Item 308 - Tumeurs du rein.
Dernière mise à jour le 06/07/2018 par Sara Benchara

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Mises à jour

06/07/2018

MAJ selon recommandations de l'AFU2016 : - suppression du grade de Fuhrman - ajout de la classification de Bosniak - Facteur pronostique - Indication oncogénétique - ajout de la 2ème ligne de traitement

29/10/2017

Mise à jour selon les recommandations de l'AFU 2016 Modifications : - imageries diagnostiques - Traitement chirurgical - Facteurs pronostiques - Facteurs de risques. Ajouts : - Non indications de la biopsie rénale

23/12/2016

- Correction sur l'échogénicité des CCR et ajout de la classification de Bosniak

26/04/2016

MAJ selon AFU 4e Ed. + HAS 2010 + CCAFU 2013 : correction incidence 11000 par an / Kc uro le plus meurtrier devant prostate et vessie / clarification FdR / maj des chiffres des différents types histo / réorganisation types histo / cf classification Bosniak / correction classification TNM / cf 10% de FN dans biopsie / ajout traitement ablatif et surveillance active / ajout IRM si CI au scan / angiomyolipome si graisse au scanner / indications biopsie selon HAS / suppression pet scan (non indiqué)

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur du rein.
Recommandations

 

  • ALD 30: Cancer rein / ALD / 2012
  • Polycopiés nationaux: 
    • Collège des enseignants d'urologie - 5ème édition (2021)
    • Collège des enseignants de cancérologie - 2ème édition actualisée (2019)
  • AFU 2016 - Dernières recommandations cancer du rein
Mots-clés A savoir
  • Syndrome de Von Hippel-Lindau
  • Carcinome à cellules claires (CCC)
  • Hématurie / masse / douleur lombaire
  • Varicocèle G / Sd paranéoplasique 
  • EchoD /TDM abdo: réhaussement ++
  • TDM TAP inj. / bilan biologique 
  • Traitement chirurgical curatif tant que N0M0
  • Néphrectomie partielle/élargie: 4-7cm
  • Anti-angiogéniques en palliatif si M1
  • PECC à 100% / soutien psy / palliatif
  • RCP et PPS
  • Ex. aires Gg = schéma daté
  • Pas de biopsie rénale
  • Créatinine et fonction rénale
  • Cs génétique si âge < 45ans
  • RCT inefficace / insensibilité

Généralités

Épidémiologie

  • K du rein: 15 323 cas/an en France (2018 / en augmentation) / Mortalité = 5 589 décès/an (2018)
  • 6ème K en fréquence/ 3ème K urologique (après prostate et vessie) 
  • Sex ratio: H > F = x1,5 – âge moyen = 60-70ans
  • 10-20% d'emblée métastatiques / 10-30% le deviendront après néphrectomie 
  • Facteurs de risque
    • Les deux principaux: Tabagisme et obésité 
    • Sexe masculin 
    • IRC / Transplantation rénale 
    • HTA
    • Toxiques professionnels: trichloréthylène
    • Prédispositions génétiques familiales (cf. infra)

Formes héréditaires tumeurs rénales (5%)

  • Cs oncogénétique si survenue avant 45 ans:
    • Sous-type autre que le carcinome rénaux à cellules claires (CRCC)
    • Tumeurs rénales multiples
    • Tumeurs rénales bilatérales 
    • ATCD familiaux de K du rein 
    • Manifestations extrarénales évoquant une forme syndromique 
  • Maladie Von Hippel-Lindau +++
    • Phacomatose de T° autosomique dominante / Mutation du gène VHL 
    • Lésions majeures: 
      • Tumeurs rénales: CRCC / Kystes 
      • Hémangioblastome du SNC / rétine
      • Phéochromocytome
      • Kystes et tumeurs neuroendocrines du pancréas
      • Tumeur du sac endolymphatique
      • Cystadénome de l'épididyme
  • Cancer rénal papillaire héréditaire 
    • Mutation gène MET 
    • Tumeurs rénales: carcinomes paSclérosepillaires de type 1
  • Léiomyomatose cutanéo-utérine héréditaire
    • Mutation gène FH
    • Tumeurs rénales: carcinomes papillaires de type 2 / carcinomes des tubes collecteurs 
  • Syndrome de Birt-Hogg-Dubé 
    • Mutation gène BHD 
    • Tumeurs rénales: carcinomes chromophobes / tumeurs hybrides / oncocytomes / CRCC
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville 
    • Mutation gènes TSC1, TSC2
    • Tumeurs rénales: angiomyolipomes ++ / CRCC / carcinomes papillaires
    • Autres: épilepsie / angiofibromes faciaux / taches achromiques / etc 

