Item 276 - Cirrhose et complications.
Dernière mise à jour le 10/06/2018 par Alexandre NAVIDI
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Mots-clés | A savoir |
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A. CIRRHOSE
Généralités
Définition
- !! Elle est histologique: cirrhose = (3)
- fibrose annulaire mutilante du foie
- destruction du parenchyme hépatique
- micro/macro-nodules de régénération
Epidémiologie
- Prévalence = 2/1000 / mortalité = 17 000 décès/an en France
Anatomopathologie
- Aspect macroscopique
- Consistance dure / bord inférieur tranchant / dysmorphie: atropho-hypertrophique (atrophie droite et hypertrophie gauche)
- Surface irrégulière: micro (< 3mm) et macro (> 3mm) nodules de régénération
- Aspect microscopique
- Fibrose mutilante annulaire remplacant le parenchyme normal
- Nodules de régénération limités par fibrose / lésions diffuses
Physiopathologie
- Insuffisance hépato-cellulaire (IHC)
- Cause: destruction du parenchyme (donc des hépatocytes) par fibrose
- Conséquences
- ↓ des synthèses: ↓ TP et facteur V / hypoalbuminémie / hypocholestérolémie
- ↓ des éliminations: ictère (bilirubine) / hyperoestrogénisme / encéphalopathie
- Hypertension portale (HTP)
- Définition: P(portale) > 15mHg ou gradient de P (VP/VCI) > 5mmHg (KT veineux)
- Cause: bloc intra-hépatique par fibrose = compression veinules hépatiques
- Conséquences: splénomégalie / anastomoses porto-systémiques (collatérales + VO)
Etiologies
Intoxication acoolique chronique +++
- = 60 à 80% des cas (consommation excessive d’alcool en France: p = 20%…)
- Mais doit rester un diagnostic d’élimination: si aucune étiologie retrouvée (à savoir)
- !! intoxication alcoolique > 40g/J pendant plusieurs années
- Remarque: consommation d’alcool
- Seuils OMS: 30g/j (H) ou 20g/j (F) / 1 verre = 10g d’alcool (et 1g = 7kcal)
Hépatites virales chroniques
- = 20% des cas
- VHC (15%) > VHB +/-VHD (5%)
Stéatose hépatique non alcoolique (NASH)
- Dans la cadre d’un syndrome métabolique +++
- De plus en plus fréquent / seulement après ≥ 10ans d’évolution
Autres causes de cirrhose (6)
- Hémochromatose (~ 3%)
- Hémochromatose primitive sur mutation gène HFE
- Hémochomatose secondaire sur transfusions, etc.
- Hépatites auto-immunes (~ 3%)
- Rapidement évolutives mais curables +++ (corticoïdes + Imurel®)
- Ac spécifiques: Ac anti-ML (type 1 / 80%) et Ac anti-LKM1 (type 2 / 20%)
- Femme 10-30 ans, ou ménopause
- Association à d'autres maladies auto-immunes, hypergammaglobulinémie
- Pathologies biliaires
- Par cirrhose biliaire primitive (2%)
- Dg : cholestase + Ac anti-mitochondrie
- Destruction progressive des VBIH
- Femme de 50 ans / asthénie / prurit
- Cholangite sclérosante (1%)
- Inflammation VBIH et VBEH : cholangio-IRM retrouve des sténoses étagées des VBIH et VBEH
- Homme de 40 ans
- Par cirrhose biliaire primitive (2%)
- Maladie de Wilson
- < 1% mais à évoquer devant tout patient jeune
- Maladie autosomique récessive rare / par accumulation de cuivre
- Syndrome extra-pyramidal + manifestation neuropsy + anneau de Kayser-Fleisher
- Déficit en α-1 anti-trypsine
- < 1% / associé à un emphysème pan-lobulaire
- Médicamenteuse
- < 1% mais à rechercher systématiquement (à savoir)
- Si médicament hépatoxique au long cours ++
- Syndrome de Budd-Chiari
- Obstruction des gros troncs veineux sus-hépatiques : ascite quasi-constante
- Cause : compression extrinsèque / invasion néoplasique / affection pro-thrombotiques
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Découverte d'un nodule hépatique à l'échographie chez un patient cirrhotique (SNFGE 2014)
Prévention et traitement des hémorragies digestives liées à l'hypertension portale (SNFGE 2011)
Conférence de consensus: Indications de la transplantation hépatique / HAS / 2005
Critères diagnostiques et bilan initial de la cirrhose non compliquée / HAS / 2008
Prise en charge des principales complications chez les malades atteints de cirrhose / Haute Autorité de Santé / 2007
Détail de la dernière mise à jour
MAJ avec recommandations 2016 de la SNFGE : -étiologie d'une cirrhose -précisions sur certaines étiologies -mise à jour des examens cliniques + paracliniques diagnostiques -ajout des critères de MELD et de Maddrey -ajout d'un paragraphe sur l'insuffisance hépatique aigüe (collège réa) -mise à jour des complications (clinique / paraclinique / traitement), dont ascite + hémorragie digestive avec les recommndations 2016 de la SNFGE