Item 212 - Syndrome hémorragique d'origine hématologique

Dernière mise à jour le 31/05/2019 par David Sulman

Fiche à jour

Hémostase primaire (H.I) = agrégation

• Principe: formation du « clou plaquettaire » lié par le fibrinogène
• Explorations: temps de saignement (TS) / numération plaquettaire / PFA 100
• Mécanismes
  • Lésion vasculaire → exposition du facteur de Willebrand (vWF) (et FT)
  • Adhésion des plaquettes au sous-endothélium par vWF (R plaquettaire = GPIb)
  • Adhésion des plaquettes entre elles par le fibrinogène (R plaquettaire = GPIIbIIIa)

Hémostase secondaire (H.II) = coagulation

• Principe: transformation du fibrinogène en fibrine par la thrombine
• Explorations: TCA pour voie intrinsèque / TP pour voie extrinsèque
• 2 voies d’activation du facteur X
  • Voie intrinsèque: PK/KHPM (prékallicréine/kininogène) → F.XII → F.XI → F.IX + F.VIII → F.X
  • Voie extrinsèque: Facteur Tissulaire (FT) + F.VIIa → F.X
• Puis une voie commune pour formation thrombine puis fibrine
  • F.Xa + FVa transforme: F. II (prothrombine) → F.IIa (thrombine)
  • Thrombine (F.IIa) transforme: F.I (fibrinogène) → F.Ia (fibrine)

Fibrinolyse

• Principe: dégradation de la fibrine en PDF par la plasmine
• Explorations: D-dimères: produits de dégradation de la fibrine (PDF)
• Transformation du plasminogène en plasmine par:
  • activateur plasmatique: urokinase
  • activateur tissulaire: t-PA (tissular-plasminogen activator)

Inhibiteurs de la coagulation

• Anti-thrombine (ATIII): co-facteur = héparine / (SH)
  • Inhibition multiple: voie intrinsèque ++ (donc contrôle: TCA)
• Protéine C: dont le co-facteur est la protéine S
  • Inhibition: synthèse hépatique VitK-dépendante / inactivation FVa et FVIIIa
  • Si F.Va muté (Leiden) = « résistance à la protéine C activée »

!! Remarques

• Sémantique
  • Voie intrinsèque = voie endogène = voie plasmatique
  • Voie extrinsèque = voie exogène = voie tissulaire
  • TP = TQ(m) / TQ(t) donc en pratique TP = TQ (temps de Quick)
  • TCA = TCK puisque activation du temps de céphaline par Kaolin
  • INR = TP en tenant compte des réactifs utilisés (pour suivi AVK)
• Exploration des facteurs

  TP	FT – F.VII	F.X – F.V – F.II – F.I (voie commune)
  TCA	F.XII – F.XI -F.IX – F.VIII (et vWF !)

Troubles de la coagulation (H.II)

Examen clinique

• Interrogatoire (+++)
  • Terrain: atcd familiaux et personnels hémorragiques / comorbidités (IHC, IR..)
  • Prises: médicamenteuses: aspirine et AVK / toxique: alcool (à savoir)
  • Anamnèse: ancienneté / facteur déclenchant: traumatisme ++
  • Signes fonctionnels
    • caractériser l’hémorragie: type (cutanée, muqueuse, profonde) / abondance
    • rechercher des signes associés: douleur / syndrome anémique / fièvre..
• Examen physique
  • Recherche de signes de gravité (à savoir)
    • Hémodynamique: tachycardie / hypoTA / signes de choc(abondance de l'hémorragie)
    • Localisation: neuro-méningée / hématome profond
    • Etiologie: purpura fébrile (sepsis) / diffus (CIVD)
  • Orientation étiologique selon le syndrome hémorragique
    • vers un trouble de l’agrégation
      • Purpura plaquettaire: cutanéo-muqueux / diffus / non infiltré (cf Purpuras chez l'adulte et l'enfant)
      • Hémorragie muqueuses: épistaxis / méléna / métrorragies
    • vers un trouble de la coagulation
      • Hématome profond = hémarthrose / hématome rétro-orbitaire, etc..
      • Saignements retardés ++
      • !! Ce sont toujours des urgences: gravité +++

Examens complémentaires

• Exploration de l’agrégation (H.I)
  • Numération plaquettaire + frottis
    • Numération: recherche une thrombopénie: P < 150 000/mm3. cf Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
    • En pratique: risque de saignement (hors thrombopathie) si P < 50 000/mm3
    • Frottis: recherche thrombopathie (anomalie morphologique)
  • Temps de saignement (TS) : en pratique supprimé et jamais réalisé car inutile
    • !! TS: peu sensible et peu reproductible: pas en 1ère intention
    • Méthode IVY : incision standardisée face antérieure de l’avant-bras
    • Trouble de l’hémostase primaire si TS > 10min
  • Temps d’occlusion plaquettaire (TOP) sur PFA 100
    • 1ère intention ++
    • Test in vitro largement meilleur et plus fiable que le TS et non invasif
    • Activation par épinéphrine (N = 85-165s) / par ADP (N = 71-118s)
• Exploration de la coagulation (H.II)
  • TCA (temps de céphaline activé) pour les patients sous héparine ou TCK (temps de céphaline Kaolin) sinon
    • Explore la voie intrinsèque: PK / KHPM / F.XII / F.XI / F.IX / F.VIII / F.I
    • Anomalie si TCA > 1.2x le TCA témoin
    • !! Devant tout TCA allongé: épreuve de correction avec sérum témoin (à savoir)
      • Si correction du TCA = déficit d’un facteur (remplacé par témoin)
      • Si pas de correction = présence d’un anticoagulant circulant (ACC)
      • → ACC anti-VIII / IX / XI / XII + anti lupique du SAPL (cf Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides)
      • → Penser à l'erreur possible de présence d'un TAC non précisé au labo
  • TP (taux de prothrombine) = TQ (temps de Quick)
    • Explore la voie extrinsèque: FT- F.VII / F.X / F.V / F.II / F.I
    • En pratique: TP = TQ(patient) / TQ(témoin): anormal si TP < 70%
    • Si TP anormal contrôle du complexe prothrombinique : II V VII X 
  • Temps de thrombine
    • Explore le fibrinogène (à préférer)
  • En 2nde intention = dosage des facteurs de la coagulation

Orientation étiologique

• Troubles de l’agrégation (H.I)
  • TS ↑ et plaquettes ↓ = thrombopénie: cf Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
  • TS ↑ et plaquettes = N → doser TP-TCA + vWF + fibrinogène
    • TP = N et TCA N = thrombopathie / aspirine-AINS (à savoir)/ Willebrand (II)
    • TP = N et TCA ↑ = Maladie de Willebrand
    • TP ↓↓ et TCA ↑↑ = afibrinogénémie congénitale