Item 305 - Tumeurs du pancréas.
Dernière mise à jour le 12/08/2019 par Jean-Mathieu PERRIN
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12/08/2019

MAJ selon le Thésaurus National de Cancérologie Digestive 2019: - Correction épidémiologie - Modif facteurs de risques - Ajout sd paranéoplasiques - Places des différents examens complémentaires - Modif TNM - Chimiothérapie néoadjuvante (ttt d'induction) - Ajout précision ttt curatif et chirurgie - Ajout rôle CPRE et coelio explo - Modif tumeurs kystiques - Modif TNE selon le TNCD 2017

15/09/2017

correction épidémie

15/09/2017

MAJ epidemio

15/12/2016

Cancer pancréatique exocrine : 4ème cause de décès par cancer digestif en France

29/04/2016

MAJ selon SNFGE 3ème Ed. : sex ratio = 1 / incidence en augmentation: 11 000 par an, 2ème Kc digestif / modification FdR / ajout TVP spontanée / survie en l'absence de résection

16/05/2014

Mise à jour de la fiche

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur du pancréas.
Recommandations

 

Mots-clés A savoir
  • Adénocarcinome / tabac-PC-diabète
  • Dl / AEG / ictère / hydrocholécyste
  • ADP: Troisier / TR: carcinose / HMG
  • Echo abdo / CA19.9 / TDM / biologie
  • Echo-endo = biopsie sauf chirurgie
  • Diabète-malabsorption / compression
  • Suvie à 5ans : 7-8% tous stades confondus
  • Curatif: DPC ou SPG + chimio adj.
  • Palliatif: dérivation / prothèse / alcool.
  • Insulinome / gastrinome / NEM 1
  • Cystadénomes mucineux-séreux
  • RCP et PPS
  • Preuve histologique avant RCT
  • Bilan et PenC nutritionnelle
  • MA en cas de splénectomie

A. TUMEURS EXOCRINES DU PANCREAS (90%)

Généralités

Épidémiologie

  • L'adénocarcinome du pancréas = 90% des tumeurs solides du pancréas
  • Cancer digestif au pronostic le plus défavorable ; devrait être la 2ème cause de mortalité par cancer en Europe en 2030
  • 11 000 nouveaux cas en France en 2012 = 2ème Kc digestif en terme d'incidence (incidence x2 chez les hommes et x3 chez les femmes en 30 ans)
  • Sex ratio: H = F / âge moyen de découverte: 60-70 ans
  • Facteurs de risque
    • Exogènes:
      • Tabagisme actif ou passif: RR x2 (+ effet synergique en cas d'affection génétique prédisposante)
      • Antécédent familial : RR x9 si au un antécédent au 1er degré ; RR x32 si deux antécédents au 1er degré 
      • Obésité ; rôle des autres facteurs alimentaires (graisse, café) faible et discuté
    • Endogènes:
      • Diabète
      • Pancréatite chronique (si origine alcoolique : risque de 5% à 20 ans ; si origine héréditaire : risque de 40-50% à 20 ans)
      • TIPMP ; cystadénome mucineux
    • Génétiques: Cancer du sein-ovaire familial (BRCA2) / HNPCC / Syndrome de Peutz-Jehgers (polypose hamartomateuse familiale) / mélanome (FAMM syndrome)

Dépistage

  • Pas de dépistage au niveau de la population générale
    • pas d'examen peu onéreux, avec suffisemment de sensibilité et spécificité
    • s'adresse aux personnes ayant un risque cumulé d'ADK pancréatique >5% :
      • ayant ≥2 apparentés dont ≥1 au premier degré
      • ou ayant une mutation germinale d’un gène de prédisposition et ≥2 apparentés atteint d’un AP ou ≥1 au premier degré
      • ou un syndrome de Peutz-Jeghers
      • ET éligibles à une éventuelle résection pancréatique (espérance de vie théorique, co-mordibités)
      • ET après discussion des avantages potentiels et risques d’un tel dépistage 
    • --> modalités de dépistage à définir en RCP en centres experts (reposent sur l'écho-endoscopie et l'IRM)

