Item 260 - Néphropathie vasculaire.
Dernière mise à jour le 28/07/2018 par Alexandre NAVIDI

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Mises à jour

28/07/2018

Mise à jour via le collège de néphrologie : - ajout d'un tableau "néphropathie aiguë vs chronique" - mise à jour de la partie néphroangiosclérose - mise à jour de la partie sténose de l'artère rénale (SFAR / SAAR) dont traitements - mise à jour de la partie occlusions vasculaires aiguës (précisions clinique / paraclinique) - mise à jour sd embols de cholestérol (clinique / paraclinique) - mise à jour du SHU (histologie / clinique / paraclinique) - ajout d'un paragraphe néphroangiosclérose maligne (critères ESC 2013 HTA maligne, physiopathologie, clinique + paraclinique + traitements) - ajout de quelques points clefs sur la sclérodermie (crise aiguë sclerodermique)

24/12/2016

Correction concernant la déclaration obligatoire du SHU Complément d'information au sujet du SHU atypique

21/12/2015

Correction des objectifs tensions en fonction de l'albuminurie. PA < 130/80 quand albu > 30 mg/24h PA < 140/90 quand albu < 30 mg/24h

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une néphroangiosclérose, une sténose de l'artère rénale, une microangiopathie thrombotique, une maladie des emboles de cristaux de cholestérol.
Recommandations
  • Collège des enseignants de néphrologie - 9ème édition (2020)
Mots-clés A savoir
  • Néphroangiosclérose par défaut
  • Tt néphroprotecteur par IEC
  • Test d’imputation aux IEC
  • Fibrodysplasie de la média /athérome
  • PAN = VHB / neuropathie / nodules
  • SHU = E. Coli O157 : H7 
  • Anémie + thrombopénie + IRA 
    – Infactus = hypodensité non réhaussée 
  • Bilan HTA (au moins OMS) 
  • Prise en charge des FdR CV
  • Objectif: PA < 130/80 mmHg quand albu > 30 mg/24h et PA < 140/90 mmHg quand albu < 30 mg/24h
  • OAP flash = revascularisation
  • PAN contre-indique la PBR
  • SHU: pas d’ABT
  • Emboles de cholestérol devant IRA post-artériographie

Généralités

Définition 

  • Néphropathies vasculaires = maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux 
  • Atteinte des vaisseaux de gros calibre ou de petit calibre 
  • Point d'appel en commun : HTA ++ 

Classement des néphropathies vasculaires 

AIGUE OU RAPIDEMENT PROGRESSIVE CHRONIQUE
MAT (micro angiopathie thrombotique) Sténose d'une artère rénale = néphropathie ischémique
Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne) Néphroangiosclérose bénigne (HTA)
Embolies de cristaux de cholestérol SAPL
Occlusion aiguë d'une artère rénale = infarctus rénal

PAN (péri-artérite noueuse)
Crise aiguë sclérodermique

A. NÉPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUES OU RAPIDEMENT PROGRESSIVES

Syndrome de microangiopathie thrombotique

Généralités 

  • Microangiopathie thrombotique (MAT) 
    • Définition biologique associant :
      • Anémie hémolytique (haptoglobine ↓↓ / LDH élevée)
      • Thrombopénie de consommation 
    • Mécanisme 
      • 1. Aggression endothéliale diffuse
      • 2. Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation)
      • 3. Fragmentation intraV des hématies: schizocytes (= anémie hémolytique mécanique)
    • Histologiquement :
      • Occlusion des artérioles et capillaires par thrombi fibrineux
      • Remaniement des parois artériolaires et capillaires
      • Endothélium des capillaires glomérulaires altéré +/- décollé 
      • Impression d'obstruction des lumières capillaires 
      • Doubles contours et mésangiolyse
  • 2 principales formes cliniques de MAT 
    • Syndrome hémolytique et urémique (SHU) 
      • Atteinte rénale +++: IRA + HTA / protéinurie / hématurie
      • Touche surtout les enfants
    • Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) 
      • Atteinte cérébrale +++: confusion / obnulation / coma
      • Thrombopénie profonde / atteinte rénale absente-modérée 
      • Touche surtout les adultes

