Item 193 - Spondylarthrite inflammatoire.
Dernière mise à jour le 21/08/2019 par Célia CHARLIER
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Résumé
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Généralités
Définitions
- Spondylarthropathies (Sp) = groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques
- Caractérisés par (4) points communs
- Atteinte axiale: syndrome pelvi-rachidien ( enthèses)
- Dorsolombalgies inflammatoires > 3 mois, inflammatoires. Débutent généralement à la charnière thoraco-lombaire puis extension descendante puis ascendante.
- Pyalgies ou Fesalgies ou Scitalagie tronquée: soit unilatérale soit bilatérale soit à bascule. Aucun caractère neurogène ni trajet radiculaire ni de signe neurologique objectif associé.
- Atteinte articulaire périphérique: arthrite inflammatoire.
- touchant volontiers les grosses articulations ( Genoux > Chevilles)
- Atteinte coxofémorale fréquente et redoutable
- IPD: dans le rhumatisme psoriasique en particulier, voire dactylites.
- Atteinte enthésopathique périphérique
- Prédominance aux membres inférieurs
- Atteinte la + fréquente = talalgie.
- Très évocatrices si bilatérale ou à bascule
- Talagie plantaire inférieure ( aponévrosite plantaire) ou talalgie postérieure ( enthésopathie du tendon calcanéen ou bursite pré ou rétro-achilléenne)
- Atteinte extra-articulaire: Peuvent précéder les manifestations rhumatologiques.
- Uvéite antérieure aigue, non granulomateuse le + souvent.
- Souvent pauci-symptomatique mais parfois sévère
- uni ou bilatérale voire à bascule
- S'associe rarement à une atteinte postéreure mais sa répétition sans ttt efficace peut se compliquer de synéchies
- Dépistage et surveillance de cette atteinte nécessaire (PCZ)
- Survient dans environ 20% des cas et peut être inaugurale.
- Entérocolopathie inflammatoire: Diarrhée le plus souvent banale mais parfois glairosanglantes
- Toute diarrhée ou amaigrisssement inexpliqué chez un patient suspect SPA doit faire suspecter Crohn/RCH
- Autres signes à rechercher: fissures anale, pancolite inflammatoire, sténoses inflammatoires
- Psoriasis: toutes les manifestations sont à prendre en compte. certaines sont plus particulièrement associées au rhumatisme psoriasique:
- Atteinte du scalp
- Psoriasis inversé ( plis)
- Psoriasis unguéal
- Autres : psoriasis en plaques, en gouttes, pustulose palmoplantaire (SAPHO)
- Les autres manifestations sont à rechercher également, de même qu'une maladie de Verneuil ( Hydroadénite suppurée des creux axillaires ou de la région anogénitale)
- Le psoriasis précède le + souvent de 10 ans en moyenne la survenue du rhumatisme psoriasique, mais des formes synchrones sont possibles voire plus rarement des rhumatismes psoriasiques sans psoriasis.
- Critère diagnostique majeur: ATCD familial de pso
- Atteintes cardiaques
- Valvulopathies ( tardives)
- Troubles du rythme et de la conduction au moment des poussées inflammatoires (ECG ++)
- Uvéite antérieure aigue, non granulomateuse le + souvent.
- Atteinte axiale: syndrome pelvi-rachidien ( enthèses)
- Regroupe
- Spondylarthrite ankylosante (SPA)
- Rhumatisme psoriasique (cf Psoriasis)
- Rhumatismes associés aux entéro-colopathies (MICI: cf Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.)
