Item 272 - Splénomégalie

Physiologie de la rate

• Rate = organe localisé dans l'hypochondre gauche :
  • En position thoraco-abdominale
  • En regard de la 10ème côte 
  • En dérivation entre la grande circulation et la circulation portale 
  • NON palpable → rate palpable = pathologique ++
• Organe hématopoïétique entre 3 et 5M de vie intra-utérine → peut le redevenir dans certaines situations pathologiques !!
• Fonctions de la rate :
  • Régulation du flux sanguin 
  • Stockage (plaquettes et macrophages ++)
  • Filtre : élimination hématies anormales 
  • Immunitaire avec production d'AC (IgM ++) / organe lymphoïde secondaire !!

Circonstances de découverte d'une splénomégalie (SMG)

• Par l'examen clinique de manière fortuite 
• Devant un tableau clinique évocateur (fièvre, ictère, hépatomégalie...)
• Par des troubles fonctionnels :
  • Pesanteur/douleur hypochondre gauche augmentée à l'inspiration et irradiant vers l'épaule gauche 
  • Gêne post-prandiale
  • Constipation
• Devant anomalies hémogramme : thrombopénie, leucopénie, anémie, cellules anormales 
• + rarement devant une complication (cf. infra)

Diagnostic positif d'une SMG

• Palpation chez un patient en décubitus dorsal ++, genoux fléchis, respirant profondément 
  • Masse de l'hypochondre gauche, antérieure, superficielle 
  • SANS contact lombaire
  • Mate à la percussion 
  • Mesure de la taille cliniquement par rapport au rebord costal 
  • Quand SGM majeure → peut atteindre fosse iliaque et dépasser l'ombilic → difficulté à la palper ++
• Diagnostic différentiel d'une masse de l'hypochondre gauche :
  • Hypertrophie lobe gauche hépatique
  • Gros rein gauche 
    • Mais + postérieure que la rate 
    • AVEC contact  lombaire
    • Immobile à l'inspiration profonde 
  • Kyste / tumeur queue du pancréas 
  • Tumeur digestive / mésentérique 
  • Tumeur surrénale gauche
  • Cancer gastrique 
• Imagerie utile en cas de doute pour éliminer les diagnostics différentiels ou en cas d'ascite/obésité :
  • Echographie abdominale en 1ère intention :
    • Confirme nature splénique de la masse 
    • Mesure taille rate 
    • Forme / homogénéité 
    • Anomalies associées (hépatomégalie, ADP, HTP)
    • SMG si ≥ 2 valeurs anormales :
      • → normales: longueur = 12-14cm / largeur = 6-12cm / épaisseur = 4-8cm
  • TDM en 2ème intention 

Étiologies infectieuses

• Infections bactériennes
  • Septicémie à pyogènes / !! toujours rechercher une endocardite
  • Autres: BK / abcès à pyogènes / abcès splénique / fièvre typhoïde / brucellose / rickettsioses / syphilis 2re
• Infections virales
  • Mononucléose infectieuse (EBV) +++ (cf item 213)
  • Autres: VHB – VHC – VIH – CMV
• Infections parasitaires
  • Paludisme: 1ère cause de SMG dans le monde !
  • Autres: leishmaniose / bilharziose / hydatidose / kyste hydatique / toxoplasmose /larva migrans / distomatose 
• Infections mycosiques 
  • Candidoses hépatospléniques 

Étiologies hématologiques

• Hémolyses chroniques
  • Toutes les hémolyses chroniques donnent une SMG +++ (cf item 209)
  • Corpusculaires: membranaire / enzymatique / hémoglobinopathie / HPN
  • Extra-corpusculaires: infectieuse / auto-immune / mécanique / toxique
• Hémopathies malignes
  • SMP: Maladie de Vaquez / LMC / SMG myéloïde / thrombocytémie essentielle
  • Infiltration lymphoïde (SLP): leucémie aiguë et LLC / lymphome hodgkinien ou non

Hypertension portale

• Bloc intra-hépatique
  • Cirrhose +++ : alcoolique / hépatites virales / NASH / CBP..
  • Autres: sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique, etc.
• Bloc sus-hépatique
  • Insuffisance cardiaque droite (ICD)
  • Thrombose des veines sus-hépatiques: syndrome de Budd-Chiari
• Bloc sous-hépatique
  • Thrombose veine porte (!! sur carcinome rénale) ou splénique
  • Compression tumorale de la veine porte ou veine splénique

Autres étiologies

• Maladies systémiques
  • Lupus érythémateux disséminé
  • Polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty: SMG + neutropénie)
• Maladies de surcharge
  • Maladies de Gaucher / de Niemann-Pick
  • Amylose / hémochromatose (rarement)
• Tumeurs solides spléniques
  • Bénignes: kyste épidermoïde / lymphangiome / hémangiome
  • Malignes: métastases spléniques / angiosarcome
• Traumatismes spléniques
• Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
  • Définition
    • Syndrome correspondant à l’activation incontrolée des macrophages
  • Étiologies: très variables 
    • immunodépression: VIH / lupus / transplantation
    • infectieuses: virus (EBV-CMV) / bactéries / parasites
    • tumorales: hémopathies (LA - LNH de type T)
  • Diagnostic 
    • Fièvre constante / hépato-splénomégalie / ADP
    • Biologie: pancytopénie / cytolyse hépatique / hyperferritinémie / hypertriglycéridémie (CT N) / hypofibrinogémie
    • Myélogramme: confirmation = hémophagocytose des cellules sanguines