Item 207 - Sarcoïdose.
Dernière mise à jour le 27/01/2018 par David Sulman

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Mises à jour

27/01/2018

- Modification partie biopsies, ajout de la sensibilité de la procédure - Ajout délai d'efficacité des corticoides - Ajout partie sur les éléments remettant en cause le diagnostic de sarcoidose ( tombé plusieurs fois en concours blancs et SIDES ) - Mise à jour sur le dosage de l'ECA - Indications du méthotrexate - Mise à jour selon collège de médecine interne des indications à traiter par corticoides

11/10/2016

Mise à jour CEP 2015 Correction épidémiologie et facteur de risque Ajout TDM : intérêt PdC et classification non changée Ajout des 4 mécanismes de TVO Ajout d'un résumé du bilan initial Correction sd Lofgren Ajout des 4 causes de fièvre et 2 causes d'amaigrissement Correction des facteurs de mauvais pronostic Ajout des 2 cas d'abstention thérapeutique

11/10/2016

Mise à jour CEP 2015 Correction épidémiologie et facteur de risque Ajout TDM : intérêt PdC et classification non changée Ajout des 4 mécanismes de TVO Ajout d'un résumé du bilan initial Correction sd Lofgren Ajout des 4 causes de fièvre et 2 causes d'amaigrissement Correction des facteurs de mauvais pronostic Ajout des 2 cas d'abstention thérapeutique

11/10/2016

Mise à jour CEP 2015 Correction épidémiologie et facteur de risque Ajout TDM : intérêt PdC et classification non changée Ajout des 4 mécanismes de TVO Ajout d'un résumé du bilan initial Correction sd Lofgren Ajout des 4 causes de fièvre et 2 causes d'amaigrissement Correction des facteurs de mauvais pronostic Ajout des 2 cas d'abstention thérapeutique

11/10/2016

Mise à jour CEP 2015 Correction épidémiologie et facteur de risque Ajout TDM : intérêt PdC et classification non changée Ajout des 4 mécanismes de TVO Ajout d'un résumé du bilan initial Correction sd Lofgren Ajout des 4 causes de fièvre et 2 causes d'amaigrissement Correction des facteurs de mauvais pronostic Ajout des 2 cas d'abstention thérapeutique

11/10/2016

Mise à jour CEP 2015 Correction épidémiologie et facteur de risque Ajout TDM : intérêt PdC et classification non changée Ajout des 4 mécanismes de TVO Ajout d'un résumé du bilan initial Correction sd Lofgren Ajout des 4 causes de fièvre et 2 causes d'amaigrissement Correction des facteurs de mauvais pronostic Ajout des 2 cas d'abstention thérapeutique

11/10/2016

Mise à jour CEP 2015 Correction épidémiologie et facteur de risque Ajout TDM : intérêt PdC et classification non changée Ajout des 4 mécanismes de TVO Ajout d'un résumé du bilan initial Correction sd Lofgren Ajout des 4 causes de fièvre et 2 causes d'amaigrissement Correction des facteurs de mauvais pronostic Ajout des 2 cas d'abstention thérapeutique

11/10/2016

Mise à jour CEP 2015 Correction épidémiologie et facteur de risque Ajout TDM : intérêt PdC et classification non changée Ajout des 4 mécanismes de TVO Ajout d'un résumé du bilan initial Correction sd Lofgren Ajout des 4 causes de fièvre et 2 causes d'amaigrissement Correction des facteurs de mauvais pronostic Ajout des 2 cas d'abstention thérapeutique

15/09/2016

Correction du stade I radio : ADP médiastinales hilaires / bilatérales / symétriques / non compressives / homogènes Détail des évolutions selon les stades : Type I = guérison en 3 à 24 mois dans 60 à 90 % des cas / risque de passage en stade II dans 10 à 20% des cas en 3 à 12 mois Type II = guérison dans 40 à 70% des cas / évolution vers un stade III dans 30 à 60% des cas Type III = 30% des cas Type IV = jamais +++, lésions pulmonaires irréversibles, destructrices et rétractiles

