Item 308 - Tumeurs du rein.

Dernière mise à jour le 06/07/2018 par Sara Benchara

Épidémiologie

• 11 000 cas/an en France / Mortalité = 3842 décès/an
• 3ème cancer urologique (après prostate et vessie) mais c'est le plus meurtrier
• Sex ratio: H > F = x2 – âge moyen = 60ans
• Facteurs de risque
  • Les deux principaux: Tabagisme et obésité 
  • Autres: insuffisance rénale chroniques / HTA
  • Les IRC ont un risque augmenté jusqu'à 10 fois celui de la population générale avec atteintes fréquemment bilatérale et/ou multifocales
  • Génétique: maladie de Von Hippel-Lindau / formes familiales (rares)
  • Toxiques professionnels: solvants / amiante / cadmium, etc.

Physiopathologie: génétique

• Mutation du gène VHL dans 40% des cancers sporadiques (CCC +++)
• → Cs génétique systématique si tumeur rénale chez un patient de < 50 ans ou si tumeur rénale bilatérale ou multifocale, antécédent familial de tumeur rénale, association à d'autres manifestations évocatrices d'une mutation génétique
• Syndrome de Von Hippel-Lindau +++
  • Phacomatose de T° autosomique dominante à pénétrance incomplète
  • association de: au moins 2 hémangioblastomes (rétinien / cérébelleux)
  • ou 1 seul + 1 cancer viscéral (pancréas / rein / phéochromocytome)
  • Les 6 lésions majeures sont :
  • Hémangioblastome du SNC
  • Hémangioblastome de la rétine
  • Phéochromocytome
  • Carcinome à cellules claires rénal
  • Tumeurs neuroendocrines du pancréas
  • Tumeur du cul de sac lymphatique
  • Cystadénome de l'épididyme
• Remarque: autres phacomatoses associées aux cancer rénaux → sclérose tubéreuse de Bourneville / Sturge-Webber

Anatomo-pathologie: types histologiques

• Tumeurs malignes
  • carcinome à cellules rénales (CCR; 90% des tumeurs rénales)
    • carcinome à cellules claires (CCC) (75%): tumeur hétérogène / cellules du TCP / hypervascularisée (risque hémorragique)
    • carcinome tubulo-papillaire (10%): 2 sous types / cellules du TCD
    • carcinome chromophobe (< 5%): de bon pronostic / cellules B du tube collecteur
    • carcinome de Bellini (1%): pronostic sombre / cellules du tube collecteur
  • autres tumeurs rénales malignes (< 10%)
    • néphroblastiques / neuroendocrines, etc.
• Tumeurs bénignes
  
  • Adénome oncocytaire (5%): cellules A du tube collecteur
  • Angiomyolipome: tumeur mésenchymateuse hétérogène (densité graisseuse au scanner ++)
  • Adénomes métanéphriques 
• Lésions kystiques
  • Kystes simples +++ : unique ou multiple (apprendre sur la classification de Bosniak que stade III c'est 45% de malignité / 90% si stade IV)

Classification Bosniak 

• Type I (kyste simple) : densité hydrique, homogène à paroi régulière, pas de rehaussement après injection
• Type II (atypique) : cloisons fines, fines calcifications, kystes hyperdense, pas de rehaussement après injection
• Type IIF : cloisons nombreuses et fines, paroi légèrement épaissie, calcifications pariétales et cloisons régulières, kyste hyperdense
• Type III (suspect) : cloisons nombreuses et épaissies, paroi épaisse, limites irrégulières, calcifications épaisses et irrégulières, contenu dense, rehaussement de la parois après injection
• Type IV (cancer à forme kystique) : paroi épaisse et irrégulière, végétation ou nodule mural, rehaussement après injection
• Type I et II = pas de surveillance / Type IIF = surveillance / Type III et IV = exérèse chirurgicale

Classification TNM (2009)

