Item 222 - Hypertension artérielle pulmonaire de l'enfant et de l'adulte

Dernière mise à jour le 18/10/2017 par Eloi Debourdeau

Définitions

La définition de l'HTAP est hémodynamique (obtenue par KT droit) et associe (3)

• PAPm > 25mmHg et
• Une PAPO < ou = à 15mmHg (pression artérielle pulmonaire d'occlusion) et
• Un débit cardique normal ou diminué

Remarque : HTP (hypertension pulmonaire) ≠ HTAP → l’HTAP = type d’HTP (groupe 1) / l'HTP est définie uniquement par une PAPm > 25 mmHg au repos lors d'un KT droit

L'HTAP peut être idiopathique ou survenir dans un contexte particulier ++ 

• HTAP familiale
• HTAP secondaire à des médicaments (anorexigènes proches des amphétamines comme le Médiator ou l'Isoméride) ou des toxiques
• HTAP associée à une maladie chronique : sclérodermie+++ et autres connectivites, VIH, cirrhose et autres hypertensions portales, certaines cardiopathies congénitales

Rappels : paramètres mesurés en KT droit

• Fréquence cardiaque
• P° dans l'OD (POD)
• Pressions systoliques et télédiastoliques du VD (PVD)
• PAPO, reflet de la pression capillaire pulmonaire (PCP), de la pression auriculaire gauche et donc télédiastolique du VG
• Débit cardiaque (Qc)
• Résistances vasculaires pulmonaires et systémique
• Saturation veineuse en O2 au niveau de l'a.pulmonaire (SvO2)

Epidémiologie 

• Prévalence 1,5/100000 habitants (6 cas /million d'habitant pour l'HTAP idiopathique , 15cas/million pour l'HTAP secondaire 
• F>H, pics de fréquence entre 30-50 ans pour les HTAP idiopathiques

Histoire naturelle 

• ↑ résistances pulmonaires → bas débit cardiaque par insuffisance cardiaque droite
• décès inévitable dans 100% des cas en l'absence de traitement

Pronostic

• Selon classe fonctionnelle NYHA
  
  • Ø traitement : survie médiane HTAP idiopathique = 2,8 ans
  • Traitement spécifique : 83% à 1an, 67% à 2 ans, 58% à 3 ans

Physiopathologie

• Cause initiale inconnue, la physiopathologie associe à des degrés divers :
  • dysfonction endothéliale
  • vasoconstriction artériolaire
  • prolifération des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses
• Cela aboutit à :
  • un épaississement de la paroi avec réduction de la lumière artériolaire
  • une perte des capacités de vasodilatation
  • microthromboses in situ
• Ces phénomènes sont favorisés par :
  • la dérégulation de médiateurs vasodilatateurs et antiproliférants qui sont diminués (NO et prostacycline+++)
  • et par l'augmentation de substances vasoconstrictrices (endothéline 1++)
• La réduction progressive de calibre, et l'obstruction distale des artérioles pulmonaires entrainent :
  • une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires
  • une augmentation du la postcharge du VD, qui va initialement se dilater pour compenser
  • sans traitement : évolution inéluctable vers l'ICD puis décès par défaillance du VD

 2 types d'HTP :

• Si PAPO ≤ 15 mmHg → HTP pré-capillaire → Groupes 1, 3, 4 et 5
• Si PAPO > 15 mmHg → HTP post-capillaire → Groupe 2

Classification mondiale des hypertensions pulmonaires (HTP)

