Item 300 - Tumeurs de l'estomac.
Dernière mise à jour le 08/08/2019 par Jean-Mathieu PERRIN
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08/08/2019

MAJ selon les dernières recos du Thésaurus National de Cancérologie DIgestive (juin 2019): - épidémiologie, incidence, facteurs de risque, pronostic - détails classification TNM, détails sd paranéoplasiques - places des différents examens complémentaires: de l'écho-endoscopie / écho abdo... - modification classifications histologiques et mise au point sur la linite gastrique - traitements péri-opératoires par chimiothérapie / place de la CHIP / tt endoscopique - bilan pré-thérapeutique, évaluation nutritionnelle et immunonutrition - rappel des "ne pas oublier" si splénectomie associée - mise au point GIST - surveillance post op

03/12/2017

Correction coquille épidémiologie

06/11/2017

maj mineure : modification facteurs de risque génétique selon Collège

18/10/2017

MAJ majeure : - Réorganisation des FdR - TV à la recherche du S de Krukemberg - Complications post gastrectomie (carence en fer par achlorydrie, anémie mixte) - Ajout prévention du Dumping syndrome - Ajout durée de réserve des vit B9 et B12 - Ajout d'un facteur pronostic - Ajout TTT : composition chimio néoadjuvante, indications TTT adjuvant, indication prothèse métallique

16/01/2017

MAJ concernant l'épidémiologie des cancers digestifs

15/01/2017

MAJ sur l'épidémiologie des K digestifs

28/04/2016

MAJ selon collège SNFGE 3e Ed. + HAS 2011 : correction 2nd cancer digestif après CCR et non oesophage / autres types histologiques / surveillance si refus gastrectomie prophylactique / ajout niveau socio-économique et surpoids-obésité et HNPCC dans FdR / motif TNM 2009 / ajout laparoscopie exploratrice / simplification du traitement qui n'est pas au programme / mise à jour de l'indication des traitements adjuvants / ajout chirurgie palliative / FOGD pour surveillance moignon après 10-15ans / ajout tumeur endocrine dans diagnostic différentiel / ajout option TOGD dans bilan pré-ttt

16/05/2014

Mise à jour de la fiche

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur de l'estomac.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Adénocarcinome / infection HP-UG
  • AEG / HD / Troisier / TR / paranéo.
  • EOGD: histologie + rechercher HP
  • TDM TAP inj. + écho-endoscopie
  • Linite (châtons) / Lymphome MALT
  • C°: malabsorption: anémie / dumping
  • Survie à 5ans = 15% / F: TNM-ADP
  • Gastrectomie curative +/- chimioT
  • !! NPO supp. B12 IM au décours
  • PenC 100% / soutien psy / palliatif 
  • RCP et PPS
  • Aires Gg: schéma
  • Bilan nutritionel

Généralités

Épidémiologie

  • 4ème cancer le plus fréquent en France / 2ème digestif (après colo-rectal) / incidence en légère diminution (d'1,5%/an)
  • 6500 nouveaux cas par an – 4000 décès par an : diagnostic tardif
  • Sex ratio H > F = x2 – âge moyen = 70 ans (moitié des cas >75 ans)
  • Survie à 5 ans: 30% tous types confondus
  • Incidence :
    • Augmentation ADK du cardia (surpoids; indépendant de H.Pylori) et linite
    • Diminution formes distales et ADK de type intestinal (↓ infection à H.Pylori, alimentation + riche en légumes frais)
    • !! NPC avec KC oesophage : KC épidermoïdes en diminution et ADK en augmentation dans les pays développés
  • Facteurs de risque  
    • Lésions précancéreuses
      • Helicobacter pylori (= BGN) +++ (1 à 3% de cancérisation mais cause de 80% des K de l'estomac)
        • Recherche chez les patients présentant:
          • Apparentés au 1er degré d'un patient atteint de Kc gastrique:
            • si < 45 ans asymptomatique ⇒ méthode non invasive: sérologie ou test à l'urée marquée
            • si > 45 ans ou symptomatique ⇒ FOGD avec biopsies
          • Gastrectomie partielle sur K
          • Syndrome de Lynch
          • Lymphome du MALT
          • Lésions prénéoplasiques
          • Traitement > 6 mois par IPP
          • Avant by-pass gatrique
        • Eradication: cf ulcère gastrique
      • Ulcère gastrique (finalement assez rare)
      • Gastrites chroniques atrophiques: Biermer ou lié à HP 
      • Antécédent de gastrectomie partielle ancienne (datant de > 10 ans)
      • Maladie de Ménétrier
      • Polypes gastriques adénomateux
    • Environnementaux
      • Alimentation:
        • sel / nitrites (fumée) / grillades
        • peu de fruits et légumes (Vit C = facteur protecteur)
      • Tabac (rôle limité)
      • Niveau socio-économique bas / surpoids-obésité (FdR de Kc de la JOG)
      • Infection à EBV
    • Génétiques : 3% des cas
      • Syndromes familiaux :
        • Syndrome de Lynch
        • PAF
        • ATCD familiaux de cancer gastrique au 1er degré (prédisposition génétique dans 20% des cas)
      • Adénocarnicome gastrique diffus héréditaire
        • AD, mutation CDH1 => perte fonction E cadhérine
    • !! Remarque: OH = pas un FdR !!

