Item 299 - Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques
Dernière mise à jour le 03/08/2019 par Alexandre NAVIDI
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Mises à jour

03/08/2019

Mise à jour majeure via le collège de dermatologie et les dernières recommandations pour le mélanome de 2017 de la SFD (pas encore dans le collège) -précisions sur l'épidémiologie des carcinomes cutanés (FDR communs etc...) -précisions sur l'anapath -précisions sur la physiopathologie -mise à jour importante de l'examen clinique pour les deux carcinomes cutanés -mise à jour des lésions pré-cancéreuses pour le CE -mise à jour du bilan d'extension -mise à jour du tableau sur les facteurs de mauvais pronostic (risque de récidive) des carcinomes cutanés -mise à jour du traitement des carcinomes cutanés -mise à jour de l'épidémiologie des mélanomes -refonte du paragraphe sur les facteurs de risque de mélanome -ajout d'un petit paragraphe résumant les étapes clefs de la démarche diagnostique globale dans le mélanome -mise à jour des examens complémentaires du mélanome, notamment des facteurs histo-pronostiques -refonte de la partie sur les formes anatomo-cliniques du mélanome -ajout d'un paragraphe sur l'impact des nouveaux traitements sur le pronostic (Ac anti CTLA4, PD1, BRAF, MEK) -précisions sur les traitements du mélanome -refonte de la partie sur HPV -précisions sur la physiopathologie HPV et les formes cliniques -mise à jour des traitements contre HPV -mise à jour de la partie sur les naevus -ajout d'un paragraphe sur les 3 grandes catégories d'hyperplasies mélanocytaires -précisions sur les formes anatomopathologiques -précisions sur les formes cliniques -ajout de quelques diagnostics différentiels des naevus -refonte de la partie évolution (risque de transformation en mélanome)

25/07/2018

Mise à jour selon recos 2017 (traitement mélanome stade 3 inopérable et stade 4) : - paragraphe en fin de partie "tumeur mélanique" résumant les recommandations - a noter que ces recommandations dépassent largement le programme de l'ECN

10/06/2018

Mise à jour : -selon les dernières recommandations 2016-2017 + via le collège de dermatologie

15/09/2016

Ajout des diagnostics différentiels du naevus Détail de la partie généralités des naevus (types de naevus, formes cliniques et topographiques)

12/05/2016

MAJ selon CEDEF 2015 : Carcinomes (correction épidémiologie / réorganisation FdR / ajout physiopathologie vieillissement cutané / ajout traitement pour leucoplasie / biopsie si CE in situ / réorganisation des facteurs de mauvais pronostic / risque de récidive de 7% du CE / métastases du CE surtout si muqueux / CBC superficiel parfois d'emblée multifocal / CBC ne métastaseent jamais / si invasion locale (CBC) : TDM ou IRM / simplification TTT) /// HPV (ajout physiopath et épidémiologie / réorganisation formes cliniques / ajout diagnostic différentiel verrue / 30% de récidives) /// Mélanomes (correction epidemiologie / gène CDKN2A / simplification AJCC / réorganisation classification anatomoclinique / ajout diagnostics différentiels / stade IV: pronostic meilleur si LDH normal / exerese elargie = jusqu'au fascia) /// Naevus (tumeurs acquises / précisions sur formes cliniques de naevus / risque faible de transformation mais marqueurs de risque)

19/04/2016

Item revu et conforme au collège Corrections d'erreurs et ajout d'informations sur l'immunothérapie, les nouvelles molécules en cas de mutation, les facteurs de mauvais pronostic.

09/03/2016

MAJ fiche : - indications à l'interféron - rajouts de nouvelles molécules pour les mélanomes métastatiques - corrections mineures

30/01/2016

Item vérifié et conforme au programme Ajout des recommandations ANAES, HAS, et SFD

