Item 295 - Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des voies aérodigestives supérieures.

Dernière mise à jour le 18/07/2018 par Alexandre NAVIDI

Épidémiologie

• Cancers des VADS = 12% des cancers en France / 5ème cancer le plus fréquent
• 14 000 cas par an en France (↓ chez l'homme / ↑ chez la femme)
• Mortalité: 4 500 décès par an
• Sex Ratio: H >> F (x9) / âge moyen = 45-65ans
• Gradient Nord-Sud / niveau socio-économique bas +++
• Facteurs de risque
  • Tabagisme (70 à 80 % des patients)
  • Éthylisme chronique (risque élevé si consommation > 40-60g/j)
  • HPV 16 et 18 pour les cancers de l'oropharynx (meilleur pronostic)
  • EBV pour les cancers du cavum (UCNT)
  • Atcd de carcinomes épidermoïdes (cancers bronchique et oesophagien)
  • Autres: ID, mauvaise hygiène bucco-dentaire, lésions pré-cancéreuses, travailleur du bois pour l'adénocarcinome de l'éthmoïde

Anatomopathologie

• Type histologique
  • Type histologique commun: carcinome épidermoïde (95% des cas) pour oro-hypopharynx, larynx et cavité bucale
  • !! 2 exceptions: 
    • cavum (indifférencié: UCNT = carcinome indifférencié de type nasopharyngé) : FDR = EBV et géographie (Asie sud-est / Maghreb)
    • ethmoïde (adénocarcinome) : pourssière de bois, cuir, nickel (!! MPI +++)
• Localisations
  • larynx ~ cavité buccale (35%) > oropharynx (25%) > hypopharynx (10%)
  • !! localisations multiples à toujours rechercher: pan-endoscopie +++ (à savoir)
  • !! Métastases hématogènes classiquement peu fréquentes (poumon, foie, os, cerveau) : ce sont des cancers LYMPHOPHILES +++

Bilan clinique: toujours le même +++

• Interrogatoire
  • Intoxication alcoolo-tabagique: rechercher et quantifier (g/J et PA)
  • Signes généraux: AEG / amaigrissement / fièvre / sueurs / bronchite
  • Signes fonctionnels ORL: dysphagie / dysphonie / dyspnée / otalgie
    • !! Toute dysphonie chez un patient avec FDR (OH-Tabac +++) doit alerter, surtout si > 3S
• Examen physique
  • Diagnostic positif = examen ORL et cervical
    
    • Inspection cavité buccale – oropharynx avec palpation endobuccale – état buccodentaire
    • Otoscopie : OSM
    • Laryngoscopie au miroir laryngé ou nasofibroscopie (larynx-hypopharynx) : mobilité des cordes vocales
    • Rhinoscopie postérieure : région ethmoïdale et cavum (nasopharynx)
  • Bilan d’extension clinique
    • Locorégional: aires ganglionnaires (schéma daté) / compression médiastinale
    • A distance: abdominal (HSMG / TR pour carcinose) / ex. neuro / ex. osseux
      • !! toute ADP suspecte = examen ORL + PAN-endoscopie
      • si bilan négatif : cervicotomie exploratrice avec éxérèse totale de l'ADP (pas de biopsie !)
  • Bilan du terrain alcoolo-tabagique
    • Alcool: cirrhose / signes d’IHC / signes d’HTP (SMG) / complications
    • Tabac: bronchite / BPCO / toux / hémoptysie / cancer bronchique
• Signes fonctionnels en fonction de la localisation tumorale :
  
  • Cavité buccale et oropharynx :
    
    • Douleur buccale, ulcération persistante +/- tuméfaction
    • Dysphagie haute / odynophagie
    • Leucoplasie
    • Gingivorragies
    • Anesthésie du V3 (trijumeau)
    • Tbles mobilité linguale
    • Otalgie réflexe fréquente (mais moins que hypopharynx)
  • Hypopharynx
    
    • Dysphagie +++, otalgie réflèxe
      
    • Si volumineux (compressif +++) : dysphonie / dyspnée laryngée
  • Larynx :
    • dysphonie au 1er plan (parfois otalgie réflexe aussi…)
    • Si volumineux (compressif +++) : dyspnée laryngée / dysphagie
  • Nasopharynx – sinus ethmoïdaux : symptômes homolatéraux à la lésion :
    
    • Rhinologiques : épistaxis, obstruction nasale, anosmie, rhinorrhée sérosanglante
    • Otologiques (cavum) : OSM unilat
    • Neuro : diplopie (paralysie du VI), névralgie du V (par extension tumorale à base du crâne)
    • Ophtalmo (sinus, ethmoïde) : exophtalmie, paralysie oculomotrice (extension tumorale intra-orbitaire)
    • Dentaire (sinus maxillaire +++) : bombement alvéolaire, hémorragie gingivale, trismus
  • !! Toute OSM ou ST unilatérale chez l’adulte doit faire évoquer une tumeur du nasopharynx et conduire à une nasofibroscopie !!
    