- Arthrites réactionnelles (post-infectieuses)
- SAPHO = synovite / acné / pustulose palmo-plantaire / hyperostose / ostéite
- SpA indifférenciées ou spondyloarthrites
- Caractérisés par (4) points communs
- Terminologie et description des Spondyloarthrites
- Spondyloarthrites axiales (SpA axiales)
- Radiographiques = avec sacro-ilite radiographique = Spondyylarthrite ankylosante
- Non radiographiques = SpA axiale sans sacro-ilite radiographique
- SpA périphériques articulaires ( SpA périphériques)
- érosives
- Non érosives
- SpA périphériques enthésitiques ( SpA enthésitiques)
- On peut éventuellement ajouter les éventuelles manifestations extra articulaires concomitantes: exemples:
- SpA axiales non radiographiques avec uvéite antérieure
- SpA périphériques articulaires non érosives avec psoriasis
- Spondyloarthrites axiales (SpA axiales)
- !! Remarque: enthèses = zones d’ancrage dans l’os des structures fibreuses
- → tendons / ligaments / fascias / capsules articulaires
- Dénomination
- Il vaut mieux dire « spondylarthrites » que « spondylarthropathies » (Diagnostic, prise en charge thérapeutique et suivi des spondylarthrites / HAS / 2008)
- Dactylite (orteil ou doigt en saucisse):
- Asociation enthésopathie inflammatoire distale + ténosynovite + arthrite le plut souvent tripolaire ( MCP ou MTP / IPP / IPD )
- La recherche d'un orteil en saucisse indolent ou pauci-symptomatique est également importante: examen attentif des pieds des patients ++
- Le + souvent retrouvée dans les rhumatismes psoriasiques, mais aussi dans les spondyloarthrites.
- C'est un critère majeur pour le diagnostique de rhumatisme psoriasique ( critères CASPAR)
Épidémiologie
- SPA = 2ème rhumatisme inflammatoire le plus fréquent après la PR
- Ensemble des spondylarthrites: p = 0,35%. Sex ratio: 1,5 hommes / 1 femme
- La majorité des cas débutent avant 35-40 ans
- Facteurs de risque
- Sexe: H > F (sex ratio = 3x dans SPA / 1.3 pour l’ensemble des SP)
- Âge: début entre 20 et 25ans / avant 40ans dans 90% des cas
- Facteurs génétiques: HLA B27 +++ : RR x200 (prévalence de l'allèle: 8% de la population / 90% des SPA)
Rôle du gène HLAB27
- Agrégation familiale des SpA chez 20 à 30 % des patients (spondyloarthrite, uvéite, entérocolopathie, psoriasis, présence du gène HLA-B27) avec une coségrégation des différentes manifestations cliniques
- HLA-B27: allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) / HLAB27- spondylarthrite ankylosante: une des plus fortes associations actuellement connues entre un antigène du système HLA et une maladie, RR > 200
- Prévalence d'HLA-B27 dans la population générale caucasienne: 6 à 8 % / Exceptionnelle chez les sujets à peau noire
- Prévalence d'HLA-B27 parmi les malades atteints de spondylarthrite ankylosante: > 90 % / arthrite réactionnelle: de 63 à 75 % / rhumatisme psorasique et rhumatisme associé aux entérocolites: 50 à 70%
Physiopathologie
- Facteurs étiologiques
- Facteur endogène = allèle HLA B27 / facteurs exogènes = infectieux +++ (bactéries)
- Hypothèse auto-immune: HLA B27 ~ Ag bactériens = mimétisme moléculaire
- Si infection → rupture de tolérance = inflammation auto-entretenue = SP
- Mécanismes lésionnels = 2 phases +++
- Inflammation des enthèses (enthésite) et de la synoviale (arthrite)
- Role important du TNFalpha expliquan la grande efficacité des anti TNFalpha
