Item 204 - Insuffisance respiratoire chronique.

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Mises à jour

01/05/2017

Mise à jour complète de la fiche avec le Collège des enseignants

08/10/2016

08/10/2016 : modification modalités vaccination anti-pneumococciques

07/10/2016

Mise à jour CEP 2016 Ajout physiopathologie : inadéquation ventilation / perfusion Correction remarque HTP Correction étiologies : ajout des pathologies mixtes Ajout SF : ajout tb neuropsy Ajout des signes à l'ECG Correction des indications à l'OLD, des modalités de l'OLD et ajout de l'indication dans l'IRC restrictive

27/12/2014

Mise à jour / correction / ajout recommandations VNI

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une insuffisance respiratoire chronique.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d'évolution défavorable.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • PaO2 < 70mmHg en AA au repos à l'état stable à 2 reprises
  • HTAP = PAPm > 20mmHg / PAPO
  • Obstructif / restrictif / mixte / HTAP
  • Tabac /asthme / profession / dyspnée
  • SdG: cyanose / sueurs / HTAP (B2)
  • GDS / NFS / ECG-ETT / Test 6min
  • EFR: Tiffeneau / CPT / courbe Q-V
  • Décompensations / intoxication O2
  • HTAP-ICD / polyglobulie / handicap
  • OLD si PaO2 ≤ 55mmHg sur ≥ 15h/j
  • VNI: PaCO2 ≥ 45mmHg malgré OLD
  • Vaccinations grippe / pneumocoque
  • Prise en charge 100% 
  • Arrêt du tabac / substitution
  • Recherche des s. de gravité
  • Facteurs décompensation (4)
  • ECG-tropo si décompensation
  • Oxygénothérapie faible débit
  • Test de marche de 6 minutes
  • Réhabilitation respiratoire

Généralités

Définition

  • Incapacité pulmonaire chronique à assurer l’hématose.
  • En pratique: PaO2 < 70mmHg (9,3 kPa) en air ambiant (AA), au repos à l'état stable, à 2 reprises à 2 semaines d'intervalle
    • IRC hypoxémique si PaCO2 normale ou diminuée
    • IRC hypercapnique si élévation de la PaCO2 associée 
  • IRC grave: PaO2 < 60mmHg (8,0 kPa) en air ambiant (AA), au repos à l'état stable → exonération ticket modérateur (ALD 14)

Epidémiologie

  • 300 000 patients pris en charge au titre de l'IRC grave (IRCG) en France
  • Nombreuses causes d'IRC, les 3 + fréquentes : 
    • BPCO
    • Syndrome obésité-hypoventilation 
    • Maladies neuromusculaires 

Physiopathologie

  • Mécanismes de l'hypoxémie chronique (+/- associés)
    • Inadéquation ventilation perfusion ( Va/Q)
      • Effet shunt
        • Unité pulmonaire perfusée mais peu ventilée
        • Hypoxie alvéolaire → vasoconstriction arériolaire → ↓ effet shunt → mais HTP et ICD au long terme 
        • De faibles débits d'oxygène corrigent l'hypoxémie
        • Typiquement atteinte des voies aériennes distales : BPCO et asthme
        • Hypoxémie + Hypocapnie avec PaO2 + PaCO2 < 120 mmHg
      • Shunt vrai
        • Communication anatomique vasculaire droite-gauche (shunt vrai anatomique)
          • Ex : FOP, MAV pulmonaire
          • L'oxygène ne corrige pas l'hypoxémie
        • Unité pulmonaire perfusée mais non ventilée (shunt vrai fonctionnel)
          • Comblement alvéolaire : pneumonie aigue, OAP, SDRA
          • Obstacle bronchique: atélectasie lobaire ou pulmonaire
          • L'oxygène ne corrige que peu l'hypoxémie
    • Hypoventilation alvéolaire
      • Hypoventilation alvéolaire = Hypoxémie + hypercapnie: le traitement est la ventilation (VAD)
        • Hypoventilation alvéolaire pure ( sans atteinte broncho-pulmonaire): atteinte de la pompe: neurologique / musculaire / pariétale / épuisement / benzodiazépines / morphiniques
          • Hypoxémie proportionnelle à l'augmentation de la PaCO2 avec PaO2 + PaCO2 > 120 mmHg ( différence alvéolo-artérielle)
        • Hypoventilation alvéolaire avec atteinte bronchopulmonaire = effet espace mort
          • Unités pulmonaires ventilées mais mal perfusées
          • Se traduit par Hypoxémie + Hypercapnie
          • Espace mort (VD) = Volume d'air entrant dans les voies aériennes ne participant pas aux échanges.
          • VD = VD anatomique ( voies aeriennes de conduction) + VD alvéolaire
          • VD anatomique physiologique d'environ 150 mL chez l'adulte
          • ex: obstruction vascualire (EP) / territoires emphysémateux avec destruction du lit capillaire > destruction alvéolaire
    • Atteinte de la Surface d'échange alvéolo-capillaire (épaisseur / surface)
      • Peut être liée à:
        • Augmentation de l'épaisseur de la membrane (PID)
        • Réduction du lit vasculaire ( HTAP, emphysème)
        • Destruction alvéolaire ( emphysème) 
      • généralement anomalies du rapport V/Q associées
      • Se traduit par hypoxémie d'exercice ( diminution du temps de contact sang-air alvéolaire) et normo ou hypocapnie ( diffusibilité CO2 > O2)
  • Mécanismes de l'hypercapnie
    • PaCO2 = (k x VCO2) / VA ( VCO2 = production de CO2 / VA = ventilation alvéolaire)
    • L'hypercapnie est liée à une hypoventilation alvéolaire qui peut être due à 2 mécanismes:
      • Atteinte de la pompe ventilatoire ( Muscles respi / paroi thoracique) ou de la commande centrale (coma), traitements sédatifs ( benzo, opiacés)
      • Hétérogénéité des rapports V/Q avec effet espace mort: diminution de la proportion du volume courant dévoué aux échanges gazeux
        • Augmentation du rapport VD/VT: mécanisme principal dans les TVO (ex: BPCO)
        • Augmentation de la fréquence respi chez un patient avec charge ventilatoire excessive → augmentation VD/VT ( polypnée superficielle avec VT diminué)
  • Conséquences de l’insuffisance respiratoire
    • Polyglobulie
      • Phénomène adaptatif inconstant
      • Vise à maintenir un contenu artériel en oxygène normal (CaO2)
      • Due à la production d'EPO par le rein en réponse à l'hypoxémie chronique
      • → Hyperviscosité sanguine et risque accru de thromboses artérielles ou veineuses
    • Rétention Hydrosodée
      • Fréquente, par anomalies de régulation du facteur natriurétique ou conséquence d'une HTP 2re
      • Oedèmes déclives
    • Hypertension pulmonaire Précapillaire
      • Par vasoconstriction pulmonaire hypoxique ( réversible) entraînant un remodelage musculaire périphérique péri-artériolaire et vasculaire (peu réversible)
      • La prévalence varie beaucoup à un stade avancé de l'IRC
      • Augmentation de la post charge du VD → coeur pulmonaire chronique, par:
        • Augmentation des résitances artétielles pulmonaires
        • Rétention hydrosodée
        • Augmentation de la visquosité sanguine
      • A un stade avancé: insuffisance ventriculaire droite
    • Insuffisance respiratoire aiguë 
      • Décompensation de l'IRC mettant en jeu le pronstic vital ++ (hypoxémie profonde)
      • Facteurs de décompensation multiples : infection / trauma / chirurgie...
      • Traitement par oxygène !!
  • Conséquences de l'hypercapnie chronique
    • A l'état stable  compensation rénale avec excrétion accrue de H+ et rétention accrue de HCO3- → pH normal
    • En cas d'épisode aigu → acidose respiratoire décompensée → instauration VNI ++