26/05/2016

Item revu et conforme au programme

15/04/2016

Ajout des éléments suivants (source collège de pneumologies) *Objectif thérapeutique : inhiber réaction granulomateuse => empêcher ou réduire l'altération fonctionnelle des organes et du développement de la fibrose *Dans les Indications du traitement médicamenteux qui n’étaient pas détaillés, avec même quelques erreurs Respiratoires : • Stade 2 ou 3 avec ou retentissement respiratoire aux EFR (stade 2, 3 ou 4 en pratique) avec dyspnée OU anomalies EFR OU en progression • Atteinte bronchique granulomateuse avec trouble ventilatoire obstructif et sténose endobronchique • Compression bronchique ou vasculaire extrinsèque par ADP • Stade 4 avec symptômes et/ou anomalies EFR et signes d'activité persistante Atteinte extra-pulmonaire • Segment postérieur de l'oeil ou antérieure ne répondant pas à la cortico topique • Cardiaque à expression clinique (ECG, IC) • Neurologique centrale • Splénomégalie • Atteinte rénale spécifique • Atteinte laryngée ou rhino sinusienne symptomatique • • AEG marquée / hypercalcémie franche symptomatique *Erreur sur la durée de la corticothérapie > 12M (et non 18 mois)

27/12/2014

Corrections des erreurs / précisions / améliorations

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une sarcoïdose.
  • Décrire les principes du traitement et de la prise en charge au long cours.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Granulome épithélioïde giganto-cellulaire
  • sans nécrose caséeuse / systémique
  • Asymptomatique ++ sinon SdG = traitement
  • Radio thorax: stade 0-4 / ADP / PID
  • Fibroscopie + biopsie sauf Löfgren
  • Alvéolite à CD4 / histo / !! BK négatif
  • HyperCa / cholestase / EC ↑ / GDS N
  • TDM Tx / EFR = DLCO ↓ +/- TVR
  • Sd Löfgren: EN + arthralgie + type 1
  • C°: fibrose / BAV / uvéite / HP / iatro
  • Corticoïdes 0.5mg/kg PO pdt ≠ 18M
  • ssi facteurs de mauvais pronostic (6)
  • RTx à 3M / 6M / 12M puis 1x/an vie
  • Atteintes extra-pulmonaires (7)
  • Diagnostic = histologique
  • ECG-ETT et LAF-FO
  • Sérologie VIH / bilan préT
  • Pas de Vit.D ni Ca

Généralités

Définition

Epidémiologie

  • Cause la plus fréquence de PID primitive avant 40 ans
  • Prévalence entre 5 et 20/100 000 habitants
  • Affection ubiquitaire dans le monde
  • Facteurs de risque
    • Sujet jeune (2/3 entre 25 et 45 ans) 
    • Race noire/origine caribéenne = fréquence x3 et sévérité ↑
    • Sex ratio F/M entre 1 et 1,5

Physiopathologie

  • Mécanismes
    1. Ag inconnu → réaction immunitaire polarisée LTh1
    2. Alvéolite lymphocytaire à CD4 Th1 → activation des macrophages
    3. Granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse
    4. Fibrose pulmonaire si évolution défavorable ou forme vue tardivement
  • Atteintes
    • Pulmonaire = localisation interstitielle des granulomes (80% des cas)
      • Zones péri-bronchovasculaires lymphatiques
      • D’où disparité entre imagerie et hématose conservée
    • Atteintes extra-thoraciques: (cf granulomatose « systémique »)
      • Peut toucher tous les organes: à rechercher +++ (à savoir)
      • Peuvent engendrer le pronostic vital+++ ! (ex: septum inter-ventriculaire = BAV)

Diagnostic

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain
      • Sujet jeune (< 40ans ++) / noir (!! SdG) / sex ratio = 1 / non tabagique
    • Signes fonctionnels
      • signes respiratoires
        • Toux sèche persistante
        • Dyspnée d’effort (= SdG)
        • Autres : douleur thoracique
      • signes associés
        • signes généraux rares (<20%) : asthénie ++ / fièvre (Löfgren) / amaigrissement
        • signes extra-pulmonaires : palpitations / syndrome sec / arthralgies
  • Examen physique
    • Examen pulmonaire : atteinte médiastino-pulmonaire
      • Aucultation pulmonaire le plus souvent normale
      • Crépitants secs seulement si stade fibrosant
    • Extension: rechercher une atteinte extra-pulmonaire +++ (3+4) (à savoir)
      • Cutanée : ADP / érythème noueux 10 à 20% / sarcoïdes (cicatrices) ou lupus pernio
      • Ophtalmologiqueuvéite antérieure (> postérieure), atteinte lacrymale, névrite optique, nodule conjonctival
      • Ganglionnaires (dans 20 à 30%) : superficiel et profond
      • ORLobstruction nasale, atteinte parotidienne (+/- syn Heerfordt), des glandes salivaires, atteinte nasale associée au lupus pernio
      • Cardiaque (rare mais grave!): troubles de la conduction (BAV / BBD le plus fréquent)
      • Néphrologique : néphrocalcinose (hyper Ca chr) / néphropathie glomérulaire (GEM II) / néphropathie interstitielle granulomateuse
      • Hépatique : hépatomégalie fréquente / cholestase non ictérique / pas de cytolyse
      • Glandes salivaires : syndrome sec / parotidomégalie
      • Neurologique : atteinte des nerfs crâniens / méningite aseptique / NP rares
      • Autres : splénomégalie / arthralgies / infiltration hypophysaire / musculaire

