Item 237 - Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)
Dernière mise à jour le 07/11/2018 par Alexandre NAVIDI
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07/11/2018

Mise à jour et refonte de la partie sur le syndrome de Raynaud : - ajout d'un paragraphe : physiopathologie - ajout d'un paragraphe : étiologies - refonte de la partie diagnostic avec mise à jour de la clinique, orientation clinique étiologique - précision sur le bilan minimal devant tout raynaud - ajout d'un paragraphe sur le bilan complémentaire en cas de suspicion de Raynaud secondaire - ajout d'un tableau pour diagnostic syndromique entre raynaud I et II - mise à jour de la partie traitement

13/07/2017

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05/06/2016

ITEM revu et conforme au programme du collège de médecine interne

06/04/2016

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31/12/2015

Mise en page

28/12/2015

Nouvelle fiche

17/11/2015

19/11/2015 : mise à jour avec l'ensemble des Acrosyndromes

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
Mots-clés  
  • 3 phases syndromiques (S-A-H)
  • 4 étiologies de PR II (C-T-M-A)
  • Distinction primitif ≠ secondaire (10)
  • Bilan minimal: capillaroscopie + AAN
  • MHD et nifédipine si Raynaud I
  • Prise médicamenteuse (BB-)
  • Signes d’alarme
  • Unilatéral ou bilatéral
  • Mesures hygiéno-diététiques(4)
  • Déclaration en MPI

Généralités

  • Acrosyndrome = trouble vasomoteur des extrémités.
  • On peut les séparer en acrosyndromes :
    • Vasomoteurs
      • Paroxystiques : phénomène de Raynaud (+++), érythermalgie
      • Permanents : acrocyanose
    • Trophiques: engelures, ischémie digitale (urgence èrisque de nécrose).

Phénomène de Raynaud

Généralités 

  • Définition
    • Syndrome de Raynaud: acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid
  • Terrain : femme (5 ♀/1 ♂) de 15 à 40 ans
  • Symptômes = succession: vasospasme, veinostase puis hyperhémie réactionnelle.

Physiopathologie

  • Raynaud primitif: idiopathique / multifactoriel (anomalies de la vasoconstriction)
  • Raynaud secondaire: par oblitération de la micro/macro-circulation des doigts

Etiologies

  • Syndrome de Raynaud primitif (« maladie de Raynaud »)
    • Idiopathique / cas le plus fréquent (50 à 80%) mais diagnostic d’élimination
  • Syndrome de Raynaud secondaire
    • Connectivites
      • Cause la plus fréquente chez la femme
      • Sclérodermie +++  / LED / SGS / PR
    • Mécanique / professionnelle
      • Cause la plus fréquente chez l’homme
      • Traumatismes à répétition (marteau) / vibrations (Sd du marteau piqueur), etc.
      • Intoxication au chlorure de vinyle, silice, arsenic …
    • Médicamenteuse / toxique
      • A rechercher systématiquement = béta-bloquants +++ (dont collyre !)
      • Autres: oestroprogestatifs / anti-migraineux / sympathicomimétiques, etc.
    • Artériopathie / vascularite
      • Athérosclérose ++
      • Cryoglobulinémie
      • Maladie de Buerger (homme jeune / gros fumeur) / de Takayashu
    • Autres causes
      • Hémopathies: syndrome myéloprolifératif
      • Endocrinopathie: hypothyroïdie / acromégalie

Diagnostic (démarche stéréotypée)

  • Diagnostic positif = 3 phases cardinales +++
    • Phase syncopale: doigts blancs / froids / insensibles (« morts »)
      • La plus importante pour le dg +++
    • Phase asphyxique: doigts bleus / cyanosés / engourdis
      • Souvent dysesthésies
    • Phase hyperhémique (de récupération): doigts rouges / douloureux +++
  • Orientation étiologique clinique
    • Pour un Raynaud primitif
      • antécédents familiaux / survenue précoce (< 30ans) / chez une femme
      • facteurs déclenchants classiques (froid / émotions) / épargne les pouces
    • Pour une connectivite
      • antécédents auto-immuns / ulcérations / signes associés
      • sclérodactylie / éléments du CREST / signes pulmonaires
    • Pour une cause mécanique
      • profession et loisirs à risque (vibrations +++)
      • syndrome  du canal carpien associé
      • Syndrome du marteau hypothénar
      • Maladie des vibrations
    • Pour une cause iatrogène / toxique
      • prise de BB / autre médicaments / toxiques (polyvinyle)
      • toujours penser imputabilité intrinsèque et extrinsèque
    • Pour une cause vasculaire
      • FdR CV (tabac) / abolition des pouls / signes d’insuffisance artérielle
      • Manœuvre d’Allen positive: hétérogénéité à la recoloration des mains
  • Bilan minimal pour tout Raynaud :
    • capillaroscopie péri-unguéale
      • toujours normale en cas de Raynaud primitif/bénin +++
      • Si mégacapillaire : raréfaction des anses capillaires = sclérodermie
      • Recherche de signes précoces de vascularite (réseau en
    • recherche d’anticorps antinucléaires (AAN)
      • !! d'emblée faire les anticorps anti-centromère et anti-Scl70
    • le reste = selon clinique
  • Bilan complémentaire si suspicion de Raynaud secondaire
    • Orientation vers une connectivite
      • Ac anti-DNA  natifs / Ac anti-Sm (pour lupus)
      • Ac anti-SSA / Ac anti-SSB / anti-RNP (pour Gougerot-Sjogren et Sharp)
      • Ac anti-Scl 70 / Ac anti-centromère (pour sclérodermie, si non demandés d’emblée)
    • Orientation vers une cause vasculaire
      • Echo-doppler artériel du membre supérieur
      • Pléthysmographie
    • En cas de Raynaud unilatéral : rechercher une côte cervicale +++ (anomalie congénitale)
      • Rx rachis cervical +++

