Item 212 - Syndrome hémorragique d'origine hématologique
Dernière mise à jour le 31/05/2019 par David Sulman
Fiche à jour
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
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Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Hémostase primaire (H.I) = agrégation
- Principe: formation du « clou plaquettaire » lié par le fibrinogène
- Explorations: temps de saignement (TS) / numération plaquettaire / PFA 100
- Mécanismes
- Lésion vasculaire → exposition du facteur de Willebrand (vWF) (et FT)
- Adhésion des plaquettes au sous-endothélium par vWF (R plaquettaire = GPIb)
- Adhésion des plaquettes entre elles par le fibrinogène (R plaquettaire = GPIIbIIIa)
Hémostase secondaire (H.II) = coagulation
- Principe: transformation du fibrinogène en fibrine par la thrombine
- Explorations: TCA pour voie intrinsèque / TP pour voie extrinsèque
- 2 voies d’activation du facteur X
- Voie intrinsèque: PK/KHPM (prékallicréine/kininogène) → F.XII → F.XI → F.IX + F.VIII → F.X
- Voie extrinsèque: Facteur Tissulaire (FT) + F.VIIa → F.X
- Puis une voie commune pour formation thrombine puis fibrine
- F.Xa + FVa transforme: F. II (prothrombine) → F.IIa (thrombine)
- Thrombine (F.IIa) transforme: F.I (fibrinogène) → F.Ia (fibrine)
Fibrinolyse
- Principe: dégradation de la fibrine en PDF par la plasmine
- Explorations: D-dimères: produits de dégradation de la fibrine (PDF)
- Transformation du plasminogène en plasmine par:
- activateur plasmatique: urokinase
- activateur tissulaire: t-PA (tissular-plasminogen activator)
Inhibiteurs de la coagulation
- Anti-thrombine (ATIII): co-facteur = héparine / (SH)
- Inhibition multiple: voie intrinsèque ++ (donc contrôle: TCA)
- Protéine C: dont le co-facteur est la protéine S
- Inhibition: synthèse hépatique VitK-dépendante / inactivation FVa et FVIIIa
- Si F.Va muté (Leiden) = « résistance à la protéine C activée »
!! Remarques
- Sémantique
- Voie intrinsèque = voie endogène = voie plasmatique
- Voie extrinsèque = voie exogène = voie tissulaire
- TP = TQ(m) / TQ(t) donc en pratique TP = TQ (temps de Quick)
- TCA = TCK puisque activation du temps de céphaline par Kaolin
- INR = TP en tenant compte des réactifs utilisés (pour suivi AVK)
- Exploration des facteurs
TPFT – F.VIIF.X – F.V – F.II – F.I (voie commune)TCAF.XII – F.XI -F.IX – F.VIII(et vWF !)
Orientation diagnostique
Troubles de la coagulation (H.II)
TCA = N
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TCA ↑
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TP = N
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TP ↓
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Examen clinique
- Interrogatoire (+++)
- Terrain: atcd familiaux et personnels hémorragiques / comorbidités (IHC, IR..)
- Prises: médicamenteuses: aspirine et AVK / toxique: alcool (à savoir)
- Anamnèse: ancienneté / facteur déclenchant: traumatisme ++
- Signes fonctionnels
- caractériser l’hémorragie: type (cutanée, muqueuse, profonde) / abondance
- rechercher des signes associés: douleur / syndrome anémique / fièvre..
- Examen physique
- Recherche de signes de gravité (à savoir)
- Hémodynamique: tachycardie / hypoTA / signes de choc(abondance de l'hémorragie)
- Localisation: neuro-méningée / hématome profond
- Etiologie: purpura fébrile (sepsis) / diffus (CIVD)
- Orientation étiologique selon le syndrome hémorragique
- vers un trouble de l’agrégation
- Purpura plaquettaire: cutanéo-muqueux / diffus / non infiltré (cf Purpuras chez l'adulte et l'enfant)
- Hémorragie muqueuses: épistaxis / méléna / métrorragies
- vers un trouble de la coagulation
- Hématome profond = hémarthrose / hématome rétro-orbitaire, etc..
