Item 206 - Pneumopathie interstitielle diffuse.
Dernière mise à jour le 01/10/2018 par Jérémy LAURENT

Signaler

Mises à jour

01/10/2018

MAJ avec dernière édition CEP

26/05/2016

Item revu, conforme au programme Ajout de détails scannographiques à visée étiologique

28/02/2016

MAJ selon dernier collège CEP 4e Ed. - refonte complète de la partie diagnostic étiologique (classement aigu / chronique) - corrections sur composition du LBA - mise en page / micro-corrections - ajout d'imageries issues du collège

01/02/2016

MAJ sur seuils alvéolite au LBA selon CEP 4e édition : 150.10^6 chez le non fumeur 250.10^6 chez le fumeur.

28/12/2014

Mise à jour importante notamment sur la FPI : Ajouts des recommandations 2013 SPLF

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • PID = syndrome interstitiel à la RTx
  • Bloc alvéolo-capillaire / ↓ compliance
  • Exposition professionnelle / tabac
  • Crépitants / hippocratisme digital
  • Signes extra-pulmonaires: ADP / cut.
  • RTx = syndrome interstitiel / TDM
  • EFR = TVR avec DLCO ↓ / GDS
  • Fibroscopie avec LBA ++ et biopsies
  • Bilan sanguin: NFS / immuno / inf.
  • FPI: HD / âge / aux bases / rétraction
  • Histiocytose: tabac / kystes / CD1a
  • PID médicamenteuses: amiodarone
  • PHS: exposition / TVO / granulomes
  • Asbestose: bases / corps / tumorales
  • Silicose: apex / alvéolite / infections
  • HIA: alvéolo-interstitiel / sidérophages
  • Evoquer ICG et pneumonie ++
  • Prise médicamenteuse / toxique
  • Sérologie VIH: toujours +++
  • Déclaration en MP si besoin

Généralités

Définition

  • En théorie, elle est histologique
    • Atteinte interstitielle diffuse avec altération de la barrière alvéolo-capillaire
    • En pratique, elle est radiologique : PID = syndrome interstitiel à la RTx/TDM
  • !! Remarque
    • Atteinte de l'espace alvéolaire possible dans certaines PID
    • → préférer le terme de pneumopathie « infiltrative/infiltrante » diffuse plutôt que « interstitielle »

Physiopathologie

  • Lésion caractéristique = infiltrat
    • Composition : cellulaire (ex: OAP, infection) ou collagène (fibrose)
    • Topographie : apex (sarcoïdose, PHS) ≠ bases (FPI) / alvéolo-capillaire (FPI)
  • Conséquences de l’infiltrat
    • Troubles de l’hématose = BAC / ↓ diffusion
      • Selon la topographie : importants si infiltrat aux bases / alvéoles-capillaires (FPI)
      • → bloc alvéolo-capillaire (BAC) = troubles de la diffusion et effet shunt
    • Anomalie de la compliance = TVR / ↓ ampliation
      • Si infiltrat = collagène → fibrose et rigidité pulmonaire: ↓ ampliation thoracique
      • Réalise un trouble ventilatoire restrictif (TVR aux EFR)
    • Alvéolite
      • Alvéolite lymphocytaire : CD4 > CD8 si sarcoïdose / CD8 > CD4 si PHS

Étiologies

Pneumopathies infiltratives primitives (2/3 des PID)

  • Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) +++
  • Sarcoïdose (cf Sarcoïdose.) +++
  • Histiocytose X (ou granulomatose à cellules de Langerhans)
  • Pneumopathie à éosinophiles, PINS, POC, PIA, etc.

Pneumopathies infiltratives secondaires (1/3 des PID)

S'abonner pour voir le reste
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés

Détail de la dernière mise à jour

Date: 01/10/2018

MAJ avec dernière édition CEP