Item 300 - Tumeurs de l'estomac.
Dernière mise à jour le 08/08/2019 par Jean-Mathieu PERRIN
Fiche à jour
Résumé
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Recommandations | |
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Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Épidémiologie
- 4ème cancer le plus fréquent en France / 2ème digestif (après colo-rectal) / incidence en légère diminution (d'1,5%/an)
- 6500 nouveaux cas par an – 4000 décès par an : diagnostic tardif
- Sex ratio H > F = x2 – âge moyen = 70 ans (moitié des cas >75 ans)
- Survie à 5 ans: 30% tous types confondus
- Incidence :
- Augmentation ADK du cardia (surpoids; indépendant de H.Pylori) et linite
- Diminution formes distales et ADK de type intestinal (↓ infection à H.Pylori, alimentation + riche en légumes frais)
- !! NPC avec KC oesophage : KC épidermoïdes en diminution et ADK en augmentation dans les pays développés
- Facteurs de risque
- Lésions précancéreuses
- Helicobacter pylori (= BGN) +++ (1 à 3% de cancérisation mais cause de 80% des K de l'estomac)
- Recherche chez les patients présentant:
- Apparentés au 1er degré d'un patient atteint de Kc gastrique:
- si < 45 ans asymptomatique ⇒ méthode non invasive: sérologie ou test à l'urée marquée
- si > 45 ans ou symptomatique ⇒ FOGD avec biopsies
- Gastrectomie partielle sur K
- Syndrome de Lynch
- Lymphome du MALT
- Lésions prénéoplasiques
- Traitement > 6 mois par IPP
- Avant by-pass gatrique
- Apparentés au 1er degré d'un patient atteint de Kc gastrique:
- Eradication: cf ulcère gastrique
- Recherche chez les patients présentant:
- Ulcère gastrique (finalement assez rare)
- Gastrites chroniques atrophiques: Biermer ou lié à HP
- Antécédent de gastrectomie partielle ancienne (datant de > 10 ans)
- Maladie de Ménétrier
- Polypes gastriques adénomateux
- Helicobacter pylori (= BGN) +++ (1 à 3% de cancérisation mais cause de 80% des K de l'estomac)
- Environnementaux
- Alimentation:
- sel / nitrites (fumée) / grillades
- peu de fruits et légumes (Vit C = facteur protecteur)
- Tabac (rôle limité)
- Niveau socio-économique bas / surpoids-obésité (FdR de Kc de la JOG)
- Infection à EBV
- Alimentation:
- Génétiques : 3% des cas
- Syndromes familiaux :
- Syndrome de Lynch
- PAF
- ATCD familiaux de cancer gastrique au 1er degré (prédisposition génétique dans 20% des cas)
- Adénocarnicome gastrique diffus héréditaire
- AD, mutation CDH1 => perte fonction E cadhérine
- Syndromes familiaux :
- !! Remarque: OH = pas un FdR !!
- Lésions précancéreuses
Anatomopathologie
- Adénocarcinome +++ (90%)
- Histoire naturelle: gastrite chronique → atrophie gastrique → métaplasie intestinale → dysplasie → carcinome invasif
- Formes histologiques (classification de Lauren)
- Forme intestinale = prolifération organisée / différenciée / estomac distal ++ (lié à HP +++) (tubuleux, papillaire, mucineux)
- Forme diffuse = prolifération en amas / peu différenciée / estomac proximal ++
- Adénocarcinomes à cellules indépendantes non linitiques (>50% de cellules isolées ou en bague à chaton)
- Adénicarcinomes à cellules indépendantes linitiques = linite gastrique (voir particularités en fin de bloc)
- Forme mixte = approximativement 50% de chaque type
- Localisation
- Proximale: maintenant prédominante ++
- Antre = 40% / cardia = 20% / corps (fundus) = 20% / grosse tubérosité = 20%
- Les Kc de la jonction oeso-gastrique touchant oesophage = considérés comme Kc de l'oesophage et traités comme tels
- Immunohistochimie
- Recherche statut du récepteur HER-2 sur biopsie si le bilan d'extension évoque une forme métastatique (15% des cas)
- ADK superficiel
- Ne dépassant pas la sous-muqueuse à l'anapath ; en endoscopie, aspect pseudo-ulcéreux (plus rarement polypoïde, plan ou déprimé)
- Pronostic bon avec survie à 5 ans > 90%
- Autres types histologiques
- Tumeurs bénignes: hyperplasie / adénome / polype glandulo-kystique
- Tumeurs stromales (GIST): tumeurs mésenchymateuses / bénignes ++
- Tumeurs endocrines
- Lymphome digestif non hodgkinien (MALT) (cf Lymphomes malins)
- !! Particularités de la linite gastrique !!