- Saignements retardés ++
- !! Ce sont toujours des urgences: gravité +++
- vers un trouble de l’agrégation
- Recherche de signes de gravité (à savoir)
Examens complémentaires
- Exploration de l’agrégation (H.I)
- Numération plaquettaire + frottis
- Numération: recherche une thrombopénie: P < 150 000/mm3. cf Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
- En pratique: risque de saignement (hors thrombopathie) si P < 50 000/mm3
- Frottis: recherche thrombopathie (anomalie morphologique)
- Temps de saignement (TS) : en pratique supprimé et jamais réalisé car inutile
- !! TS: peu sensible et peu reproductible: pas en 1ère intention
- Méthode IVY : incision standardisée face antérieure de l’avant-bras
- Trouble de l’hémostase primaire si TS > 10min
- Temps d’occlusion plaquettaire (TOP) sur PFA 100
- 1ère intention ++
- Test in vitro largement meilleur et plus fiable que le TS et non invasif
- Activation par épinéphrine (N = 85-165s) / par ADP (N = 71-118s)
- Numération plaquettaire + frottis
- Exploration de la coagulation (H.II)
- TCA (temps de céphaline activé) pour les patients sous héparine ou TCK (temps de céphaline Kaolin) sinon
- Explore la voie intrinsèque: PK / KHPM / F.XII / F.XI / F.IX / F.VIII / F.I
- Anomalie si TCA > 1.2x le TCA témoin
- !! Devant tout TCA allongé: épreuve de correction avec sérum témoin (à savoir)
- Si correction du TCA = déficit d’un facteur (remplacé par témoin)
- Si pas de correction = présence d’un anticoagulant circulant (ACC)
- → ACC anti-VIII / IX / XI / XII + anti lupique du SAPL (cf Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides)
- → Penser à l'erreur possible de présence d'un TAC non précisé au labo
- TP (taux de prothrombine) = TQ (temps de Quick)
- Explore la voie extrinsèque: FT- F.VII / F.X / F.V / F.II / F.I
- En pratique: TP = TQ(patient) / TQ(témoin): anormal si TP < 70%
- Si TP anormal contrôle du complexe prothrombinique : II V VII X
- Temps de thrombine
- Explore le fibrinogène (à préférer)
- En 2nde intention = dosage des facteurs de la coagulation
- TCA (temps de céphaline activé) pour les patients sous héparine ou TCK (temps de céphaline Kaolin) sinon
Orientation étiologique
- Troubles de l’agrégation (H.I)
- TS ↑ et plaquettes ↓ = thrombopénie: cf Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant
- TS ↑ et plaquettes = N → doser TP-TCA + vWF + fibrinogène
- TP = N et TCA N = thrombopathie / aspirine-AINS (à savoir)/ Willebrand (II)
- TP = N et TCA ↑ = Maladie de Willebrand
- TP ↓↓ et TCA ↑↑ = afibrinogénémie congénitale
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Coagulations Intra-Vasculaires Disséminées (CIVD) en réanimation / Société de Réanimation de Langue Française / 2002
Guide affection de longue durée: hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves / HAS / 2007
Détail de la dernière mise à jour
Mise à jour : - Correction suite à remarque d'une étudiante effectivement le TCA allongé est lié à l'Ac lupique pas les autres Ac du SAPL. - Indication à une compression prolongée chez le patient hémophile saignant - Ajout des deux risque principaux de l'apport de substitution si hémophilie que sont le risque infectieux quasi nul et l'allo-immunisation - Si forme mineure et hémophilie de type la Desmopressine permet une action transitoire d'hémostase - Ajout des seuils de gravité dans l'hémophilie : sévère < 1% modéré entre 1 et 5% léger entre 5 et 30% frustre entre 30 et 50% - Ajout d'un paragraphe entier sur l'hémophilie acquise : Epidémiologie Terrain : sujets agés ou femmes dans le post partum Etiologie : 30% des cas aucune étiologie retrouvés Association à MAI / K / hémopathie maligne possible Diagnostic : clinique : saignements inexpliqués paraclinique : TCA allongé sans correction par témoin FVIII <5% hémostase restante normale Ac anti FVIII à rechercher sur demande explicite Traitement controle des hg : apport de PPSB ou FVII activé recombinant inhibition synthèse Ac : CTC et/ou IS - Ajout des ecchymoses cutanées et de l'absence de purpura dans le WbB -Ajout des ISRS / Pénicilline à doses élevées comme ttt responsables de thrombopathies acquises - Penser devant TCA allongé à la prise d'un TAC non signalé au laboratoire d'hémostase