Item 279 - Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.
Dernière mise à jour le 08/03/2019 par David Sulman
Résumé
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Mots-clés | A savoir |
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A. MALADIE DE CROHN
Généralités
Epidémiologie
- Prévalence 1/1000 et incidence 5.6/100 000 en France
- Mortalité: espérance de vie légèrement diminuée mais surtout morbidité ++
- Forme familiale dans 5-10% / sporadique dans la grande majorité des cas
- Facteurs de risque
- Atcd familiaux / sex ratio: femme > homme
- Age: débute chez l’adulte jeune: 20-30ans (!! mais possible à tout age)
- Tabac = facteur de risque et facteur aggravant (≠ RCH)
Classification
- Formes topographiques
- Iléon terminal (30%) (≠ RCH)
- Colo-rectale (20%)
- Ano-périnéale (30%)
- N’importe quelle autre partie (« de la bouche à l’anus »)
- Formes cliniques
- Forme inflammatoire pure (43%)
- Formes sténosantes et fibrosantes (37%: sub-occlusion puis syndrome de König)
- Formes perforantes et fistulisantes (20%: abcès puis fistules digestives ou anales)
- !! forme clinique peut évoluer (50%): inflammatoire → sténosante ou perforante
Diagnostic
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain: F > H / jeune (20-30ans) / atcd familial / tabagisme
- Prises: médicamenteuses (AINS ++) / toxique (alcool)
- Anamnèse: évolution chronique paroxystique: épisodes / facteur déclenchant (à savoir)
- Signes fonctionnels
- Signes digestifs (3): transit (diarrhée chronique) / rectorragie / douleurs abdominales
- Signes associés: AEG / fièvre / Sd anémique ++ / Sd carentiel (cf Diarrhée chronique chez l'adulte et l'enfant) / Amaigrissement ++
- Examen physique
- Atteintes digestives: selon la forme topographique
- Grêle (iléon terminal +++)
- Douleur abdominale ++ / diarrhée inconstante
- Syndrome de Koenig (!! pathognomonique d’une sténose du grêle)
- Douleur abdominale intense avec ballonement cédant brutalement avec bruit hydro-aérique (syphon) puis débâcle diarrhéique
- Colo-rectale
- Diarrhée chronique glairo-sanglante ++ / mais 10% débutent sous forme de diarrhée aigue
- Syndrome rectal
- Epreinte : Douleurs coliques répétitives, s'achevant par une envie pressante et impérieuse (calmée par la défécation)
- Ténesme : Tension (ou contraction) douloureuse de l'anus accompagnée d'une envie d'aller à la selle (=sensation douloureuse de corps étrangers intra-rectal)
- Faux besoins (impériosités)
- Ano-périnéale (!! signe une maladie de Crohn)
- Examen proctologique: TR + inspection de la marge anale (à savoir)
- Fissure anale: souvent multiple / indolore / sans contracture
- Fistules sur abcès de la marge anale: cf Pathologie hémorroïdaire.
- Inflammation: pseudo-marisque (tuméfaction) / sténose ano-rectale
- Grêle (iléon terminal +++)
- Atteintes associées / extra-digestives: dans 1/3 des cas (5à savoir ())
- Rhumatologique: spondylarthopathie +++
- Ophtalmologique: uvéite antérieure / épisclérite
- Cutané: érythème noueux / aphtes récidivants/ pyoderma gangrenosum
- Hématologique: anémie mixte: carences (+++) et/ou inflammatoire, +/- thrombocytose
- Autre: stéatose, cholangite sclérosante primitive ( rare) (cf Ictère.)
