Item 301 - Tumeurs du foie, primitives et secondaires.
Dernière mise à jour le 07/09/2018 par Alexandre NAVIDI

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Mises à jour

07/09/2018

Mise à jour majeure via recommandations 2017 sur le CHC + collège HGE + chirurgie digestive : - Ajout de la fréquence des tumeurs hépatiques par ordre décroissant dans paragraphe généralité - mise à jour des FDR de tumeur hépatique - ajout d'un paragraphe : circonstance de découverte - mise à jour de l'examen clinique pour le CHC avec précisions diverses - mise à jour complète des examens paracliniques avec explications (biopsie, bilan hépatique, imagerie) - ajout d'un arbre diagnostic pour le CHC chez le patient cirrhotique (SNFGE 2017) - ajout d'un paragraphe avec le score child pugh - ajout d'un paragraphe avec les différents scores utiles à l'ECNi (Child Pugh / MELD / Maddrey) et leur indication - refonte de la partie traitement du CHC (HORS PROGRAMME +++), détaillé, avec un tableau résumé - précisions sur les tumeurs hépatiques secondaires - mise à jour de la partie sur les tumeurs bénignes

13/01/2018

MAJ mineure : risque de CHC même sans cirrhose si infection VHB (Cf perturbation du génome et cancérisation)

22/09/2017

correction indication transplantation

29/04/2016

MAJ selon SNFGE 3ème Ed. : ajout cholangiocarcinome et échinococcose alvéolaire dans diagnostic diff. / importance de l'échographie dans le diag. diff des tumeurs bénignes / tumeur biliaire = la plus fréquente tumeur hépatique / ajout cancer sein et ovaire et mélanome pour primitif méta hépatique / PBH si moindre doute sur HNF / ajout partie sur tumeurs infectieuses (abcès et kyste) +++ / révélation fréquente du CHC par une décompensation de la cirrhose / caractère multiple = en faveur méta / ajout critères pour surseoir à la PBH en cas de suspicion de méta / précision sur hépatite pouvant donner un CHC sans cirrhose pré existante / suppression de l'alphaFP dans les critères de barcelone / barcelone: précision qu'un seul examen positif suffit, si 1ere imagerie négative : refaire un 2nd examen / réorganisation des facteurs pronostiques / simplification ttt CHC

15/01/2015

MAJ avec les recos de la SNFGE 2014

16/05/2014

Mise à jour de la fiche

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur du foie primitive et secondaire.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • CHC / cirrhose alcooliqueou virale
  • Masse / IHC-HTP / Troisier / TR
  • α-FP > 500 / écho-TDM +/- PBH
  • HypoD / réhaussement / wash-out
  • TDM TAP / doppler / bilan cirrhose
  • Résection / TH / instru.(3) / chimioE
  • Dépistage échographie/α-FP 1x/6M
  • PenC 100% / soutien psy / palliatif
  • Métastases: CCR >> digestif / ictère
  • TDM AP: nodules non réhaussés ++
  • Coloscopie + EOGD + TDM TAP
  • Résection si CCR / chimioT palliative
  • Tumeurs bénignes: kyste anéchogène
  • Angiome: hyperT2 / HNF: cicatrice
  • Centrale / adénome: PBH et exérèse
  • RCP et PPS
  • Alcool / sevrage / P° du DT
  • Hémostase si geste invasif
  • [kyste - angiome - HNF]
    • → abstention et aucune surveillance
  • Confirmer adénome par PBH

A. TUMEURS HEPATIQUES PRIMITIVES MALIGNES

Généralités

Épidémiologie

  • CHC = 5ème cancer dans le monde / variabilité géographique (Asie SE ++)
  • 8000 cas/an en France / sex ratio H > F = x2-4 / âge moyen = 45-50ans
  • Très mauvais pronostic
  • Ordre décroissant de fréquence (collège HGE) :
    • KBS (kyste biliaire simple) > hémangiome bénin > méta ADK dig > méta autres
    • > CHC > Tumeurs B (HNF/adénome) > abcès du foie (bactérien/amibe)
    • > kyste hydatique (chien) > echinococcose alvéolaire > autres tumeurs M (cholangiocarcinome +++)
  • Facteurs de risque
    • Cirrhose (à savoir): 80-90% des CHC secondaires à une cirrhose
    • Hépatites virales B et C : risque de CHC: post-VHC = 30% / post-VHB = 20%
    • Alcoolisme chronique: risque de CHC sur cirrhose post-alcool = 15%
    • Adénome hépatique : risque dégénérescence en CHC
    • Alimentation (métabolique): aflatoxine (arachide/farine) / lutéoskyrine (riz)
    • Génétique - héréditaire : hémochromatose / déficit en alpha1AT / Maladie WILSON / diabète
    • Intrinsèques : homme / surpoids / âge / durée d’évolution de l’hépatopathie / association de FDR (OH + VHC)

