Item 222 - Hypertension artérielle pulmonaire de l'enfant et de l'adulte
Dernière mise à jour le 18/10/2017 par Eloi Debourdeau

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Mises à jour

18/10/2017

MAJ majeure : Démarche diagnostique selon CEP 4ème édition (temps et place des examens complémentaires)

13/07/2017

Mise en page

04/11/2016

- Correction au sujet du Syndrome d'eisenmenger

17/09/2015

Fiche complètement refaite Mise à jour selon les recommandations internationales et le polycopié de cardiologie 2015 Ajout de la recommandation HAS 2007 sur l'HTAP

27/12/2014

Corrections mineures

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une hypertension artérielle pulmonaire de l’enfant et de l’adulte. 
Recommandations
Mots-clés / Tiroirs
NPO / à savoir
  • HTP ≠ HTAP
  • Cathétérisme cardiaque droit 
  • Eliminer pathologie cardiaque, pulmonaire, EP
  • Classification NYHA spécifique
  • Séro VIH
  • Centre de référence

Généralités

Définitions

La définition de l'HTAP est hémodynamique (obtenue par KT droit) et associe (3)

  • PAPm > 25mmHg et
  • Une PAPO < ou = à 15mmHg (pression artérielle pulmonaire d'occlusion) et
  • Un débit cardique normal ou diminué

Remarque : HTP (hypertension pulmonaire) ≠ HTAP → l’HTAP = type d’HTP (groupe 1) / l'HTP est définie uniquement par une PAPm > 25 mmHg au repos lors d'un KT droit

L'HTAP peut être idiopathique ou survenir dans un contexte particulier ++ 

  • HTAP familiale
  • HTAP secondaire à des médicaments (anorexigènes proches des amphétamines comme le Médiator ou l'Isoméride) ou des toxiques
  • HTAP associée à une maladie chronique : sclérodermie+++ et autres connectivites, VIH, cirrhose et autres hypertensions portales, certaines cardiopathies congénitales

Rappels : paramètres mesurés en KT droit

  • Fréquence cardiaque
  • P° dans l'OD (POD)
  • Pressions systoliques et télédiastoliques du VD (PVD)
  • PAPO, reflet de la pression capillaire pulmonaire (PCP), de la pression auriculaire gauche et donc télédiastolique du VG
  • Débit cardiaque (Qc)
  • Résistances vasculaires pulmonaires et systémique
  • Saturation veineuse en O2 au niveau de l'a.pulmonaire (SvO2)

Epidémiologie 

  • Prévalence 1,5/100000 habitants (6 cas /million d'habitant pour l'HTAP idiopathique , 15cas/million pour l'HTAP secondaire 
  • F>H, pics de fréquence entre 30-50 ans pour les HTAP idiopathiques

Histoire naturelle 

  • ↑ résistances pulmonaires → bas débit cardiaque par insuffisance cardiaque droite
  • décès inévitable dans 100% des cas en l'absence de traitement

Pronostic

  • Selon classe fonctionnelle NYHA
    • Ø traitement : survie médiane HTAP idiopathique = 2,8 ans
    • Traitement spécifique : 83% à 1an, 67% à 2 ans, 58% à 3 ans

Physiopathologie

  • Cause initiale inconnue, la physiopathologie associe à des degrés divers :
    • dysfonction endothéliale
    • vasoconstriction artériolaire
    • prolifération des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses
  • Cela aboutit à :
    • un épaississement de la paroi avec réduction de la lumière artériolaire
    • une perte des capacités de vasodilatation
    • microthromboses in situ
  • Ces phénomènes sont favorisés par :
    • la dérégulation de médiateurs vasodilatateurs et antiproliférants qui sont diminués (NO et prostacycline+++)
    • et par l'augmentation de substances vasoconstrictrices (endothéline 1++)
  • La réduction progressive de calibre, et l'obstruction distale des artérioles pulmonaires entrainent :
    • une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires
    • une augmentation du la postcharge du VD, qui va initialement se dilater pour compenser
    • sans traitement : évolution inéluctable vers l'ICD puis décès par défaillance du VD

 2 types d'HTP :

  • Si PAPO ≤ 15 mmHg → HTP pré-capillaire → Groupes 1, 3, 4 et 5
  • Si PAPO > 15 mmHg → HTP post-capillaire → Groupe 2

HTAP de l'adulte

Classification mondiale des hypertensions pulmonaires (HTP)