- Puis ossification cicatricielle = syndesmophytes / raideur / ankylose
- Inflammation des enthèses (enthésite) et de la synoviale (arthrite)
Diagnostic
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain: homme > femme / jeune (20-30ans) / atcd familiaux de Sp/SpA / entérocolopathie / psoriasis / uvéite antérieur
- Prises: efficacité des AINS sur les douleurs inflammatoires ++
- Anamnèse: évolution paroxystique / atcd infectieux
- Signes fonctionnels = douleurs inflammatoires
- Sacro-iliite +++
- !! Révélatrices de la SPA dans 2/3 des cas
- « pseudo-sciatiques »: lombalgies +/- fessialgies / à bascule ++
- Horaire inflammatoire: insomniantes / non calmées par repos
- Dérouillage matinal prolongé (> 30 min) / sensibles aux AINS
- Autres atteintes
- Talalgies: douleurs du pied / au 1er pas le matin puis amélioration
- Autres atteintes rachidiennes = cervicalgies / dorsalgies
- Douleurs thoraciques antérieures ou latérales
- Arthrites périphériques
- Sacro-iliite +++
- Examen physique (3×2)
- Atteinte axiale = syndrome pelvi-rachidien
- = limitation des mobilités axiales +/- raideur
- Atteinte du rachis
- cervical: ↑ distance nuque-mur / ↑ distance menton-sternum
- dorsal: ↓ rotation en bassin bloqué / ↓ ampliation thoracique
- lombaire: ↓ indice de Schober / ↑ distance mains-sol / ↓ lordose lombaire
- Atteinte du pelvis (sacro-iliaque)
- Douleur à la pression / écartement des sacro-iliaques
- Douleur à la flexion / adduction forcées de la hanche
- Douleur au sautillement monopodal
- Atteinte périphérique = enthèses / arthrite
- Enthésopathie périphérique
- !! palpation et mise en tension systématique de toutes les enthèses
- atteinte calcanéenne (→ talalgies)
- Localisation la plus fréquente d’enthésites périphériques
- Talalgie plantaire inférieur à la palpation = aponévrose plantaire inférieur
- Talalgie postérieure = enthésopathie du tendon achilléen (ou bursite
- Atteinte articulaire périphérique
- Dactylite: orteil ou doigt « en saucisse » = tuméfaction globale des 3 rayons
- Oligoarthrite asymétrique: membres inférieurs (genou / cheville / orteils)
- Coxite +/- bilatérale = ↓ mobilité de la hanche / boiterie à la marche
- Enthésopathie périphérique
- Signes associés non articulaires
- Atteintes extra-articulaires de la SPA
- Uvéite antérieure aiguë: oeil rouge douloureux avec BAV (cf Œil rouge et/ou douloureux.)
- Cardio-vasculaire: trouble conduction (BAV-BB) / valvulopathie (IAo-IM)
- Dermatologique: dermatose neutrophilique type pyoderma gangrenosum
- Arguments pour une autre spondylarthropathie +++
- Psoriasis: examen du cuir chevelu / ongles / fesses (cf Psoriasis)
- SAPHO: synovite / acné / pustulose palmo-plantaire / hyperostose / ostéite
- Inflammation digestive: cf MICI ou arthrite réactionnelle (25% des cas)
- Infection uro-génitale: arthrites réactionnelles à la suite d’une IG (25%)
- Atteintes extra-articulaires de la SPA
- Atteinte axiale = syndrome pelvi-rachidien
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif
- Radiographies standards +++
- Incidences à demander
- Radio du bassin de face (articulations sacro-iliaques)
- Radios du rachis: cervical (face bouche ouverte, profil et profil en flexion et extension) / dorsal / lombaire F+P