Anatomopathologie

  • Carcinome hépato-cellulaire (CHC) +++
    • = 90% des tumeurs primitives malignes du foie
    • Tumeur développée aux dépens des hépatocytes / souvent encapsulée
  • Autres tumeurs hépatiques primitives malignes
    • Cholangio-carcinome: tumeur des VB intra-hépatiques
      • mode de révélation = ictère +++
      • Fréquence ↑ si ; cholangite sclérosante / lithiase intra-hépatique / kyste du cholédoque
    • Carcinome fibro-lamellaire: variante rare / sujets jeunes et foie sain
  • Tumeurs bénignes
    • Kyste biliaire simple
    • Angiome hépatique
    • Hyperplasie nodulaire focale
    • Adénome hépatique

Dépistage individuel personnalisé

  • Cibles
    • Patient cirrhotique (toute étiologie confondue : virale, alcool, métabolique…)
  • Modalités
    • Tous les 6 mois
    • Echographie-doppler hépatique : recherche nodule suspect (PAS DOSAGE alphaFP !!)
    • Mesures d’hépatoprotection associées !!!

Diagnostic

 Circonstances de découverte (complication cirrhose >>> sd tumoral > reste)

  • Découverte fortuite : Lors du dépistage systématique de surveillance d’une cirrhose : nodule à l’écho
  • CHC symptomatique : Douleur hypochondre droit / ictère (!! CHC symptomatique = SdG)
  • Complication de cirrhose : décompensation oedémato-ascitique, hémorragie dig, encéphalopathie…
  • Extension métastatique : dyspnée, douleurs os, Troisier
  • signes généraux: AEG, dénutrition, fièvre, embolie pulmonaire
  • Autre : Néphropathie glomérulaire à dépôts mésangiaux d’IgA (hématurie micro-macro)

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain: sur cirrhose: hépatite virale chronique ou alcoolique
    • Signes fonctionnels
      • Signes généraux: AEG / amaigrissement / fièvre
      • Douleur abdominale: hypochondre droit / épigastrique
  • Examen physique
    • Signes d’une cirrhose sous-jacente +++
      • IHC: ictère / angiomes stellaires / érythème palmaire / faetor / HD
      • HTP: circulation abdominale collatérale / ascite / splénomégalie
      • !! Remarque: révélation fréquente par une décompensation de la maladie (ascite / HD / ictère)
    • Signes positifs en faveur du CHC
      • Masse dure et hétérogène à la palpation du foie
      • HMG douloureuse à bord inférieur tranchant
      • Souffle systolique pré-hépatique dû à des fistules artério-portales tumorales
      • Ictère multifactoriel (IHC, compression des VB, envahissement..)
    • Bilan d’extension clinique
      • Examen des aires ganglionnaires (!! schéma: à savoir): Gg de Troisier +++
      • Toucher rectal (TR): recherche d’une carcinose péritonéale +++ / ascite
      • Recherche souffle systolique (fistules artério-portales tumorales)
      • Signes d’appel d’une métastase pulmonaire: dyspnée, hémoptysie..