• Groupe 1 : regroupe les différentes formes d'HTAP
  
  • Sur le plan hémodynamique : HTP pré-capillaire
  • Physiopathologie (cf supra)
  • Regroupe :
    • HTAP idiopathique
    • HTAP héréditaire
    • HTAP secondaire à une pathologie chronique
    • Maladie veino-occlusive et HTP persistante du nouveau né
• Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches = 1ère cause d'HTP++
  • Sur le plan hémodynamique : seules HTP post-capillaires
  • Physiopathologie :
    • augmentation de pression des cavités gauches avec retentissement d’amont
  • Regroupe :
    • HTP secondaires à une dysfonction systolique ou diastolique
    • HTP secondaire à une valvulopathie mitrale ou aortique
• Groupe 3 : HTP des maladies de l'appareil respiratoire ou hypoxémiante = 2e cause d'HTP
  • Sur le plan hémodynamique : HTP pré-capillaire + augmentation modérée de la PAPm
  • Physiopathologie : hypoxie alvéolaire
  • Causes : BPCO+++, fibrose pulmonaire, mucoviscidose
• Groupe 4 : HTP post-embolique chronique = 3e cause d'HTP
  • Sur le plan hémodynamique : HTP pré capillaire
  • Physiopathologie : obstruction chronique proximale et/ou distale des artères pulmonaires d'origine thromboembolique
  • Causes : EP++++
• Groupe 5 : Autres (HTP de mécanismes multiples et/ou complexes)
  • Sur le plan hémodynamique : HTP pré capillaire
  • Physiopathologie : multifactorielle
  • Causes :
    • Maladies hématologiques : Syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
    • Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose langheransienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularite
    • Maladies métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
    • Autres : IRC hémodialysée, médiastinites fibreuses..

Examen clinique

• Interrogatoire
  • Terrain
    • antécédents personnels de maladies respiratoires, de cardiopathies, de maladies thromboemboliques, VIH++, connectivites
    • antécédents familiaux d'HTAP
  • Prises 
    • tabac, OH, médicaments et toxiques à risque (cf supra)
    • Signes fonctionnels
      • Dyspnée+++++ quasi constante
        • progressive, d'abord aux efforts importants
        • s'aggrave pour survenir au moindre effort, puis au repos
      • A un stade avancé : asthénie, intolérance à l'effort, douleurs thoraciques angineuses, palpitations, syncopes à l'effort
      • A terme : signes d'ICD (hépatalgie..)
• Examen Physique
  • Diagnostic positif : examen physique très longtemps normal+++
  • Diagnostic de gravité : signes cardiovasculaires évocateurs
    
    • éclat du B2 au foyer pulmonaire
    • tachycardie, souffle systolique de régurgitation triscuspide majorée en inspiration (signe de Carvallo)
    • signes d'ICD à un stade évolué : OMI, TJ, RHJ
    • signes d'hypoxémie à un stade avancé : extremités froides, cyanose labiale, marbrures
  • Diagnostic étiologique
    
    • signes en faveur d'une sclérodermie (CREST), signes de cirrhose ou HTP
• Examens complémentaires
  • Diagnostic positif
    • Cathétérisme cardiaque droit : examen de référence
      
      • HTAP si PAPm > 25mmHg et PAPO < 15mmHg
      • mesures des paramètres cardiaques (cf supra)
    • ETT+- ETO : examen non invasif de référence
      • suspicion d'HTP si PAPs > 35mmHg
      • signes indirects d'HTP : vélocité de fuite pulmonaire, dilatation et hypertrophie du VD, septum paradoxal, dilatation de l'OD
  • Diagnostic de gravité
    • RT 
      
      • normale au début
      • grosse artères pulmonaires, cardiomégalie, raréfaction vasculaire périphérique
    • ECG : signes d'hypertrophie des cavités droites
      
      • déviation axiale droite
      • hypetrophie auriculaire et ventriculaire droite ou ACFA
    • Bio : sensible mais peu spécifique
      
      • numération sanguine (anémie)
      • NT pro-BNP ou BNP
      • GDS
        
  • Diagnostic étiologique : sur point d'appel
    
    • EFR, scanner thoracique, scintigraphie pulmonaire
    • Sérologie VIH++ (A savoir)
    • BHC, sérologies VHB/VHC, bilan auto-immun

Démarche diagnostique étiologique d'une d'HTAP (Selon CEP)

• 1. Bilan initial devant suspicion HTAP : Bilan biologique de base, RP, GDS, ETT (dépistage HTAP si >35 mmHg)
• 2. Eliminer HTP groupes 2 et 3 : RP, GDS, ECG, ETT, Scanner
• 3. Si étape 2 négative, éliminer HTP groupe 4 : Scintigraphie ventilation perfusion
• 4. Si étape 3 négative, éliminer HTP groupe 5 : AAN +/- si positifs : AC anti ADN, anti centromères, anti SCL 70
• 5. Si étape 3 négative, confirmer HTP pré capillaire  : KT droit à ce moment là seulement +++

Remarque 1 : diagnostic annoncé en centre de référence (A savoir++)