Item 212 - Syndrome hémorragique d'origine hématologique
Dernière mise à jour le 31/05/2019 par David Sulman
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31/05/2019

Mise à jour : - Correction suite à remarque d'une étudiante effectivement le TCA allongé est lié à l'Ac lupique pas les autres Ac du SAPL. - Indication à une compression prolongée chez le patient hémophile saignant - Ajout des deux risque principaux de l'apport de substitution si hémophilie que sont le risque infectieux quasi nul et l'allo-immunisation - Si forme mineure et hémophilie de type la Desmopressine permet une action transitoire d'hémostase - Ajout des seuils de gravité dans l'hémophilie : sévère < 1% modéré entre 1 et 5% léger entre 5 et 30% frustre entre 30 et 50% - Ajout d'un paragraphe entier sur l'hémophilie acquise : Epidémiologie Terrain : sujets agés ou femmes dans le post partum Etiologie : 30% des cas aucune étiologie retrouvés Association à MAI / K / hémopathie maligne possible Diagnostic : clinique : saignements inexpliqués paraclinique : TCA allongé sans correction par témoin FVIII <5% hémostase restante normale Ac anti FVIII à rechercher sur demande explicite Traitement controle des hg : apport de PPSB ou FVII activé recombinant inhibition synthèse Ac : CTC et/ou IS - Ajout des ecchymoses cutanées et de l'absence de purpura dans le WbB -Ajout des ISRS / Pénicilline à doses élevées comme ttt responsables de thrombopathies acquises - Penser devant TCA allongé à la prise d'un TAC non signalé au laboratoire d'hémostase

29/03/2016

Amélioration de la partie sur la maladie de Willebrand

03/03/2015

MAJ du tableau sur les anomalies du TP et du TCA

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un syndrome hémorragique d'origine hématologique.
  • Interprétation les examens courants d'hémostase.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Hémostase I (agrégation): FW-P-F
  • Hémostase II (coagulation): 2 voies
  • TP: extrinsèque / TCA: intrinsèque
  • Muqueuses (H.I) / profonde (H.II)
  • Thrombopathie: mdts / IHC-IRC / K
  • MW: 1% / T° AD / trouble H.I + H.II
  • TS ↑ et ↓ du F.VIII = TP N et TCA ↑
  • H.A (F.VIII) et B (F.IX) / liée à l’X
  • Hémarthrose / allo-immunisation Tf.
  • CIVD: hémorragique + thrombotiqueD-D > 500 + TP < 50 ou P < 50 000
  • REA / Tf CP-PFC +/- HNF / traitement étio
  • Hypovitaminose K ≠ IHC par le F.V
  • Bilan de thrombophilie (7)
  • Prise médicamenteuse
  • Signes de gravité (3)
  • TCA ↑ = correction
  • TP ↓ = regarder F.V
  • Education du patient +++
  • Consentement écrit
  • CIVD = traitement étiologique
  • Hypercoagulabilité = cancer

Généralités

Hémostase primaire (H.I) = agrégation

  • Principe: formation du « clou plaquettaire » lié par le fibrinogène
  • Explorations: temps de saignement (TS) / numération plaquettaire / PFA 100
  • Mécanismes
    • Lésion vasculaire → exposition du facteur de Willebrand (vWF) (et FT)
    • Adhésion des plaquettes au sous-endothélium par vWF (R plaquettaire = GPIb)
    • Adhésion des plaquettes entre elles par le fibrinogène (R plaquettaire = GPIIbIIIa)

Hémostase secondaire (H.II) = coagulation

  • Principe: transformation du fibrinogène en fibrine par la thrombine
  • Explorations: TCA pour voie intrinsèque / TP pour voie extrinsèque
  • 2 voies d’activation du facteur X
    • Voie intrinsèque: PK/KHPM (prékallicréine/kininogène) → F.XII → F.XI → F.IX + F.VIII → F.X
    • Voie extrinsèque: Facteur Tissulaire (FT) + F.VIIa → F.X
  • Puis une voie commune pour formation thrombine puis fibrine
    • F.Xa + FVa transforme: F. II (prothrombine) → F.IIa (thrombine)
    • Thrombine (F.IIa) transforme: F.I (fibrinogène) → F.Ia (fibrine)