11/02/2015

Mise à jour de l'item

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur cutanée, épithéliale ou mélanique
  • Planifier le suivi du patient.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • CBC: peau saine / cutanée seulement
  • Perle épithéliomateuse / f. clinique (3)
  • Basale / palissadique / fente / monoM
  • Bilan d’extension clinique seulement
  • CE: sur lésion / cutanée ou muqueuse
  • Ulcéro-bourgeonnante / f. pré-K (3)
  • Epithéliale / globes cornés / pléïoM
  • Rechercher ADP +/- RTx-écho abdo
  • Exérèse chirurgicale / marges / histo.
  • Photoprotection / auto-surveillance
  • Mélanome: facteurs de risque: 4 / Cl°
  • Ulcération / ADP / 2nde localisation
  • Biopsie exérèse complète + histologie
  • Echo Gg +/- TDM cérébrale + TAP + TEP
  • Exérèse élargie: marge selon Breslow
  • Stade III: curage +/- immuno-chimio
  • Auto-surveillance / photoprotection
  • Cs 1x/3M sur 5ans puis 1x/an A VIE
  • PenC 100% / soutien psy / palliatif InstanceEndEditable
  • RCP et PP
  • Examen cutané exhaustif
  • Examen aires Gg: schéma
  • Règle ABCDE
  • Biopsie exérèse complète
  • Indice de Breslow
  • Education: photoprotection
  • Auto-surveillance A VIE

A. TUMEURS CUTANÉES ÉPITHÉLIALES

Généralités

Définitions

  • Tumeurs épithéliales = tumeurs dérivant des kératinocytes (≠ mélanocytes)
  • Bénignes = kératose séborréhique (vieux), verrues (HPV)
  • On distingue les carcinomes baso-cellulaires (CBC) et épidermoïdes (CE = CSC)

Épidémiologie

  • Tumeurs cutanées épithéliales (CBC + CE) = type de cancer le plus fréquent (20% des cancers)
  • Incidence en augmentation: CBC = 150/100 000 – CE = 30/100 000 en France
  • Facteurs de risque
    • FdR communs pour les deux types de carcinomes
      • Âge avancé
      • Terrain/facteurs génétiques (phototype, surtout I et II)
      • Exposition solaire (UV) : UVB +++ / UVA1
        • CBC (et mélanome, cf infra) = exposition intense et intermittente dans l’enfance ou à l'âge adulte (coups de soleil ++)
        • CE et CBC = exposition chronique et cumulative (dose totale d'UV reçue au cours de la vie)
    • Autres FdR impliqués dans les carcinomes
      • Radiations ionisantes: antécédent de radiothérapie
      • Maladies génétiques rares: xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire...
      • Immunodépression acquise: VIH, transplantation ++
      • Phototype 1 et 2
    • !! Pour les CE seulement
      • Facteurs chimiques: arsenic (!! MPI), goudrons, hydrocarbures, etc.
      • Infection à Papillomavirus (HPV16) : prédisposition aux CE des muqueuses
      • Facteurs histologiques : maladie de Bowen, kératose sénile actinique, leucoplasie muqueuse (lèvre inf +++)
      • Micro-traumatismes répétés
      • Brulures, ulcère de jambe, dermatose inflammatoire chronique

Anatomo-pathologie

  • Carcinome baso-cellulaire (80%)
    • Origine: prolifération à partir de la couche basale de l’épiderme
    • Architecture: organisation en lobules tumoraux avec:
      • Organisation palissadique: cellules tumorales en périphérie du lobule
      • Fentes de rétraction: entre lobule tumoral et stroma
    • Cytologie
      • Population cellulaire monomorphe: petites cellules basaloïdes (kératinocytes de petite taille)
      • Absence de ponts d’union inter-cellulaires
  • Carcinome épidermoïde (20%) = carcinome spino-cellulaire 
    • Origine: prolifération à partir de l’épithélium de l’épiderme
    • Architecture: organisation en lobules tumoraux aussi mais:
      • Présence de globes cornés au centre
      • Pas d’organisation palissadique ni de fente de rétraction
      • Architecture anarchique +++ (travées mal limitées)
    • Cytologie
      • Population cellulaire pléïomorphe: grandes cellules polyédriques (kératinocytes de grande taille)
      • Présence de ponts d’union intercellulaires
      • Mitoses et atypies cytonucléaires

