Item 276 - Cirrhose et complications.

Dernière mise à jour le 10/06/2018 par Alexandre NAVIDI

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Définition

• !! Elle est histologique: cirrhose = (3)
  • fibrose annulaire mutilante du foie
  • destruction du parenchyme hépatique
  • micro/macro-nodules de régénération

Epidémiologie

• Prévalence = 2/1000 / mortalité = 17 000 décès/an en France

Anatomopathologie

• Aspect macroscopique
  • Consistance dure / bord inférieur tranchant / dysmorphie: atropho-hypertrophique (atrophie droite et hypertrophie gauche)
  • Surface irrégulière: micro (< 3mm) et macro (> 3mm) nodules de régénération
• Aspect microscopique
  • Fibrose mutilante annulaire remplacant le parenchyme normal
  • Nodules de régénération limités par fibrose / lésions diffuses

Physiopathologie

• Insuffisance hépato-cellulaire (IHC)
  • Cause: destruction du parenchyme (donc des hépatocytes) par fibrose
  • Conséquences
    • ↓ des synthèses: ↓ TP et facteur V / hypoalbuminémie / hypocholestérolémie
    • ↓ des éliminations: ictère (bilirubine) / hyperoestrogénisme / encéphalopathie
• Hypertension portale (HTP)
  • Définition: P(portale) > 15mHg ou gradient de P (VP/VCI) > 5mmHg (KT veineux)
  • Cause: bloc intra-hépatique par fibrose = compression veinules hépatiques
  • Conséquences: splénomégalie / anastomoses porto-systémiques (collatérales + VO)

Intoxication acoolique chronique +++

• = 60 à 80% des cas (consommation excessive d’alcool en France: p = 20%…)
• Mais doit rester un diagnostic d’élimination: si aucune étiologie retrouvée (à savoir)
• !! intoxication alcoolique > 40g/J pendant plusieurs années
• Remarque: consommation d’alcool
  • Seuils OMS: 30g/j (H) ou 20g/j (F) / 1 verre = 10g d’alcool  (et 1g = 7kcal)

Hépatites virales chroniques

• = 20% des cas
• VHC (15%) > VHB +/-VHD (5%)

Stéatose hépatique non alcoolique (NASH)

• Dans la cadre d’un syndrome métabolique +++
• De plus en plus fréquent / seulement après ≥ 10ans d’évolution

Autres causes de cirrhose (6)

• Hémochromatose (~ 3%)
  • Hémochromatose primitive sur mutation gène HFE
  • Hémochomatose secondaire sur transfusions, etc.
• Hépatites auto-immunes (~ 3%)
  • Rapidement évolutives mais curables +++ (corticoïdes + Imurel®)
  • Ac spécifiques: Ac anti-ML (type 1 / 80%) et Ac anti-LKM1 (type 2 / 20%)
  • Femme 10-30 ans, ou ménopause
  • Association à d'autres maladies auto-immunes, hypergammaglobulinémie
• Pathologies biliaires
  
  • Par cirrhose biliaire primitive (2%)
    • Dg : cholestase + Ac anti-mitochondrie
    • Destruction progressive des VBIH
    • Femme de 50 ans / asthénie / prurit
  • Cholangite sclérosante (1%)
    • Inflammation VBIH et VBEH : cholangio-IRM retrouve des sténoses étagées des VBIH et VBEH
    • Homme de 40 ans
• Maladie de Wilson 
  
  • < 1% mais à évoquer devant tout patient jeune
  • Maladie autosomique récessive rare / par accumulation de cuivre
  • Syndrome extra-pyramidal + manifestation neuropsy + anneau de Kayser-Fleisher
• Déficit en α-1 anti-trypsine 
  
  • < 1% / associé à un emphysème pan-lobulaire
• Médicamenteuse
  • < 1% mais à rechercher systématiquement (à savoir)
  • Si médicament hépatoxique au long cours ++
• Syndrome de Budd-Chiari
  • Obstruction des gros troncs veineux sus-hépatiques : ascite quasi-constante
  • Cause : compression extrinsèque / invasion néoplasique / affection pro-thrombotiques