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Item 222 - Hypertension artérielle pulmonaire de l'enfant et de l'adulte
Dernière mise à jour le 18/10/2017 par Eloi Debourdeau
Résumé
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Généralités
Définitions
La définition de l'HTAP est hémodynamique (obtenue par KT droit) et associe (3)
- PAPm > 25mmHg et
- Une PAPO < ou = à 15mmHg (pression artérielle pulmonaire d'occlusion) et
- Un débit cardique normal ou diminué
Remarque : HTP (hypertension pulmonaire) ≠ HTAP → l’HTAP = type d’HTP (groupe 1) / l'HTP est définie uniquement par une PAPm > 25 mmHg au repos lors d'un KT droit
L'HTAP peut être idiopathique ou survenir dans un contexte particulier ++
- HTAP familiale
- HTAP secondaire à des médicaments (anorexigènes proches des amphétamines comme le Médiator ou l'Isoméride) ou des toxiques
- HTAP associée à une maladie chronique : sclérodermie+++ et autres connectivites, VIH, cirrhose et autres hypertensions portales, certaines cardiopathies congénitales
Rappels : paramètres mesurés en KT droit
- Fréquence cardiaque
- P° dans l'OD (POD)
- Pressions systoliques et télédiastoliques du VD (PVD)
- PAPO, reflet de la pression capillaire pulmonaire (PCP), de la pression auriculaire gauche et donc télédiastolique du VG
- Débit cardiaque (Qc)
- Résistances vasculaires pulmonaires et systémique
- Saturation veineuse en O2 au niveau de l'a.pulmonaire (SvO2)
Epidémiologie
- Prévalence 1,5/100000 habitants (6 cas /million d'habitant pour l'HTAP idiopathique , 15cas/million pour l'HTAP secondaire
- F>H, pics de fréquence entre 30-50 ans pour les HTAP idiopathiques
Histoire naturelle
- ↑ résistances pulmonaires → bas débit cardiaque par insuffisance cardiaque droite
- décès inévitable dans 100% des cas en l'absence de traitement
Pronostic
- Selon classe fonctionnelle NYHA
- Ø traitement : survie médiane HTAP idiopathique = 2,8 ans
- Traitement spécifique : 83% à 1an, 67% à 2 ans, 58% à 3 ans
Physiopathologie
- Cause initiale inconnue, la physiopathologie associe à des degrés divers :
- dysfonction endothéliale
- vasoconstriction artériolaire
- prolifération des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses
- Cela aboutit à :
- un épaississement de la paroi avec réduction de la lumière artériolaire
- une perte des capacités de vasodilatation
- microthromboses in situ
- Ces phénomènes sont favorisés par :
- la dérégulation de médiateurs vasodilatateurs et antiproliférants qui sont diminués (NO et prostacycline+++)
- et par l'augmentation de substances vasoconstrictrices (endothéline 1++)
- La réduction progressive de calibre, et l'obstruction distale des artérioles pulmonaires entrainent :
- une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires
- une augmentation du la postcharge du VD, qui va initialement se dilater pour compenser
- sans traitement : évolution inéluctable vers l'ICD puis décès par défaillance du VD
2 types d'HTP :
- Si PAPO ≤ 15 mmHg → HTP pré-capillaire → Groupes 1, 3, 4 et 5
- Si PAPO > 15 mmHg → HTP post-capillaire → Groupe 2
HTAP de l'adulte
Classification mondiale des hypertensions pulmonaires (HTP)
- Groupe 1 : regroupe les différentes formes d'HTAP
- Sur le plan hémodynamique : HTP pré-capillaire
- Physiopathologie (cf supra)
- Regroupe :
- HTAP idiopathique
- HTAP héréditaire
- HTAP secondaire à une pathologie chronique
- Maladie veino-occlusive et HTP persistante du nouveau né
- Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches = 1ère cause d'HTP++
- Sur le plan hémodynamique : seules HTP post-capillaires
- Physiopathologie :
- augmentation de pression des cavités gauches avec retentissement d’amont
- Regroupe :
- HTP secondaires à une dysfonction systolique ou diastolique
- HTP secondaire à une valvulopathie mitrale ou aortique
- Groupe 3 : HTP des maladies de l'appareil respiratoire ou hypoxémiante = 2e cause d'HTP
- Sur le plan hémodynamique : HTP pré-capillaire + augmentation modérée de la PAPm
- Physiopathologie : hypoxie alvéolaire
- Causes : BPCO+++, fibrose pulmonaire, mucoviscidose
- Groupe 4 : HTP post-embolique chronique = 3e cause d'HTP
- Sur le plan hémodynamique : HTP pré capillaire
- Physiopathologie : obstruction chronique proximale et/ou distale des artères pulmonaires d'origine thromboembolique
- Causes : EP++++
- Groupe 5 : Autres (HTP de mécanismes multiples et/ou complexes)
- Sur le plan hémodynamique : HTP pré capillaire
- Physiopathologie : multifactorielle
- Causes :
- Maladies hématologiques : Syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
- Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose langheransienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularite
- Maladies métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
- Autres : IRC hémodialysée, médiastinites fibreuses..
