Item 260 - Néphropathie vasculaire.

Dernière mise à jour le 28/07/2018 par Alexandre NAVIDI

Définition 

• Néphropathies vasculaires = maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux 
• Atteinte des vaisseaux de gros calibre ou de petit calibre 
• Point d'appel en commun : HTA ++ 

Classement des néphropathies vasculaires 

Généralités 

• Microangiopathie thrombotique (MAT) 
  • Définition biologique associant :
    • Anémie hémolytique (haptoglobine ↓↓ / LDH élevée)
    • Thrombopénie de consommation 
      
  • Mécanisme 
    • 1. Aggression endothéliale diffuse
    • 2. Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation)
    • 3. Fragmentation intraV des hématies: schizocytes (= anémie hémolytique mécanique)
  • Histologiquement :
    • Occlusion des artérioles et capillaires par thrombi fibrineux
    • Remaniement des parois artériolaires et capillaires
    • Endothélium des capillaires glomérulaires altéré +/- décollé 
    • Impression d'obstruction des lumières capillaires 
    • Doubles contours et mésangiolyse
• 2 principales formes cliniques de MAT 
  • Syndrome hémolytique et urémique (SHU) 
    • Atteinte rénale +++: IRA + HTA / protéinurie / hématurie
    • Touche surtout les enfants
  • Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) 
    
    • Atteinte cérébrale +++: confusion / obnulation / coma
    • Thrombopénie profonde / atteinte rénale absente-modérée 
    • Touche surtout les adultes

Etiologies de MAT

• SHU typiques (post-diarrhéique : enfant +++) 
  • E. Coli O157:H7 +++
  • Infection à shigella / salmonelles
• SHU atypiques (sans diarrhée : adulte +++)
  • Mutation gènes codant pour protéines du complément
  • Ac anti-facteur H
  • Mutation gène de la thrombomoduline 
• Infections 
  • Septicémie 
  • VIH 
  • Grippe 
• Iatrogénie
  • Mitomycine C
  • Gemcitabine 
  • Ciclosporine / Tacrolimus 
• HTA maligne 
• Eclampsie 
• Maladie dysimmunitaire
  • Sclérodermie 
  • LES
  • SAPL 
• Cancers 
• PTT : Ac anti-ADAMTS13 ou déficit génétique en ADAMTS13

SHU typique 

• Physiopathologie de la forme typique du SHU de l’enfant: 
  • Infection digestive par E. Coli toxinogène: O157:H7 le + souvent
  • Production d’une « shiga-toxine » (= vérotoxine) détruisant l'endothélium
  • → agrégation plaquettaire diffuse puis occlusion aiguë par thrombi fibrineux 
• Epidémiologie du SHU 
  • 1ère cause d’IRA chez l’enfant de 1 à 3 ans
  • 90% des SHU de l’enfant sont de la forme typique (= « post-diarrhéique »)
  • 10% atypiques = étiologie héréditaire le plus souvent
• Diagnostic 
  • Clinique 
    
    • Terrain: enfant de 1 à 3ans / période estivale / contexte épidemique (viande peu cuite, etc)
    • Syndrome dysentérique (diarrhée glairo-sanglante) brutal précédant le SHU
    • Signes généraux: fièvre, asthénie ++
    • !! HTA
  • Examens complémentaires 
    • Bilan rénal 
      • IRA de profil organique / vasculaire / anurique ++
    • NFS-P et frottis sanguin 
      • Thrombopénie : P < 150 000/mm3
      • Anémie hémolytique (normocytaire régénérative / bilirubine libre ↑)
      • Frottis = présence de schizocytes (cf anémie hémolytique mécanique)
    • PCR dans les selles +++ 
      • Confirmation du diagnostic par PCR retrouvent le gène codant la toxine 
      • !! Seulement dans 1ers jours de la diarrhée
        
    • PBR = inutile chez l'enfant ++
• Histoire naturelle 
  • Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1-2S / absence de récidive
  • Pronostic rénal: séquelles rénales fréquentes (30%): protéinurie / HTA / IRC
    
• Complications 
  • Rénales: anurie persistante / protéinurie séquellaire / HTA / IRC
  • Extra-rénales: neurologiques ++ (AVC / convulsion / coma) / digestives (colite)
    
• Traitement
  
  • Traitement symptomatique ++
    • Le plus souvent suffisant si SHU forme typique +++
    • Contrôle de la PA / épuration extra-rénale (dialyse) / etc
  • Mesures associées 
    • En dehors TIAC, le SHU n’est pas une maladie à déclaration obligatoire
      
      • SAUF SHU < 15 ans : déclaration obligatoire
    • Recherche des sujets contacts 
  • Prévention ++ 
    • Prévention individuelle et collective contre infection à E Coli O157:H7
    • → Lavage des mains et fruits/légumes / produits laitiers pasteurisés
      

SHU atypique (adulte ++)

• Physiopath
  
  • Anomalie de régulation de la voie alterne du complément: déficit congénital en fraction C5 notamment
• Diagnostic 
  • Terrain = enfant > 3ans ou adultes
  • Clinique = survenue progressive avec absence de diarrhée
  • Paraclinique = la PBR est habtituellement réalisée (après correction de l'HTA et de la thrombopénie)
• Evolution 
  • Risque de récidive élevé, même après transplantation !!
  • Mauvais pronostic rénal (IRC)
• Traitement
  
  • Echanges plasmatiques
  • Biothérapies dans certains cas ( Anticorps anti fraction C5 du complément )