Item 239 - Goitre, nodules thyroïdiens et cancers thyroïdiens

Dernière mise à jour le 23/12/2018 par Alexandre NAVIDI

Généralités

• Définition:
  • goître = hypertrophie globale de la thyroïde
  • Tuméfaction cervicale antérieure ascendante à la déglutition
• 500-600 M de personnes dans le monde ont un goître thyroïdien
• 0.5-3% = goitre simple / 4-6% = goitre multinodulaire
• Définition échographique : goître si > 18 mL (F) ou > 20mL (H) (et 16 chez l’ado)
• Histoire naturelle : goitre diffus → multinodulaire →GMNT → compressif
• 4 questions en cas de goitre:
  
  • Congénitaux ou acquis
  • Diffus ou localisé
  • Normo, hypo, hyperfonctionnel
  • Bénin ou malin

Etiologies

• Goître avec hyperthyroïdie
  • Maladie de Basedow
  • Goître Multi-Hétéro Nodulaire Toxique (GMHNT)
  • Hyperthyroïdie iatrogène ou surcharge iodée
  • Thyroïdite subaiguë de De Quervain
• Goître avec hypothyroïdie
  • Thyroïdite d’Hashimoto
  • Carence en iode
  • Thyroïdite du post-partum
  • Hypothyroïdie iatrogène
  • Hypothyroïdie congénitale
• Goître avec euthyroïdie = goître simple (idiopathique)
  • Initialement goitre diffus et homogène puis avec le temps apparition de nodules possible
  • C'est seulement au stade de goître plurinodulaire qu'apparait le risque de complications (gène cervicale)
  • Facteurs favorisants:
    • Nutritionels: carence iodée ( augmente la sensibilité du parenchyme thyroïdien à l'effet trophique de la TSH)
    • Génétiques: goîtres sporadiques (≠ endémique): familiaux ++
    • Hormonaux: poussées évolutives à la puberté / lors des grossesses (présence de récepteurs aux oestrogènes sur les cellules vésiculaires)
    • Tabac
    • Médicaments: Lithium, OP'DDD, certains tuberculostatiques, pommades à la résorcine.

Orientation diagnostique

• Examen clinique
  • 5 questions à se poser: 
    • douloureux ?
    • compressif ?
    • dysthyroïdien ?
    • liée à une cause sous-jacente ?
    • nodulaire ?
  • si tout est négatif : goitre simple
  • Interrogatoire
    • Origine géographique / évaluer l’apport alimentaire en iode
    • Prise médicamenteuse / surcharge iodée (Amiodarone ++)
    • Signes fonctionnels
      • Gène fonctionnelle
      • Syndrome thyréotoxique
      • Syndrome d’insuffisance thyroïdienne
      • Signes de compression médiastinale +++
  • Examen physique
    • Local = goître (schéma daté: à savoir)
      • Basedow = diffus / homogène / indolore / non compressif / mobile / thrill
      • Hashimoto = irrégulier / hétérogène / +/- volumineux / ligneux
      • Carence iodée = ancien et homogène +/- remaniements nodulaires
      • Thyroïdite de De Quervain = ferme et douloureux
      • Thyroïdite du post-partum = petit / ferme / sans thrill / homogène
    • Régional = rechercher des signes de compression +++
      • douleur
      • dyspnée (compression trachéale)
      • dysphagie (compression oesophagienne)
      • dysphonie (nerf récurrent)
      • Autre : syndrome cave supérieur (compression veineuse profonde)
        • manoeuvre de Pemberton : bras levés collés contre les oreilles qui donne un aspect cramoisi du visage