Formes histologiques

  • Tumeurs malignes (70-80%) 
    • CRCC (75-85%)
      • Pronostic + sombre 
      • Dédifférenciation type sarcomatoïde: rechute ++ / - bonne réponse au TTT
    • Carcinomes rénaux tubulopapillaires (CRTP ; 12-14%)
      • Sous-type 1
      • Sous-type 2
    • Carcinomes chromophobes (4-6%)
  • Tumeurs bénignes
    • Adénome oncocytaire = oncocytome
      • Femme ++ 
      • Cicatrice stellaire à l'imagerie
    • Angiomyolipome
      • 3 composantes: adipeuse / musculaire / vasculaire
      • Rare (0,1-0,2% de la pop) / Femme ++ 
      • Tumeur petite et isolée 
      • Si tumeurs multiples et volumineuses → sclérose tubéreuse de Bourneville 
      • Imagerie: densité graisseuse au TDM
      • C°: saignements (T > 4 cm !!)
    • Tumeurs métanéphriques 
    • Adénome papillaire 
  • Tumeurs kystiques

Diagnostic

Clinique

  • !! Asymptomatique +++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 70-80% des cas
  • Interrogatoire
    • Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
    • Rechercher FdR: IRC, tabac, obésité...
    • Appréciation état de santé globale 
    • Signes fonctionnels
      • Signes généraux
        • AEG (métastases ++) / !! Fièvre au long cours (paranéoplasique)
      • Signes urologiques (triade = 10% des cas)
        • Hématurie: isolée / totale / spontanée / indolore
        • Lombalgie: type colique néphrétique (caillot)
        • Masse lombaire (pesanteur): seulement si tumeur volumineuse
      • Syndromes paranéoplasiques ++ 
        • Anémie ou polyglobulie par sécrétion d’EPO
        • HTA résistante : par sécrétion de rénine
        • Syndrome inflammatoire biologique: par sécrétion d’IL-2/6
        • Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
        • Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie douloureuse non métastatique)
        • Fièvre au long cours
  • Examen physique
    • Palpation fosse lombaire
    • Recherche varicocèle (rare)
      • Gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
      • Droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
      • Cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)
    • Bilan d’extension clinique
      • Aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: à savoir)
      • Signes de métastases
        • → dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro

Examens complémentaires

  • Bilan biologique 
    • Tumeur non métastatique: NFS + créatininémie
      • Evaluation de la fonction rénale selon CKD EPI
    • Tumeur au stade métastatique, on ajoute : BHC / PAL / LDH / Calcémie / TP-TCA / PLQ
  • Imagerie 
    • Echographie-doppler rénale
      • Mode de découverte le + fréquent ++
      • Différencie tumeur solide et kystique / Mesure sa taille
      • Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
      • Echographie de contraste = analyse de tumeurs kystiques de diagnostic difficile
      • Manque de précision → TOUJOURS compléter par TDM abdo ou IRM pour décider d'un TTT 
    • TDM thoraco-abdominal injecté +++
      • !! Examen de référence
      • 4 temps: non injecté / temps artériel / tubulaire / excrétoire (=tardif)
      • Caractère tissulaire: prise de contraste + de 15 UH
      • Caractère kystique: masse hypodense non réhaussée → classification de Bosniak 
      • Mesure sa taille / Précise topographie 
      • Zone de densité lipidique sur coupes sans injection = angiomyolipome +++
      • CCR = masse isodense hétérogène avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
      • Evaluation envahissement loco-régional:
        • Veineux: thrombus (5-10% des K)
        • Organes de voisinage: foie, côlon, surrénale 
        • Adénopathies (lomboaortiques ++)
        • Métastases (hépatiques ++)
      • !! TDM thoracique associé pour faire le bilan d'extension ++
    • IRM rénale
      • - irradiant / PDC utilisé = Gadolinium - néphrotique
      • Indications:
        • Altération F° rénale (< 60 mL/min)
        • Exploration L° kystiques mal caractérisées par les autres examens d'imagerie 
        • Evaluation niveau supérieur d'un thrombus veineux 
    • Scintigraphie au 99mTC
      • Recherche de métastases osseuses
      • En cas de tumeur à risque métastatique ou signes d'appels osseux (douleur, hypercalcémie, etc)
  • Biopsie rénale
    • Anesthésie locale / voie percutanée / sous TDM ou échographie / ambulatoire ++
    • C° peu fréquentes et mineurs
    • Renseignements:
      • Nature maligne ou bénigne 
      • Sous-type hystologique 
      • Grade ISUP (anciennement grade de Fuhrman)
        • Grade histopronostique
        • Fondé sur l'atypie des noyaux tumoraux 
        • Classé de I à IV 
      • Aide au choix thérapeutique
    • NON systématique: indiqué si influence la décision thérapeutique
    • Indications d’une biopsie rénale:
      • Avant TTT médical d'une tumeur métastatique 
      • Incertitude diagnostique sur l'imagerie 
      • Avant décision de surveillance active d'une petite tumeur 
      • Avant thermoablation d'une petite tumeur 
      • Petite tumeur chez patient > 70 ans avec comorbidités 
    • NON conseillée si:
      • Risque hémorragique élevé 
      • Suspicion carcinome urothélial / angiomyolipome / tumeur kystique 

