Item 279 - Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.
Dernière mise à jour le 08/03/2019 par David Sulman

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Mises à jour

08/03/2019

mise à jour : - Ajout des nouvelles recommandations sur le dépistage comme présenté par la HAS en 2017 Ajout de précisions sur la colite microscopique : -- qui est une définition histologique -- Ajout de précisions sur le terrain de la colite microscopique -- Modification de la présentation clinique avec une diarrhée décrite diurne et nocturne - -Ajout du terme libération colique concernant le Budésonide - Ajout de diagnostics différentiels du Crohn notamment iléal - Ajout de précisions sur l'aspect histologique de la RCH - Ajout que 10% des Crohn débutent sous forme de diarrhée aigue - Ajout que les biopsies du Crohn sont faites en zone saine et pathologique Mise à jour selon recommandations sur la colite aigue grave : -Risque vital des colites aigues graves : 1/2% de mortalité - Mise à jour du score pour définir la colite aigue grave selon recommandations de gastro entérologie 6 selles sanglantes + 1 critère au moins de CAG. - Ajout du cut-off du score de Lichtiger supérieur à 10

13/01/2018

MAJ mineure : Simplification des TTT des MICI

20/07/2017

Modif mise en page minime (code couleur)

24/11/2016

Imagerie

24/11/2016

Colite microscopique

04/11/2016

Diagnostic clinique (définition syndrome rectal)

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une maladie de Crohn et une recto-colite hémorragique.
Recommandations
  • ALD Crohn HAS 08
  • ALD RCH HAS 08
  • Polycopié national: item 118
Mots-clés A savoir
  • Grêle: douleurs / Sd de Koenig- Colo-rectal: diarrhée / Sd rectal
  • Ano-périnéale: TR / fissure / fistule
  • MC: discontinues / profondes / mucosécrétion/ transmurale /granulome / ASCA (+) ANCA (-)
  • TDM AP injectée + hydrosolubles
  • C°: locales (6) / générales / récidive
  • RCH et cholangite sclérosante primitive
  • Régime / 5-ASA / corticoïdes / traitement IS
  • CAG: SNG + corticoïdes +/- IS +/-  chirurgie
  • Prise en charge à 100%
  • Facteur déclenchant (AINS)
  • Préciser forme topographique
  • Toucher rectal / marge anale
  • Atteintes associées (5)
  • Iléo-coloscopie + biopsies
  • Coprocultures si fièvre
  • Score de Truelove et Witts (5)
  • Risque de CCR: coloscopies
  • Renutrition / HBPM
  • Colectasie si RCH sévère
  • Chirurgie en urgence si colectasie

A. MALADIE DE CROHN

Généralités

Epidémiologie

  • Prévalence 1/1000 et incidence 5.6/100 000 en France
  • Mortalité: espérance de vie légèrement diminuée mais surtout morbidité ++
  • Forme familiale dans 5-10% / sporadique dans la grande majorité des cas
  • Facteurs de risque
    • Atcd familiaux / sex ratio: femme > homme
    • Age: débute chez l’adulte jeune: 20-30ans (!! mais possible à tout age)
    • Tabac = facteur de risque et facteur aggravant (≠ RCH)

Classification

  • Formes topographiques
    • Iléon terminal (30%) (≠ RCH)
    • Colo-rectale (20%)
    • Ano-périnéale (30%)
    • N’importe quelle autre partie (« de la bouche à l’anus »)
  • Formes cliniques
    • Forme inflammatoire pure (43%)
    • Formes sténosantes et fibrosantes (37%: sub-occlusion puis syndrome de König)
    • Formes perforantes et fistulisantes (20%: abcès puis fistules digestives ou anales)
    • !! forme clinique peut évoluer (50%): inflammatoire → sténosante ou perforante