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain
- antécédents personnels de maladies respiratoires, de cardiopathies, de maladies thromboemboliques, VIH++, connectivites
- antécédents familiaux d'HTAP
- Prises
- tabac, OH, médicaments et toxiques à risque (cf supra)
- Signes fonctionnels
- Dyspnée+++++ quasi constante
- progressive, d'abord aux efforts importants
- s'aggrave pour survenir au moindre effort, puis au repos
- A un stade avancé : asthénie, intolérance à l'effort, douleurs thoraciques angineuses, palpitations, syncopes à l'effort
- A terme : signes d'ICD (hépatalgie..)
- Dyspnée+++++ quasi constante
- Terrain
- Examen Physique
- Diagnostic positif : examen physique très longtemps normal+++
- Diagnostic de gravité : signes cardiovasculaires évocateurs
- éclat du B2 au foyer pulmonaire
- tachycardie, souffle systolique de régurgitation triscuspide majorée en inspiration (signe de Carvallo)
- signes d'ICD à un stade évolué : OMI, TJ, RHJ
- signes d'hypoxémie à un stade avancé : extremités froides, cyanose labiale, marbrures
- Diagnostic étiologique
- signes en faveur d'une sclérodermie (CREST), signes de cirrhose ou HTP
- Examens complémentaires
- Diagnostic positif
- Cathétérisme cardiaque droit : examen de référence
- HTAP si PAPm > 25mmHg et PAPO < 15mmHg
- mesures des paramètres cardiaques (cf supra)
- ETT+- ETO : examen non invasif de référence
- suspicion d'HTP si PAPs > 35mmHg
- signes indirects d'HTP : vélocité de fuite pulmonaire, dilatation et hypertrophie du VD, septum paradoxal, dilatation de l'OD
- Cathétérisme cardiaque droit : examen de référence
- Diagnostic de gravité
- RT
- normale au début
- grosse artères pulmonaires, cardiomégalie, raréfaction vasculaire périphérique
- ECG : signes d'hypertrophie des cavités droites
- déviation axiale droite
- hypetrophie auriculaire et ventriculaire droite ou ACFA
- Bio : sensible mais peu spécifique
- numération sanguine (anémie)
- NT pro-BNP ou BNP
- GDS
- RT
- Diagnostic étiologique : sur point d'appel
- EFR, scanner thoracique, scintigraphie pulmonaire
- Sérologie VIH++ (A savoir)
- BHC, sérologies VHB/VHC, bilan auto-immun
- Diagnostic positif
Démarche diagnostique étiologique d'une d'HTAP (Selon CEP)
- 1. Bilan initial devant suspicion HTAP : Bilan biologique de base, RP, GDS, ETT (dépistage HTAP si >35 mmHg)
- 2. Eliminer HTP groupes 2 et 3 : RP, GDS, ECG, ETT, Scanner
- 3. Si étape 2 négative, éliminer HTP groupe 4 : Scintigraphie ventilation perfusion
- 4. Si étape 3 négative, éliminer HTP groupe 5 : AAN +/- si positifs : AC anti ADN, anti centromères, anti SCL 70
- 5. Si étape 3 négative, confirmer HTP pré capillaire : KT droit à ce moment là seulement +++
Remarque 1 : diagnostic annoncé en centre de référence (A savoir++)
Contenus liés
Détail de la dernière mise à jour
Date: 18/10/2017
MAJ majeure : Démarche diagnostique selon CEP 4ème édition (temps et place des examens complémentaires)