais parfois sévère
    • Uni ou bilatérale voire à bascule
    • S'associe rarement à une atteinte postéreure
    • Répétition d'uvéite sans ttt efficace → C° avec synéchies
    • Dépistage et surveillance de cette atteinte nécessaire ++ (à savoir)
    • Survient dans environ 20% des cas et peut être inaugurale
  • Entérocolopathie inflammatoire: 
    • Diarrhée banale ++ parfois glairosanglantes
    • Toute diarrhée ou amaigrisssement inexpliqué chez un patient suspect SPA doit faire suspecter Crohn/RCH !!
    • Autres signes: fissures anale, pancolite inflammatoire, sténoses inflammatoires
  • Psoriasis:
    • Toutes les manifestations sont à prendre en compte !!
    • Certaines sont plus particulièrement associées au rhumatisme psoriasique:
      • Atteinte du scalp
      • Psoriasis inversé ( plis)
      • Psoriasis unguéal
    • Autres: pso en plaques, en gouttes, pustulose palmoplantaire (SAPHO), maladie de Verneuil (hydroadénite suppurée creux axillaires / région anogénitale)
    • Psoriasis précède le + svt de ≈ 10 ans la survenue du rhumatisme psoriasique
    • Formes synchrones possibles
    • Rarement: rhumatismes psoriasiques sans psoriasis !! (rechercher ATCD familiale pso)
  • Atteintes cardiaques
    • Valvulopathies ( tardives)
    • Troubles du rythme et de la conduction lors des poussées inflammatoires (ECG ++)

Critères de classification

• /!\ PAS des critères diagnostics mais de classification (essais cliniques ++)
• Mais aide dans la démarche diagnostique !!
• Critères ASAS 2009 de SpA axiale chez les patients ayant des rachialgies depuis > 3 mois et un âge de début < 45 ans 
  
  • Sacroilite radiologique selon critères modifiés de New York ou sacro-ilite en IRM + au moins 1 signe de SpA
  • OU HLAB27 positf + au moins 2 signes de SpA parmi les suivants:
    • Rachialgie inflammatoire
    • Arthrite
    • enthésite (talon)
    • uvéite
    • dactylite
    • psoriasis
    • maladie de Crohn ou Rectocolite hémorragique
    • Bonne réponse aux AINS
    • ATCD familial de SpA
    • HLA B27
    • CRP élevée
• Critères ASAS de SpA périphérique
  • Arthrite ou enthésite ou dactylite 
  • + ≥ 1 critères de SpA parmi:
    • Uvéite
    • Psoriasis
    • Crohn/RCH
    • Infection préalable 
    • HLA-B27
    • Sacro-iliite à l'imagerie 
  • OU + ≥ 2 crtières de SpA parmi: 
    • Arthrite 
    • Enthésite 
    • Dactylite 
    • Rachialgie inflammatoire 
    • ATCD familial de SpA 

Spondylarthrite ankylosante

• Forme la plus typique et la plus sévère caractérisée par atteinte axiale conduisant à une ankylose
• Clinique: Syndrome pelvi-rachidien prédominant
• Sacro ilite radiologique stade 2 bilatérale ou stade 3 indispensable au diagnostic ( critères de New York modifiés)
• Critères de New York modifiés pour la Spondylarthrite: critère radiologique + au moins un critère clinique
  • Critères cliniques
    • Lombalgies avec raideur de plus de 3 mois, améliorées à l'effort mais ne cédant pas au repos
    • Limitation des mouvements du rachis lombaire à la fois dans le plan frontal et sagittal
    • Limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs normales corrigées pour l'âge et le sexe
  • Critères radiologiques
    • Sacro-ilite bilatérale stade ≥ 2 ou sacro-ilite unilatérale stade ≥ 3
• Atteinte rhumatismale périphérique est présente dans 50% des cas.
• Manifestation extra-rhumatismale la + fréquente:  uvéite antérieure aigue ( 10-30% des cas) +/- révélatrice → évolution indépendante de l'atteinte rhumatismale
• Evolution chronique par poussées +/- interrompues par des périodes de rémission (sur une période de 10-20 ans) → handicap fonctionnel dans les formes sévères

Rhumatisme Psoriasique: 

• Une des formes des les + fréquentes de SpA périphérique ++
• → Toujours rechercher psoriasis cutané !!