• Examens complémentaires
  • Bilan thyroïdien biologique
    • Systématiquement: TSH
    • Si TSH anormale => T4L pour évaluer l'importance de la dysfonction hormonale
    • Si TSH augmentée: AC anti TPO (et AC anti TG si AC anti TPO négatifs)
    • Si TSH basse: TRAK (AC anti Récepteurs de la TSH stimulants)
    • Si TSH ↓ +/- TRAK positifs = hyperthyroïdie → faire scintigraphie
    • Si TSH ↑ +/- anti-TPO positifs = hypothyroidie → scintigraphie inutile
    • !! la thyroglobuline est SANS intérêt sauf pour la surveillance des CMT opérés
  • Echographie thyroïdienne
    • Systématique quelque soit la TSH et le bilan immunologique
    • Caractérise le goître (volume, vascularisation, guide la cytoponction) / recherche des nodules associés
    • Thyroïde normale : ISOéchogène
  • Scintigraphie thyroïdienne
    • SI TSH basse / inutile si hypothyroïdie
  • Radio de thorax de face et de profil:
    • indiquée si : 
      • goitre plongeant
      • signes de compression
  • TDM ou IRM cervico-thoracique
    • Dans le cadre d'un bilan pré-opératoire

Point sur le goitre simple

• Généralités
  
  • Définition: Hypertrophie corps thyroïde indolore, non compressive, sans dysthyroïdie, sans étiologie sous-jacente, sans nodule associé. 
  • Epidémio : prédominance féminine à partir de la puberté. 
• Facteurs favorisants : 
  
  • Facteurs génétiques : Troubles de l’hormonosynthèse
  • Sexe féminin : œstrogène (recepteurs sur vésicules thyroïdiennes) + grossesse (↑ besoin iodé)
  • Carence iodée : compense par ↑ sensibilité TSH + production de facteur de croissance thyr
  • Tabac +++ : via le thiocyanate
  • Certains aliments : (choux rutabaga, manioc) contiennent des thiocyanates
  • Certains médicaments : lithium, OP’DDD (mitonate), amiodarone
• Examen clinique : 
  
  • Terrain : F>H / lors d’épisodes de la vie génitale : puberté, grossesse (Rôle oestroG)
  • Clinique /Paraclinique
    
    • Pas d’hyper-hypothyroïdie
    • Examens complémentaires normaux 
    • Echo et/ou scinti 
• Evolutions/complications : 
  
  • Evolutions : 
    
    • Goitre homogène (ado, puis remaniements progressifs lors de grossesse / stress)
      
      • TSH ↑ : hashimoto / TSH ↓ : basedow (mais en général TSH N)
    • Goitre paucinodulaire puis multinodulaire asymptomatique (adulte)
      
      • TSH + ponction si doute sur nodules suspects / scinti
      • Rechercher le caractère plongeant (bord inférieur non palpable)
    • Goitre multinodulaire symptomatique (complications) :
      
      • Hémorragie : hématocèle
      • Infection : strumite
      • Hyperthyroïdie
      • Compression
      • Cancérisation

Moyens thérapeutiques

• Petits goîtres simples chez les adolescents : éradication médicamenteuse (car font le lit des goîtres multinodulaires de l'adulte)
  • => Levothyroxine 1-1,5µg/kg/j pendant plusieurs mois (juqu'à normalisation du volume thyroïdien)
  • Le traitement peut être repris en cas de nouvelle poussée évolutive ou en cas de grossesse.
  • Le traitement peut être maintenu en l'absence d'obtention d'un volume thyroïdien normal dans les familles à risque

• Chez l'adulte et le sujet agé: goîtres multinodulaires euthyroïdiens et non suspects
  • => Surveillance (ttt médicaux peu efficaces et parfois mal tolérés)
  • La chirurgie est une option mais non dénuée de risque (atteinte récurentielle ou parathyroïdienne), avec un risque de gène esthétique liée à la cicatrice
• Goître Symptomatique (gène déglutition, phonation, gène esthétique, circulation collatérale, TSH basse)
  • => Thyroïdectomie totale
• Goître nodulaire Suspect de malignité
  • => Thyroïdectomie totale
• Pour les goîtres anciens, négligés, chez des patients agés difficilement opérable:
  • Iode 131 (IRA-thérapie) peut être envisagée
  • objectif = diminution du volume du goître, des signes compressifs, voire réduction d'une hyperthyroïdie.