- Atteintes digestives: selon la forme topographique
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif
- Iléo-coloscopie avec biopsies multiples étagées +++ (à savoir)
- Seul l’examen anapath fait le diagnostic de certitude de la maladie de Crohn
- Biopsies en zones saines et pathologiques
- Granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (contrairement à la TB) : quasi-pathognomonique mais inconstant (30-50% des cas)
Maladie de CrohnRCHMacro
- Iléon + colon +/- rectum
- Lésions discontinues
- Ulcérations profondes
- Mucosécrétion conservée
- Pseudo-polypes fréquents
- Rectum toujours / iléon jamais
- Lésions continues
- Ulcérations superficielles
- Mucosécrétion absente
- Pseudo-polypes rares
Histo- Atteinte transmurale
- Granulome épithélioïde
- Atteinte non-transmurale
- Pas de granulome
- Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD)
- Systématique pour rechercher des lésions hautes évocatrice de M. de Crohn
- Bilan immunologique
- ASCA: en faveur d’une maladie de Crohn (positifs dans 50% des MC)
- p-ANCA: en faveur d’une RCH (!! mais positif dans 20% des MC)
- Donc: ASCA (+) / p-ANCA (-) → en faveur d’une MC mais insuffisant
- non systématique
- Iléo-coloscopie avec biopsies multiples étagées +++ (à savoir)
- Pour évaluation du retentissment
- TDM abdomino-pelvienne injectée avec opacification aux hydrosolubles +++
- !! Systématique si fièvre ou douleur localisée
- Signe inflammatoire: Epaississement des parois/ Hyperhémie des mésos/ Infiltration de la graisse mésentérique
- Recherche C° +++ : abces +/- perforation / occlusions / fistules
- Bilan biologique ++
- NFS: anémie: mixte +/- carence en vitamines B9 / B12
- Ferritinémie
- VS/CRP: syndrome inflammatoire lors d’une poussée
- Hypoalbuminémie (par inflammation + malabsorption + diarrhée)
- Créatininémie ( recherche nephropathie)
- ALAT, Gamma-GT pour fonction hépatique initiale, PAL si suspicion cholangite sclérosante
- Entéro-IRM = exploration du grêle
- Recherche épaississement et rigidité pariétale / sténoses / fistules +++
- Transit remplacé de plus en plus par entéro-IRM
- Autres examen d’imagerie
- Vidéo-capsule (!! contre-indiquée si sténose: toujours après Capsule Factice ou EntéroIRM)
- Lavement opaque (pour rechercher des fistules ou si échec de la coloscopie)
- TDM abdomino-pelvienne injectée avec opacification aux hydrosolubles +++
- Pour éliminer un diagnostic différentiel
- Coprocultures / EPS
- Avec recherche des toxines A/B de Clostridium Difficile +++
- pour éliminer un syndrome dysentérique sur colite infectieuse
- Pré-thérapeutique +/- recherche activité et génotype de la TPMT ( avant azathioprine ou 6-MP)+/- bilan pré anti-TNF
- Coprocultures / EPS
Diagnostics différentiels
- Recto-colite hémorragique
- Ac (ASCA+/ANCA-) / anapath: pas de granulome épithélioïde
- Oriente par coloscopie: topographie différente / atteinte non transmurale
- Tuberculose intestinale (iléo-caecale)
- LE diagnostic différentiel infectieux +++ (cf ECN 08)
- A rechercher par clinique-IDR-RTx- Quantiferon (!! histologie souvent non concluante)
- Colite infectieuse (= syndrome dysentérique)
- En cas d’iléite terminale: Yersinia ++
- Faire coprocultures et EPS si fièvre (à savoir)
- Autres:
- Colites ischémiques / aux AINS / appendicite aiguë/ endométriose / amylose
Contenus liés
Détail de la dernière mise à jour
mise à jour : - Ajout des nouvelles recommandations sur le dépistage comme présenté par la HAS en 2017 Ajout de précisions sur la colite microscopique : -- qui est une définition histologique -- Ajout de précisions sur le terrain de la colite microscopique -- Modification de la présentation clinique avec une diarrhée décrite diurne et nocturne - -Ajout du terme libération colique concernant le Budésonide - Ajout de diagnostics différentiels du Crohn notamment iléal - Ajout de précisions sur l'aspect histologique de la RCH - Ajout que 10% des Crohn débutent sous forme de diarrhée aigue - Ajout que les biopsies du Crohn sont faites en zone saine et pathologique Mise à jour selon recommandations sur la colite aigue grave : -Risque vital des colites aigues graves : 1/2% de mortalité - Mise à jour du score pour définir la colite aigue grave selon recommandations de gastro entérologie 6 selles sanglantes + 1 critère au moins de CAG. - Ajout du cut-off du score de Lichtiger supérieur à 10