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Item 237 - Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)
Dernière mise à jour le 07/11/2018 par Alexandre NAVIDI
Mise à jour en cours
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
Mots-clés | |
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Généralités
- Acrosyndrome = trouble vasomoteur des extrémités.
- On peut les séparer en acrosyndromes :
- Vasomoteurs
- Paroxystiques : phénomène de Raynaud (+++), érythermalgie
- Permanents : acrocyanose
- Trophiques: engelures, ischémie digitale (urgence èrisque de nécrose).
- Vasomoteurs
Phénomène de Raynaud
Généralités
- Définition
- Syndrome de Raynaud: acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid
- Terrain : femme (5 ♀/1 ♂) de 15 à 40 ans
- Symptômes = succession: vasospasme, veinostase puis hyperhémie réactionnelle.
Physiopathologie
- Raynaud primitif: idiopathique / multifactoriel (anomalies de la vasoconstriction)
- Raynaud secondaire: par oblitération de la micro/macro-circulation des doigts
Etiologies
- Syndrome de Raynaud primitif (« maladie de Raynaud »)
- Idiopathique / cas le plus fréquent (50 à 80%) mais diagnostic d’élimination
- Syndrome de Raynaud secondaire
- Connectivites
- Cause la plus fréquente chez la femme
- Sclérodermie +++ / LED / SGS / PR
- Mécanique / professionnelle
- Cause la plus fréquente chez l’homme
- Traumatismes à répétition (marteau) / vibrations (Sd du marteau piqueur), etc.
- Intoxication au chlorure de vinyle, silice, arsenic …
- Médicamenteuse / toxique
- A rechercher systématiquement = béta-bloquants +++ (dont collyre !)
- Autres: oestroprogestatifs / anti-migraineux / sympathicomimétiques, etc.
- Artériopathie / vascularite
- Athérosclérose ++
- Cryoglobulinémie
- Maladie de Buerger (homme jeune / gros fumeur) / de Takayashu
- Autres causes
- Hémopathies: syndrome myéloprolifératif
- Endocrinopathie: hypothyroïdie / acromégalie
- Connectivites
Diagnostic (démarche stéréotypée)
- Diagnostic positif = 3 phases cardinales +++
- Phase syncopale: doigts blancs / froids / insensibles (« morts »)
- La plus importante pour le dg +++
- Phase asphyxique: doigts bleus / cyanosés / engourdis
- Souvent dysesthésies
- Phase hyperhémique (de récupération): doigts rouges / douloureux +++
- Phase syncopale: doigts blancs / froids / insensibles (« morts »)
- Orientation étiologique clinique
- Pour un Raynaud primitif
- antécédents familiaux / survenue précoce (< 30ans) / chez une femme
- facteurs déclenchants classiques (froid / émotions) / épargne les pouces
- Pour une connectivite
- antécédents auto-immuns / ulcérations / signes associés
- sclérodactylie / éléments du CREST / signes pulmonaires
- Pour une cause mécanique
- profession et loisirs à risque (vibrations +++)
- syndrome du canal carpien associé
- Syndrome du marteau hypothénar
- Maladie des vibrations
- Pour une cause iatrogène / toxique
- prise de BB / autre médicaments / toxiques (polyvinyle)
- toujours penser imputabilité intrinsèque et extrinsèque
- Pour une cause vasculaire
- FdR CV (tabac) / abolition des pouls / signes d’insuffisance artérielle
- Manœuvre d’Allen positive: hétérogénéité à la recoloration des mains
- Pour un Raynaud primitif
- Bilan minimal pour tout Raynaud :
- capillaroscopie péri-unguéale
- toujours normale en cas de Raynaud primitif/bénin +++
- Si mégacapillaire : raréfaction des anses capillaires = sclérodermie
- Recherche de signes précoces de vascularite (réseau en
- recherche d’anticorps antinucléaires (AAN)
- !! d'emblée faire les anticorps anti-centromère et anti-Scl70
- le reste = selon clinique
- capillaroscopie péri-unguéale
- Bilan complémentaire si suspicion de Raynaud secondaire
- Orientation vers une connectivite
- Ac anti-DNA natifs / Ac anti-Sm (pour lupus)
- Ac anti-SSA / Ac anti-SSB / anti-RNP (pour Gougerot-Sjogren et Sharp)
- Ac anti-Scl 70 / Ac anti-centromère (pour sclérodermie, si non demandés d’emblée)
- Orientation vers une cause vasculaire
- Echo-doppler artériel du membre supérieur
- Pléthysmographie
- En cas de Raynaud unilatéral : rechercher une côte cervicale +++ (anomalie congénitale)
- Rx rachis cervical +++
- Orientation vers une connectivite
Diagnostic syndromique
Raynaud primitif |
Raynaud secondaire |
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- Penser à un Raynaud secondaire en cas de :
- troubles trophiques :
- ulcérations pulpaires
- gangrènes
- dystrophies unguéales
- ostéoporose
- asymétrie de l’atteinte,
- âge de début plus tardif,
- atteinte d’autres territoires (nez, oreilles, langue, menton)
- troubles trophiques :
Causes secondaires du phénomène de Raynaud | |
Maladie du système |
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Iatrogénie |
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Causes professionnelles (raynaud unilatéral ?) |
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Causes neurogènes/artérielles |
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Traitement
- Prise en charge
- Ambulatoire hors complications
- Mesures hygiéno-diététiques
- Protection contre le froid et humidité (mains / corps / visage)
- Eviter tout médicament potentiellement déclenchant : BB / vasoC nasaux / dérivés ergot de seigle
- Eviter les traumatismes répétés
- Arrêt du tabac indispensable
- Tt médicamenteux (si MHD insuffisantes)
- Inhibiteurs calciques +++ : nifédipine (Adalate®) ou diltiazem (Tildiem®)
- Si nécrose digitale: hospitalisation et ilomédine (Iloprost®: prostaglandine vasoD)
- Mesures associées
- Adaptation / reclassement profesionnel: médecine du travail
- Déclaration en MPI le cas échéant (selon tableau SS) (à savoir)
- Surveillance
- PR primitif bénin: MHD et surveillance clinique sur 2 ans si bilan normal
- Sinon: efficacité et tolérance du Tt / avis spécialisé si Raynaud-migraine
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Détail de la dernière mise à jour
Date: 07/11/2018
Mise à jour et refonte de la partie sur le syndrome de Raynaud : - ajout d'un paragraphe : physiopathologie - ajout d'un paragraphe : étiologies - refonte de la partie diagnostic avec mise à jour de la clinique, orientation clinique étiologique - précision sur le bilan minimal devant tout raynaud - ajout d'un paragraphe sur le bilan complémentaire en cas de suspicion de Raynaud secondaire - ajout d'un tableau pour diagnostic syndromique entre raynaud I et II - mise à jour de la partie traitement