Item 243 - Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant
Dernière mise à jour le 21/10/2019 par David Sulman
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21/10/2019

Mise à jour selon SFE : - l'ISA est une complication létale en l'absence de traitement - L'ISC est probablement sous diagnostiquée - Cortisol a des effets sur sur le SNC et SNP = action stimulante / stimulation du tonus vasculaire - Rappel Rythme nychthéméral : nadir entre 0 et 2H / pic entre 7 et 9H - La mélanodermie est assez spécifique de la maladie d'Addison - Elle concerne 80% des patients - Amaigrissement et/ou anorexie concernant 100% des patients+++ - Précisions sur le fait que l'anémie est arégénérative normochrome normocytaire -seuil d'hypocortisolémie est de <30 ng/ml et non 50 ng/ml - test positif si sous synacthène à H+1 si > 210 ng/mL ou 600 nmol/L selon référentiel

09/12/2018

Mise à jour de la partie insuffisance corticotrope sur arret de corticoides selon référentiel

21/09/2017

MAJ de la forme

05/03/2017

MAJ avec collège endocrino 2016

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une insuffisance surrénale aiguë et une insuffisance surrénale chronique.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Ac anti-21 hydroxylase
  • ASP pour calcifications bilatérales
  • Test au synacthène = négatif
  • HypoNa = ADH / hyperK = aldoS
  • Auto-immunité: rechercher PEAI 1/2
  • Hormonothérapie substitutive à vie
  • BK = quadrithérapie pendant 1an
  • Prise en charge à 100%
  • Hydrocortisone 100mg IVD puis 400mg en IVSE sur 24h / NaCl 9‰
  • Hypoaldostéronisme si ISL
  • Rechercher prise corticoïdes
  • Sérologie VIH
  • ECG pour hyperkaliémie
  • Régime normosodé
  • Education du patient / carte
  • ISA = PA ++ / glycémie / BU
  • Facteur déclenchant
  • Arrêt de tout médicament
  • Bilan infectieux + troponine
  • REA et scope / remplissage
  • Pas de supplémentation K+

A. INSUFFISANCE SURRÉNALE CHRONIQUE (ISC)

Généralités

Définitions

  • ISC = insuffisance surrénale lente = maladie d’Addison
  • Insuffisance périphérique de la corticosurrénale: déficit en cortisol et aldostérone
  • Pathologie rare (= 1 cas / 10 000 habitants) mais potentiellement grave (ISA est une complication létale en l'absence de traitement) / sous diagnostiquée

Rappels anatomo-physiologiques

  • Surrénales = glandes endocrines situées en supéro-antérieur de chaque rein
  • Partie centrale = médullo-surrénale = synthèse des catécholamines
    • = adrénaline / noradrénaline / dopamine : non-atteinte dans ISC +++
  • Partie périphérique = cortico-surrénale = synthèse des hormones stéroïdiennes
    • Zone glomérulée: minéralocorticoïdes = aldostérone [contrôle: SRAA]
    • Zone fasciculée: glucocorticoïdes = cortisol [contrôle: ACTH]
    • Zone réticulée: androgènes [contrôle: ACTH]

Physiopathologie

  • Actions du cortisol
    • Sur moelle osseuse = stimulation de l’hématopoïèse (d’où anémie)
    • Sur foie/muscle = stimulation néoglucogenèse et glycogénolyse (d’où hypoglycémie)
    • Sur le SNC et SNP = action stimulante / stimulation du tonus vasculaire
  • Actions de l’aldostérone
    • Réabsorption de Na+ et excrétion tubulaire de K+ (d’où HypoNa et HyperK)
  • Rappel
    • Rythme nychtéméral : nadir entre 0 et 2H / pic entre 7 et 9H

!! NPC insuffisance surrénale chronique (= basse) et insuffisance corticotrope (= haute)

