Item 236 - Souffle cardiaque chez l'enfant

Dernière mise à jour le 24/04/2018 par Alexandre NAVIDI

Définitions

• souffle fonctionnel (anorganique / « innocent »): pas de lésion sous-jacente
• souffle organique: secondaire à une cardiopathie congénitale

Epidémiologie

• Souffle chez l’enfant extrêmement fréquent: > 50% des nourrissons (!)
• Cardiopathies congénitales beaucoup plus rares: 1% des patients
• Dans le cadre d’anomalies chromosomiques: T21 (50% de CC) / Turner (coarctation)
• Fréquence: souffle fonctionnel >> CIA – CIV > coarctation de l’aorte

Physiopathologie

• !! Toute différence de gradient de pression entre 2 cavités et 2 parties d'un vx donne un souffle
• Dans la grande majorité des cas, aucune cardiopathie sous-jacente: souffle bénin
• Nné : turbulences cardiocirculatoires lors de la systole
• Grand enfant : vitesse de sang élevée / diamètre aorte réduit / paroi thoracique fine (stétho)

NB : Il faut savoir que les CC sont en général dépistées tôt (95% avant 4 ans), et les anomalies acquises sont exceptionnelles dans les PD (RAA...)

Classification des cardiopathies congénitales

• Shunts G/D
  
  • Communication interventriculaire (CIV)
  • Communication interauriculaire (CIA)
  • Persistance du canal artériel (PCA)
  • Canal atrio-ventriculaire (CAV)
• Obstacle
  • Coeur gauche
    • sténose valvulaire aortique
    • coarctation de l'aorte
  • Coeur droit
    • sténose valvulaire pulmonaire, sténose supravalvulaire pulmonaire
    • sténose des 2 branches pulmonaires
    • Tétralogie de Fallot
• Fuite des valves auriculo-ventriculaires
  • Insuffisance mitrale
  • Insuffisance tricuspide

Particularité pédiatriques :

• Sémio cardiovacsulaire :
  
  • Auscultatoires : 
    
    • Bruits du cœur bien frappés
    • Arythmie sinusale (+++) : accélère à l’inspi, ralenti à l’expi
    • Dédoublement variable du B2 au foyer pulmonaire
    • B3 physio variable en protodiastole (remplissage rapide du VG)
  • Hémodynamiques :
    
    • FR / FC / PA : fonction de l’âge
    • Marbrures physio (livedo) : sans lien systématique avec insuffisance circulatoire périphérique
    • Bord inferieur du foie 1-2 cm sous le rebord costal
  • !! pièges diagnostiques:
    • HMG (IC) : foie débordant à gauche de la ligne médiane
    • Foie ptosé (≠ HMG) (distension pulmonaire) : bord sup du foie abaissé / bord inf palpable / ne dépasse pas à gauche de la ligne médiane +++

• ECG :
  
  • FC rapide (même au repos)
  • Rythme cardiaque sinusal (!! arythmie respiratoire)
  • QT dépend de la FC (donc QTc +++)
  • Prépondérance électrique du VD : aspect d’HVD (axe D, ondes T – de V1 à V4)

Circonstances de découverte

• Fortuite : lors d'une consultation
• Nné / NRS: Allaitement → dyspnée + sueurs / mauvaise prise de poids / cassure pondérale
• Enfant : dyspnée d'effort / RCSP / palpitations / malaise-syncope / douleurs thoraciques
  

Examen clinique

• Interrogatoire
  • Terrain: atcd familiaux (CC, maladie génétique, mort subite, HTA) / grossesse (toxique, OH, infections, diabète) / naissance / carnet de santé (à savoir)
  • Anamnèse: atcd d’angines / croissance staturo-pondérale / terme, poids, taille et PC de naissance
  • Signes fonctionnels (souvent absents)
    
    • Nourrisson: dyspnée / stagnation pondérale / épisodes de cyanose-sueurs
    • Enfant: douleur thoracique, dyspnée, syncope ou malaises à l’effort
• Examen physique
  • Prise des constantes
    • PA aux 4 membres (différentielle MS-MI) / FC / FR-SpO2 (à savoir)
    • Prise du poids: recherche d’un retard/cassure staturo-pondéral +++
  • Examen cardiovasculaire
    
    • Caractériser le souffle
      • = foyer / temps / durée / timbre / irradiation / intensité / variabilité
      • Temps :
        
        • Systolique : holo (CIV) / méso (éjectionnel) / télé (prolapsus valvulaire)
        • Diastolique seul : TJRS pathologique (fuite Aortique ou pulmo)
        • Continu : systolo-diastolique
      • Intensité :
        
        • Forte si > 3/6e (pas de corrélation avec la gravité)
        • Variabilité : position / repos-effort / fièvre (+++)
      • Localisation maximale :
        
        • Foyer pulmonaire : sténose pulmonaire / CIA
        • Dos : coarctation Ao / sténose de la branche pulmonaire
        • Xiphoïde : CIV
        • Foyer Ao : sténose Ao / sténose art. pulmonaire droite
      • Irradiation :
        
        • Rayon de roue : CIV
        • Cou : sténose valve aortique
        • Dos : CIA / sténose pulmonaire
    • Rechercher des signes associés
      • Pouls: hyperpulsatilité / abolition pouls fémoraux +++(coarctation) (à savoir)
      • Auscultation: éclat du B2 (HTAP) / galop proto-diastolique (B3)
      • Signes d’IC: hépatomégalie douloureuse / OMI / crépitants
      • Elements dysmorphiques : T21 (CAV) / Turner (Coarctation de l'Ao)
      • Coloration : cyanose (shunt D/G) +++
  • Examen général
    • Recherche d’une cyanose / d’une polypnée / de crépitants
    • Recherche d’une dysmorphie faciale: T21 ++ / Turner / Marfan

Orientation étiologique (9) +++

• !! parfaitement connaître les caractéristiques d'un souffle fonctionnel
  • 1 seul critère absent = organique probable (à savoir) → avis cardiopédiatrique + ETT

Examens complémentaires

• AUCUN n’est systématique: diagnostic de souffle fonctionnel = clinique
• En pratique: bilan paraclinique si doute clinique +++
  
  • ECG : n'élimine pas une anomalie si négatif / rassurant si normal 
    • !! ECG systématique si enfant > 12 ans + sport de compétition + souffle (même d'allure fonctionnel) +++
  • ETT +++ (TM + Doppler) :
    • Indications:
      
      • souffle (même fonctionnel) < 1an
      • souffle d'allure organique (tout âge)
      • ATCD familiaux de mort subite ou cardiomyopathie
  • Radiographie thorax face/profil: n'est plus systématique

Conduite à tenir en pratique:

• < 1 an : souffle = ETT + avis cardiopédiatrique (organique JPDC)
• > 1 an : si tous les signes d'un souffle fonctionnel sont présents = RIEN (peu de risque qu'un souffle organique n'ai pas été diagnostiqué)