- Dans le nouveau collège, disparition des indications des radios des pieds de profil (incidence sur épines calcanéennes) et de la radio thorax face / profil: évaluation de l’ampliation thoracique qui semblent tout de même fait en pratique/corrigé vrai par certains PU
- En pratique: cliché de De Sèze (bassin + rachis lombaire) en 1ère intention
- Atteinte rachidienne
- Spondylite: vertèbre « mise au carré » par érosion (vertèbre de Romanus)
- Syndesmophytes: ossification des enthèses après la phase inflammatoire
- Ankylose: au maximum aspect de « colonne bambou » ou « en rail »
- Atteinte sacro-iliaque
- Stade 1: ostéopénie (hypertransparence): pseudo-élargissement
- Stade 2: érosion: berges irrégulières + début d’apposition périostée
- Stade 3: condensation (entésophyte = ossification cicatricielle de l’enthèse)
- Stade 4: ankylose: fusion de l’interligne (sacro-iliaque)
- Classification de l'enthésopathie:
- Stade 0: infraradiologique: inflammation de la zone d'enthèse sans traduction radioclinique
- Stade 1: érosion ou irrégularité du cortex et ostéopénie sous chondrale à l'insertion osseuse de l'enthèse
- Stade 2: Apparition d'une érosion avec ébauche d'apposition périostée
- Stade 3: apparition d'enthésophyte; il s'agit d'une ossification cicatricielle le long de l'enthèse
- Atteinte calcanéenne
- Radio des pieds: rechercher une érosion des épines calcanéennes
- Incidences à demander
- Recherche Ag HLA B27 de classe 1
- Pas systématique: si doute diagnostique surtout (SPA débutante ++) (NE PAS LE cocher si diagnostic certain de spondylarthrite ankylosante)
- !! Limites
- Son absence n’élimine pas une SPA (10% des SPA négatives)
- Sa présence ne pose par une SPA (8% de la population générale positive)
- Imagerie: autres examens
- IRM rachis et bassin +++
- Indispensable si radio normale pour recherche d’une sacro-iliite débutante
- cf atteinte inflammatoire = hypersignal T2 / réhaussement en T1 + gado
- Spécificité médiocre
- TDM: pour atteintes osseuses: érosions / syndesmophytes / ankylose
- Scintigraphie osseuse au Tc99m: bonne Se mais Sp faible, pour confirmer le diagnostic d'enthésite et analyse de tout le squelette
- EchoD des enthésopathies périphériques: études complémentaires à venir
- Radio de thorax : normale / maladie bulleuse des sommets
- IRM rachis et bassin +++
- Radiographies standards +++
- Pour rechercher une atteinte extra-articulaire +++
- Examen opthalmologique: à la recherche d’une uvéite
- ECG de repos: rechercher un BAV
- EFR: documenter l'atteinte pulmonaire restrictive et la fibrose pulmonaire dans les formes évoluées
- Pour rechercher un diagnostic différentiel
- Bilan inflammatoire: VS/CRP: Sd inflammatoire modéré (≠ PRR / PR). Si VS ou CRP très élevées: rechercher une pathologie tumorale ou infectieuse associée
- Bilan immunologique: FR et anti-CCP (pour PR) / AAN (LED)
- Pour bilan pré-thérapeutique
- Pré-AINS: NFS-P / hémostase / bilan rénal ++ / bilan hépatique
- Bilan pré-anti-TNFα
- Antécédents: [BK / néoplasie / SEP / IC / auto-immunité] / foyer infectieux
- BK: IDR et radiographie thorax +/- BK-tubage ou ECBC si crachat (à savoir)
- Bilan infectieux: EPP-NFS / VHB-VHC et VIH / ECBU +/- sinus-panoramique
Critères diagnostiques
- Critères d’AMOR: spondylarthropathie si > 6 points (sensibilité 85%/ spécificité 90%) (!!!!!NEW collège : Noté à titre indicatif !)
