Item 243 - Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant
Dernière mise à jour le 21/10/2019 par David Sulman
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21/10/2019

Mise à jour selon SFE : - l'ISA est une complication létale en l'absence de traitement - L'ISC est probablement sous diagnostiquée - Cortisol a des effets sur sur le SNC et SNP = action stimulante / stimulation du tonus vasculaire - Rappel Rythme nychthéméral : nadir entre 0 et 2H / pic entre 7 et 9H - La mélanodermie est assez spécifique de la maladie d'Addison - Elle concerne 80% des patients - Amaigrissement et/ou anorexie concernant 100% des patients+++ - Précisions sur le fait que l'anémie est arégénérative normochrome normocytaire -seuil d'hypocortisolémie est de <30 ng/ml et non 50 ng/ml - test positif si sous synacthène à H+1 si > 210 ng/mL ou 600 nmol/L selon référentiel

09/12/2018

Mise à jour de la partie insuffisance corticotrope sur arret de corticoides selon référentiel

21/09/2017

MAJ de la forme

05/03/2017

MAJ avec collège endocrino 2016

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une insuffisance surrénale aiguë et une insuffisance surrénale chronique.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations
  • Collège des enseignants d'endocrinologie - 4ème édition (2019)
  • Collège des enseignants de pédiatrie - 8ème édition (2021)
  • Collège de médecine intensive et réanimation - 7ème édition (2021)
Mots-clés A savoir
  • Ac anti-21 hydroxylase
  • Test au synacthène = négatif
  • HypoNa = ADH / hyperK = aldoS
  • Auto-immunité: rechercher PEAI 1/2
  • Hormonothérapie substitutive à vie
  • Prise en charge à 100%
  • Hydrocortisone 100mg IVD puis IVSE sur 24h / NaCl 9‰
  • Hypoaldostéronisme si ISL
  • Rechercher prise corticoïdes
  • Sérologie VIH
  • ECG pour hyperkaliémie
  • Régime normosodé
  • Education du patient / carte
  • ISA = PA ++ / glycémie / BU
  • Facteur déclenchant
  • Arrêt de tout médicament
  • REA et scope / remplissage
  • Pas de supplémentation K+

A. INSUFFISANCE SURRÉNALE CHRONIQUE (ISC)

Généralités

Définitions

  • ISC = insuffisance surrénale lente 
  • Insuffisance de la corticosurrénale: déficit en cortisol +/- aldostérone
  • Pathologie rare (= 1 cas / 10 000 habitants) mais potentiellement grave (ISA létale en l'absence de traitement)
  • Sous diagnostiquée ++

Rappels anatomo-physiologiques

  • Surrénales = glandes endocrines situées en supéro-antérieur de chaque rein
  • Partie centrale = médullo-surrénale = synthèse des catécholamines
    • = adrénaline / noradrénaline / dopamine : non-atteinte dans ISC +++
  • Partie périphérique = cortico-surrénale = synthèse des hormones stéroïdiennes
    • Zone glomérulée: minéralocorticoïdes = aldostérone [contrôle: SRAA]
      • Réabsorption de Na+ et excrétion tubulaire de K+ (d’où HypoNa et HyperK)
    • Zone fasciculée: glucocorticoïdes = cortisol [contrôle: ACTH] 
      • Stimulation néoglucogénèse (↑glycémie)
      • Stimulation catabolisme protidique 
      • Stimulation lipogénèse 
      • Inhibition sécrétion hormone ADH 
      • Action stimulante sur le SNC 
      • Effet anti-inflammatoire et antipyrétique 
      • Stimulation tonus vasculaire 
      • Effet minéralcorticoïde à forte dose 
    • Zone réticulée: androgènes surrénaliens = DHEA ++ [contrôle: ACTH]
  • Rappel
    • Rythme nychtéméral du cortisol : nadir entre 0 et 2H / pic entre 7 et 9H

!! NPC ISC primaire (= basse) et ISC centrale = isuffisance corticotrope (= haute)

  • ISC primaire = M d'Addison = atteinte basse (primitive) des surrénales → déficit total y compris en AldoS
  • Insuffisance corticotrope = atteinte haute de l’axe HT/HP → pas de déficit en AldoS (à savoir)
    • Cause la + fréquente : CTC prolongée +++
Insuffisance surrénale primaire = périphérique (basse)
Insuffisance corticotrope = centrale (haute)
  • Mélanodermie spécifique++
  • ACTH ↑
  • HypoTA / hypoTA orthoS
  • HyperK+ / HypoNa par perte de sel
  • Hypoaldostéronisme 
  • Test au synacthène négatif
  • Dépigmentation / pâleur
  • ACTH ↓ ou « anormalement normale »
  • HypoTA + rare / - sévère 
  • K+ Nle / HypoNa de dilution (↑ADH)
  • Jamais d’hypo-aldostéronisme
  • Test au synacthène négatif mais parfois faussement normal

