Item 204 - Insuffisance respiratoire chronique.

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Mises à jour

01/05/2017

Mise à jour complète de la fiche avec le Collège des enseignants

08/10/2016

08/10/2016 : modification modalités vaccination anti-pneumococciques

07/10/2016

Mise à jour CEP 2016 Ajout physiopathologie : inadéquation ventilation / perfusion Correction remarque HTP Correction étiologies : ajout des pathologies mixtes Ajout SF : ajout tb neuropsy Ajout des signes à l'ECG Correction des indications à l'OLD, des modalités de l'OLD et ajout de l'indication dans l'IRC restrictive

27/12/2014

Mise à jour / correction / ajout recommandations VNI

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une insuffisance respiratoire chronique.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d'évolution défavorable.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • PaO2 < 70mmHg en AA au repos à l'état stable
  • HTAP = PAPm > 20mmHg / PAPO
  • Obstructif / restrictif / mixte / HTAP
  • Tabac /asthme / profession / dyspnée
  • SdG: cyanose / sueurs / HTAP (B2)
  • GDS / NFS / ECG-ETT / Test 6min
  • EFR: Tiffeneau / CPT / courbe Q-V
  • Décompensations / intoxication O2
  • HTAP-ICD / polyglobulie / handicap
  • OLD si PaO2 ≤ 55mmHg sur ≥ 15h/j
  • VNI: PaCO2 ≥ 45mmHg malgré OLD
  • Vaccinations grippe / pneumocoque
  • Prise en charge 100% / réseau santé
  • Suivi: GDS + EFR 1x/an ; éduP ++
  • Arrêt du tabac / substitution
  • Recherche des s. de gravité
  • Facteurs décompensation (4)
  • ECG-tropo si décompensation
  • Oxygénothérapie faible débit
  • Test de marche de 6 minutes
  • Réhabilitation respiratoire

Généralités

Définition

  • Incapacité pulmonaire chronique à assurer l’hématose.
  • En pratique: PaO2 < 70mmHg (9,3 kPa) en air ambiant (AA) au repos à l'état stable, quel que soit le niveau de PaCO2.

Epidémiologie

  • 300 000 patients pris en charge au titre de l'IRC grave (IRCG) en France. ( Défini par le Haut Comité Médical de la SS)
  • Coût financier élevé: 6000 euros/an et par patient en ALD pour IRespC
  • Facteurs de risque: tabagisme  +++ (cf BPCO: 1ère étiologie) / âge

Physiopathologie

  • Mécanismes de l'Hypoxémie
    • Inadéquation ventilation perfusion ( Va/Q)
      • Effet shunt
        • Unité pulmonaire perfusée mais peu ventilée
        • L'oxygène corrige l'hypoxémie
        • Typiquement atteinte des voies aériennes distales : BPCO et asthme.
        • Hypoxémie + Hypocapnie avec PaO2 + PaCO2 < 120 mmHg
      • Shunt vrai
        • Communication anatomique vasculaire droite-gauche (shunt vrai anatomique)
          • Ex : FOP, MAV pulmonaire
          • L'oxygène ne corrige pas l'hypoxémie
        • Unité pulmonaire perfusée mais non ventilée (shunt vrai fonctionnel)
          • Comblement alvéolaire : pneumonie aigue, OAP, SDRA
          • Obstacle bronchique: atélectasie lobaire ou pulmonaire
          • L'oxygène ne corrige que peu l'hypoxémie
    • Hypoventilation alvéolaire
      • hypoventilation alvéolaire = Hypoxémie + hypercapnie: le traitement est la ventilation (VAD)
        • Hypoventilation alvéolaire pure ( sans atteinte broncho-pulmonaire): atteinte de la pompe: neurologique / musculaire / pariétale / épuisement / Benzodiazépines / Morphiniques
          • Hypoxémie proportionnelle à l'augmentation de la PaCO2 avec PaO2 + PaCO2 > 120 mmHg ( différence alvéolo-artérielle)
        • Hypoventilation alvéolaire avec atteinte bronchopulmonaire = effet espace mort
          • Unités pulmonaires ventilées mais non perfusées
          • Se traduit par Hypoxémie + Hypercapnie
          • Espace mort (VD) = Volume d'air entrant dans les voies aériennes ne participant pas aux échanges.
          • VD = VD anatomique ( voies aeriennes de conduction) + VD alvéolaire
          • VD anatomique physiologique d'environ 150 mL chez l'adulte
          • ex: territoires emphysémateux avec destruction du lit capillaire > diminution de ventilation
  • Atteinte de la Surface d'échange alvéolo-capillaire (épaisseur / surface)
    • Peut être liée à:
      • augmentation de l'épaisseur de la membrane (PID)
      • Réduction du lit vasculaire ( HTAP, emphysème)
      • Destruction alvéolaire ( emphysème) 
    • généralement anomalies du rapport V/Q associées
    • Se traduit par hypoxémie d'exercice ( diminution du temps de contact sang-air alvéolaire) et Normo ou Hypocapnie ( diffusibilité CO2 > O2)
  • Mécanismes de l'Hypercapnie
    • PaCO2 = (k x VCO2) / VA ( VCO2 = production de CO2. VA = ventilation alvéolaire)
    • L'hypercapnie est liée à une hypoventilation alvéolaire qui peut être due à 2 mécanismes:
      • Atteinte de la pompe ventilatoire ( Muscles respi / paroi thoracique) ou de la commande centrale (coma), traitements sédatifs ( benzo, opiacés)
      • Hétérogénéité des rapports V/Q avec effet espace mort: diminution de la proportion du volume courant dévoué aux échanges gazeux
        • Augmentation du rapport VD/VT: mécanisme principal dans les TVO
        • Augmentation de la fréquence respi chez un patient avec charge ventilatoire excessive => augmentation VD/VT ( Respiration superficielle avec VT diminué)
  • Conséquences de l’insuffisance respiratoire
    • Polyglobulie
      • phénomène adaptatif inconstant
      • vise à maintenir un contenu artériel en oxygène normal (CaO2)
      • Due à la production d'EPO par le rein en réponse à l'hypoxémie chronique
      • => Hyperviscosité sanguine et risque accru de thromboses artérielles ou veineuses
    • Rétention Hydrosodée
      • Fréquente, par anomalies de régulation du Facteur natriurétique
      • Oedèmes déclives
    • Hypertension pulmonaire Précapillaire
      • Par vasoconstriction pulmonaire hypoxique ( réversible) et Par remodelage musculaire périphérique péri-artériolaire et vasculaire ( peu réversible)
      • La prévalence varie beaucoup selon l'étiologie de l'IRC
      • Augmentation de la post charge du VD => Coeur pulmonaire chronique, par:
        • augmentation des résitances artétielles pulmonaires
        • Rétention hydrosodée
        • Augmentation de la visquosité sanguine
      • A un stade avancé: insuffisance ventriculaire droite
  • Conséquences de l'hypercapnie chronique
    • A l'état stable: compensation rénale avec excrétion accrue de H+ et rétention accrue de HCO3- => pH normal
    • En cas d'épisode aigu => Acidose respiratoire