- Douleur nocturnes ou raideur matinale de siège lombaire ou dorsal (1 pt)
- Oligo-arthrite asymétrique (2 pts)
- Douleurs fessières sans précision (1pt)
- Douleurs fessières à bascule (2 pts)
- Doigt ou orteil en saucisse (2 pts)
- Talalgie ou autre entésopathie (2 pts)
- Iritis (uvéite) (2 pts)
- Urétrite non gonococcique ou cervicite < 1M avant arthrite (1 pt)
- Diarrhée < 1M avant arthrite (1 pt)
- Présence ou antécédent de psoriasis / balanite / entéro-colopathie (2pts)
- Sacro-iliite radiologique unilatérale (stade 3) ou bilatérale (stade 2) (3 points)
- Présence HLA B27 et/ou atcd familial de SPA / Reiter / psoriasis / uvéite (2 pts)
- Efficacité rapide (< 48h) des AINS ou rechute rapide (< 48h) après arrêt (2 pts)
- Critères d'ESSG: diagnostif = 1 critère majeur + 1 critère mineur (sensibilité 87%/ spécificité 87%) (!!!!!NEW collège : Noté à titre indicatif !)
- Critères majeurs:
- Douleurs rachidiennes inflammatoires (début < 45 ans / amélioration par exercice, avec raideur matinale et durée > 3 mois)
- Synovites asymétriques ou prédominantes aux membres inférieurs
- Critères mineurs:
- ATCD familial de SpA/uvéite/entérocolopathie
- Psoriasis
- MICI
- Diarrhée aiguë
- Douleurs fessières à bascule
- Enthésopathie
- Sacro-iliite radiologique bilatérale de grade ≥ 2 ou unilatérale de grade ≥ 3
- Critères majeurs:
- Critères ASAS 2009 de SpA axiale chez les patients ayant des rachialgies depuis > 3 mois et un age de début < 45 ans (NEW collège : seule classification détaillé et utilisés à présents)
- Sacroilite radiologique stade 2 bilatérale ou stade 3 ou Sacro-ilite en IRM + 1 signe de SpA
- OU HLAB27+ associé à au moins 2 signes de SpA parmi les suivants
- Rachialgie inflammatoire
- Arthrite
- enthésite (talon)
- uvéite
- dactylite
- psoriasis
- maladie de Crohn ou Rectocolite hémorragique
- Bonne réponse aux AINS
- ATCD familial de SpA
- HLA B27
- CRP élevée
Spondylarthrite ankylosante
- Forme la plus typique et la plus sévère caractérisée par atteinte axiale conduisant à une ankylose
- Clinique: Syndrome pelvi-rachidien prédominant
- Sacro ilite radiologique stade 2 bilatérale ou stade 3 indispensable au diagnostic ( critères de New York modifiés)
- Critères de New York modifiés pour la Spondylarthrite: la spondylarthrite est définie si le critère radiologique est associé à au moins un critère clinique
- Critères cliniques
- Lombalgies avec raideur de plus de 3 mois, améliorées à l'effort mais ne cédant pas au repos
- Limitation des mouvements du rachis lombaire à la fois dans le plan frontal et sagittal
- Limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs normales corrigées pour l'âge et le sexe
- Critères radiologiques
- Sacro-ilite bilatérale stade ≥ 2 ou sacro-ilite unilatérale stade ≥ 3
- Critères cliniques
- l'atteinte rhumatismale périphérique est présente dans 50% des cas.
- La manifestation extra-rhumatismale la + fréquente est l'uvéite antérieure aigue ( 10-30% des cas) parfois révélatrice et évoluant de façon indépendante à l'atteinte rhumatismale
- L'évolution chronique de la SpA se fait par poussées +/- interrompues par des périodes de rémission, sur une période de 10 à 20 ans, à l'origine d'un handicap fonctionnel dans les formes sévères
Rhumatisme Psoriasique:
- Rechercher psoriasis cutané
- Atteinte sacro-iliaque asymétrique ++
Arthrites réactionnelles
- Arthrites aseptiques parfois associées à une conjonctivite, une urétrite chez l'homme, une cervicite chez la femme et, survenant quelques semaines après une infection génitale ou digestive.
- Syndrome de Fiessinger Leroy Reiter: forme la plus complète: triade: urétrite-arthrite-conjonctivite.
