Item 276 - Cirrhose et complications.
Dernière mise à jour le 10/06/2018 par Alexandre NAVIDI
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10/06/2018

MAJ avec recommandations 2016 de la SNFGE : -étiologie d'une cirrhose -précisions sur certaines étiologies -mise à jour des examens cliniques + paracliniques diagnostiques -ajout des critères de MELD et de Maddrey -ajout d'un paragraphe sur l'insuffisance hépatique aigüe (collège réa) -mise à jour des complications (clinique / paraclinique / traitement), dont ascite + hémorragie digestive avec les recommndations 2016 de la SNFGE

10/06/2018

MAJ avec recommandations 2016 de la SNFGE : -étiologie d'une cirrhose -précisions sur certaines étiologies -mise à jour des examens cliniques + paracliniques diagnostiques -ajout des critères de MELD et de Maddrey -ajout d'un paragraphe sur l'insuffisance hépatique aigüe (collège réa) -mise à jour des complications (clinique / paraclinique / traitement), dont ascite + hémorragie digestive avec les recommndations 2016 de la SNFGE

09/10/2016

Indication TIPS en prévention secondaire (SNFGE 2015)

08/10/2016

08/10/16 : modification modalité vaccination anti-pneumococcique

24/01/2016

MAJ sur utilité de l'alpha-FP pour le dépistage du CHC

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une cirrhose.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d'évolution défavorable.
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Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Fibrose mutilante annulaire nécrose
  • Micro/macro-nodules de régénération
  • Alcool / hépatites virales / autres (7)
  • HMG bord tranchant dysmorphique
  • HPT: circulation collatérale / SMG
  • IHC: angiomes / ictère / faetor, etc.
  • Echo-doppler abdominal
  • Score de Child-Pugh (stades A/B/C)
  • Transplantation hépatique si stade C
  • Prise en charge à 100%
  • Ponction du liquide d’ascite (D/T)
  • PNN > 250/mm3 = infection du LA
  • Restriction hydro-sodée + anti-aldostérone + ponction évacuatrice
  • ILA: céfotaxime 4g IV pendant 5J
  • ABP de l’ILA: norfloxacine 400mg
  • Perfusion d’albumine à J3-J5 si ILA
  • REA / remplisage / somatostatine
  • Ligature endoscopique des VO
  • TP-TCA avant geste invasif
  • Prise médicamenteuse
  • Rechercher les 4 C° (TR)
  • P° du DT / sevrage alcool
  • PBH / histo / après TP-TCA
  • Sérologies (VHB et VHC)
  • EOGD  initiale
  • Education du patient et MHD
  • Vaccinations VHA/VHB-G/P
  • BB pour prévention des VO
  • Bilan du terrain alcoolique
  • Facteurs de décompensation
  • Pesée pour suivi de l’ascite
  • Compensation volémique
  • Bilan infectieux si décompensation
  • AINS CI si ascite
  • EOGD que si stabilité hémoD
  • VO: ABP / IPP / DT / P° II
  • Encéphalopathie = sédatifs
  • Eliminer toutes les causes d’IRA

A. CIRRHOSE

Généralités

Définition

  • !! Elle est histologique: cirrhose = (3)
    • fibrose annulaire mutilante du foie
    • destruction du parenchyme hépatique
    • micro/macro-nodules de régénération

Epidémiologie

  • Prévalence = 2/1000 / mortalité = 17 000 décès/an en France

Anatomopathologie

  • Aspect macroscopique
    • Consistance dure / bord inférieur tranchant / dysmorphie: atropho-hypertrophique (atrophie droite et hypertrophie gauche)
    • Surface irrégulière: micro (< 3mm) et macro (> 3mm) nodules de régénération
  • Aspect microscopique
    • Fibrose mutilante annulaire remplacant le parenchyme normal
    • Nodules de régénération limités par fibrose / lésions diffuses

Physiopathologie

  • Insuffisance hépato-cellulaire (IHC)
    • Cause: destruction du parenchyme (donc des hépatocytes) par fibrose
    • Conséquences
      • ↓ des synthèses: ↓ TP et facteur V / hypoalbuminémie / hypocholestérolémie
      • ↓ des éliminations: ictère (bilirubine) / hyperoestrogénisme / encéphalopathie
  • Hypertension portale (HTP)
    • Définition: P(portale) > 15mHg ou gradient de P (VP/VCI) > 5mmHg (KT veineux)
    • Cause: bloc intra-hépatique par fibrose = compression veinules hépatiques
    • Conséquences: splénomégalie / anastomoses porto-systémiques (collatérales + VO)

Etiologies

Intoxication acoolique chronique +++

  • 60 à 80% des cas (consommation excessive d’alcool en France: p = 20%…)
  • Mais doit rester un diagnostic d’élimination: si aucune étiologie retrouvée (à savoir)
  • !! intoxication alcoolique > 40g/J pendant plusieurs années
  • Remarque: consommation d’alcool
    • Seuils OMS: 30g/j (H) ou 20g/j (F) / 1 verre = 10g d’alcool  (et 1g = 7kcal)

Hépatites virales chroniques

  • = 20% des cas
  • VHC (15%) > VHB +/-VHD (5%)

Stéatose hépatique non alcoolique (NASH)

  • Dans la cadre d’un syndrome métabolique +++
  • De plus en plus fréquent / seulement après ≥ 10ans d’évolution

Autres causes de cirrhose (6)

  • Hémochromatose (~ 3%)
    • Hémochromatose primitive sur mutation gène HFE
    • Hémochomatose secondaire sur transfusions, etc.
  • Hépatites auto-immunes (~ 3%)
    • Rapidement évolutives mais curables +++ (corticoïdes + Imurel®)
    • Ac spécifiques: Ac anti-ML (type 1 / 80%) et Ac anti-LKM1 (type 2 / 20%)
    • Femme 10-30 ans, ou ménopause
    • Association à d'autres maladies auto-immunes, hypergammaglobulinémie
  • Pathologies biliaires
    • Par cirrhose biliaire primitive (2%)
      • Dg : cholestase + Ac anti-mitochondrie
      • Destruction progressive des VBIH
      • Femme de 50 ans / asthénie / prurit
    • Cholangite sclérosante (1%)
      • Inflammation VBIH et VBEH : cholangio-IRM retrouve des sténoses étagées des VBIH et VBEH
      • Homme de 40 ans
  • Maladie de Wilson 
    • < 1% mais à évoquer devant tout patient jeune
    • Maladie autosomique récessive rare / par accumulation de cuivre
    • Syndrome extra-pyramidal + manifestation neuropsy + anneau de Kayser-Fleisher
  • Déficit en α-1 anti-trypsine 
    • < 1% / associé à un emphysème pan-lobulaire
  • Médicamenteuse
    • < 1% mais à rechercher systématiquement (à savoir)
    • Si médicament hépatoxique au long cours ++
  • Syndrome de Budd-Chiari
    • Obstruction des gros troncs veineux sus-hépatiques : ascite quasi-constante
    • Cause : compression extrinsèque / invasion néoplasique / affection pro-thrombotiques
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Date: 10/06/2018

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