Anatomopathologie

  • Types histologiques
    • Adénocarcinome canalaire (ductulaire) +++ : 90%
    • Autres : cancer à cellules géantes, muco-épidermoïde, etc.
  • Localisation
    • Tête du pancréas 70% / corps (20%) / queue (10%)
    • Les cancers de la tête : + rapidement symptomatiques que ceux du corps / la queue
  • Classification TNM
    T
    • T1: tumeur ≤ 2 cm
      • T1a: ≤ 0,5 cm
      • T1b: > 0,5 et ≤1 cm
      • T1c: > 1 et ≤ 2 cm
    • T2: tumeur > 2 et ≤ 4 cm
    • T3: tumeur > 4 cm
    • T4: tumeur étendue au tronc coeliaque ou à l'artère mésentérique supérieure ou à l'artère hépatique commune
    N
    • N0: pas de métastase ganglionnaire
    • N1: 1 à 3 ggl régionaux métastatiques
    • N2: ≥ 4 ggl régionaux métastatiques
    M
    • M0: pas de métastase à distance
    • M1: présence de métastase à distanStade IA : T1N0M0

Stade IA : T1N0M0

Stade IB : T2N0M0

Stade IIA : T3N0M0

Stade IIB : T1-T3N1M0

Stade III : tout T-N2-M0 ; T4-tout N-M0

Stade IV : tout T-tout N-M1

Diagnostic

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain: ATCD de pancréatite chronique / tabagisme / ATCD familiaux
    • Anamnèse: amaigrissement +++ (massif et rapide) / AEG / découverte d’un diabète:
      • Un diabète récent (<2 ans) ou ancien et décompensé est présent dans 50% des cas
        • par obstruction canalaire avec atrophie pancréatique d'amont / par sd paranéoplasique
    • Signes fonctionnels
      • Douleur +++ : épigastrique / transfixiante / progressive / post-prandiale / traduit un avancement local
        • une douleur intense (antalgiques palier 3) à irradiation postérieure = évocatrice d'une tumeur non résécable (envahissement coeliaque)
      • Autres modes de révélation: 
        • prurit ++ (cholestase anictérique) / angiocholite
        • diarrhée par maldigestion (insuffisance exocrine) 
        • événement thrombo-embolique "spontané"
        • panniculite lobulaire idiopatique = cytostéatonécrose systémique = syndrome de Weber Christian
          • → poussées fébriles de nodules cutanés profonds (seraient dû à une libération d'enzymes pancréatiques détruisant le tissu graisseux)
        • hémorragie digestive / occlusion intestinale
        • ascite
        • pancréatite aiguë (dans 10% des cas)
        • dépression souvent associée : précède l'annonce dudiagnostic ou parfois premier symptôme de la maladie
  • Examen physique
    • Signes positifs selon la localisation de la tumeur
      • Tumeur de la tête +++
        • ictère cholestatique continu et progressif (compression de la VBP)
        • hydrocholécyste: grosse vésicule biliaire (+ ictère = signe de Courvoisier)
      • Autres localisations
        • corpsdouleur ++ (stade tardif) / pas d’ictère / rarement masse épigastrique
        • queuedouleur de l’hypochondre gauche / pas d’ictère
    • Bilan d’extension clinique
      • Examen des aires ganglionnaires superficielles (!! schéma: à savoir): ggl de Troisier
      • Palpation abdominale: recherche d’un hépatomégalie métastatique
      • Toucher rectal (TR): recherche une carcinose péritonéale +/ ascite
      • Métastases à distance: examen neurologique / osseux / pulmonaire

