Item 210 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant

Dernière mise à jour le 25/02/2019 par Pierre-Marie PLUT

Définition

• Thrombopénie: plaquettes < 150 000/mm3 (= 150 10^9/L = 150 G/L)
• En pratique, risque de syndrome hémorragique si P < 50 000/mm3

!! Réflexe devant toute thrombopénie (à savoir) 

• = éliminer une fausse thrombopénie induite par l’EDTA (anticoagulant du tube)
  • → Faire frottis sanguin: éliminer des amas plaquettaires
  • → Faire prélèvement de contrôle sur tube citraté (autre anticoagulant)
  • -> Pas de controle nécessaire si hémorragie associée cliniquement

Thombopénies centrales

• Thrombopénies acquises +++
  • Si insuffisance médullaire globale
    • Envahissement: leucémie / lymphome / myélome / métastase
    • Aplasie médullaire ou myélofibrose (BOM)
    • Syndrome myélodysplasiques (cf item 313)
    • Carence en B9 ou B12 (thrombopoïèse inefficace)
  • Si atteinte mégacaryocytaire sélective
    • Médicaments: sulfamides / AINS / thiazidiques (à savoir)
    • Alcool: intoxication éthylique aiguë (à savoir)
• Thrombopénies constitutionnelles (rares)
  • Amégacaryocytose congénitale / Maladie de Fanconi
  • Thrombopénies congénitales (May-Hegglin / Bernard-Soulier, etc)
    • Quand les évoquer :  PTI ne repondant pas au ttt / atcd de trombopénie familiale ou de leucémie / anomalies morpho des plq / pas d'hg malgré thrombopénie profonde / NFS anormale depuis naissance

Thrombopénies périphériques (3×3)

• Par destruction plaquettaire (immunologique ++)
  • Tous caractérisés par la présence d’Ac anti-plaquettes
  • Purpuras thrombopéniques auto-immuns (PTAI)
    • Purpura thrombopénique idiopathique (PTI): déf : pathologie auto immune avec P < 100 000 / mm3
    • Maladies auto-immunes: LED (syndrome d’Evans avec AHAI)
    • Leucémie lymphoïde chronique (cf Leucémies lymphoïdes chroniques)
    • !! Toute infection virale: VIH-VHC / MNI / GEV..
  • Thrombopénies immuno-allergiques (complexes immuns)
    • Thrombopénie immuno-allergique à l’héparine (TIAH: cf Spondylarthrite inflammatoire.tem 326) anticorps anti PF4
    • Autres: quinine / thiazidiques / sulfamides / anti-épileptiques, etc.
  • Thrombopénies par allo-anticorps
    • Thrombopénies post-transfusionnelles (allo-Ac anti-PLA1)
    • Thrombopénie néonatale: allo-immunisation foeto-maternelle
• Par hyperconsommation plaquettaire (infectieuse ++)
  • Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVDà savoir ())
    • !! 1ère étiologie à éliminer devant toute thrombopénie. 
    • Bilan: TCA↑ – TP ↓ / ↑ D-dimères – ↓ Fibrinogène / ↓ F.V – F.VIII
  • Thrombopénies infectieuses
    • Infections bactériennes: bactériemie à pyogènes ++ (modérée sinon CIVD)
    • Paludisme (si voyage) / pupura fulminans (méningocoque ou pneumocoque)
  • Micro-angiopathies thrombotiques (MAT)
    • Syndrome biologique: diagnostiqué devant association de la thrombopénie avec anémie hémolytique mécanique
    • 2 types: SHU et PTT
    • Syndrome hémolytique urémique (SHU, enfant): cf item 260
    • PTT: adulte, probablement auto-immun.
      
      • = Syndrome de Moschowitz
      • Clinique: Atteinte neurologique (tb de conscience)/ fièvre / dlrs abdominales
      •  Biologie:
        • MAT / Insuffisance rénale aigüe (rare) / Dosage de l'enzyme ADAMTS13 diminué
  • Thrombopénies mécaniques
    • circulation extra-corporelle / valve cardiaque mécanique
• Par anomalie de répartition (séquestration ++)
  • Hypersplénisme: quelque soit la cause de la splénomégalie (cf Splénomégalie)
  • Dilution: transfusion ou perfusion massive
  • Grossesse: au 3ème trimestre ++