Physiopathologie

  • Vieillissement cutané
    • Facteurs intrinsèques: chronologique (âge) / génétique (phototypes)
    • Facteurs extrinsèques: 
      • photo-induit +++ (UVA, héliodermie)
      • comportemental (tabac, alcool, alimentation carentielle)
      • catabolique (maladies inflammatoires chroniques)
      • endocriniens (endocrinopathies, corticothérapie au long cours)
    • Signes cliniques de vieillissement cutané
      • Perte de l'élasticité: xérose / rides, atrophie cutanée / peau rugueuse-jaunâtre (front, nuque) / cicatrices stellaires (avant-bras)
      • Signes vasculaires: angiomes séniles (tronc) / télangiectasies (visage) / purpura sénile de Bateman (avant-bras)
      • Signes pigmentaires: éphélides (dos) / lentigo (visage) / dépigmentation (jambes)
      • Proliférations cutanées: kératoses actiniques (visage, dos des mains) / kératoses séborrhéiques (tronc)
  • Classification des phototypes
    • type I : ne bronze pas / coups de soleil systématiques / peau très claire, tâches de rousseur, cheveux roux ou blonds
    • type II : bronze difficilement / coups de soleil fréquents / peau très claire, tâches de rousseur au soleil, yeux clairs, cheveux châtains ou blonds
    • type III : bronze progressivement / a parfois des coups de soleil / peau claire, cheveux blonds ou châtains
    • type IV : bronze bien / coups de soleils peu fréquents / peau mate, yeux foncés, cheveux châtains ou bruns
    • type V : bronze facilement / coups de soleils rares / peau foncée, yeux foncés
    • type VI : peau noire / n'a jamais de coups de soleil

Diagnostic

Examen clinique

  • Terrain
    • Sexe = H > F / âge > 50ans ++
    • Phototype clair et exposition solaire (régions ensoleillées)
    • Rechercher autres FdR: atcd de radiothérapie, transplantation, HPV..
  • Carcinome baso-cellulaire (CBC)
    • Lésion tumorale
      • Lésion polymorphe: nombreuses formes cliniques (cf infra)
      • Rechercher lésion élémentaire quasi-constante = perle épithéliomateuse +++
        • Lésion commune à tous les CBC
        • Papule translucide rosée / en périphérie de la tumeur
        • Taille: variable du mm à plusieurs cm / télangiectasies superficielles ++
      • association à d'autre éléments sémiologiques :
        • croûtes / sclérose
        • ulcération (!! évolution possible de toutes les formes de CBC)
        • pigmentation / kératose
    • Localisation
      • Sur peau saine (pas de lésion pré-cancéreuse)
      • zones photo-exposées (visage +++)
        • !! JAMAIS muqueuse
      • Cutanée seulement (pas d’atteinte muqueuse)
    • Formes cliniques (3)
      • CBC nodulaire +++ (la plus fréquente)
        • Nodule large en général unique / ferme et lisse / bien limité / d’extension centrifuge lente (!! peut simuler une lésion kystique)
      • CBC superficiel
        • Macule érythémateuse et squameuse (∼ psoriasis) / bien limitée / d’extension progressive
        • Parfois d'emblée multifocal (tronc ++) / bordée de perles épithéliomateuses à peine visibles
      • CBC sclérodermiforme
        • Aspect de cicatrice blanchâtre / mal limité / dure / évolution très lente
        • !! parfois atrophique
        • Pas de perle / difficile à voir (d’où diagnostic souvent tardif...)
  • Carcinome épidermoïde (= CE = spino-cellulaire)
    •  Lésion tumorale
      • Lésion élémentaire la plus fréquente = ulcéro-bourgeonnante +++
        • 3 lésions clés +/- associées entre elles : ulcération / bourgeon / croûte
        • Lésion croûteuse-jaunâtre / indurée / ulcération centrale / saignante / monomorphe
        • parfois bourgeonnant - végétant (cf lésions clés, +/- association)
        • INDOLORE à la palpation
    • Localisation
      • sur lésion pré-cancéreuse pré-existante +++ (mais peut survenir de novo)
      • atteinte cutanée et/ou muqueuse / lèvre +++
    • Lésions pré-cancéreuses (3)
      • Kératose actinique (ou sénile) = héliodermie
        • Due à brunes / surface squamo-croûteuse (kératosique)
        • Siège = zones photo-exposées +++ : visage / dos des mains / avant-bras
        • Lésions :
          • Brunes +/- erythémateuses
          • Hyperkératosiques / saignant facilement au grattage
          • Crouteuses
          • Multiples
          • Bien limitée
          • Forme arrondie
        • TTT :
          • cryothérapie / laser / electrocoagultion
          • photothérapie dynamique
          • 5FU crème, diclofénac sodique gel, imiquimod crème, mébutate d'ingénol crème
      • carcinome intra-épithélial (= carcinome in situ, forme non invasive du CE, ex maladie de Bowen)
        • !! en cas d'ulcération franche, suspecter une forme invasive (= CE = potentiel métastatique)
        • biopsie + anapath puis confirmation et ttt (chir, cryochir, 5FU, photothérapie dynamique)
        • cutané :
          •  lésion souvent unique en zone photo-exposée
          • plaque érythémateuse +/- pigmentée, squamo-crouteuse, bien limitée, bordure festonnée
          • !! aspect "fissuraire/érodé" sperficiel = suspect
        • muqueuse génitale
          • homme = "erythroplasie de Queyrat" → lésion erythémateuse rouge vif du gland, bien limitée, parfois un peu érosive
          • femme → lésion unique, chronique, plane ou peu infiltrée, rosée, avec plages pigmentées
      • Leucoplasie (= leucokératose)
        • Due à l'exposition aux UV et/ou irritants (tabac +++) / atteinte muqueuse ++
        • Tâche grisâtre / fixe / bien limitée / à surface érosive recouverte par enduit
        • Siège = lèvres ++ (inférieure > supérieure) / cavité buccale
  • Bilan d'extension clinique
    • Pour CBC
      • Pas de bilan d’extension paraclinique
      • !! uniquement clinique : recherche d'autres carcinomes associés(à savoir)
    • Pour CE +++
      • Contrôle de la mobilité par rapport au plan profond / diamètre
      • Recherche d'autre cancer sur l'ensemble de la peau (CE / CBC / mélanome)
      • Rechercher ADP dans le territoire de drainage ++ (à savoir)