  • Groupe 1 : regroupe les différentes formes d'HTAP
    • Sur le plan hémodynamique : HTP pré-capillaire
    • Physiopathologie (cf supra)
    • Regroupe :
      • HTAP idiopathique
      • HTAP héréditaire
      • HTAP secondaire à une pathologie chronique
      • Maladie veino-occlusive et HTP persistante du nouveau né
  • Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches = 1ère cause d'HTP++
    • Sur le plan hémodynamique : seules HTP post-capillaires
    • Physiopathologie :
      • augmentation de pression des cavités gauches avec retentissement d’amont
    • Regroupe :
      • HTP secondaires à une dysfonction systolique ou diastolique
      • HTP secondaire à une valvulopathie mitrale ou aortique
  • Groupe 3 : HTP des maladies de l'appareil respiratoire ou hypoxémiante = 2e cause d'HTP
    • Sur le plan hémodynamique : HTP pré-capillaire + augmentation modérée de la PAPm
    • Physiopathologie : hypoxie alvéolaire
    • Causes : BPCO+++, fibrose pulmonaire, mucoviscidose
  • Groupe 4 : HTP post-embolique chronique = 3e cause d'HTP
    • Sur le plan hémodynamique : HTP pré capillaire
    • Physiopathologie : obstruction chronique proximale et/ou distale des artères pulmonaires d'origine thromboembolique
    • Causes : EP++++
  • Groupe 5 : Autres (HTP de mécanismes multiples et/ou complexes)
    • Sur le plan hémodynamique : HTP pré capillaire
    • Physiopathologie : multifactorielle
    • Causes :
      • Maladies hématologiques : Syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
      • Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose langheransienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularite
      • Maladies métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
      • Autres : IRC hémodialysée, médiastinites fibreuses..

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain
      • antécédents personnels de maladies respiratoires, de cardiopathies, de maladies thromboemboliques, VIH++, connectivites
      • antécédents familiaux d'HTAP
    • Prises 
      • tabac, OH, médicaments et toxiques à risque (cf supra)
      • Signes fonctionnels
        • Dyspnée+++++ quasi constante
          • progressive, d'abord aux efforts importants
          • s'aggrave pour survenir au moindre effort, puis au repos
        • A un stade avancé : asthénie, intolérance à l'effort, douleurs thoraciques angineuses, palpitations, syncopes à l'effort
        • A terme : signes d'ICD (hépatalgie..)
  • Examen Physique
    • Diagnostic positif : examen physique très longtemps normal+++
    • Diagnostic de gravité : signes cardiovasculaires évocateurs
      • éclat du B2 au foyer pulmonaire
      • tachycardie, souffle systolique de régurgitation triscuspide majorée en inspiration (signe de Carvallo)
      • signes d'ICD à un stade évolué : OMI, TJ, RHJ
      • signes d'hypoxémie à un stade avancé : extremités froides, cyanose labiale, marbrures
    • Diagnostic étiologique
      • signes en faveur d'une sclérodermie (CREST), signes de cirrhose ou HTP
  • Examens complémentaires
    • Diagnostic positif
      • Cathétérisme cardiaque droit : examen de référence
        • HTAP si PAPm > 25mmHg et PAPO < 15mmHg
        • mesures des paramètres cardiaques (cf supra)
      • ETT+- ETO : examen non invasif de référence
        • suspicion d'HTP si PAPs > 35mmHg
        • signes indirects d'HTP : vélocité de fuite pulmonaire, dilatation et hypertrophie du VD, septum paradoxal, dilatation de l'OD
    • Diagnostic de gravité
      • RT 
        • normale au début
        • grosse artères pulmonaires, cardiomégalie, raréfaction vasculaire périphérique
      • ECG : signes d'hypertrophie des cavités droites
        • déviation axiale droite
        • hypetrophie auriculaire et ventriculaire droite ou ACFA
      • Bio : sensible mais peu spécifique
        • numération sanguine (anémie)
        • NT pro-BNP ou BNP
        • GDS
    • Diagnostic étiologique : sur point d'appel
      • EFR, scanner thoracique, scintigraphie pulmonaire
      • Sérologie VIH++ (A savoir)
      • BHC, sérologies VHB/VHC, bilan auto-immun

Démarche diagnostique étiologique d'une d'HTAP (Selon CEP)

  • 1. Bilan initial devant suspicion HTAP : Bilan biologique de base, RP, GDS, ETT (dépistage HTAP si >35 mmHg)
  • 2. Eliminer HTP groupes 2 et 3 : RP, GDS, ECG, ETT, Scanner
  • 3. Si étape 2 négative, éliminer HTP groupe 4 : Scintigraphie ventilation perfusion
  • 4. Si étape 3 négative, éliminer HTP groupe 5 : AAN +/- si positifs : AC anti ADN, anti centromères, anti SCL 70
  • 5. Si étape 3 négative, confirmer HTP pré capillaire  : KT droit à ce moment là seulement +++

Remarque 1 : diagnostic annoncé en centre de référence (A savoir++)

 

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Date: 18/10/2017

MAJ majeure : Démarche diagnostique selon CEP 4ème édition (temps et place des examens complémentaires)