Fibrinolyse

  • Principe: dégradation de la fibrine en PDF par la plasmine
  • Explorations: D-dimères: produits de dégradation de la fibrine (PDF)
  • Transformation du plasminogène en plasmine par:
    • activateur plasmatique: urokinase
    • activateur tissulaire: t-PA (tissular-plasminogen activator)

Inhibiteurs de la coagulation

  • Anti-thrombine (ATIII): co-facteur = héparine / (SH)
    • Inhibition multiple: voie intrinsèque ++ (donc contrôle: TCA)
  • Protéine C: dont le co-facteur est la protéine S
    • Inhibition: synthèse hépatique VitK-dépendante / inactivation FVa et FVIIIa
    • Si F.Va muté (Leiden) = « résistance à la protéine C activée »

!! Remarques

  • Sémantique
    • Voie intrinsèque = voie endogène = voie plasmatique
    • Voie extrinsèque = voie exogène = voie tissulaire
    • TP = TQ(m) / TQ(t) donc en pratique TP = TQ (temps de Quick)
    • TCA = TCK puisque activation du temps de céphaline par Kaolin
    • INR = TP en tenant compte des réactifs utilisés (pour suivi AVK)
  • Exploration des facteurs
    TP
    FT – F.VII
    F.X – F.V – F.II – F.I (voie commune)
    TCA
    F.XII – F.XI -F.IX – F.VIII
    (et vWF !)

Orientation diagnostique

Troubles de la coagulation (H.II)

 
TCA = N
TCA ↑
TP = N
  • Thrombopathie
  • Willebrand (type 2)
  • Héparine (cf coF de ATIII): à savoir
  • Hémophilie A (VIII) ou B (IX)
  • Maladie de Willebrand (coF du VIII)
  • Anti-coagulant circulant type lupique
  • Déficit en XI / XII
TP ↓
  • Début d'hypovitaminose K
  • IHC modérée (TQ plus sensible // TCA)
  • Déficit en F.VII
  • Hypovitaminose K ou AVK ou IHC
  • CIVD / fibrinopathie ou afibrinogénémie
  • Déficit en F.V / F.X / F.II
  • Ac anti-F. II / anti F. V / anti F. X

Examen clinique

  • Interrogatoire (+++)
    • Terrain: atcd familiaux et personnels hémorragiques / comorbidités (IHC, IR..)
    • Prises: médicamenteuses: aspirine et AVK / toxique: alcool (à savoir)
    • Anamnèse: ancienneté / facteur déclenchant: traumatisme ++
    • Signes fonctionnels
      • caractériser l’hémorragie: type (cutanée, muqueuse, profonde) / abondance
      • rechercher des signes associés: douleur / syndrome anémique / fièvre..
  • Examen physique
    • Recherche de signes de gravité (à savoir)
      • Hémodynamique: tachycardie / hypoTA / signes de choc(abondance de l'hémorragie)
      • Localisation: neuro-méningée / hématome profond
      • Etiologie: purpura fébrile (sepsis) / diffus (CIVD)
    • Orientation étiologique selon le syndrome hémorragique
      • vers un trouble de l’agrégation
      • vers un trouble de la coagulation
        • Hématome profond = hémarthrose / hématome rétro-orbitaire, etc..
        • Saignements retardés ++
        • !! Ce sont toujours des urgences: gravité +++