Etiologies de MAT

  • SHU typiques (post-diarrhéique : enfant +++) 
    • E. Coli O157:H7 +++
    • Infection à shigella / salmonelles
  • SHU atypiques (sans diarrhée : adulte +++)
    • Mutation gènes codant pour protéines du complément
    • Ac anti-facteur H
    • Mutation gène de la thrombomoduline 
  • Infections 
    • Septicémie 
    • VIH 
    • Grippe 
  • Iatrogénie
    • Mitomycine C
    • Gemcitabine 
    • Ciclosporine / Tacrolimus 
  • HTA maligne 
  • Eclampsie 
  • Maladie dysimmunitaire
    • Sclérodermie 
    • LES
    • SAPL 
  • Cancers 
  • PTT : Ac anti-ADAMTS13 ou déficit génétique en ADAMTS13

SHU typique 

  • Physiopathologie de la forme typique du SHU de l’enfant: 
    • Infection digestive par E. Coli toxinogène: O157:H7 le + souvent
    • Production d’une « shiga-toxine » (= vérotoxine) détruisant l'endothélium
    • → agrégation plaquettaire diffuse puis occlusion aiguë par thrombi fibrineux 
  • Epidémiologie du SHU 
    • 1ère cause d’IRA chez l’enfant de 1 à 3 ans
    • 90% des SHU de l’enfant sont de la forme typique (= « post-diarrhéique »)
    • 10% atypiques = étiologie héréditaire le plus souvent
  • Diagnostic 
    • Clinique 
      • Terrain: enfant de 1 à 3ans / période estivale / contexte épidemique (viande peu cuite, etc)
      • Syndrome dysentérique (diarrhée glairo-sanglante) brutal précédant le SHU
      • Signes généraux: fièvre, asthénie ++
      • !! HTA
    • Examens complémentaires 
      • Bilan rénal 
        • IRA de profil organique / vasculaire / anurique ++
      • NFS-P et frottis sanguin 
        • Thrombopénie : P < 150 000/mm3
        • Anémie hémolytique (normocytaire régénérative / bilirubine libre ↑)
        • Frottis = présence de schizocytes (cf anémie hémolytique mécanique)
      • PCR dans les selles +++ 
        • Confirmation du diagnostic par PCR retrouvent le gène codant la toxine 
        • !! Seulement dans 1ers jours de la diarrhée
      • PBR = inutile chez l'enfant ++
  • Histoire naturelle 
      • Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1-2S / absence de récidive
      • Pronostic rénal: séquelles rénales fréquentes (30%): protéinurie / HTA / IRC
  • Complications 
    • Rénales: anurie persistante / protéinurie séquellaire / HTA / IRC
    • Extra-rénales: neurologiques ++ (AVC / convulsion / coma) / digestives (colite)
  • Traitement
    • Traitement symptomatique ++
      • Le plus souvent suffisant si SHU forme typique +++
      • Contrôle de la PA / épuration extra-rénale (dialyse) / etc
    • Mesures associées 
      • En dehors TIAC, le SHU n’est pas une maladie à déclaration obligatoire
        • SAUF SHU < 15 ans : déclaration obligatoire
      • Recherche des sujets contacts 
    • Prévention ++ 
      • Prévention individuelle et collective contre infection à E Coli O157:H7
      • → Lavage des mains et fruits/légumes / produits laitiers pasteurisés

SHU atypique (adulte ++)

  • Physiopath
    • Anomalie de régulation de la voie alterne du complément: déficit congénital en fraction C5 notamment
  • Diagnostic 
    • Terrain = enfant > 3ans ou adultes
    • Clinique = survenue progressive avec absence de diarrhée
    • Paraclinique = la PBR est habtituellement réalisée (après correction de l'HTA et de la thrombopénie)
  • Evolution 
    • Risque de récidive élevé, même après transplantation !!
    • Mauvais pronostic rénal (IRC)
  • Traitement
    • Echanges plasmatiques
    • Biothérapies dans certains cas ( Anticorps anti fraction C5 du complément )
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Date: 28/07/2018

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