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Item 305 - Tumeurs du pancréas.
Dernière mise à jour le 12/08/2019 par Jean-Mathieu PERRIN
Fiche à jour
Résumé
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A. TUMEURS EXOCRINES DU PANCREAS (90%)
Généralités
Épidémiologie
- L'ADK du pancréas = 4ème cause de décès par cancer digestif
- Cancer digestif au pronostic le plus défavorable
- 11 000 nouveaux cas en France en 2012 = 2ème Kc digestif en terme d'incidence (en augmentation : x2 en 30 ans)
- Sex ratio: H = F / âge moyen de découverte: 60-70 ans
- Facteurs de risque
- Tabagisme: RR x2 (+ effet synergique en cas d'affection génétique prédisposante)
- Antécédent familial: RR x9 si au 1er degré (pancréatite chronique héréditaire ou cancer pancréatique familial)
- Affections prédisposantes: diabète / obésité / pancréatite chronique (cf Pancréatite chronique.)
- Lésions pré-cancéreuses: TIPMP ++ et cystadénome mucineux / rôle des facteurs alimentaires (graise, café) faible et discuté
- Génétiques: Cancer du sein-ovaire familial (BRCA2) / HNPCC / Sd Peutz Jehgers (polypose hamartomateuse familiale) / mélanome (FAMM)
Anatomopathologie
- Types histologiques
- Adénocarcinome canalaire (ductulaire) +++ : 90%
- Autres : cancer à cellules géantes, muco-épidermoïde, etc.
- Localisation
- Tête du pancréas 70% / corps (20%) / queue (10%)
- Les cancers de la tête : + rapidement symptomatiques que ceux du corps / la queue
- Classification TNM
T - T1: tumeur ≤ 2 cm
- T1a: ≤ 0,5 cm
- T1b: > 0,5 et ≤1 cm
- T1c: > 1 et ≤ 2 cm
- T2: tumeur > 2 et ≤ 4 cm
- T3: tumeur > 4 cm
- T4: tumeur étendue au tronc coeliaque ou à l'artère mésentérique supérieure ou à l'artère hépatique commune
N - N0: pas de métastase ganglionnaire
- N1: 1 à 3 ggl régionaux métastatiques
- N2: ≥ 4 ggl régionaux métastatiques
M - M0: pas de métastase à distance
- M1: présence de métastase à distance
- T1: tumeur ≤ 2 cm
Diagnostic
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain: ATCD de pancréatite chronique / tabagisme / ATCD familiaux
- Anamnèse: amaigrissement +++ (massif et rapide) / AEG / découverte d’un diabète:
- Un diabète récent (<2 ans) ou ancien et décompensé est présent dans 50% des cas
- par obstruction canalaire avec atrophie pancréatique d'amont / par sd paranéoplasique
- par obstruction canalaire avec atrophie pancréatique d'amont / par sd paranéoplasique
- Un diabète récent (<2 ans) ou ancien et décompensé est présent dans 50% des cas
- Signes fonctionnels
- Douleur +++ : épigastrique / transfixiante / progressive / post-prandiale / traduit un avancement local
- une douleur intense (antalgiques palier 3) à irradiation postérieur = évocatrice d'une tumeur non résécable (envahissement coeliaque)
- Autres modes de révélation:
- prurit ++ (cholestase anictérique) / angiocholite
- diarrhée par maldigestion (insuffisance exocrine)
- événement thrombo-embolique "spontané"
- panniculite lobulaire idiopatique = cytostéatonécrose systémique = syndrome de Weber Christian
- → poussées fébriles de nodules cutanés profonds (seraient dû à une libération d'enzymes pancréatiques détruisant le tissu graisseux)
- hémorragie digestive / occlusion intestinale
- ascite
- pancréatite aiguë (dans 10% des cas)
- Douleur +++ : épigastrique / transfixiante / progressive / post-prandiale / traduit un avancement local
- Examen physique
- Signes positifs selon la localisation de la tumeur
- Tumeur de la tête +++
- ictère cholestatique continu et progressif (compression de la VBP)
- hydrocholécyste: grosse vésicule biliaire (+ ictère = signe de Courvoisier)
- Autres localisations
- corps: douleur ++ (stade tardif) / pas d’ictère / rarement masse épigastrique
- queue: douleur de l’hypochondre gauche / pas d’ictère
- Tumeur de la tête +++
- Bilan d’extension clinique
- Examen des aires ganglionnaires superficielles (!! schéma: à savoir): ggl de Troisier
- Palpation abdominale: recherche d’un hépatomégalie métastatique
- Toucher rectal (TR): recherche une carcinose péritonéale +/ ascite
- Métastases à distance: examen neurologique / osseux / pulmonaire
- Signes positifs selon la localisation de la tumeur
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif / extension
- Échographie abdominale
- Examen de 1ère intention devant tout ictère / douleur épigastrique
- signes directs = masse hypoéchogène déformante +/- ADP
- signes indirects = dilatation des voies biliaires et du Wirsung
- TDM TAP injectée
- Examen de RÉFÉRENCE pour évaluation du stade tumoral / de la résécabilité / extension. Le scan doit être récent (<4 semaines) au moment de l'évaluation.