Examens complémentaires

  • Exploration de l’agrégation (H.I)
    • Numération plaquettaire + frottis
      • Numération: recherche une thrombopénie: P < 150 000/mm3. cf Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
      • En pratique: risque de saignement (hors thrombopathie) si P < 50 000/mm3
      • Frottis: recherche thrombopathie (anomalie morphologique)
    • Temps de saignement (TS) : en pratique supprimé et jamais réalisé car inutile
      • !! TS: peu sensible et peu reproductible: pas en 1ère intention
      • Méthode IVY : incision standardisée face antérieure de l’avant-bras
      • Trouble de l’hémostase primaire si TS > 10min
    • Temps d’occlusion plaquettaire (TOP) sur PFA 100
      • 1ère intention ++
      • Test in vitro largement meilleur et plus fiable que le TS et non invasif
      • Activation par épinéphrine (N = 85-165s) / par ADP (N = 71-118s)
  • Exploration de la coagulation (H.II)
    • TCA (temps de céphaline activé) pour les patients sous héparine ou TCK (temps de céphaline Kaolin) sinon
      • Explore la voie intrinsèque: PK / KHPM / F.XII / F.XI / F.IX / F.VIII / F.I
      • Anomalie si TCA > 1.2x le TCA témoin
      • !! Devant tout TCA allongé: épreuve de correction avec sérum témoin (à savoir)
        • Si correction du TCA = déficit d’un facteur (remplacé par témoin)
        • Si pas de correction = présence d’un anticoagulant circulant (ACC)
        • → ACC anti-VIII / IX / XI / XII + anti lupique du SAPL (cf Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides)
        • → Penser à l'erreur possible de présence d'un TAC non précisé au labo
    • TP (taux de prothrombine) = TQ (temps de Quick)
      • Explore la voie extrinsèque: FT- F.VII / F.X / F.V / F.II / F.I
      • En pratique: TP = TQ(patient) / TQ(témoin): anormal si TP < 70%
      • Si TP anormal contrôle du complexe prothrombinique : II V VII X 
    • Temps de thrombine
      • Explore le fibrinogène (à préférer)
    • En 2nde intention = dosage des facteurs de la coagulation

Orientation étiologique

  • Troubles de l’agrégation (H.I)
    • TS ↑ et plaquettes ↓ = thrombopénie: cf Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
    • TS ↑ et plaquettes = N → doser TP-TCA + vWF + fibrinogène
      • TP = N et TCA N = thrombopathie / aspirine-AINS (à savoir)/ Willebrand (II)
      • TP = N et TCA ↑ = Maladie de Willebrand
      • TP ↓↓ et TCA ↑↑ = afibrinogénémie congénitale
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Date: 31/05/2019

Mise à jour : - Correction suite à remarque d'une étudiante effectivement le TCA allongé est lié à l'Ac lupique pas les autres Ac du SAPL. - Indication à une compression prolongée chez le patient hémophile saignant - Ajout des deux risque principaux de l'apport de substitution si hémophilie que sont le risque infectieux quasi nul et l'allo-immunisation - Si forme mineure et hémophilie de type la Desmopressine permet une action transitoire d'hémostase - Ajout des seuils de gravité dans l'hémophilie : sévère < 1% modéré entre 1 et 5% léger entre 5 et 30% frustre entre 30 et 50% - Ajout d'un paragraphe entier sur l'hémophilie acquise : Epidémiologie Terrain : sujets agés ou femmes dans le post partum Etiologie : 30% des cas aucune étiologie retrouvés Association à MAI / K / hémopathie maligne possible Diagnostic : clinique : saignements inexpliqués paraclinique : TCA allongé sans correction par témoin FVIII <5% hémostase restante normale Ac anti FVIII à rechercher sur demande explicite Traitement controle des hg : apport de PPSB ou FVII activé recombinant inhibition synthèse Ac : CTC et/ou IS - Ajout des ecchymoses cutanées et de l'absence de purpura dans le WbB -Ajout des ISRS / Pénicilline à doses élevées comme ttt responsables de thrombopathies acquises - Penser devant TCA allongé à la prise d'un TAC non signalé au laboratoire d'hémostase