Item 256 - Protéinurie et syndrome néphrotique de l'adulte et de l'enfant.
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14/05/2017

collège de néphro (7eme édition): Seuils pour les définitions de protéinurie Vaccin anti pneumocoque et anti grippal : à discuter

14/05/2017

Seuils protéinurie selon le collège de néphro (7e édition)

08/10/2016

08/10/16 : précision concernant vaccination anti pneumocoque

17/03/2016

Item revu et conforme au programme

20/02/2016

MAJ Fiche selon collège de néphrologie 6e Ed. - correction protéinurie de surcharge : > 2-3g/L - ajout alternative à protéinurie 24h = rapport protéinurie/créatininurie - ajout paragraphe interrogatoire devant un SN - ajout précision sur retard de croissance sous corticothérapie - mise en page / corrections mineures - ajout 2 figures: CAT devant protéinurie / complications du SN

Résumé

Objectifs CNCI
  • Devant la découverte d'une protéinurie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
  • Devant un syndrome néphrotique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents ; argumenter les principes du traitement symptomatique et de la surveillance du syndrome néphrotique et de ses complications.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Protéinurie clinique > 500 mg/24h
  • Micro-albuminurie = 30-300 mg/24h 
  • Protéinurie intermittente (orthoS/IU)
  • EPU / β2-microglobuline pour NTI
  • SN = prot. > 3g/24h et Alb. < 30g/L 
  • SN impur (HTA / hématurie / IR)
  • SNI de l’enfant = LGM / HSF /PMD
  • SN de l’adulte = GNEM / SNI (HSF)
  • C° aiguës  / chroniques 
  • Traitement symptomatique: diurétique / sel
  • Enfant: corticoïdes
  • Corticorésistance si échec à S4+ 3 bolus
  • Prise en charge à 100%
  • D’abord évoquer une IU
  • Rechercher un myélome
  • Prise médicamenteuse 
  • Echographie rénale / VU
  • Enfant: prot. > 50mg/kg/24h 
  • Ponction biopsie rénale
  • Bilan immunologique (6)
  • Anti-coagulants si Alb < 20g/l 
  • Supplémentation potassique 
  • MA à la corticothérapie (6)
  • Traitement/prévention des C° (4)
  • Auto-surveillance par BU

A. PROTÉINURIE

Généralités

Définitions

  •   Urine des 24h (mg/24h) Rapport albumine ou protéine/créatinine urinaire (mg/mmol) Rapport albumine ou protéine/créatinine urinaire (mg/g)
    Albuminurie normale  < 30    <3 <30
    Microalbuminurie 30-300 3-30 30-300
    Albuminurie  >300  >30 >300
    Protéinurie clinique >500 >50 >500

Protéinurie physiologique

  • !! Protéinurie physiologique de 100-150 mg/24h 
  • Paroi capillaire glomérulaire s'oppose à la filtration des principales protéines !!
  • Tubule proximal réabsorbe la grande majorité des protéines physiologiquement filtrées (<70 kD)
  • Composition de la protéinurie physiologique
    • 60% de protéines de bas poids moléculaires (lysozyme , β2-microglobuline, chaines légères kappa et lamda )
    • 40% de protéines sécrétées par le tubule (uromoduline ou protéine de Tamm Horsfall)
    • !! Albuminurie physiologique dans les urines <15- 30 mg/j 

Proteinurie pathologique (cf. supra pour valeurs normales et pathologiques)

