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Item 308 - Tumeurs du rein.
Dernière mise à jour le 06/07/2018 par Sara Benchara
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
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Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Épidémiologie
- 11 000 cas/an en France / Mortalité = 3842 décès/an
- 3ème cancer urologique (après prostate et vessie) mais c'est le plus meurtrier
- Sex ratio: H > F = x2 – âge moyen = 60ans
- Facteurs de risque
- Les deux principaux: Tabagisme et obésité
- Autres: insuffisance rénale chroniques / HTA
- Les IRC ont un risque augmenté jusqu'à 10 fois celui de la population générale avec atteintes fréquemment bilatérale et/ou multifocales
- Génétique: maladie de Von Hippel-Lindau / formes familiales (rares)
- Toxiques professionnels: solvants / amiante / cadmium, etc.
Physiopathologie: génétique
- Mutation du gène VHL dans 40% des cancers sporadiques (CCC +++)
- → Cs génétique systématique si tumeur rénale chez un patient de < 50 ans ou si tumeur rénale bilatérale ou multifocale, antécédent familial de tumeur rénale, association à d'autres manifestations évocatrices d'une mutation génétique
- Syndrome de Von Hippel-Lindau +++
- Phacomatose de T° autosomique dominante à pénétrance incomplète
- association de: au moins 2 hémangioblastomes (rétinien / cérébelleux)
- ou 1 seul + 1 cancer viscéral (pancréas / rein / phéochromocytome)
- Les 6 lésions majeures sont :
- Hémangioblastome du SNC
- Hémangioblastome de la rétine
- Phéochromocytome
- Carcinome à cellules claires rénal
- Tumeurs neuroendocrines du pancréas
- Tumeur du cul de sac lymphatique
- Cystadénome de l'épididyme
- Remarque: autres phacomatoses associées aux cancer rénaux → sclérose tubéreuse de Bourneville / Sturge-Webber
Anatomo-pathologie: types histologiques
- Tumeurs malignes
- carcinome à cellules rénales (CCR; 90% des tumeurs rénales)
- carcinome à cellules claires (CCC) (75%): tumeur hétérogène / cellules du TCP / hypervascularisée (risque hémorragique)
- carcinome tubulo-papillaire (10%): 2 sous types / cellules du TCD
- carcinome chromophobe (< 5%): de bon pronostic / cellules B du tube collecteur
- carcinome de Bellini (1%): pronostic sombre / cellules du tube collecteur
- autres tumeurs rénales malignes (< 10%)
- néphroblastiques / neuroendocrines, etc.
- carcinome à cellules rénales (CCR; 90% des tumeurs rénales)
- Tumeurs bénignes
- Adénome oncocytaire (5%): cellules A du tube collecteur
- Angiomyolipome: tumeur mésenchymateuse hétérogène (densité graisseuse au scanner ++)
- Adénomes métanéphriques
- Lésions kystiques
- Kystes simples +++ : unique ou multiple (apprendre sur la classification de Bosniak que stade III c'est 45% de malignité / 90% si stade IV)
Classification Bosniak
- Type I (kyste simple) : densité hydrique, homogène à paroi régulière, pas de rehaussement après injection
- Type II (atypique) : cloisons fines, fines calcifications, kystes hyperdense, pas de rehaussement après injection
- Type IIF : cloisons nombreuses et fines, paroi légèrement épaissie, calcifications pariétales et cloisons régulières, kyste hyperdense
- Type III (suspect) : cloisons nombreuses et épaissies, paroi épaisse, limites irrégulières, calcifications épaisses et irrégulières, contenu dense, rehaussement de la parois après injection
- Type IV (cancer à forme kystique) : paroi épaisse et irrégulière, végétation ou nodule mural, rehaussement après injection
- Type I et II = pas de surveillance / Type IIF = surveillance / Type III et IV = exérèse chirurgicale
Classification TNM (2009)
T |
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N |
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M |
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Diagnostic
Examen clinique
- !! Asymptomatique +++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 65% des cas
- Interrogatoire
- Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
- Rechercher FdR: IRC, tabac, obésité...