Généralités

• Définition: nodule = hypertrophie localisée et anormale de la glande thyroïde
• Fréquent ++ (4% de la population) / incidentalome ++
• !! Principe de la prise en charge
  • Dépister le maximum de cancer en opérant le minimum de nodules bénins

Etiologies

• Tumeurs thyroïdiennes
  • bénignes: adénomes vésiculaires / kystes simples et hémorragiques / nodules dans le cadre de thyroïdite
  • malignes (environ 5%): cancers paillaires / vésiculaires / médullaires / anaplasique / lymphomes / métastases
• !! NPO devant un nodule cervical: causes extra-thyroïdiennes
  • adénopathie cervicale / métastase d’un cancer solide
  • kyste du tractus thyréoglosse / adénome parathyroïdien

Orientation diagnostique

• Examen clinique
  • Interrogatoire
    • FdR de nodules = âge / femme / surcharge pondérale / carence iodée
    • FdR de cancer =  homme / âge extrême / irradiation cervicale 
    • En faveur d’un CMT: flush / diarrhée motrice / atcd de NEM2
    • Prise médicamenteuse / carence iodée (origine géographique)
  • Examen physique
    • Affirmer le siège thyroïdien: mobile à la déglutition +++
    • Rechercher des signes de malignité (à savoir)
      • locaux: nodule dur / pierreux / adhérent / fixe / évolutif (!! schéma)
      • régionaux: ADP régionales / signes de compression cervicale (« 4D »)
      • à distance: signes d’appels pour une métastase (douleurs osseuses, etc)
    • Rechercher une dysthyroïdie
      • Signes de thyréotoxicose ou d’insuffisance thyroïdienne
    • Elements en faveur d'une étiologie
      • hématocèle : apparition brutale d'un nodule douloureux
      • thyroïdite subaigë : nodule douloureux + fièvre
      • cancer : nodule compressif + ADP
      • nodule toxique : nodule + hyperthyroidie
      • thyroïdite d'hashimoto : nodule + hypothyroidie
• Examens complémentaires
  • Bilan de 1ère intention
    • Dosage de la TSH: systématique devant tout nodule
      • TSH ↓ = adénome toxique → scintigraphie et doser T3L et T4L
      • TSH ↑ = hypothyroïdie → échographie mais scintigraphie inutile + T4L et AC anti-TPO
      • TSH N = suspicion de cancer: échographie + cytoponction + calcitonine
    • Echographie thyroïdienne
      • caractérise le nodule (localisation / volume / échostructure / échogénicité etc) / recherche ADP / explore structures adjacentes
      • réalisation d'un schéma de repérage ++
      • Score de risque échographique = TIRADS
      • Critères échographiques de malignité ++
        • Solide et hypoéchogène
        • limites/bords imprécis
        • Forme plus épaisse que large 
        • Micro-calcifications 
        • Hypervasculaire
        • Halo incomplet
  • Cytoponction à l’aiguille fine
    • Indications
      • contexte à risque
        • ATCD de RT dans l'enfance
        • Histoire familiale de CMT ou NEM2
        • Taux de calcitotine élevé à 2 reprises
        • ADP suspecte associée
        • nodule associé à une métastase
      • nodule à risque
        • cliniquement : dur / compressif / augmentation de volume rapide
        • 2 critères échographiques de malignité (cf supra)
        • hyperfixation au PET-TDM
        • cytologie initiale : non contributive / lésion vésiculaire de signification indeterminée
      • goitre multinodulaire : cytoponction si nodule dominant > 2 cm (sauf si kystique pur) / contexte ou nodule à risque (cf supra)
    • Résultats: 4 possibilités (classification de BETHESDA)
      • Bénin  → contrôle à 6-12M facultatif ou si apparition de critères suspects
      • Prélévement non satisfaisant ou Indéterminé  → 2ème cytoponction à 3-6 mois si solide / 6-18 mois si mixte
      • Suspect - Malin  → geste chirurgical
  • Autres selon les cas
    • Scintigraphie: indications si TSH normales  
      • cytologie ininterprétable à 2 reprises (Bethesda 1)
      • cytologie indeterminée (Bethesda 3 ou 4)
      • CI à la ponction (tb hémostase, traitement AC)
    • Dosage de la calcitonine (seuil = 150pg/mL): 
      • si cas familiaux ou signes cliniques de CMT
      • si nodule suspect de malignité
      • avant TOUTE chirurgie

