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Item 213 - Syndrome mononucléosique

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Mises à jour

28/04/2017

Ajout risque de rupture de rate dans la MNI

15/09/2016

Correction définition : proportion de cellules mononucléées supérieures à 50% et présence de lymphocytes activés supérieurs à 10% : présence d'un noyau de taille augmentée et d'un cytoplasme hyperbasophile au frottis sanguin Ajout de la rickettsiose et listériose en causes possibles bactériennes Ajout palusdisme en cause parasitaire Ajout du Dress syndrome en cause allergique

05/06/2016

Item revu et conforme au programme

Résumé

Objectifs CNCI
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant un syndrome mononucléosique et justifier les premiers examens complémentaires les plus pertinents.
Recommandations
ECN pilly 2021 Polycopié du Collège de la société française d'hématologie 3ème édition (2018) Polycopié Med-Line médecine interne 3ème édition (2019)
Mots-clés	A savoir
Lymph. > 4000/mm3 et inversion FS Frottis: ≥ 10% grands lymph. baso. MNI > CMV > toxoplasmose > VIH Asthénie / polyADP / toutes angines MNI-test / Ac anti-VCA / anti-EBNA CMV – toxo: !! femme enceinte + ID	Sérologie VIH + Ag p24

Généralités

Définition

Syndrome biologique avec :
- Proportion de lymphocytes supérieure à 50%
- ET présence de lymphocytes activés supérieurs à 10% :
  - Cellules lymphoïdes polymorphes hyperbasophiles morphologiquement anormales :
    - Cellules de taille petite / moyenne / grande
    - Noyau de contour régulier ou non / chromatine dense
    - Cytoplasme abdondant +/- basophile
  - Correspondent à des lymphocytes T cytotoxiques activés en réponse à un pathogène (viral ++)

Etiologies

3 causes fréquentes : mononucléose infectieuse (MNI), infection CMV, toxoplasmose
Primo-infection VIH rare mais à rechercher si contexte évocateur ++
Autres causes :
- Virales: rubéole / oreillons / rougeole / HHV6 / varicelle / herpès / hépatite / dengue / HTLV-1...
- Bactériennes: brucellose / mycoplasme / fièvre typhoïde / syphilis II / coqueluche / rickettsiose / listériose...
- Parasitaires : paludisme
- Allergies médicamenteuses: β-lactamines / sulfamides / hydantoïne / anti-convulsivants / DRESS syndrome
- Maladie du greffon contre l'hôte
- Maladie sérique
- Maladies auto-immunes
  - Lymphocytose moins marqué qu'au cours des syndromes mononucléosiques classiques
  - Eliminer une infection intercurrente avant tout ++

Orientation diagnostique

Interrogatoire

Âge / profession
Rapport sexuel à risque (VIH) / nouveau partenaire (EBV)
Habitudes alimentaires / présence d'un chat (toxoplasmose)
Introduction récente d'un nouveau médicament

Examen clinique

Devant tout syndrome mononucléosique, rechercher :
- Signes généraux: fièvre / asthénie
- Examen des aires ganglionnaires: ADP (!! schéma) / splénomégalie
- Examen ORL: recherche tout type d’angine (EBV) (à savoir)
- Examen cutané: ictère (CMV) / éruption cutanée (rash)

Examens complémentaires

Pour diagnostic positif
- NFS
  - hyperlymphocytose (lymphocytes > 4000/mm3)
  - avec inversion de la formule leucocytaire (lymphocytes > PNN)
- Frottis sanguin
  - ≥ 10% de grands lymphocytes atypiques hyperbasophiles (bleus) et polymorphes
Pour diagnostic étiologique
- Bilan de 1ère intention :
  - MNI-test, puis si MNI-test négatif, sérologie EBV
  - Sérologie VIH et charge virale, surtout si conduite à risque (+/- répétée 6 semaines après l'exposition à risque)
  - Sérologies CMV et toxoplasmose, notamment si sérologie EBV négative
- Selon le contexte
  - Femme enceinte: sérologie rubéole
  - Doute avec une LAL: myélogramme

Diagnostics différentiels

Hémopathies malignes
- Leucémie aiguë lymphoblastique
  - Cellules lymphoïdes immatures monomorphes
- Leucémie lymphoïde chronique
  - Cellules lymphoïdes matures monomorphes