Examen clinique

• !! Asymptomatique +++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 65% des cas
• Interrogatoire
  • Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
  • Rechercher FdR: IRC, tabac, obésité...
  • Signes fonctionnels
    • signes généraux
      • AEG / !! fièvre au long cours (paranéoplasique)
    • signes urologiques (triade)
      • Hématurie (40%): isolée / totale / spontanée / indolore
      • Lombalgie (10%): type colique néphrétique (caillot)
      • Masse lombaire (5%): seulement si tumeur volumineuse
• Examen physique
  • Varicocèle 
    
    • gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
    • droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
    • cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)
    • signe de compression de la VCI = OMI
    • ne disparait pas en décubitus dorsal
  • Syndromes paranéoplasiques ++ (5% des cas)
    • Polyglobulie: par sécrétion d’EPO
    • HTA résistante : par sécrétion de rénine
    • Syndrome inflammatoire (↑ VS): par sécrétion d’IL-2/6
    • Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
    • Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie non métastatique)
    • Anémie
    • Fièvre au long cours
  • Bilan d’extension clinique
    • Examen des aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: à savoir)
    • Signes de métastases
      • Révélatrices dans 25% des cas : poumon > os > foie > cerveau
      • → dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
  • Echographie-doppler rénale
    • Mode B et doppler
    • CCR = masse Hyperéchogène déformant les contours rénaux
    • Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
  • Uro-scanner +++
    • !! Examen de référence
    • 4 temps (les 3 premiers sont systématiques): non injecté / temps artériel (cortical) / parenchymateux / excrétoire
    • CCR = masse isodense hétérogène avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
    • Etude du rein controlatéral / dimension et situation de la tumeur
    • Evaluation envahissement loco-régional
    • !! si masse hypodense non réhaussée: c’est un kyste et non un cancer (à savoir)
    • !! IRM si TDM impossible (insuffisance rénale, allergie aux produits de contraste iodés)
  • Biopsie rénale
    • Non indiquée en cas de cancer évident (isodense / réhaussée / unique)
    • Indications d’une biopsie rénale
      
      • Suspicion de tumeur secondaire sur tumeur rénale multiple ou cancer extra-rénal 
      • Patient à haut risque chirurgical
      • Doute diagnostique ou aspect bénin
      • Criteres pour un traitement mini-invasif (tumeur localisée / patient âgé et/ou avec nombreuses comorbidités)
      • Fonction rénale à préserver (rein unique, IRC, lésions bilatérales..)
      • Tumeur du sujet jeune (suspicion de néphroblastome)
      • Avant décision de surveillance active d'une petite tumeur rénale
      • Avant tout traitement systémique si pas de preuve histologique par ailleurs (tumeur non opérable, métastatique par exemple)
    • !! Remarque: 10% de faux négatifs notamment si que de la nécrose
    • Pas de biopsie si : suspicion de carcinome urothélial / risque hémorragique élevé / tumeur kystique / suspicion clinique d’angiomyolipome.

• Pour bilan d’extension
  • Bilan biologique (2)
    • NFS + créatininémie avec en plus au stade métastatique : BHC / PAL / LDH / Calcémie / TP-TCA
    • Evaluation de la fonction rénale selon CKD EPI
  • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++
    • Extension locale: envahissement graisse péri-rénale / organes de voisinage
    • Extension régionale: ADP lomboaortiques / thrombus tumoral veineux
    • Extension à distance: métastases pulmonaires / hépatiques / Gg médiastinaux
  • Si point d’appel clinique ou M(+) au TDM TAP
    • Scintigraphie osseuse et TDM cérébrale
    • Angio-IRM si thrombose cave mal identifiée
• Pour bilan pré-thérapeutique
  • Bilan rénal: ECBU / bilan phospho-calcique / iono-urée-créatinine (à savoir)
  • Bilan préop: ECG-RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs anesthésie
• !! Consultation de conseil génétique
  • Si CCC bilatéral ou multiple / patient < 50ans / atcd familiaux de cancer rénal, association à d'autres manifestations évocatrices d'une mutation génétique
  • Pour recherche d’une mutation du gène VHL +/- dépistage familial