Stadification TNM (2018)

T
  • T1: tumeur limitée au rein ≤ 7 cm (T1a ≤ 4 cm / T1b 4-7cm)
  • T2: tumeur limitée au rein de taille > 7cm (T2a 7-10cm / T2b > 10cm)
  • T3: envahissement graisse péri-rénale / veines (T3a = v. rénale /VES graisse péri-rénale / T3b = thrombus cave sous-diaphragmatique / T3c = paroi v. cave inf. ou thrombus cave sus-diaphragmatique)
  • T4: envahissement du fascia de Gerota et/ou  envahissement surrénale homolatérale)
N
  • N0: pas de ganglion envahi
  • N1: atteinte ganglionnaire métastatique régionale
M
  • M0: pas de métastase à distance
  • M1: métastase à distance

Stratégie diagnostique

  • Tumeur tissulaire 
    • Affirmé par échographie ou TDM (réhaussement > 15 UH au temps artériel)
    • Petite tumeur du rein 
      • = tumeur tissulaire isolée < 4cm 
      • Fréquent ++ / découverte le + svt fortuite 
      • 80% maligne / 20% bénignes
        • Imagerie PAS suffisante pour déterminer la nature (SAUF: densité graisseuse pour l'angiomyolipome)
        • Biopsie percutanée dans les situations difficiles (cf. supra)
      • TDM TAP suffisante pour bilan d'extension
    • Tumeur localisée > 4cm (T1b-T2)
      • = ne dépasse PAS la capsule du rein 
      • Asymptomatique / découverte fortuite 
      • Malignes ++
      • Biopsie le plus souvent NON nécassaire 
    • Tumeur localement avancée 
      • = dépasse la capsule du rein sans être métastatiques
        • Envahit graisse périrénale, v. rénale, v. cave
        • ADP lomboartiques
      • Symptomatique !! / anomalies biologiques fréquentes
      • Malignes ++
      • Biospie le plus souvent NON nécessaire 
  • Tumeur kystique (5-10% tumeurs rénales)
    • Très fréquents ++
    • PEU agressive 
    • TDM ou IRM pour les analyser ++
      • Echographie de contraste lorsque TDM ou IRM non concluants
    • Classification de Bosniak :
      • Type I = kyste simple (bénin)
        • Densité hydrique, homogène
        • Paroi fine et régulière sans cloisons ni calcifications
        • PAS de composante tissulaire
        • PAS de rehaussement après injection
      • Type II = kyste atypique (bénin) 
        • Cloisons fines, fines calcifications
        • Kystes hyperdense
        • PAS de rehaussement après injection
      • Type IIF (probablement béinin)
        • Cloisons nombreuses et fines
        • Parois légèrement épaissies
        • Minime rehaussement de la paroi et des cloisons
        • Calcifications pariétales et cloisons régulière
        • Kyste hyperdense intrarénal ≥ 3 cm
      • Type III = kyste suspect (risque > 50% malignité) 
        • Cloisons nombreuses et épaissies
        • Paroi épaisse, limites irrégulières,
        • Calcifications épaisses et irrégulières
        • Contenu dense
        • Rehaussement de la paroi et des cloisons après injection
      • Type IV = cancer à forme kystique (malin)
        • Paroi épaisse et irrégulière
        • Végétation intrakystique ou nodule mural
        • Rehaussement après injection
    • Conduite à tenir selon classification Bosniak:
      • Types I et II: PAS de TTT et PAS de surveillance
      • Type IIF:  surveillance 
      • Type III et IV: exérèse chirurgicale

Diagnostic différentiels tumeurs primitives rénales

  • Tumeurs secondaires: métastases d'un autre K 
  • Tumeurs de la VES: carcinomes urothéliaux 
    • /!\ Envahissement possible du parenchyme rénal 
    • Rare et aggressive
    • Clinique: hématurie macroscopique et coliques néphrétiques 
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Détail de la dernière mise à jour

Date: 06/07/2018

MAJ selon recommandations de l'AFU2016 : - suppression du grade de Fuhrman - ajout de la classification de Bosniak - Facteur pronostique - Indication oncogénétique - ajout de la 2ème ligne de traitement