Etiologies

Classification étiologique selon leur mécanismes

  • Atteinte de l'échangeur pulmonaire :
    • Atteinte des voies aériennes (BPCO, DDB, mucoviscidose, bronchiolites) et/ou atteinte alvéolaire (PID)
  • Atteinte de la pompe ventillatoire :
    • Muscles inspiratoires (diaphragme, intercostaux externes, accessoires du cou)
    • Commande centrale des muscles 
    • Voies de conduction nerveuses à destination laryngée et musculaire 
    • Anomalies de symétrie de la cage thoracique  :
      • Maladies neuromusculaires
      • Syndrome obésité-hypoventilation
      • Cyphoscoliose idiopathique 
  • Atteinte de la vascularisation pulmonaire :
    • HTP primitives et secondaires

Classification étiologique selon le profil ventilatoire aux EFR

  • IRC obstrutive (les + fréquentes)
    • EFR : TVO = trouble ventilatoire obstructif ( VEMS/CVF <70%)
    • CausesBPCO, asthme veilli, bronchiolite
    • Mécanisme principal : inadéquation des rapports ventilation / perfusion
    • Facilement corrigée par l'O2 ++
    • PaCO2 reste longtemps normale / diminuée car hyperventilation réflexe 
    • Si hypercapnie (stade avancé de la maladie en cas de distension / destruction parenchyme importante) = faillite des mécanismes de compensation 
  • IRC restrictive
    • EFR : TVR = trouble ventilatoire restrictif (CPT <80%)
    • Syndrome obésité-hypoventilation (SOH)
      • Hypercapnie diurne (PaCO2 >45 mmhg) en l'absence d'autre cause d'hypercapnie + IMC ≥ 30 
      • Une des causes les + fréquentes d'IRC
    • Maladies neuromusculaires 
      • Fonctionnement pompe ventilatoire peut être altéré à différents niveaux :
        • Commande ventilatoire (AVC)
        • Lésions spinales (tétraplégie)
        • Maladies dégénératives de la corne antérieure (SLA)
        • Myopathies (M de Duchenne)
      • Réduction de la ventilation alvéolaire 
    • Cyphoscoliose idiopathique 
      • Augmentation de la charge imposée par la paroi thoracique → altération fonctionnement pompe ventilatoire 
      • FDR :
        • Âge de survenue de la déformation < 5 ans
        • Longueur de la déformation
        • Déformation haut situé 
        • Importance de l'angulation 
      • IRC apparaît vers 40-50 ans 
    • Atteintes pleurales 
      • Mécanisme : épaississement et rigidité de la plèvre → gêne à l'expansion pulmonaire 
      • Causes : séquelles d'hémothorax ou de pleurésies infectieuses 
    • Atteintes parenchymateuses pulmonaires 
      • Mécanisme : altération membrane alveolo-capillaire → baisse TLCO
      • Causes : fibroses pulmonaires de cause non connue (FPI) ou connue (iatrogène, maladie de système...)
  • IRC mixte
    • EFR : association TVO et TVR
    • Causes : bronchectasies, mucoviscidose, séquelles de BK, pneumoconioses (silicose ++) 
  • IRC sans anomalies des volumes pulmonaires 
    • EFR : PAS de TVO / TVR mais anomalie de la diffusion (TLCO ↓)
    • Mécanisme principal : inégalité des rapports ventilation / perfusion
    • Causes : maladie vasculaire pulmonaire chronique (HTAP)
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Date: 01/05/2017

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