Item 275 - Ictère.
Dernière mise à jour le 09/12/2018 par Alexandre NAVIDI
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09/12/2018

Mise à jour mineure de la partie adulte et MAJEURE (refonte) de la partie pédiatrique (bourrillon) : -précisions sur la physiopathologie et le raisonnement qui en découle -modification de la présentation des étiologies chez l'adultes, par mécanisme en cause dans la cholestase -précisions sur les différentes étiologies chez l'adultes -ajout d'éléments cliniques sur les différentes étiologies de cholestase chez l'adulte -refonte complète de la partie sur l'ictère du nouveau-né en accord avec le bourrillon -mise à jour des étiologies avec ajout d'un tableau pour celles-ci mentionnant également la prise en charge -mise à jour complète de la partie sur l'orientation diagnostique -refonte de la partie clinique (caractéristiques de l'ictère, SDG, signes orientant vers un ictère pathologique) -refonte et mise à jour complète de la partie sur les examens complémentaires en accord avec le collège -refonte de la partie sur les SDG devant un ictère néonatal -mise à jour de la partie sur le diagnostic étiologique avec précisions sur les différentes étiologies -refonte de la partie thérapeutique en accord avec le bourrillon

18/10/2017

MAJ majeure : ictère néonatale - Ajout physiopathologie de l'ictère nucléaire, de l'ictère au lait de mère, de la photothérapie - Ajout paraphes "4 urgences devant un ictère" et "ictères bénins et pathologiques" - Ajout caractéristiques de l'ictère au lait de mère et de l'ictère transitoire physiologique - Ajout TTT ictère bénin transitoire, de l'atrésie des voies biliaires - Ajout ECBU CRP SYST devant ictère

04/11/2016

Etiologies

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
  • Diagnostiquer un ictère chez le nouveau-né, identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • ictère = bilirubinémie ≥ 40μM
  • ictère / selles claires / urines foncées
  • Rechercher IHC / HTP / cirrhose
  • Echo: dilatation des voies biliaires
  • Cholestase biologique: PAL > 4N
  • Cirrhose biliaire primitive / Ac anti-mito.
  • Cholangite sclérosante primitive / MICI
  • Bilirubine libre: hémolyse / Gilbert
  • Ictère simple du NN: bilirubine libre
  • Bilan si ictère: précoce / intense / prolongé
  • Ictère ≠ cholestase
  • Cholestase ≠ obstruction VB
  • Médicaments / alcool
  • Prise de la température
  • Sérologies virales
  • AEG: tumeur pancréas
  • NN: retentissement neuro
  • Ictère bili libre = IMF JPDC
    • > Bilan infectieux sur NN

A. ICTÈRE CHEZ L’ADULTE

Généralités

Bilirubine

  • = produit de dégradation de l’hème (contenue dans les hématies)
  • Bilirubine libre; comprend:
    • bilirubine plasmatique liée à l’albumine (car hydrophobe)
    • bilirubine non liée: neurotoxicité car franchit la barrière hémato-méningée
  • Bilirubine conjuguée
    • Conjuguée dans hépatocytes par BUGT1 puis passe dans bile
    • Soluble = élimination digestive / colore les selles et urines
  • Valeurs normales
    • Bilirubine totale < 17 μM dont: libre < 12 μM / conjuguée < 5 μM
    • En pratique; ictère clinique visible si bilirubinémie ≥ 50μM

Cholestase

  • = diminution du débit de la bile dans le duodénum (!! pas forcément obstructif)
  • Ce n'est pas une stase +++ (malgré le nom)
  • 2 mécanismes possibles
    • Cholestase extra-hépatique: obstacle sur les VB extra-hépatiques
    • Cholestase intra-hépatique: dysfonction des hépatocytes (IHC)
  • Conséquence = accumulation des composants de la bile dans la circulation
    • Bilirubine conjuguée → ictère avec urines foncées et selles décolorées
    • Acides biliaires → purit + urines mousseuses + malabsorption (L et Vit ADEK)
    • Cholestérol → hypercholestérolémie + xanthomes (dépôts sous-cutanés)

!! Remarques

  • Un ictère n’implique pas une cholestase (ex: hémolyse / Gilbert)
  • Une cholestase n’implique pas une obstruction des VB  (ex: IHC)
  • Un ictère à bilirubine mixte a la même valeur sémiologique qu'un ictère à bilirubine non conjuguée
  • Un ictère avec prurit implique l’origine cholestatique (sels biliaires)
  • Ictère et couleur des urines
    • Ictère cholestatique = urines foncées (et selles décolorées)
    • Ictère non cholestatique = urines claires (et selles normales)

Etiologies

Ictère à bilirubine conjuguée = cholestatique (la conjugaison est OK, mais blocage puis reflux)

  • Cholestase intra-hépatique
    • Par insuffisance hépatocytaire (= défaut de sécrétion de la bile, sans obstruction)
      • Hépatites (virale / alcoolique / médicamenteuse / auto-immune)
      • Cirrhose hépatique (alcoolique / virale / hémochromatose / Wilson..)
      • Stéatose hépatique (alcoolique / NASH)
      • Carcinome hépato-cellulaire / métastases hépatiques
      • Autres : abcès hépatique / granulomatose / IC, etc.
    • Par destruction des canalicules biliaires = cirrhose biliaire primitive
    • Par obstruction des canaux biliaires intra-hépatiques
      • Compression des voies par une lésion tumorale maligne
      • Envahissement tumoral massif du parenchyme : CHC / méta / cholangiocarcinome
      • Infiltration hépatique par : hémopathie maligne / amylose / sarcoïdose / BK
  • Cholestase extra-hépatique = par obstruction des voies biliaires
    • Lithiase de la VBP +/- angiocholite
    • Compression extrinsèque: adénocarcinome tête du pancréas ++ / pseudo-kyste, etc.
    • Cholangiocarcinome / Cholangite sclérosante primitive
    • Ampullome vatérien : tumeur sur la papille d'origine biliaire, pancréatique ou duodénale

Ictères à bilirubine libre = non cholestatique (= hémolyse ou défaut de conjugaison)

  • Toutes les hémolyses chroniques 
  • Maladie de Gilbert (déficit partiel en BUGT1)
  • Maladie de Crigler-Najjar (déficit complet en BUGT1)

!! Remarques: causes d’ictère chez un alcoolique

  • Hépatite aiguë alcoolique
  • Pancréatite (aiguë ou chronique)
  • Cirrhose / stéatose hépatique
  • Néoplasie infiltrante des Voies biliaires
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Date: 09/12/2018

Mise à jour mineure de la partie adulte et MAJEURE (refonte) de la partie pédiatrique (bourrillon) : -précisions sur la physiopathologie et le raisonnement qui en découle -modification de la présentation des étiologies chez l'adultes, par mécanisme en cause dans la cholestase -précisions sur les différentes étiologies chez l'adultes -ajout d'éléments cliniques sur les différentes étiologies de cholestase chez l'adulte -refonte complète de la partie sur l'ictère du nouveau-né en accord avec le bourrillon -mise à jour des étiologies avec ajout d'un tableau pour celles-ci mentionnant également la prise en charge -mise à jour complète de la partie sur l'orientation diagnostique -refonte de la partie clinique (caractéristiques de l'ictère, SDG, signes orientant vers un ictère pathologique) -refonte et mise à jour complète de la partie sur les examens complémentaires en accord avec le collège -refonte de la partie sur les SDG devant un ictère néonatal -mise à jour de la partie sur le diagnostic étiologique avec précisions sur les différentes étiologies -refonte de la partie thérapeutique en accord avec le bourrillon