- Masse focale ma llimitée, hypodense à la phase artérielle, peu/pas réhaussée en phase portale
- Dilatation des voies biliaires et du Wirsung / atrophie en amont
- → Le CR doit mentionner la taille, la localisation, l'aspect avant/après inj, les rapports vasculaires ++
- IRM avec séquence de cholangio-pancréatographie
- aussi sensible et spécifique que la TDM mais moins utilisée du fait de son coût
- utilise pour le dg des lésions isodenses mal visibles en TDM / lésions hépatiques trop petites ou indéterminées
- systématique pour les cancers de stades localisés avant la chirurgie pour vérifier l'absence de métastase hépatique infra-centimétrique
- aussi sensible et spécifique que la TDM mais moins utilisée du fait de son coût
- Écho-endoscopie (sous AG)
- Indications
- Si forte suspicion d'ADK pancréatique non visualisé sur les autres imageries
- Si masse pancréatique à la TDM/IRM de nature incertaine (dg ≠ → pancréatite chronique / auto-immune...)
- Si nécessité de biopsies de la tumeur (en absence d'autres localisations plus accessibles : métastases hépatiques ++)
- Doute diagnostique / petite tumeur <2cm
- Décision de non-résection : chimiothérapie, abstention thérapeutique...
- Si CPRE envisagée pour mise en place de prothèse biliaire
- Marqueur tumoral
- !! CA 19.9 : inutile pour le diagnostic (Se 80% - Spe 80-90%)
- faux positifs : cholestase, diabète, pancréatite chronique, cirrhose, autres cancers...
- faux négatifs : patients n'exprimant pas le facteur sanguin Lewis (5-10% de la pop.)
- Exceptionnellement utile au diagnostic : si tumeur avancée avec AEG (PF≥2) avec biopsies neg et indication de chimio urgente :
- →si tumeur hypodense au scan + arguments clinico-bio + CA 19.9 >10N sans cholestase : suffisant pour débuter une chimio
- utile au pronostic (prédit la résécabilité d'une tumeur ou non) et pour le suivi thérapeutique
- !! CA 19.9 : inutile pour le diagnostic (Se 80% - Spe 80-90%)
- Ponction-biopsie pour histologie
- Indispensable avant de démarrer une radiochimiothérapie palliative (à savoir)
- = tumeur primitive non résécable ou métastase (hépatique) / sous TDM ou écho ou écho-endoscopie
- Il n'est pas nécessaire d'établir la preuve histologique avant la chirurgie si l'image TDM est typique (à savoir)
- TDM cérébrale / Scinti os / TEP-scanner : sur point d'appel
- Bilan biologique du retentissement
- Bilan hépatique: cholestase: GGT et PAL ↑ / bilirubine conjuguée ↑
- Glycémie: insuffisance pancréatique endocrine: diabète (20% des cas)
- NFS-P: anémie (mixte) / TP ↓ – TCA allongé (par malabsorption hypoVit. K)
- Échographie abdominale
- Pour bilan pré-thérapeutique
- !! Hémostase: cf. carence en vitamine K: indispensable avant tout geste invasif
- Bilan nutritionnel (à savoir) : ingesta / poids / IMC / albuminémie / pré-albumine
- Bilan préopératoire: ECG / RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs d’anesthésie
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Détail de la dernière mise à jour
Date: 12/08/2019
MAJ selon le Thésaurus National de Cancérologie Digestive 2019: - Correction épidémiologie - Modif facteurs de risques - Ajout sd paranéoplasiques - Places des différents examens complémentaires - Modif TNM - Chimiothérapie néoadjuvante (ttt d'induction) - Ajout précision ttt curatif et chirurgie - Ajout rôle CPRE et coelio explo - Modif tumeurs kystiques - Modif TNE selon le TNCD 2017