CAT thérapeutique +++

• Pas de chirurgie = surveillance clinique + échographie  + TSH
  • Surveillance à 6-18 M puis à 2 / 5 et 10 ans
  • Objectifs
    • dépister les faux-négatifs secondairement
    • recherche dysthyroïdie
    • recherche gêne fonctionnelle
  • Cytologie ssi
    • signes cliniques de suspicion
    • augmentation de la taille de plus de 20 %
    • nodule non liquidien
    • modification des données échographiques
• Indication chirurgicale
  • Nodule malin ou suspect de malignité d'emblée ou secondairement
  • Augmentation franche de la calcitonine sérique
  • Nodule volumineux compressif

• Traitement Hormonal freinateur
  • Prévient l'augmentation de la taille du nodule et de la dystrophie périnodulaire.
  • Indiqué en cas de nodule bénin dans les familles où se constituent des goîtres plurinodulaires
  • A éviter chez les plus de 50 ans, et maintenir une TSH proche de la limite inférieure de la normale en cas d'utilisation après cet age.

Situations particulières

• Formations kystiques
  • Les kystes et hématocèles purs: Formations anéchogènes
  • Ponction évacuatrice possible voire hormonothérapie freinatrice ou alcoolisation en cas de récidive
  • Les formations mixtes à contenu liquide jusifient un dosage de la T4 et de la PTH dans le liquide de ponction ( nature thyroïdienne ou parathyroïdienne de la formation) et ponction pour étude cytologique de la portion charnue
• Nodules THyroïdiens et grossesse
  • En cas de nodule suspect ( clinique / écho / Cyto): la chirurgie peut être faite au 2e trimestre ou après l'accouchement
• Nodule occulte
  • Généralement < 1cm, non palpables. Parfois plus volumineux mais méconnus (situation postérieure / palpation cervicale difficile)
  • Découverts fortuitement par: Doppler carotidien / Echo parathyroïdienne / TDM cervicale ou thoracique / TEP.
  • La proportion de nodules occultes correspondant à un cancer est également proche de 5%, (majorité de microcancers papillaires peru agressifs)
  • Incitent à la prudence les signes suivants:
    • Adénopathie cervicale, paralysie récurrentielle
    • hérédité de CMT (30% de formes familiales)
    • hérédité de cancer papillaire (5% de formes familiales)
    • Signes écho: Hypoéchogène, hypervascularisé, contours irréguliers, micro-calcifications (TI-RAD 4b, 5)
    • La découverte par une fixation en TEP
  • Ponction cytologique à l'aiguille fine sous contrôle écho:
    • réservé aux formations nodulaires solides hypoéchogènes > 8-10 mm
  • La très grande majorité des nodules occultes peuvent bénéficier de la simple surveillance clinique ( palpation)
  • Plus rarement une chirurgie ou une surveillance échographique ou cytologique sera envisagée 

Synthèse : arguments de malignité devant un nodule isolé de la thyroïde

• Cliniques
  
  • Terrain: sexe M / âge extrêmes / atcd d’irradiation cervicale / atcd familiaux (NEM2)
    
  • Signes locaux = > 3cm / dur / ovalaire (large > haut) / irrégulier
    
  • Signes régionaux = ADP cervicales + signes de compression (4D)
    
  • Signes généraux = signes de métastases / diarrhées motrices et flushes
    
• Paracliniques
  
  • Echographie: tissulaire / hypoéchogène / vascularisé / contour irrégulier / μ-calcifications / ADP / halo incomplet
    
  • Cytoponction: abondance cellulaire / anomalies cytonucléaires / inclusions nucléaires
    
  • Scintigraphie: hypofixation = nodule froid
    
  • TDM cervico-thoracique: ADP +/- métastase