Item 256 - Protéinurie et syndrome néphrotique de l'adulte et de l'enfant.
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14/05/2017

collège de néphro (7eme édition): Seuils pour les définitions de protéinurie Vaccin anti pneumocoque et anti grippal : à discuter

14/05/2017

Seuils protéinurie selon le collège de néphro (7e édition)

08/10/2016

08/10/16 : précision concernant vaccination anti pneumocoque

17/03/2016

Item revu et conforme au programme

20/02/2016

MAJ Fiche selon collège de néphrologie 6e Ed. - correction protéinurie de surcharge : > 2-3g/L - ajout alternative à protéinurie 24h = rapport protéinurie/créatininurie - ajout paragraphe interrogatoire devant un SN - ajout précision sur retard de croissance sous corticothérapie - mise en page / corrections mineures - ajout 2 figures: CAT devant protéinurie / complications du SN

Résumé

Objectifs CNCI
  • Devant la découverte d'une protéinurie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
  • Devant un syndrome néphrotique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents ; argumenter les principes du traitement symptomatique et de la surveillance du syndrome néphrotique et de ses complications.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Protéinurie > 300 mg/24h
  • Micro-albuminurie = 30-300 mg/24h 
  • Protéinurie intermittente (orthoS/IU)
  • EPU / β2-microglobuline pour NTI
  • PBR inutile (5) / contre-indiquée (5)
  • SN = prot. > 3g/24h et Alb. < 30g/L 
  • Protéinurie sélective (Alb > 80%)
  • SN impur (HTA / hématurie / IR)
  • SNI de l’enfant = LGM / HSF /PMD
  • SN de l’adulte = GNEM / SNI (HSF)
  • C° aiguës (4) / chroniques (4)
  • Traitement symptomatique: diurétique / sel
  • Enfant: corticoïdes sur 18S (4/8/6S)
  • Corticorésistance si échec à S4+1
  • Prise en charge à 100%
  • D’abord évoquer une IU
  • Rechercher un myélome
  • Prise médicamenteuse 
  • Echographie rénale / VU
  • Enfant: prot. > 50mg/kg/24h 
  • Ponction biopsie rénale
  • Bilan immunologique (6)
  • Anti-coagulants si Alb < 20g/l 
  • Supplémentation potassique 
  • MA à la corticothérapie (6)
  • Traitement/prévention des C° (4)
  • Auto-surveillance par BU

A. PROTÉINURIE

Généralités

Définitions

  • Albuminurie normale  < 30mg /24H     (ou <30mg/g créatinurie)
    Microalbuminurie 30-300mg /24H  (ou30-300mg/g créatinurie)
    Albuminurie  >300mg /24H    (ou >300mg/g créatinurie )
    Protéinurie  >300mg /24H    (ou >300mg/g créatinurie )

Protéinurie physiologique

  • !! Protéinurie physiologique de 100-150 mg/24h 
  • Composition de la protéinurie physiologique
    • 60% de protéines plasmatiques filtrées (protéines de bas poids moléculaires: lysozyme , β2-microglobuline, chaines légères kappa et lamda ) + 40% urinaires (uromoduline ou protéine de Tamm Horsfall)
    • !! Albuminurie physiologique  < 30 mg/j (Sinon μ-albuminurie si [Alb]u = 30-300 mg/24h)

Proteinurie pathologique

  • = protéinurie des 24h > 300 mg/24H (ou 300 mg/g créatinurie )
  • Si prédominance de protéines de faible PM = défaut de réabsorption tubulaire → NTI
  • Si prédominance de protéines de fort PM (Albumine / Ig) = défaut de filtration → NG

Étiologies

Protéinuries transitoires

  • !! Les plus fréquentes / pas de néphropathie
  • Protéinurie orthostatique
    • Chez adolescent longiligne pendant la croissance
    • Protéinurie totalement isolée: pas d’atcd / pas d’IR / disparaît au clinostatisme
    • Abstention thérapeutique: juste vérifier qu’elle a disparu après l’âge de 20ans
  • Autres étiologies (5)
    • Au cours d’une infection urinaire
    • Protéinurie d’effort (jogging, marathon)
    • Protéinurie due à une poussée de fièvre
    • Protéinurie due à une poussée d’IC (IVD)
    • Polyglobulie

Protéinuries permanentes

  • Par dysfonction glomérulaire = néphropathie glomérulaire (NG)
    • Si protéinurie > 2 g/j = majorité de protéine à fort PM (albumine/Ig)
    • Étiologies (cf Néphropathie glomérulaire.):
      • Syndrome néphrotique (SN) = SNI de l’enfant / GNEM I ou II / ND, etc.
      • Syndrome néphritique aigu (SNA) = GN post-SGA
      • Syndrome de GN aiguë rapidement progressive (GNRP): type I / II / III
      • Syndrome des hématuries macroscopiques (HMR): maladie de Berger
  • Par dysfonction tubulaire = néphropathie tubulo-interstitielle (NTI)
    • Si protéinurie < 1g/j = majorité de protéine de faible PM (β2-microglobuline)
    • Étiologies (cf Néphropathie interstitielle.): NTI chroniques
      • Hydronéphrose chronique: reflux vésico-urétéral / Sd de jonction / lithiase
      • Iatrogène: aux analgésiques (AINS!) / au lithium
      • Héréditaires: syndrome de Fanconi (Anomalie du TCP)
  • Protéinurie de surcharge
    • Si protéinurie > 2-3g/j = majorité de protéine de faible PM (β2-microglobuline)
    • cf excès de production → absorption par TCP dépassée d’où protéinurie
    • Étiologies: (!! idem celles de NTA: rechercher une IRA)
      • Myélome (évoquer systématiquement si > 50ans)
      • Rhabdomyolyse (myoglobinurie)
      • Hémolyse aiguë (hémoglobinurie)
      • Pancréatite aiguë (amylasurie)
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Date: 14/05/2017

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