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif : le diagnostic est histologique
    • Radiographie thorax face-profil +++
      • !! RTx fortuite = mode de découverte le plus fréquent. Discordance Radio-Clinique ++
      type 0
      • Radiographie normale
      type 1
      • ADP médiastinales hilaires / bilatérales / symétriques / non compressives / homogènes
      • Parenchyme pulmonaire normal (pas d’infiltration ni atélectasie)
      type 2
      • Syndrome interstitiel réticulo-nodulaire médian et supérieur
      • !! conservation des ADP / +/- infiltration péri-bronchovasculaire
      type 3
      • Disparition des ADP
      • Conservation des lésions parenchymateuses interstitielles
      type 4
      • Fibrose pulmonaire (apex ++) : lésions irréversibles, destructrices et rétractiles, avec ascencion des coupoles diaphragmatiques, atéléctasies segmentaires et lésions d'emphysèmes
      • Rétraction parenchymateuse / bulles d’emphysème aux bases
  •  Fibroscopie bronchique avec LBA et biopsies 60% de Se (à savoir
    • Indications : A réaliser si aucune histologie extra-respiratoire disponible. Elle n'est pas indiquée dans :
      • Le Sd de Lofgren (car évolution favorable à 90%)
      • Le stade I radiologique sans atteinte extra-respiratoire et asymptomatique
    • LBA : alvéolite lymphocytaire à LT CD4 
    • Biopsies/anapath : granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (non pathognomonique )
    • Recherche de mycobactérie : doit être faite et négative = éliminer une tuberculose
  • !! Remarque : sites de biopsies possibles
    • Biopsie des glandes salivaires ++ ( 40% de Se ) / Eperons bronchiques (60% de Se ) / EBUS (80% de Se) / Médiastinoscopie ( quasi 100% de Se ) / ADP superficielles ++ /  cutanée si sarcoïdes / PBH / biopsie neuromusculaire / oculaires..
    • Dans tous les cas, preuve histologique indispensable sauf sd de lofgren.
  • Pour bilan du retentissement
    • TDM thoracique +++
      • En cas de suspicion d'atteinte de stade II, III ou IV / en haute résolution avec coupes fines
      • Pour diagnostic lésionnel précis : ADP infra-radio / micro-nodules (réparition : scissure / péribronchovasculaire / sous pleural)
      • Pour recherche de Cº : fibrose / bronchiectasies (DDB) / greffe aspergillaire
      • Pour suivi (notamment si traitement d’attaque)
      • Ne modifie pas la classification en stades qui repose sur la radio standard
      • Injection de produit de contraste pour analyser les ADP
    • Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) +++
      • Spirométrie : normale (+++) ou TVR (si fibrose)
      • Etude du transfert du CO: DLCO ↓ (signe précoce: BAC)
      • Remarque: si TVO → 4 mécanismes possibles :
        • HRB
        • Obstruction bronchique lié à une distorsions des bronches proximales
        • Granulome endo-bronchique
        • Compression extrinsèque bronchique d'origine ganglionnaire
    • Bilan biologique
      • NFS : lymphopénie modérée fréquente
      • EPP : hyper-gammaglobulinémie polyclonale
      • CRP-VS : normales ou peu élevées si syndrome de Löfgren
      • Bilan phospho-calcique : hypercalcémie (10% = SdG) et calciurie ↑ (50%), hypervitaminose D (prod par macrophages des granulomes), PTH normale ou abaissée
      • Dosage ECA (enzyme de conversion de l’AT) : ↑ dans 2/3 des cas / traduit l'élévation de la masse granulamoteuse / peut etre abaissé sous IEC / élevé par hyperThy, IRC, cholestase
      • GDS normaux : hématose conservée (cf atteinte périphérique lymphatique)
  • Pour bilan d’extension +++
    • cardiologique : ECG (BAV) +/- ETT (cardiomyopathie restrictive) (à savoir)
    • ophtalmologique : Cs ophtalmo pour LAF + FO à la recherche d'une uvéite
    • rénal : iono-urée-créatinine / ECBU pour étude du sédiment urinaire
    • hépatique : BHC avec PAL-GGT: recherche d’une cholestase (fréquent)
    • +/- si signe d’appel clinique : TDM abdominale, TDM cérébrale et PL, etc.
  • Pour éliminer un diagnostic différentiel
    • Eliminer une tuberculose +++
      • IDR tuberculine / !! anergie fréquente (syndrome de Löfgren) qui a une grande VPP
      • → recherche de BK sur prélèvements (ECBC et biopsies bronchiques)
  • Pour bilan pré-thérapeutique