- Signes fonctionnels
- signes généraux
- AEG / !! fièvre au long cours (paranéoplasique)
- signes urologiques (triade)
- Hématurie (40%): isolée / totale / spontanée / indolore
- Lombalgie (10%): type colique néphrétique (caillot)
- Masse lombaire (5%): seulement si tumeur volumineuse
- signes généraux
- Examen physique
- Varicocèle
- gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
- droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
- cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)
- signe de compression de la VCI = OMI
- ne disparait pas en décubitus dorsal
- Syndromes paranéoplasiques ++ (5% des cas)
- Polyglobulie: par sécrétion d’EPO
- HTA résistante : par sécrétion de rénine
- Syndrome inflammatoire (↑ VS): par sécrétion d’IL-2/6
- Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
- Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie non métastatique)
- Anémie
- Fièvre au long cours
- Bilan d’extension clinique
- Examen des aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: à savoir)
- Signes de métastases
- Révélatrices dans 25% des cas : poumon > os > foie > cerveau
- → dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro
- Varicocèle
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif
- Echographie-doppler rénale
- Mode B et doppler
- CCR = masse Hyperéchogène déformant les contours rénaux
- Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
- Uro-scanner +++
- !! Examen de référence
- 4 temps (les 3 premiers sont systématiques): non injecté / temps artériel (cortical) / parenchymateux / excrétoire
- CCR = masse isodense hétérogène avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
- Etude du rein controlatéral / dimension et situation de la tumeur
- Evaluation envahissement loco-régional
- !! si masse hypodense non réhaussée: c’est un kyste et non un cancer (à savoir)
- !! IRM si TDM impossible (insuffisance rénale, allergie aux produits de contraste iodés)
- Biopsie rénale
- Non indiquée en cas de cancer évident (isodense / réhaussée / unique)
- Indications d’une biopsie rénale
- Suspicion de tumeur secondaire sur tumeur rénale multiple ou cancer extra-rénal
- Patient à haut risque chirurgical
- Doute diagnostique ou aspect bénin
- Criteres pour un traitement mini-invasif (tumeur localisée / patient âgé et/ou avec nombreuses comorbidités)
- Fonction rénale à préserver (rein unique, IRC, lésions bilatérales..)
- Tumeur du sujet jeune (suspicion de néphroblastome)
- Avant décision de surveillance active d'une petite tumeur rénale
- Avant tout traitement systémique si pas de preuve histologique par ailleurs (tumeur non opérable, métastatique par exemple)
- !! Remarque: 10% de faux négatifs notamment si que de la nécrose
- Pas de biopsie si : suspicion de carcinome urothélial / risque hémorragique élevé / tumeur kystique / suspicion clinique d’angiomyolipome.
- Echographie-doppler rénale
- Pour bilan d’extension
- Bilan biologique (2)
- NFS + créatininémie avec en plus au stade métastatique : BHC / PAL / LDH / Calcémie / TP-TCA
- Evaluation de la fonction rénale selon CKD EPI
- TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée +++
- Extension locale: envahissement graisse péri-rénale / organes de voisinage
- Extension régionale: ADP lomboaortiques / thrombus tumoral veineux
- Extension à distance: métastases pulmonaires / hépatiques / Gg médiastinaux
- Si point d’appel clinique ou M(+) au TDM TAP
- Scintigraphie osseuse et TDM cérébrale
- Angio-IRM si thrombose cave mal identifiée
- Bilan biologique (2)
- Pour bilan pré-thérapeutique
- Bilan rénal: ECBU / bilan phospho-calcique / iono-urée-créatinine (à savoir)
- Bilan préop: ECG-RTx / Gpe-Rh-RAI / Cs anesthésie
- !! Consultation de conseil génétique
- Si CCC bilatéral ou multiple / patient < 50ans / atcd familiaux de cancer rénal, association à d'autres manifestations évocatrices d'une mutation génétique
- Pour recherche d’une mutation du gène VHL +/- dépistage familial
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Détail de la dernière mise à jour
Date: 06/07/2018
MAJ selon recommandations de l'AFU2016 : - suppression du grade de Fuhrman - ajout de la classification de Bosniak - Facteur pronostique - Indication oncogénétique - ajout de la 2ème ligne de traitement