Diagnostic syndromique

Raynaud primitif

Raynaud secondaire

  • Survenue précoce (< 30ans)
  • Chez une femme
  • Typique avec les 3 phases
  • Bilatéral et symétrique +++
  • Epargne les pouces
  • Déclenché par le froid / le stress
  • Jamais de troubles trophiques
  • Examen clinique normal (pouls ++)
  • Bilan minimal négatif
  • Stabilisation: recul ≥ 2ans
 
  • Survenue tardive (> 40ans)
  • Chez un homme
  • Atypique / phase syncopale absente
  • Unilatéral ou asymétrique +++
  • Touche tous les doigts
  • Facteur déclenchant variable
  • Troubles trophiques associés
  • Examen clinique anormal
  • Bilan paraclinique anormal
  • Aggravation progressive
  •  Penser à un Raynaud secondaire en cas de :
    • troubles trophiques :
      • ulcérations pulpaires
      • gangrènes
      • dystrophies unguéales
      • ostéoporose
    • asymétrie de l’atteinte,
    • âge de début plus tardif,
    • atteinte d’autres territoires (nez, oreilles, langue, menton)
Causes secondaires du phénomène de Raynaud
Maladie du système
  • Sclérodermie : 1ère cause de phénomène de Raynaud secondaire
  • Sclérodermie systémique localisée → ex-syndrome CREST :
    • calcinose
    • maladie de Raynaud
    • troubles moteurs oesophagiens
    • sclérodactylie
    • télangiectasie
  • Syndrome de Gougerot Sjögren
  • Lupus érythémateux aigu disséminé
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Périartérite noueuse, dermatomyosite, syndrome de Sharp
Iatrogénie
  •  Betabloquants (toutes les spécialités semblent en cause)
  • Accidents d'ergotisme
  • Chimiothérapie (Bléomycine, Vinblastine)
  • Ciclosporine
  • Clonidine, Bromocriptine
  • Méthysergide
  • Interféron α
  • Arsenic
  • Cocaïne
Causes professionnelles (raynaud unilatéral ?)
  •  Intoxications par métaux lourds
  • Microtraumatismes : outils vibrants (tronçonneuse, marteau-piqueur), dactylographie, pianistes
  • Anévrisme cubital (maladie du marteau : carreleur, maçon, ouvrier méttalurgiste, carrossier...)
 Causes neurogènes/artérielles
  • Thromboangéite oblitérante, embolie artérielle
  • Pathologie du défilé costo-claviculaire
  • Syndrome du canal carpien

Traitement

  • Prise en charge
    • Ambulatoire hors complications
  • Mesures hygiéno-diététiques
    • Protection contre le froid et humidité (mains / corps / visage)
    • Eviter tout médicament potentiellement déclenchant : BB  / vasoC nasaux / dérivés ergot de seigle
    • Eviter les traumatismes répétés
    • Arrêt du tabac indispensable
  • Tt médicamenteux (si MHD insuffisantes)
    • Inhibiteurs calciques +++ : nifédipine (Adalate®) ou diltiazem (Tildiem®)
    • Si nécrose digitale: hospitalisation et ilomédine (Iloprost®: prostaglandine vasoD)
  • Mesures associées
    • Adaptation / reclassement profesionnel: médecine du travail
    • Déclaration en MPI le cas échéant (selon tableau SS) (à savoir)
  • Surveillance
    • PR primitif bénin: MHD et surveillance clinique sur 2 ans si bilan normal
    • Sinon: efficacité et tolérance du Tt / avis spécialisé si Raynaud-migraine
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Date: 07/11/2018

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