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif / extension
    • Échographie abdominale
      • Examen de 1ère intention devant tout ictère / douleur épigastrique
      • signes directs = masse hypoéchogène déformante +/- ADP
      • signes indirects = dilatation des voies biliaires et du Wirsung
    • TDM TAP injectée
      • Examen de RÉFÉRENCE pour évaluation du stade tumoral / de la résécabilité / extension. Le scan doit être récent (<4 semaines) au moment de l'évaluation.
      • Masse focale ma llimitée, hypodense à la phase artérielle, isodence ou faiblement réhaussée en phase portale
      • Dilatation des voies biliaires et du Wirsung / atrophie en amont
      • → Le CR doit mentionner la taille, la localisation, l'aspect avant/après inj, les rapports vasculaires ++
    • IRM avec séquence de cholangio-pancréatographie
      • aussi sensible et spécifique que la TDM mais moins utilisée du fait de son coût
      • utilise pour le dg des lésions isodenses mal visibles en TDM / lésions hépatiques trop petites ou indéterminées
      • systématique pour les cancers de stades localisés avant la chirurgie pour vérifier l'absence de métastase hépatique infra-centimétrique
    • Écho-endoscopie (sous AG)
      • Indications
        • Si forte suspicion d'ADK pancréatique non visualisé sur les autres imageries
        • Si masse pancréatique à la TDM/IRM de nature incertaine (dg ≠ → pancréatite chronique / auto-immune...)
        • Si nécessité de biopsies de la tumeur (en absence d'autres localisations plus accessibles : métastases hépatiques ++)
          • Doute diagnostique / petite tumeur <2cm
          • Décision de non-résection : chimiothérapie, abstention thérapeutique...
        • Si CPRE envisagée pour mise en place de prothèse biliaire
    • CPRE
      • utile seulement à visée thérapeutique pour drainer une sténose biliaire
      • si bilirubinémie > 250 micromol/L / angiocholite / prurit invalidant
    • Marqueur tumoral
      • !! CA 19.9 : inutile pour le diagnostic (Se 80% - Spe 80-90%) 
        • faux positifs : cholestase, diabète, pancréatite chronique, cirrhose, autres cancers...
        • faux négatifs : patients n'exprimant pas le facteur sanguin Lewis (5-10% de la pop.)
        • Exceptionnellement utile au diagnostic : si tumeur avancée avec AEG (PF≥2) avec biopsies neg et indication de chimio urgente :
          • →si tumeur hypodense au scan + arguments clinico-bio + CA 19.9 >10N sans cholestase : suffisant pour débuter une chimio
        • utile au pronostic (<200 au diagnostic prédit la résécabilité ; >500 prédit le caractère métastatique) et pour le suivi thérapeutique
    • Ponction-biopsie pour histologie
      • Indispensable avant de démarrer une radiochimiothérapie palliative ou une chimiothérapie d'induction (à savoir)
      • = tumeur primitive non résécable d'emblée ou métastase (hépatique) / sous TDM ou écho ou écho-endoscopie
      • Il n'est pas nécessaire d'établir la preuve histologique avant la chirurgie si l'image TDM est typique et la tumeur d'emblée résécable (à savoir)
    • TDM cérébrale / scinti osseuse : sur point d'appel
    • TEP-scanner :
      • pas systématique
      • inconstamment informative (tumeurs produisant de la mucine ou pauci-cellulaires / diabète mal équilibré) ; parfois faux positifs par lésions inflammatoires non tumorales
    • Laparoscopie exploratrice
      • permet de biopsier des petites tumeurs suspectes de carcinose péritonéale / métastases hépatiques
      • discutée dans les cas suivants : volumineuse tumeur du corps ou de la queue / CA 19.9 élevé / traitement néo-adjuvant envisagé
    • Bilan biologique du retentissement
      • Bilan hépatique: cholestase: GGT et PAL ↑ / bilirubine conjuguée ↑
      • Glycémie: insuffisance pancréatique endocrine: diabète (20% des cas)
      • NFS-P: anémie (mixte) / TP ↓ – TCA allongé (par malabsorption hypoVit. K)
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • !! Hémostase: cf. carence en vitamine K: indispensable avant tout geste invasif
    • Bilan nutritionnel (à savoir) : ingesta / poids / IMC / albuminémie / pré-albumine
    • Bilan préopératoire: ECG / RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs d’anesthésie
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