Etiologies

3 Mécanismes

  • Atteinte de l'échangeur
  • Atteinte de la pompe ou de la commande centrale
  • Atteinte de la vascularisation

Atteinte de l'échangeur

  • Atteinte des VA (BPCO, DDB, mucoviscidose, bronchiolites) vs atteinte alvéolaire (PID)
  • Hypoxémie par 2 mécanismes:
    • Inadéquation Va/Q (BPCO ++)
    • Atteinte de la diffusion alvéolocapilaire (PID) => hypoxémie d'effort
  • PaCO2 longtemps normale ou diminuée car hyperventilation réflexe.
  • Hypercapnie: Tardive et signe de gravité, survient en cas de distension importante / destruction parenchymateuse évoluée
  • EFR: TVO ( VEMS/CVF < 0,7) ou TVR ( CPT < 0,8) ou Tb ventilatoire mixte
  • Le moyen le + efficace pour corriger l'hypoxémie: Oxygénothérapie de longue durée (OLD)

Atteinte de la pompe ventilatoire ou de la commande centrale

  • Différents mécanismes parfois associés:
    • Diminution de la commande ventilatoire ( AVC)
    • Pathologies neuromusculaires: lésions spinales, myopathies, SLA
    • Augmentation de la charge impoée par la paroi thoracique
      • Déformation thoracique
      • Obésité morbide ( cause la + fréquente d'IRC par atteinte de la pompe): surpoids parietal et hyperpression abdominale => tb de regulation de la ventilation et réduction de la commande ventilatoire centrale
  • Mécanisme principal de l'hypoxémie = hypoventilation alvéolaire
  • Hypercapnie précoce dans l'évolution de la maladie
  • Au cours de l'évolution l'hypoventilation peut s'associer à des anomalies du Va/Q ( atélectasies, encombrement)
  • EFR: TVR
  • Meilleur moyen pour corriger l'hypoxémie = la ventilation mécanique qui se substitue à la fonction pompe défaillante

IRC par atteinte vasculaire

  • HTP primitives et secondaires

Classification selon le tb ventilatoire

  • TVO: BPCO / Asthme fixé / Bronchiolite
  • TVR avec TLCO normal: Sd obésité hypoventilation / atteinte de la paroi thoracique
  • TVR avec TLCO abaussé: Pneumopathies intestitielles
  • TV mixte: DDB / Mucoviscidose
  • Pas de TV: Hypertension pulmonaire ( atteinte de la surface d'achange avec TLCO bas)
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Date: 01/05/2017

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