Diagnostic

 Clinique

  • Interrogatoire 
    • Terrain 
      • Rechercher atcd d’autres maladies auto-immunes (PEAI 2: dysthyroïdie, D1..)
      • Sexe (F/H 3/1 en cas d'ISC auto-immune)
      • Atcd de tuberculose (et FdR: migrant / bas niveau socio-éco, etc)
      • Eliminer prise de corticoïdes = 1ère cause d’insuffisance corticotrope (à savoir)
    • Signes fonctionnels 
      • Asthénie 
        • Constante / de survenue progressive / vespérale ++ (se couche tôt)
        • Physique (à l’effort) / psychique (dépression ++) / asthénie sexuelle
      • Troubles digestifs 
        • Anorexie + amaigrissement avec conservation d'une appétence pour le sel / 100% des cas
        • Nausées +/- diarrhée / douleurs abdominales / vomissements (!! ISA)
  • Examen physique 
    • Mélanodermie ++ (80% des ISC primaire)
      • cf déficit en H. surrénaliennes = rétroC positif: POMC ↑ = MSH ↑ = mélanine ↑
      • Topographie: zones exposées / plis palmaires / zones de frottement / ongles / mamelons
      • Tâches ardoisées sur les muqueuses 
    • Hypotension artérielle 
      • cf déficit en aldostérone: pas d’activation du SRAA
      • Fréquente (90% des patients) / HTO avec accélération du pouls au début (DEC ++)
    • Ictère cholestasique chez le NNé
  • Particularités cliniques de l'insuffisance corticotrope 
    • Signes cliniques moins marqués = peu d'HTO ou de trb digestifs !!
    • Asthénie peut être le seul signe cllinique ++
    • Etat de choc RARE !!
    • PAS de mélanordermie / Pâleur ++
    • En fonction de l'étiologie (cf. infra) :
      • Syndrome tumoral : céphalée, hémianospie bitemporale
      • Déficit autres hormones hypophysaires : hypogonadisme, etc 

Examens complémentaires

  • !! AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge: risque d’ISA (à savoir)
  • Pour diagnostic positif = bilan hormonal 
    • 1ère intention = 2 dosages :
      • Cortisolémie à 8h (= pic de cortisol)
        • Cortisolémie < 50 ng/ml = IS
        • Cortisolémie entre 50 et 180 ng/ml = test dynamique au Synacthène® (cf. infra)
        • Cortisolémie > 180 ng/ml = PAS d'IS
      • ACTH (techniques de prélèvements rigoureuses) 
        • ACTH élevée = ISC primaire (périphérique)
        • ACTH basse ou N = insuffisance corticotrope (centrale)
    • Dosage aldostérone et rénine :
      • ISC primaire : Aldostérone N ou ↓ en position couchée et en orthostatisme ++ =/= rénine ↑ 
      • Insuffisance corticotrope : Rénine et aldostérone ↑
    • Dosage SDHEA :
      • ↓ dans l'ISC primaire ou corticotrope 
      • /!\ Valeur diagnostique faible chez le sujet âgé car concentration physiologiquement basse
    • Test au Synacthène®
      • Modalité : Injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène® suivie du dosage du cortisol à 30min et/ou 1h
      • Interprétation :
        • Cortisolémie > 180 ng/ml : test positif = réponse normale → 2 situations :
          • ICS primaire: élimine le diagnostic
          • Insuffisance corticotrope: ne l'élimine PAS totalement /!\ → peut être faussement normal (10%) !!!
            • Si forte suspicion d'insuffisance corticotrope = 2 tests possibles (milieu hospitalier):
              • Hypoglycémie insulinique (CI: coronaropathie - épilespie)
              • Test à la Métopirone®
        • Cortisolémie < 180 ng/ml : test négatif = ISC 
  • Pour évaluation du retentissement 
    • NFS-P: anémie arégénérative normochrome normocytaire modérée / leuconeutropénie / hyperéosinophilie
    • Glycémie: hypoglycémie rarement symptomatique (chez enfant et NN ++: convulsions, hypotonie / rare chez adulte)
    • Ionogramme sanguin (peut être normal)
      • HypoNa par perte de sel = hypoaldostéronisme si l'ISC primaire HypoNa de dilution si insuffisance corticotrope
      • HyperK par hypoaldostéronisme primaire: défaut d’excrétion si ISC primaire 
    • Iono urinaire: natriurèse ↑ et kaliurèse ↓ si ISC primaire
  • Pour diagnostic étiologique : cf. infra
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Date: 21/10/2019

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