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif = histologie
    • Biopsie cutanée systématique (à savoir) / par incision ou « punch » / incluant le derme
    • Exérèse chirurgicale complète d’emblée au cas par cas (CBC ++)
    • cf supra pour les caractéristiques anatomo-pathologiques
  • Pour bilan d’extension
    • CBC = évolution locale seulement
      • Pas de bilan d’extension paraclinique systématique
      • !! Mais examen cutané exhaustif à la recherche d’une 2nde localisation (à savoir)
      • Si forme très invasive localement : bilan par TDM/IRM selon les cas
    • CE = évolution locale et à distance
      • Bilan paraclinique non systématique
        • ssi forme agressive / terrain à risque (ID) / signe clinique d'extension :
          • échographie locorégionale de la zone de drainage
          • TDM TAP

En pratique, distinction CBC / CE

Carcinome baso-cellulaire Carcinome épidermoïde
  • Perle épithéliomateuse
  • Sur peau saine
  • Localisation cutanée seulement  
  • 3 formes cliniques
  • Évolution lente
  • Évolution uniquement locale
  • Lésion ulcéro-bourgeonnante
  • Lésion(s) pré-cancéreuse(s)
  • Localisation cutanée et/ou muqueuse
  • 3 types de lésions pré-CE
  • Évolution agressive
  • Potentiel métastatique
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Date: 03/08/2019

Mise à jour majeure via le collège de dermatologie et les dernières recommandations pour le mélanome de 2017 de la SFD (pas encore dans le collège) -précisions sur l'épidémiologie des carcinomes cutanés (FDR communs etc...) -précisions sur l'anapath -précisions sur la physiopathologie -mise à jour importante de l'examen clinique pour les deux carcinomes cutanés -mise à jour des lésions pré-cancéreuses pour le CE -mise à jour du bilan d'extension -mise à jour du tableau sur les facteurs de mauvais pronostic (risque de récidive) des carcinomes cutanés -mise à jour du traitement des carcinomes cutanés -mise à jour de l'épidémiologie des mélanomes -refonte du paragraphe sur les facteurs de risque de mélanome -ajout d'un petit paragraphe résumant les étapes clefs de la démarche diagnostique globale dans le mélanome -mise à jour des examens complémentaires du mélanome, notamment des facteurs histo-pronostiques -refonte de la partie sur les formes anatomo-cliniques du mélanome -ajout d'un paragraphe sur l'impact des nouveaux traitements sur le pronostic (Ac anti CTLA4, PD1, BRAF, MEK) -précisions sur les traitements du mélanome -refonte de la partie sur HPV -précisions sur la physiopathologie HPV et les formes cliniques -mise à jour des traitements contre HPV -mise à jour de la partie sur les naevus -ajout d'un paragraphe sur les 3 grandes catégories d'hyperplasies mélanocytaires -précisions sur les formes anatomopathologiques -précisions sur les formes cliniques -ajout de quelques diagnostics différentiels des naevus -refonte de la partie évolution (risque de transformation en mélanome)