Item 237 - Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)

Dernière mise à jour le 07/11/2018 par Alexandre NAVIDI

Mise à jour en cours

• Acrosyndrome = trouble vasomoteur des extrémités.
• On peut les séparer en acrosyndromes :
  • Vasomoteurs
    • Paroxystiques : phénomène de Raynaud (+++), érythermalgie
    • Permanents : acrocyanose
  • Trophiques: engelures, ischémie digitale (urgence èrisque de nécrose).

Généralités 

• Définition
  • Syndrome de Raynaud: acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid
• Terrain : femme (5 ♀/1 ♂) de 15 à 40 ans
• Symptômes = succession: vasospasme, veinostase puis hyperhémie réactionnelle.

Physiopathologie

• Raynaud primitif: idiopathique / multifactoriel (anomalies de la vasoconstriction)
• Raynaud secondaire: par oblitération de la micro/macro-circulation des doigts

Etiologies

• Syndrome de Raynaud primitif (« maladie de Raynaud »)
  
  • Idiopathique / cas le plus fréquent (50 à 80%) mais diagnostic d’élimination
• Syndrome de Raynaud secondaire
  
  • Connectivites
    
    • Cause la plus fréquente chez la femme
    • Sclérodermie +++  / LED / SGS / PR
  • Mécanique / professionnelle
    
    • Cause la plus fréquente chez l’homme
    • Traumatismes à répétition (marteau) / vibrations (Sd du marteau piqueur), etc.
    • Intoxication au chlorure de vinyle, silice, arsenic …
  • Médicamenteuse / toxique
    
    • A rechercher systématiquement = béta-bloquants +++ (dont collyre !)
    • Autres: oestroprogestatifs / anti-migraineux / sympathicomimétiques, etc.
  • Artériopathie / vascularite
    
    • Athérosclérose ++
    • Cryoglobulinémie
    • Maladie de Buerger (homme jeune / gros fumeur) / de Takayashu
  • Autres causes
    
    • Hémopathies: syndrome myéloprolifératif
    • Endocrinopathie: hypothyroïdie / acromégalie

Diagnostic (démarche stéréotypée)

• Diagnostic positif = 3 phases cardinales +++
  
  • Phase syncopale: doigts blancs / froids / insensibles (« morts »)
    
    • La plus importante pour le dg +++
  • Phase asphyxique: doigts bleus / cyanosés / engourdis
    
    • Souvent dysesthésies
  • Phase hyperhémique (de récupération): doigts rouges / douloureux +++
• Orientation étiologique clinique
  
  • Pour un Raynaud primitif
    
    • antécédents familiaux / survenue précoce (< 30ans) / chez une femme
    • facteurs déclenchants classiques (froid / émotions) / épargne les pouces
  • Pour une connectivite
    
    • antécédents auto-immuns / ulcérations / signes associés
    • sclérodactylie / éléments du CREST / signes pulmonaires
  • Pour une cause mécanique
    
    • profession et loisirs à risque (vibrations +++)
    • syndrome  du canal carpien associé
    • Syndrome du marteau hypothénar
    • Maladie des vibrations
  • Pour une cause iatrogène / toxique
    
    • prise de BB / autre médicaments / toxiques (polyvinyle)
    • toujours penser imputabilité intrinsèque et extrinsèque
  • Pour une cause vasculaire
    
    • FdR CV (tabac) / abolition des pouls / signes d’insuffisance artérielle
    • Manœuvre d’Allen positive: hétérogénéité à la recoloration des mains
• Bilan minimal pour tout Raynaud :
  • capillaroscopie péri-unguéale
    
    • toujours normale en cas de Raynaud primitif/bénin +++
    • Si mégacapillaire : raréfaction des anses capillaires = sclérodermie
    • Recherche de signes précoces de vascularite (réseau en
  • recherche d’anticorps antinucléaires (AAN)
    • !! d'emblée faire les anticorps anti-centromère et anti-Scl70
  • le reste = selon clinique
• Bilan complémentaire si suspicion de Raynaud secondaire
  
  • Orientation vers une connectivite
    
    • Ac anti-DNA  natifs / Ac anti-Sm (pour lupus)
    • Ac anti-SSA / Ac anti-SSB / anti-RNP (pour Gougerot-Sjogren et Sharp)
    • Ac anti-Scl 70 / Ac anti-centromère (pour sclérodermie, si non demandés d’emblée)
  • Orientation vers une cause vasculaire
    
    • Echo-doppler artériel du membre supérieur
    • Pléthysmographie
  • En cas de Raynaud unilatéral : rechercher une côte cervicale +++ (anomalie congénitale)
    
    • Rx rachis cervical +++

Diagnostic syndromique

•  Penser à un Raynaud secondaire en cas de :
  • troubles trophiques :
    • ulcérations pulpaires
    • gangrènes
    • dystrophies unguéales
    • ostéoporose
  • asymétrie de l’atteinte,
  • âge de début plus tardif,
  • atteinte d’autres territoires (nez, oreilles, langue, menton)

Traitement

• Prise en charge
  
  • Ambulatoire hors complications
• Mesures hygiéno-diététiques
  
  • Protection contre le froid et humidité (mains / corps / visage)
  • Eviter tout médicament potentiellement déclenchant : BB  / vasoC nasaux / dérivés ergot de seigle
  • Eviter les traumatismes répétés
  • Arrêt du tabac indispensable
• Tt médicamenteux (si MHD insuffisantes)
  
  • Inhibiteurs calciques +++ : nifédipine (Adalate®) ou diltiazem (Tildiem®)
  • Si nécrose digitale: hospitalisation et ilomédine (Iloprost®: prostaglandine vasoD)
• Mesures associées
  
  • Adaptation / reclassement profesionnel: médecine du travail
  • Déclaration en MPI le cas échéant (selon tableau SS) (à savoir)
• Surveillance
  
  • PR primitif bénin: MHD et surveillance clinique sur 2 ans si bilan normal
  • Sinon: efficacité et tolérance du Tt / avis spécialisé si Raynaud-migraine