Arthrites réactionnelles

• Arthrites aseptiques +/-  associées à une conjonctivite, une urétrite (homme), une cervicite (femme)
• Survenant qlqs semaines après une infection génitale ou digestive ++
• Syndrome de Fiessinger Leroy Reiter (forme la + complète): triade urétrite-arthrite-conjonctivite 
• Germes en cause:
  • Chlamydia trachomatis
  • Shigella flexnerii
  • Yersinia enterocolitica
  • Yersinia pseudotuberculosis
  • Salmonella enteritidi
  • Salminella Typhimurium
  • Campylobacter jejuni
• Association au HLA B27 dans 50-95% des cas
• Evolution de l'atteinte articulaire sur un mode chronique dans 10-20% des cas, pouvant évoluer vers une SpA ankylosante

Spondylarthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires

• Dans 10 à 20 % des Crohn/RCH:  arthrites périphériques ou sacro-iliite radiologique (le + souvent asymptomatique)
• Plus rarement (- de 5%): forme axiale complète remplissant les critères de SpA Ankylosante
• Evolution parrallèle de l'atteinte digestive et de l'atteinte périphérique  =/= l'atteinte axiale qui évolue pour son propre compte
• La maladie de Verneuil est une association classique avec M de Chron 

Spondyloarthrites indifférenciées

• Répondent aux critères de l'ESSG ou d'Armor ou de l'ASAS.
• Manifestation clinique la + fréquente: enthésite périphérique (92% des patients)
• Formes habituellement plus bénignes, mais l'évolution peut se faire vers une forme différenciée

Syndrome SAPHO → acné sévère avec pustulose palmo-plantaire (cf Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique)

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
  • Radiographies standards +++
    • Incidences à demander 
      • Radio du bassin de face (articulations sacro-iliaques)
      • Radios du rachis:
        • Cervical (face bouche ouverte / profil / profil en flexion et extension)
        • Dorsal F+P
        • Lombaire F+P
          
    • /!\ Bien différencier:
      • Enthésophyte: ossification cicatricielle d'une enthèse périphérique (épine calcanéenne ++)
        • NON spécifique aux SpA / Possible en cas de sur-sollicitations mécaniques !!
      • Ostéophyte: excroissance osseuse en périphérie d'une articulation ou de la partie antérieure d'une vertèbre 
        • Lié à un processus dégénératif (arthrose ++)
        • = "Bec de perroquet"
      • Syndesmophyte: ossification enthèse vertébrale
        • Spécifique d'une SpA !! 
        • Aspect fin et NON grossier avec direction verticale (=/= ostéophyte)
        • Formation lente jusqu'à fusion entre 2 vertèbres 
    • Stades évolutifs enthésopathie 
      • Stade 0: infraradiologique / inflammation enthèse sans traduction radioclinique 
      • Stade 1: érosion ou irrégularité du cortex / ostéopénie sous-chondrale à l'insertion osseuse de l'enthèse 
      • Stade 2: érosion avec ébauche d'apposition périostée 
        
      • Stade 3: apparition d'un enthésophyte 
    • Atteinte rachidienne (charnière thoraco-lombaire)
      • Spondylite: vertèbre « mise au carré » par érosion (vertèbre de Romanus)
      • Syndesmophytes : au maximum aspect de « colonne bambou » ou « en rail de chemin de fer»
      • Ankylose
    • Atteinte sacro-iliaque
      • Stade 1: ostéopénie (hypertransparence): pseudo-élargissement
      • Stade 2: érosion: berges irrégulières + début d’apposition périostée
      • Stade 3: condensation 
      • Stade 4: ankylose: fusion de l’interligne (sacro-iliaque)
    • Atteinte calcanéenne
      • Radio des pieds: rechercher une érosion des épines calcanéennes
  • Imagerie: autres examens 
    • IRM rachis et bassin +++ 
      • Indispensable si radio normale pour recherche d’une sacro-iliite débutante
      • → Ne PAS réaliser en cas de sacro-iliite sur la radiogrpahie standard !!
      • cf atteinte inflammatoire = hypersignal T2 / réhaussement en T1 + gado
      • Spécificité médiocre
        
    • EchoD des enthésopathies périphériques: études complémentaires à venir
    • Scintigraphie osseuse au Tc99m: 
      • Utilisation rare ++
      • Bonne Se mais Sp faible pour confirmer le diagnostic d'enthésite
      • Analyse de tout le squelette
      • Parfois utile en cas de SAPHO 
        
  • Recherche Ag HLA B27 
    • PAS systématique: si doute diagnostique surtout (SPA débutante ++)
    • NE PAS LE cocher si diagnostic certain de spondylarthrite ankylosante !!
    • !! Limites:
      • Son absence n’élimine pas une SPA (10% des SPA ankylosantes négatives)
      • Sa présence ne pose par une SPA (6-8% de la population générale positive)
        
• Pour rechercher une atteinte extra-articulaire 
  
  • ECG de repos: rechercher un trb du rythme et de la conduction (BAV ++)
    
  • EFR: documenter l'atteinte pulmonaire restrictive et la fibrose pulmonaire dans les formes évoluées
• Pour rechercher un diagnostic différentiel
  • Bilan inflammatoire
    • VS et/ou CRP
    • Sd inflammatoire modéré (≠ PRR / PR)
    • Si VS ou CRP très élevées: rechercher une pathologie tumorale/infectieuse ou une MICI non connue associée !!
  • Bilan immunologique: si doute diagnostic → FR et anti-CCP (pour PR) / AAN (LED)