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Biologie
      • Marqueur tumoral: alpha-foetoprotéine (αFP)
        • Pas suffisante pour poser le diagnostic de CHC, même si α-FP > 500 ng/mL (mais assez spécifique tout de même)
        • Pour suivi +++ : réponse au traitement
        • A faire APRES confirmation du diagnostic de CHC (lors du bilan d'extension)
        • !! Remarque: autres causes d’élévation de l’α-FP
          • régénération (hépatite aiguë / hépatectomie)
          • grossesse
          • Tumeurs germinales non séminomateuses : testicule / ovaire / estomac / endocrines
      • Bilan hépatique
        • Bilirubine totale et conjuguée + PAL + GGT + TA + TP + FV
          • Rechercher des anomalies dues à la cirrhose: cholestase / cytolyse
          • Évocateur de CHC: ↑ paradoxale du facteur V (dissociation TP / F.V)
    • Imagerie
      • Echographie hépatique: pour dépistage
        • 1e intention devant suspicion de CHC +++
        • Nodule: hypoéchogène (si homogène) ou hyperéchogène (si hétérogène) / unique OU multiple
        • Hypervascularisation au doppler
        • Extension logorégionale :
          • rechercher thrombose de la veine porte / ADP abdominale / ascite +/- carcinose péritonéale
        • Bilan du terrain :
          • Signes de cirrhose : foie dysmorphique atropho-hypertrophique / contours bosselés / nodules de régénération
          • Signes d'HTP : SMG / dilatation tronc porte / inversion du flux portal au doppler (ou ralentissement) / reperméabilisation de la v. ombilicale
          • Elimine autres causes de nodules hépatiques
      • TDM abdominale sans puis après injection quadriphasique (4 phases = sans injection puis temps artériel + portal + tardif)
        • Temps artériel = réhaussement (hypervascularisation au temps artériel précoce)
        • Temps portal = hypodense par rapport au parenchyme hépatique adjacent qui reste réhaussé (« wash-out »)
        • Temps tardif (ou non injecté) = nodule hypodense et hétérogène
      • IRM abdominale injectée
        • Indications :
          • CI à l'injection de produit de contraste iodé / TDM non contributif et CHC suspecté +++
          • En plus de la TDM si nodule non typique
            • !! si nodule < 1cm : écho à +3M / pas d'IRM
        • Diagnostique positif :
          • Nodule en hyposignal T1 et hypersignal T2
          • Réhaussement (hypervascularisation) et wash-out
          • Indiquée en plus de la TDM si nodule = 1-2cm / en alternative si > 2cm
    • Ponction biopsie hépatique (PBH)
      • Preuve histologique = référence du diagnostic du CHC (SNFGE 2014)
      • On peut sursoir à la biopsie UNIQUEMENT si cirrhose histologiquement prouvée par ailleurs (certitude diagnostic)
      • En pratique, critères diagnostiques non invasifs :
        • PBH inutile si [cirrhose + nodule > 1cm + wash-out]
        • !! valable seulement chez patient cirrhotique
        • Le diagnostic non invasif de CHC doit être validé par une "RCP spécialisée"
        •  arbre diagnostic CHC
      • CAT si découverte de nodule chez un patient cirrhotique (!! Carcinome hépatocellulaire (cancer primitif du foie) / Thésaurus de cancérologie - Société Nationale Française de Gastroentérologie / 2007
        • !! encore une fois : valable que si CIRRHOSE CONFIRMEE
        • en l'absence de cirrhose : nécessité d'une PBH +++
        • cirrhose + nodule ≤ 1cm: contrôle échographique 1x/3M pendant ≥ 2ans hors évolution
          • si évolution : imagerie 4 phases
        • cirrhose + nodule > 1cm: cf supra (arbre diagnostic)
      • Modalités de la biopsie:
        • sous guidage écho ou TDM / !! après hémostase (à savoir)
        • biopsie pour ex. anapath: pose le diagnostic histologique
        • remarque : risques = hémorragie / dissémination tumorale (rare) / FN
        • CI PBH :
          • thrombopénie < 50 000 / TP < 50%
          • Ascite abondante (l'évacuer d'abord)
          • inaccessibilité
  • Pour bilan d’extension (en plus de la clinique + de l'αFP)
    • TDM thoraco-abomdinal ou TDM Tx + IRM abdominale : extension tumorale / ADP / méta / retentissement sur les VB ...
    • Écho-doppler hépatique: envahissement porte: flux porte +++ (thrombose...)
    • Si point d’appel clinique: scintigraphie osseuse / TDM cérébale, etc.
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Evaluation de la qualité du foie non tumorale (+++) : niveau de fibrose (toujours faire biopsie du foie malade et du foie sain +++)
    • Évaluation de la gravité d’une cirrhose
      • Bilan étiologique : séro VHB/C, férritinémie-CST (hémochromatose), recherche de NASH (EAL, GAJ, HTA)
      • Biologie pour score de Child-Pugh : bili tot, albuminémie, TP, ascite, Encéphalopathie
      • Score MELD : si transplantation envisagée
      • EOGD pour recherche de varices œsophagiennes (HTP)
    • Bilan d’un terrain alcoolique (à savoir)
      • Cs ORL/stomato: rechercher un cancer des VADS +++
      • +/- panendoscopie des VADS, TDM cervico-thoracique..
    • Bilan pré-opératoire
      • Bilan d’opérabilité: [GDS-EFR] / [ECG-ETT] / Karnofsky
      • Bilan pré-opératoire: Gpe-Rh-RAI / Cs anesthésie
      • !! TDM thoracique systématique si greffe envisagée

Classification utile : Child Pugh « TABAC » (sévérité cirrhose)

Diagnostics différentiels: devant un nodule hépatique

  • Métastases hépatiques (à savoir)
    • 1er diagnostic différentiel à évoquer devant toute tumeur hépatique
    • TDM abdominale injectée +++ : pas de réhaussement au temps artériel
    • Recherche une tumeur primitive si pas de cirrhose / cf infra
  • Tumeurs hépatiques bénignes (4, cf infra)
    • A évoquer devant tout nodule hépatique chez un patient non cirrhotique
    • Échographie +++ : kyste = lésion parfaitement liquidienne sans paroi ni cloison
    • Kyste biliaire > angiome >> hyperplasie nodulaire focale > adénome
  • Tumeurs infectieuses et parasitaires
    • Abcès à pyogènes ou amibien : aspect TDM = cocarde après injection
    • Kyste hydatique / échinococcose alvéolaire
  • Autre tumeur hépatique maligne = cholangio-carcinome
    • Tumeur des VB intra-hépatiques / FdR: cholangite sclérosante primitive +++
    • Prend parfois la forme d'une tumeur des VB extra-hépatiques révélée par un ictère
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Date: 07/09/2018

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