  • Analyse quantitative
    • Bandelette urinaire = méthode semi-quantitative
      • Technique de dépistage de 1ère intention ++
        • Dépistage recommandé en médecine scolaire à l'entrée au CP et en classe de 6ème
      • !! Seule l’albumine est détectée (dès 50-100 mg/L) →PAS les globulines et autres protéines de bas poids moléculaires 
      • Résultats :
        • Traces ou 1 + = protéinurie < 0.3g/L → résultat normal ou NON significatif 
        • 2+ (~ 1g/L) ou 3+ (~ 3g/L) → résultats anormaux 
        • + recherche hématurie / leucocyturie / nitrites
        • Toute protéinurie doit être confirmée par rapport [Prot]u/[Créat]u ou protéinurie des 24h !!
    • Protéinurie des 24h avec dosage pondéral 
      • Micro-albuminurie si [Alb]u = 30 – 300 mg/24h
      • Albuminurie si [Alb]u > 300 mg/24h
      • Protéinurie pathologique si [P]u > 500 mg/24h
    • De + en + Rapport [Prot]u/[Créat]u
      • Micro-albuminurie si [Alb]u/ [créat]u = 3 – 30 mg/mmol (≈ 30-300 mg/g)
      • Albuminurie si [Alb]u/ [créat]u > 30 mg/mmol (≈ 300 mg/g)
      • Protéinurie  si [P]u/[créat]u > 50 mg/mmol (≈ 500 mg/g)
    • /!\ hématurie macroscopique ou pyurie abondante est à l'origine d'une protéinurie abondante pouvant gêner l'interprétation de cette dernière !!
  • Analyse qualitative 
    • Electrophorèse des protéines urinaires (EPU)
      • Protéinurie glomérulaire 
        • > 60% d'albumine 
      • Protéinuries tubulaires
        • Protéines de faibles poids moléculaires ++
        • Résultent d'un trouble de la réabsorption tubulaire proximale 
        • Accompagnent svt le syndrome de Fanconi (dysfonction tubulaire proximal)
      • Protéinuries de "surcharge"
        • Augmentation de la synthèse: chaîne légère et myélome 
        • Augmentation de la libération: myoglobine et rhabdomyolyse 
        • Entraînant un dépassement des capacités de réabsorption tubulaire 
        • Immunofixation des protéines urinaires ++ pour identifier protéine en cause 
    • Microalbuminurie 
      • Marqueur de glomérulopathie diabétique débutante (mesure 1x/an chez DT) 
      • Marqueur indépendant de risque CDV élevé dans la population générale !!

Étiologies

Protéinuries transitoires

  • !! Les plus fréquentes / pas de néphropathie
  • Protéinurie orthostatique
    • Chez adolescent longiligne pendant la période pubertaire (12-16 ans)
    • Protéinurie totalement isolée
    • Disparaîssant au clinostatisme (urines recueillies après 2h de repos en décubitus dorsal)
    • Abstention thérapeutique: juste vérifier qu’elle a disparu après l’âge de 20ans
  • Autres étiologies (5)
    • Au cours d’une infection urinaire
    • Protéinurie d’effort (jogging, marathon)
    • Protéinurie due à une fièvre élevée
    • Infections l'appareil urinaire 
    • Protéinurie due à une poussée d’IC (IVD)
    • Polyglobulie

Protéinuries permanentes

  • Par dysfonction glomérulaire = néphropathie glomérulaire (NG)
    • Si protéinurie > 1 g/j = majorité de protéine à fort PM (albumine/Ig)
    • Étiologies (cf Néphropathie glomérulaire.):
      • Syndrome néphrotique (SN) = SNI de l’enfant / GNEM I ou II / ND, etc.
      • Syndrome néphritique aigu (SNA) = GN post-SGA
      • Syndrome de GN aiguë rapidement progressive (GNRP): type I / II / III
      • Syndrome des hématuries macroscopiques (HMR): maladie de Berger
  • Par dysfonction tubulaire = néphropathie tubulo-interstitielle (NTI)
    • Si protéinurie < 1g/j = majorité de protéine de faible PM (β2-microglobuline)
    • Étiologies (cf Néphropathie interstitielle.): NTI chroniques
      • Hydronéphrose chronique: reflux vésico-urétéral / Sd de jonction / lithiase
      • Iatrogène: aux analgésiques (AINS!) / au lithium
      • Héréditaires: syndrome de Fanconi 
  • Protéinurie de surcharge
    • Si protéinurie > 2-3g/j = majorité de protéine de faible PM 
    • cf excès de production → absorption par TCP dépassée d’où protéinurie
    • Étiologies:
      • Myélome (évoquer systématiquement si > 50ans)
      • Rhabdomyolyse (myoglobinurie)
      • Hémolyse aiguë (hémoglobinurie)
      • Pancréatite aiguë (amylasurie)
  • Pédiatrie → protéinurie associée à des malformations de l'appareil urinaire 
    • Protéinurie tubulaire (cf. supra) ou de réduction néphrotique 
    • Étiologies:
      • Hypodysplasies rénales, uropathies, maladies kystiques...
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Date: 14/05/2017

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