Diagnostic

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain: F > H / jeune (20-30ans) / atcd familial / tabagisme
    • Prises: médicamenteuses (AINS ++) / toxique (alcool)
    • Anamnèse: évolution chronique paroxystique: épisodes / facteur déclenchant (à savoir)
    • Signes fonctionnels
      • Signes digestifs (3)transit (diarrhée chronique) / rectorragie / douleurs abdominales
      • Signes associés: AEG / fièvre / Sd anémique ++ / Sd carentiel (cf Diarrhée chronique chez l'adulte et l'enfant) / Amaigrissement ++
  • Examen physique
    • Atteintes digestives: selon la forme topographique
      • Grêle (iléon terminal +++)
        • Douleur abdominale ++ / diarrhée inconstante
        • Syndrome de Koenig (!! pathognomonique d’une sténose du grêle)
          • Douleur abdominale intense avec ballonement cédant brutalement avec bruit hydro-aérique (syphon) puis débâcle diarrhéique
      • Colo-rectale
        • Diarrhée chronique glairo-sanglante ++ / mais 10% débutent sous forme de diarrhée aigue
        • Syndrome rectal
          • Epreinte : Douleurs coliques répétitives, s'achevant par une envie pressante et impérieuse (calmée par la défécation)
          • Ténesme : Tension (ou contraction) douloureuse de l'anus accompagnée d'une envie d'aller à la selle (=sensation douloureuse de corps étrangers intra-rectal)
          • Faux besoins (impériosités)
      • Ano-périnéale (!! signe une maladie de Crohn)
        • Examen proctologique: TR + inspection de la marge anale  (à savoir)
        • Fissure anale: souvent multiple / indolore / sans contracture
        • Fistules sur abcès de la marge anale: cf Pathologie hémorroïdaire.
        • Inflammation: pseudo-marisque (tuméfaction) / sténose ano-rectale
    • Atteintes associées / extra-digestives: dans 1/3 des cas (5à savoir ())
      • Rhumatologique: spondylarthopathie +++
      • Ophtalmologique: uvéite antérieure / épisclérite
      • Cutanéérythème noueux / aphtes récidivants/ pyoderma gangrenosum
      • Hématologiqueanémie mixte: carences (+++) et/ou inflammatoire, +/- thrombocytose
      • Autrestéatose, cholangite sclérosante primitive ( rare) (cf Ictère.)

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Iléo-coloscopie avec biopsies multiples étagées +++ (à savoir)
      • Seul l’examen anapath fait le diagnostic de certitude de la maladie de Crohn
      • Biopsies en zones saines et pathologiques
      • Granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (contrairement à la TB) : quasi-pathognomonique mais inconstant (30-50% des cas)
         
        Maladie de Crohn
        RCH
        Macro
        • Iléon + colon +/- rectum
        • Lésions discontinues
        • Ulcérations profondes
        • Mucosécrétion conservée
        • Pseudo-polypes fréquents
        • Rectum toujours / iléon jamais
        • Lésions continues
        • Ulcérations superficielles
        • Mucosécrétion absente
        • Pseudo-polypes rares
        Histo
        • Atteinte transmurale
        • Granulome épithélioïde
        • Atteinte non-transmurale
        • Pas de granulome
    • Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD)
      • Systématique pour rechercher des lésions hautes évocatrice de M. de Crohn
    • Bilan immunologique
      • ASCA: en faveur d’une maladie de Crohn (positifs dans 50% des MC)
      • p-ANCA: en faveur d’une RCH (!! mais positif dans 20% des MC)
      • Donc: ASCA (+) / p-ANCA (-) → en faveur d’une MC mais insuffisant
      • non systématique
  • Pour évaluation du retentissment
    • TDM abdomino-pelvienne injectée avec opacification aux hydrosolubles +++
      • !! Systématique si fièvre ou douleur localisée
      • Signe inflammatoire: Epaississement des parois/ Hyperhémie des mésos/ Infiltration de la graisse mésentérique
      • Recherche C° +++ : abces +/- perforation / occlusions / fistules
    • Bilan biologique ++
      • NFS: anémie: mixte +/- carence en vitamines B9 / B12
      • Ferritinémie
      • VS/CRP: syndrome inflammatoire lors d’une poussée
      • Hypoalbuminémie (par inflammation + malabsorption + diarrhée)
      • Créatininémie ( recherche nephropathie)
      • ALAT, Gamma-GT pour fonction hépatique initiale, PAL si suspicion cholangite sclérosante
    • Entéro-IRM = exploration du grêle
      • Recherche épaississement et rigidité pariétale / sténoses / fistules +++
      • Transit remplacé de plus en plus par entéro-IRM
    • Autres examen d’imagerie
      • Vidéo-capsule (!! contre-indiquée si sténose: toujours après Capsule Factice ou EntéroIRM)
      • Lavement opaque (pour rechercher des fistules ou si échec de la coloscopie)
  • Pour éliminer un diagnostic différentiel
    • Coprocultures / EPS
      • Avec recherche des toxines A/B de Clostridium Difficile +++
      • pour éliminer un syndrome dysentérique sur colite infectieuse
    • Pré-thérapeutique +/- recherche activité et génotype de la TPMT ( avant azathioprine ou 6-MP)+/- bilan pré anti-TNF

Diagnostics différentiels

  • Recto-colite hémorragique
    • Ac (ASCA+/ANCA-) / anapath: pas de granulome épithélioïde
    • Oriente par coloscopie: topographie différente / atteinte non transmurale
  • Tuberculose intestinale (iléo-caecale)
    • LE diagnostic différentiel infectieux +++ (cf ECN 08)
    • A rechercher par clinique-IDR-RTx- Quantiferon (!! histologie souvent non concluante)
  • Colite infectieuse (= syndrome dysentérique)
    • En cas d’iléite terminale: Yersinia ++
    • Faire coprocultures et EPS si fièvre (à savoir)
  • Autres:
    • Colites ischémiques / aux AINS / appendicite aiguë/ endométriose / amylose
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Date: 08/03/2019

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