En résumé : bilan initial systématique d'une sarcoïdose

  • Histoire de la maladie
  • Exposition professionnelle
  • Forme familiale
  • Tabagisme
  • Examen clinique complet
  • Radiographie standard du thorax F + P
  • Tests tuberculiniques
  • Biologie : NFS, iono sang, créat, calcémie, EPS, bilan hépatique, calciurie des 24h, ECA
  • Sérologie VIH
  • ECG
  • Examen ophtalmologie orienté
  • EFR : volumes pulmonaires, débits expiratoires, DLCO, GDS

Formes cliniques

  • Syndrome de Löfgren +++
    • Caractérisé par (4)
      • Radiographie de type 1 (ADP hilaires avec parenchyme normal)
      • Erythème noueux (nodules érythémato-violacés douloureux sur MI) fébrile
      • Arthralgie des grosses articulations (chevilles ++)
      • Anergie tuberculinique (IDR négatif)
    • Evolution
      • Excellent pronostic : guérison spontanée dans 90% des cas
      • → seul cas où le diagnostic histologique n’est pas nécessaire !
  • Syndrome de Heerfordt
    • Uvéite + parotidite bilatérale + paralysie faciale périphérique (bilatérale = diplégie faciale) + fièvre
    • Ponction lombaire montrant une hypercellularité du LCR aussi en faveur
  • 4 causes de fièvre à évoquer en priorité :
    • Syndrome de Löfgren
    • Uvéoparotidite fébrile avec ou sans PF
    • Atteinte hépatique
    • Atteinte rénale
    • En dehors de ces causes : évoquer une infection ou lymphome
  • 2 causes d'amaigrissement
    • Syndrome de Löfgren
    • Formes multiviscérales

Diagnostics différentiels

  • Tuberculose +++ (cf Tuberculose de l'adulte et de l'enfant.)
    • cf RTx = syndrome interstitiel réticulo-nodulaire avec ADP médiastinale
    • A éliminer systématiquement devant toute suspicion de sarcoïdose +++
  • Autres causes de syndrome interstitiel avec ADP
  • Autres causes d’acanthosis nigricans
    • auto-immunes / endocrino : insulinorésistance (D2 / SOPK / obésité) / hypothyroïdie
    • paranéoplasiques : cancers digestifs (gastrique ++): toujours évoquer si > 40ans
  • Causes d’érythème noueux (8)
    • Infection streptococique : ORL ++
    • Sarcoïdose : syndrome de Logrën
    • Tuberculose : primo-infection (rarissime)
    • MICI : maladie de Crohn > RCH
    • Yersiniose : diarrhée glairo-sanglante
    • Médicamenteuse : ABT / AINS / POP / amiodarone.. ++
    • Maladies de système : Behçet / LED / PR / Horton..
    • Idiopathique (25-50%)
    • → bilan de 1ère intention: RTx / IDR / ECA-calcémie / ASLO
  • Elements devant remettre en cause le diagnostic de sarcoidose
    • Présence d'une altération de l'état général importante, age > 50 ans, enfant
    • RTx : lésions excavées, épanchement pleural, compression médiastinale, nécrose des ADP
    • Hypogammaglobulinémie (Lymphome, DICV?)
    • Résistance à la corticothérapie
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Date: 27/01/2018

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