  • ISC ou insuffisance surrénale primaire = atteinte basse (primitive) des surrénales → déficit total y compris en AldoS
  • Insuffisance corticotrope (ou insuffisance surrénale secondaire) = atteinte haute de l’axe HT/HP → pas de déficit en AldoS (à savoir)
  • étiologies:
    • arrêt d'une corticothérapie prolongée +++
    • SIAH sur adénome hypophysaire (Adénome hypophysaire)
    • hypophysaite auto-immune
    • granulomatose (sarcoïdose)
    • traumatisme
    • chirurgie hypophysaire
    • radiothérapie
    • syndrome de Sheehan (nécrose brutale de l'hypophyse à l'occasion d'un choc hypovolémique dans le post-partum)
Insuffisance surrénale primaire = périphérique (basse)
Insuffisance corticotrope = centrale (haute)
  • Mélanodermie spécifique++
  • ACTH ↑
  • HypoTA / hypoTA orthoS
  • HyperK+, HypoNa par perte de sel
  • Hypoaldostéronisme primitif
  • Tests au synacthène (ordinaire et retard) négatifs
  • Dépigmentation / pâleur
  • ACTH ↓ ou « anormalement normale »
  • K+ Nle, HypoNa de dilution
  • jamais d’hypo-aldostéronisme
  • Synacthène ordinaire négatif (« inertie des surrénales ») mais test retard positif

Etiologies

Rétraction corticale auto-immune (80% chez l'adulte)

  • Mécanisme auto-immun = Ac anti-21-hydroxylase +++ (mais inconstants et transitoires)
  • TDM: surrénales atrophiques
  • Syndrome de Schmidt: association à une hypothyroïdie auto-immune (Hashimoto +++)
  • Rechercher une PEAI +++
PEAI de type 1 (rare)
PEAI de type 2 (fréquente ++)
  • T° AR
  • Insuffisance surrénale
  • Hypoparathyroïdie
  • Candidose diffuse
  • Alopécie
  • Autres = Biermer, diabète, malabsorption, vitiligo, maladie coeliaque...
  • Insuffisance surrénale
  • Thyroïdite de Hashimoto ou mladie de Basedow
  • Diabète de type 1
  • Maladie de Biermer
  • Vitiligo / connectivite (LED ++)
  • Myasthénie

Tuberculose bilatérale des surrénales (10%)

  • Localisation extra-pulmonaire après dissémination hématogène (10-15ans après TPC)
  • Maladie décrite par Addison à l’origine (mais terme étendu à toutes les ISC maintenant)
  • Terrain: sujets transplantés, provenant de pays d'endémie
  • Remarque: calcification bilatérale des surrénales à la TDM = quasi-pathognomonique

Autres étiologies (4) (10%)

  • Infection par le VIH
    • Tout patient VIH positif est à risque d’ISC (5% des séropositifs): à évoquer
    • Multifactoriel: localisation surrénalienne d'une inf. opportuniste (CMV, toxo, BK, cryptococcose) / cancer (lymphome/sarcome) / iatrogènie…
  • Hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase)
    • !! NPC avec hyperplasie bilatérale des surrénales: hyperAldoS I (cf Hypertension artérielle de l'adulte.)
    • Cause la + fréquente d'insuffisance surrénale chez l'enfant
    • T° autosomique récessive / bloc enzymatique → déviation vers la voie des androgènes
    • Forme complète (précoce) = pseudo-hermaphrodisme = virilisation du foetus, déshydratation avec perte de sel, troubles digestifs (ISA)
    • Forme incomplète (tardive) = activité de l’enzyme ↓ = hyperandrogénisme chez F, hirsutisme
  • Métastases surrénaliennes bilatérales
    • Cancers broncho-pulmonaire et de la langue +++, mammaire, digestif, rénal, lymphome, mélanome,...
  • Etiologies vasculaires
    • Thrombose +/- embolie des vaisseaux de la surrénale (SAPL +++)
    • Nécrose hémorragique bilatérale des surrénales (AVK, CIVD, chirurgie..)
  • Beaucoup plus rare…
    • Infiltration: sarcoïdose / lymphome / amylose
    • Iatrogène: mitotane (anti-cortisolique) / kétoconazole
    • Adrénoleucodystrophie: maladie génétique récessive liée à l’X (touche les garçons) / ISC +/- troubles neuro d'aggravation progressive (démyélination de la substance blanche)
    • Surrénalectomie bilatérale
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Date: 21/10/2019

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