Anatomopathologie

  • Adénocarcinome +++ (90%)
    • Histoire naturelle: gastrite chronique → atrophie gastrique → métaplasie intestinale → dysplasie → carcinome invasif
    • Formes histologiques (classification de Lauren)
      • Forme intestinale = prolifération organisée / différenciée / estomac distal ++ (lié à HP +++) (tubuleux, papillaire, mucineux)
      • Forme diffuse = prolifération en amas / peu différenciée / estomac proximal ++
        • Adénocarcinomes à cellules indépendantes non linitiques (>50% de cellules isolées ou en bague à chaton)
        • Adénicarcinomes à cellules indépendantes linitiques = linite gastrique (voir particularités en fin de bloc)
      • Forme mixte = approximativement 50% de chaque type
    • Localisation
      • Proximale: maintenant prédominante ++
      • Antre = 40% / cardia = 20% / corps (fundus) = 20% / grosse tubérosité = 20%
      • Les Kc de la jonction oeso-gastrique touchant oesophage = considérés comme Kc de l'oesophage et traités comme tels
    • Immunohistochimie
      • Recherche statut du récepteur HER-2 sur biopsie si le bilan d'extension évoque une forme métastatique (15% des cas)
    • ADK superficiel
      • Ne dépassant pas la sous-muqueuse à l'anapath ; en endoscopie, aspect pseudo-ulcéreux (plus rarement polypoïde, plan ou déprimé)
      • Pronostic bon avec survie à 5 ans > 90%
  • Autres types histologiques
    • Tumeurs bénignes: hyperplasie / adénome / polype glandulo-kystique
    • Tumeurs stromales (GIST): tumeurs mésenchymateuses / bénignes ++
    • Tumeurs endocrines
    • Lymphome digestif non hodgkinien (MALT) (cf Lymphomes malins)
  • !! Particularités de la linite gastrique !!
    • Diagnostic macroscopique (paroi rigide épaisse blanchâtre)
    • Histologiquement: cellules indépendantes en bague à chaton au sein d'un stroma fibreux
    • Extension locale ++ rarement extension métastatique à distance
    • Sujet jeune, pronostic péjoratif
    • A distinguer des ADK à cellules indépendantes non linitiques

Classification TNM (2009)

T
  • Tis: tumeur intra-épithéliale stricte, dysplasie de haut grade
  • T1: tumeur limitée à la muqueuse ou à la sous muqueuse
    • T1a: tumeur atteignant la lamina propria ou la musculaire muqueuse
    • T1b: atteinte de la sous-muqueuse
  • T2: atteinte de la musculeuse
  • T3: atteinte de la sous-séreuse (dont grand épiploon, lgt gastro-colique ou gastro-hépatique)
  • T4: tumeur perforant la séreuse et/ou envahissant des organes voisins
    • T4a: tumeur envahissant la séreuse (péritoine viscéral)
    • T4b: tumeur envahissant les structures adjacentes (rate, foie, côlon, rein, pancréas...)
      • /!\ envahissement du duodénum/oesophage = pas considéré comme envahissement organe adjacent

 

 

N
  • Nx : gg non évaluables
  • N1 : 1-2 gg régionaux
  • N2 : 3-6 gg régionaux
  • N3 : ≥ 7 gg régionaux
    • N3a : 7-15
    • N3b : > 15
M
  • M0: pas de métastase
  • M1: métastase à distance (dont ggl rétro-pancréatiques, para-aortiques, mésentériques, sus-clav.)

Formes héréditaires d'adénocarcinome gastrique

Généralités

  • !! NPO: Cs de conseil génétique / consentement écrit / dépistage familial (à savoir)

Mutation du gène de la E-cadhérine (CDH1)

  • Génétique
    • Transmission autosomique dominante / pénétrance quasi-complète
    • Mutation = gène CDH1 (supresseur de tumeur)
    • codant pour la E-cadhérine impliquée dans l'adhésion intercellulaire (d'où le phénotype en bague à châton)
  • Diagnostic
    • !! Étude du gêne CDH1 dans le cadre d'une consultation d'oncogénétique
    • (à partir de 14 ans pour les apparentés)
    • Indications consultation oncogénétique (cf INCA 09)
      • Dépistage génétique si ≥ 1 critère parmi :
        • ≥ 2 cas de cancers gastriques diffus chez apparentés 1er/2nd degré dont un cas avant 50 ans
        • ≥ 3 cas de cancers gastriques diffus chez apparentés 1er/2nd degré quel que soit l'âge
        • ≥ 2 cas de cancers gastriques chez des apparentés au 1er ou 2nd degré, dont au moins 1 diffus prouvé histologiquement, qq soit l'âge
        • 1 cas de cancer gastrique diffus avant 40 ans
        • cancer gastrique diffus associé à un carcinome mammaire lobulaire infiltrant ou à un cancer colo-rectal à cellules indépendantes chez un même individu ou chez deux apparentés au 1er/2nd degré
        • aggrégation familiale de carcinomes mammaires lobulaires infiltrants non liés à BRCA, en l'absence d'atcd familial de cancer gastrique
        • cancer gastrique diffus dans un conetxte d'ATCD perso/familial de fente labiale/palatine
        • Lésion diffuse d'ADK intra-épithélial à type de foyer ou extension pagétoïde de cellule en bague à chaton
        • Remarque: étude gène CDH1 si carcinome lobulaire infiltrant du sein bilatéral ou ≥ 2 cas < 50 ans
        • Adénocarcinome gastrique avant 40 ans
      • Consultation d’oncogénétique
        • Séquençage sang circulant: recherche de la mutation sur le gène CDH1
        • !! Immunohistochimie E-Cadhérine sur tissu tumoral inutile (perte d'expression constante dans les formes sporadiques)
  • Prise en charge
    • Gastrectomie prophylactique entre 20 et 30 ans
    • Si refus gastrectomie: suivi par FOGD avec chromendoscopie et biopsies à partir de 20 ans
    • Surveillance annuelle par mammographie pour les femmes (risque plus élevé de cancer du sein: carcinome lobulaire infiltrant)

Syndrome HNPCC (hereditary non polyposis colorectal cancer) (++) = syndrome de Lynch 

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