    

Bilan paraclinique : toujours le même dans les grandes lignes

• Pour diagnostic positif
  
  • Pan-endoscopie des VADS avec biopsie (au bloc sous AG) : anapath / 2nde localisation
    
    • (Cavum / bronche / œsophage / larynx / hypopharynx)
  • TDM cervico-faciale avec injection IV : extension loco-régionale + ADP infra-clinique
  • IRM cervico-facial avec injection : avec la TDM
    • sauf pour hypopharynx / larynx (pas d'IRM)
• Pour bilan d’extension / du terrain
  
  • TDM Tx puis fibro si anomalie: métastases ou cancer bronchiques
    
    • NB : RxT en 1er : si anomalie : TDM Tx puis fibro (mais en pratique on vas directement au scanner...)
  • Biologie et échographie hépatique: métastases ou cancer hépatiques
  • PET SCAN : réalisé quasi-systématiquement pour recherche de foyers d’hypermétabolisme hyperfixants :
    
    • Métastases ganglionnaires
    • cancer synchrone d’une 2ème localisation (bronchopulm ou œsophage)
  • +/- scinti os – imagerie cérébrale : si point d’appel clinique
• Pour bilan pré-thérapeutique
  
  • Bilan stomatologique : rech patho dentaires associées → Prévention de l’ostéoradionécrose mandibulaire systématique !!!!
  • Bilan nutritionel +++ : protidémie, albuminémie + /- pré-alb, / EPP
  • Bilan respiratoire : RTx, GDS, EFR avec spirométrie (VEMS, CV, rapport VEMS/CV)
  • Bilan rénal : créat urée DFG
  • Bilan Hépatique
  • NFS Plaquettes
  • Bilan pré-opératoire: Gpe-Rh-RAI / ECG / Cs anesthésie / opérabilité ++
• !! AVANT TOUTE RADIOTHERAPIE
  
  • Bilan stomato
  • Remise en état bucco-dentaire
  • Confection de gouttières dentaires fluorées à mettre quotidiennement après la fin de la RT A VIE

Traitement: réflexes devant tout cancer des VADS

• Terrain alcoolo-tabagique typique donc
  • Sevrage alcoolo-tabagique (P° du DT / Cs spécialisée) (à savoir)
  • Prise en charge bucco-dentaire (extractions / hygiène)
  • Prise en charge nutritionnelle (CNO +/- SNG +/- stomie)
  • Prise en charge sociale (assistante sociale / ALD / CMU)
  • Hémostase avant tout geste invasif (cf cirrhose: IHC)
• Traitement agressif donc
  • Prise en charge de la douleur
  • Soutien psychologique
  • Rééducation orthophonique si trachéotomie (à savoir)

Surveillance: toujours la même +++

• Clinique 
  • Cs ≥ 1x/an A VIE (1x/2M la 1ère année ; 1x/3M à 2 et 3ans ; 1x/6M à 4 et 5ans ; puis 1x/an)
  • Ex. ORL complet + observance du sevrage
• Paraclinique
  • RTx 1x/an +/- panendoscopie des VADS et TDM (ou IRM) cervico-faciale au moindre doute
  • Souvent, TDM et panendoscopie de référence à 6M post-traitement
  • Si cancer du rhinopharynx: TDM +/- IRM 1x/6M pendant 2ans puis 1x/an pendant 5ans
  • Dépistage de l'hypothyroïdie séquellaire après irradiation cervicale : TSH à chaque contrôle
  • TEP-TDM optionnelle (pour caractériser une ADP clinique ou radiologique persistante)

Prévention

• Primaire et secondaire
  • Arrêt tabac + consommation modérée d'alcool : réduirait des 2/3 le nombre de cancers des VADS
  • Amélioration des conditions de travail des menuisiers

Classification TNM commune

• T: !! valable pour oropharynx / cavité buccale / hypopharynx
  • T1: ≤ 2cm
  • T2 = 2-4cm
  • T3: > 4cm
  • T4: envahissement du voisinage
  • pour le larynx: T1: CVx1 / T2: CVx2 / T3: immobilité / T4: voisinage
• N: !! valable pour tous les cancers des VADS
  • N1: Gg ≤ 3cm
  • N2: Gg = 3-6cm
  • N3: Gg > 6cm
• M: !! valable pour tous les cancers des VADS
  • M0: pas de métastase / M1: métastase
    

Tableau résumé

Épidémiologie

• !! Répartition ethnique très spécifique
  • Groupe à risque très élevé = Asie du SE / Esquimaux et inuits
  • Groupe à risque élevé = pays du Maghreb / Nord-africains
  • Groupe à risque faible = pays occidentaux
  • France : environ 300 cas par an
• Autres facteurs de risque
  • Sex Ratio H > F: x3 – âge variable: sujets jeunes ++ (20-40ans), mais potentiellement tous les âges !
  • Principal FdR = infection par le virus EBV (Epstein-Barr Virus)
  • Génétique : délétion bras court du chromosome 3
  • Alimentation épicés et aux salaisons / fumaisons (nitrosamines)

Anatomopathologie

• Types histologiques
  • Carcinome indifférencié non kératinisant = UCNT (60%)
  • Carcinome épidermoïde (30%) : sur terrain alcoolo-tabagique 
  • Lymphome malin non hodgkinien (10%)
• Extension et pronostic
  • Lymphophilie importante et dissémination hématogène fréquente (os ++) : TEP-FDG +++
  • → pronostic bon: au stade III, 90% de survie à 5 ans

Remarques

• NPC avec le fibrome naso-pharyngé: cause fréquente d’épistaxis
• Principaux facteurs pronostiques : histologie du Kc (indifférencié, embols vasculaires et lymphatiques) / envahissement de la base du crâne ++