- Diagnostic macroscopique (paroi rigide épaisse blanchâtre)
- Histologiquement: cellules indépendantes en bague à chaton au sein d'un stroma fibreux
- Extension locale ++ rarement extension métastatique à distance
- Sujet jeune, pronostic péjoratif
- A distinguer des ADK à cellules indépendantes non linitiques
Classification TNM (2009)
T |
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N |
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M |
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Formes héréditaires d'adénocarcinome gastrique
Généralités
- !! NPO: Cs de conseil génétique / consentement écrit / dépistage familial (à savoir)
Mutation du gène de la E-cadhérine (CDH1)
- Génétique
- Transmission autosomique dominante / pénétrance quasi-complète
- Mutation = gène CDH1 (supresseur de tumeur)
- codant pour la E-cadhérine impliquée dans l'adhésion intercellulaire (d'où le phénotype en bague à châton)
- Diagnostic
- !! Étude du gêne CDH1 dans le cadre d'une consultation d'oncogénétique
- (à partir de 14 ans pour les apparentés)
- Indications consultation oncogénétique (cf INCA 09)
- Dépistage génétique si ≥ 1 critère parmi :
- ≥ 2 cas de cancers gastriques diffus chez apparentés 1er/2nd degré dont un cas avant 50 ans
- ≥ 3 cas de cancers gastriques diffus chez apparentés 1er/2nd degré quel que soit l'âge
- ≥ 2 cas de cancers gastriques chez des apparentés au 1er ou 2nd degré, dont au moins 1 diffus prouvé histologiquement, qq soit l'âge
- 1 cas de cancer gastrique diffus avant 40 ans
- cancer gastrique diffus associé à un carcinome mammaire lobulaire infiltrant ou à un cancer colo-rectal à cellules indépendantes chez un même individu ou chez deux apparentés au 1er/2nd degré
- aggrégation familiale de carcinomes mammaires lobulaires infiltrants non liés à BRCA, en l'absence d'atcd familial de cancer gastrique
- cancer gastrique diffus dans un conetxte d'ATCD perso/familial de fente labiale/palatine
- Lésion diffuse d'ADK intra-épithélial à type de foyer ou extension pagétoïde de cellule en bague à chaton
- Remarque: étude gène CDH1 si carcinome lobulaire infiltrant du sein bilatéral ou ≥ 2 cas < 50 ans
- Adénocarcinome gastrique avant 40 ans
- Dépistage génétique si ≥ 1 critère parmi :
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- Consultation d’oncogénétique
- Séquençage sang circulant: recherche de la mutation sur le gène CDH1
- !! Immunohistochimie E-Cadhérine sur tissu tumoral inutile (perte d'expression constante dans les formes sporadiques)
- Consultation d’oncogénétique
- Prise en charge
- Gastrectomie prophylactique entre 20 et 30 ans
- Si refus gastrectomie: suivi par FOGD avec chromendoscopie et biopsies à partir de 20 ans
- Surveillance annuelle par mammographie pour les femmes (risque plus élevé de cancer du sein: carcinome lobulaire infiltrant)
Syndrome HNPCC (hereditary non polyposis colorectal cancer) (++) = syndrome de Lynch
Contenus liés
Tumeurs de l'estomac - Polycopié national de cancérologie / F.Guillemin, R.Bugat / 2006
Tumeurs de l’estomac / Thésaurus de cancérologie - Société Nationale Française de Gastroentérologie / 2007
Détail de la dernière mise à jour
MAJ selon les dernières recos du Thésaurus National de Cancérologie DIgestive (juin 2019): - épidémiologie, incidence, facteurs de risque, pronostic - détails classification TNM, détails sd paranéoplasiques - places des différents examens complémentaires: de l'écho-endoscopie / écho abdo... - modification classifications histologiques et mise au point sur la linite gastrique - traitements péri-opératoires par chimiothérapie / place de la CHIP / tt endoscopique - bilan pré-thérapeutique, évaluation nutritionnelle et immunonutrition - rappel des "ne pas oublier" si splénectomie associée - mise au point GIST - surveillance post op