Item 272 - Splénomégalie

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Mises à jour

10/04/2017

Ajout précision sur vaccination pneumocoque en cas de splénectomie

05/06/2016

Item conforme au programme du collège de médecine interne

18/05/2016

MAJ selon SFH 2ème Ed. : rate = organe lymphoïde II (bactéries encapsulées ++) /SMG = sensation de pesanteur ou douleur de l'HCG / SMG = masse palpable en HCG superficielle, mobile à l'inspiration, sans contact lombaire / interrogatoire = voyage récent, ID / ajout trauma dans etiologies / attention à hémodilution sur NFS / ajout hyperferritinémie dans SAM / ATBprophylaxie pendant 1-2ans / splénectomie après RCP

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant une splénomégalie et demander les premiers examens complémentaires les plus pertinents.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Infectieux: sepsis / paludisme / MNI
  • Hémato: hémolytique / hémopathies
  • HTP: cirrhose / ICD / thrombose v.p
  • ADP / foie / ascite / ictère / angine
  • Echo / NFS-frottis / BHC / VS-EPP
  • Prise de la température
  • SdG: sepsis / hémorragie
  • Ex. des aires Gg + schéma
  • Fièvre = FGE + hémocultures

Généralités

Définition

  • Splénomégalie (SMG) = augmentation du volume de la rate
  • Clinique: rate normalement non palpable donc toute rate palpable = SMG
  • Paraclinique: échographie: SMG si rate ≥ 12cm / poids normal < 250g

Rappel: rôles de la rate

  • Durant la vie foetale: hématopoïèse: synthèse des globules rouges
  • Chez l’adulte: hémolyse-filtre vasculaire (« cimetière des GR ») / stockage macrophages et plaquettes / organe lymphoïde II (bactéries encapsulées ++)

Étiologies

Étiologies infectieuses

  • Infections bactériennes
    • Septicémie à pyogènes / !! toujours rechercher une endocardite
    • Autres: BK / abcès à pyogènes / abcès splénique / fièvre typhoïde
  • Infections virales
    • Mononucléose infectieuse (EBV) +++ (cf item 213)
    • Autres: VHB – VHC – VIH – CMV
  • Infections parasitaires
    • Paludisme: 1ère cause de SMG dans le monde !
    • Autres: leishmaniose / bilharziose / hydatidose, etc.

Étiologies hématologiques

  • Hémolyses chroniques
    • Toutes les hémolyses chroniques donnent une SMG +++ (cf item 209)
    • Corpusculaires: membranaire / enzymatique / hémoglobinopathie / HPN
    • Extra-corpusculaires: infectieuse / auto-immune / mécanique / toxique
  • Hémopathies malignes
    • SMP: Maladie de Vaquez / LMC / SMG myéloïde / thrombocytémie essentielle
    • Infiltration lymphoïde (SLP): leucémie aiguë et LLC / lymphome hodgkinien ou non

Hypertension portale

  • Bloc intra-hépatique
    • Cirrhose +++ : alcoolique / hépatites virales / NASH / CBP..
    • Autres: sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique, etc.
  • Bloc sus-hépatique
    • Insuffisance cardiaque droite (ICD)
    • Thrombose des veines sus-hépatiques: syndrome de Budd-Chiari
  • Bloc sous-hépatique
    • Thrombose veine porte (!! sur carcinome rénale) ou splénique
    • Compression tumorale de la veine porte ou veine splénique

Autres étiologies

  • Maladies systémiques
    • Lupus érythémateux disséminé
    • Polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty: SMG + neutropénie)
  • Maladies de surcharge
    • Maladies de Gaucher / de Niemann-Pick
    • Amylose / hémochromatose (rarement)
  • Tumeurs solides spléniques
    • Bénignes: kyste / lymphangiome / hémangiome
    • Malignes: métastases spléniques / angiosarcome
  • Traumatismes spléniques
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Détail de la dernière mise à jour

Date: 10/04/2017

Ajout précision sur vaccination pneumocoque en cas de splénectomie