- Germes en cause le plus fréquemment dans l'urétrite ou la diarrhée: Chlamydia trachomatis, Shigella flexnerii, Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Salminella Typhimurium, Campylobacter jejuni
- Rechercher infection génitale (25%) ou digestives (25%) récente (moins de 3S) → PCR du 1er jet d’urine (Chlamydia) + coprocultures et sérologies
- Association au HLA B27 dans 50-95% des cas
- Evolution de l'atteinte articulaire sur un mode chronique dans 10-20% des cas, pouvant évoluer vers une Spondylarthrite ankylosante.
Spondylarthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires
- Dans 10 à 20 % des maladoes de Crohn et des RCH, surviennent des arthrites périphériques ou une sacro-iliite radiologique le + souvent asymptomatique.
- Plus rarement (moins de 5% des cas): Forme axiale complète remplissant les critères de Spondylarthrite Ankylosante
- Le plus souvent évolution parrallèle de l'atteinte digestive et de l'ateinte périphérique, contrairement à l'atteinte axiale qui évolue pour son propre compte
- La maladie de Verneuil est une association classique
Spondyloarthrites indifférenciées
- Répondent aux critères de l'ESSG ou d'Armor ou de l'ASAS.
- Manifestation clinique la + fréquente: enthésite périphérique (92% des patients)
- Formes habituellement plus bénignes, mais l'évolution peut se faire vers une forme différenciée
Syndrome SAPHO Sur acné sévère avec pustulose palmo-plantaire (cf Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique)
Rhumatismes hors spondylarthropathies
- Devant un rhumatisme axial
- Arthrose rachidienne
- Maladie de Forestier (hyperostose vertébrale ankylosante), chez sujet âgé
- Devant l’atteinte sacro-iliaque
- Sacro-iliite infectieuse
- Arthrose sacro-iliaque
- Devant l’oligo-arthrite périphérique
- Oligo-arthrite infectieuse
- Polyarthrite rhumatoïde
Contenus liés
Diagnostic, prise en charge thérapeutique et suivi des spondylarthrites / HAS / 2008
Détail de la dernière mise à jour
Mise à jour avec le collège de rhumatologie 2018 (6e édition) : - Ajout d’un paragraphe sur le rôle du gêne HLB27 et les chiffres de prévalence exacte pour les différentes formes cliniques - Ajout de la description des signes d’entérocolite inflammatoire - Rajout des spécificités/sensibilités des différentes classifications et de celles données à titre indicatif ou non (à connaître : ASAS 2009) - Précision dans le paragraphe sur la spondylarthrite ankylosante et les critères de New York modifiés pour la spondylarthrite - Notification de l’absence d’indication à la radio de thorax/pied dans le nouveau collège (discuté…) - Ajout de l’indication des EFR pour documenter l’atteinte pulmonaire - Modification et complément sur les scores d’activité dans la partie évolution (modification BASDAI, ajout du ASDAS…) - Réorganisation des complications iatrogènes (trouble fertilité masculine, ajout des effets chez les femmes) - Précision sur les AINS (forme LP, prise le soir) et changement du nombre d’AINS à essayer : au moins 2 successivement sur un total de 4 semaines. - Arrêt de l’autorisation du diclofénac du fait de son risque CV - Mise à jour des indications du traitement anti-TNF - Refonte TOTALE de la partie traitement de fond (immunosuppresseur) +++++ avec classification des médicaments DMARD, DMARD biologique, antiTNFalpha, anti IL17, IL23/12 : précision de leur effet, indications, modalités… - Ajout du schéma représentant la stratégie thérapeutique des traitements des spondylarthrites - Ajout d’un paragraphe sur l’arrêt du tabac et de ses effets - Ajout de la PEC des comorbidités et quelques lignes sur la chirurgie possible - Réorganisation de la partie surveillance (clinique et paraclinique) - Ajour d’une ligne sur les facteurs de handicap (trouble pulmonaire, hanches…)