Item 308 - Tumeurs du rein.

Dernière mise à jour le 06/07/2018 par Sara Benchara

Épidémiologie

• K du rein: 15 323 cas/an en France (2018 / en augmentation) / Mortalité = 5 589 décès/an (2018)
• 6ème K en fréquence/ 3ème K urologique (après prostate et vessie) 
• Sex ratio: H > F = x1,5 – âge moyen = 60-70ans
• 10-20% d'emblée métastatiques / 10-30% le deviendront après néphrectomie 
• Facteurs de risque
  • Les deux principaux: Tabagisme et obésité 
  • Sexe masculin 
  • IRC / Transplantation rénale 
  • HTA
  • Toxiques professionnels: trichloréthylène
  • Prédispositions génétiques familiales (cf. infra)

Formes héréditaires tumeurs rénales (5%)

• Cs oncogénétique si survenue avant 45 ans:
  • Sous-type autre que le carcinome rénaux à cellules claires (CRCC)
  • Tumeurs rénales multiples
  • Tumeurs rénales bilatérales 
  • ATCD familiaux de K du rein 
  • Manifestations extrarénales évoquant une forme syndromique 
• Maladie Von Hippel-Lindau +++
  • Phacomatose de T° autosomique dominante / Mutation du gène VHL 
  • Lésions majeures: 
  • Tumeurs rénales: CRCC / Kystes 
  • Hémangioblastome du SNC / rétine
  • Phéochromocytome
  • Kystes et tumeurs neuroendocrines du pancréas
  • Tumeur du sac endolymphatique
  • Cystadénome de l'épididyme
    
• Cancer rénal papillaire héréditaire 
  • Mutation gène MET 
  • Tumeurs rénales: carcinomes paSclérosepillaires de type 1
• Léiomyomatose cutanéo-utérine héréditaire
  • Mutation gène FH
  • Tumeurs rénales: carcinomes papillaires de type 2 / carcinomes des tubes collecteurs 
• Syndrome de Birt-Hogg-Dubé 
  • Mutation gène BHD 
  • Tumeurs rénales: carcinomes chromophobes / tumeurs hybrides / oncocytomes / CRCC
• Sclérose tubéreuse de Bourneville 
  • Mutation gènes TSC1, TSC2
  • Tumeurs rénales: angiomyolipomes ++ / CRCC / carcinomes papillaires
  • Autres: épilepsie / angiofibromes faciaux / taches achromiques / etc 

Formes histologiques

• Tumeurs malignes (70-80%) 
  • CRCC (75-85%)
    • Pronostic + sombre 
    • Dédifférenciation type sarcomatoïde: rechute ++ / - bonne réponse au TTT
  • Carcinomes rénaux tubulopapillaires (CRTP ; 12-14%)
    • Sous-type 1
    • Sous-type 2
  • Carcinomes chromophobes (4-6%)
• Tumeurs bénignes
  
  • Adénome oncocytaire = oncocytome
    • Femme ++ 
    • Cicatrice stellaire à l'imagerie
  • Angiomyolipome
    
    • 3 composantes: adipeuse / musculaire / vasculaire
    • Rare (0,1-0,2% de la pop) / Femme ++ 
    • Tumeur petite et isolée 
    • Si tumeurs multiples et volumineuses → sclérose tubéreuse de Bourneville 
    • Imagerie: densité graisseuse au TDM
    • C°: saignements (T > 4 cm !!)
  • Tumeurs métanéphriques 
  • Adénome papillaire 
• Tumeurs kystiques

Clinique

• !! Asymptomatique +++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 70-80% des cas
• Interrogatoire
  • Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
  • Rechercher FdR: IRC, tabac, obésité...
  • Appréciation état de santé globale 
  • Signes fonctionnels
    • Signes généraux
      • AEG (métastases ++) / !! Fièvre au long cours (paranéoplasique)
    • Signes urologiques (triade = 10% des cas)
      • Hématurie: isolée / totale / spontanée / indolore
      • Lombalgie: type colique néphrétique (caillot)
      • Masse lombaire (pesanteur): seulement si tumeur volumineuse
    • Syndromes paranéoplasiques ++ 
      • Anémie ou polyglobulie par sécrétion d’EPO
      • HTA résistante : par sécrétion de rénine
      • Syndrome inflammatoire biologique: par sécrétion d’IL-2/6
      • Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
      • Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie douloureuse non métastatique)
      • Fièvre au long cours
• Examen physique
  • Palpation fosse lombaire
  • Recherche varicocèle (rare)
    
    • Gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
    • Droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
    • Cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)
      
  • Bilan d’extension clinique
    • Aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: à savoir)
    • Signes de métastases
      
      • → dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro

Examens complémentaires

• Bilan biologique 
  • Tumeur non métastatique: NFS + créatininémie
    • Evaluation de la fonction rénale selon CKD EPI
  • Tumeur au stade métastatique, on ajoute : BHC / PAL / LDH / Calcémie / TP-TCA / PLQ
• Imagerie 
  • Echographie-doppler rénale
    • Mode de découverte le + fréquent ++
    • Différencie tumeur solide et kystique / Mesure sa taille
    • Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
    • Echographie de contraste = analyse de tumeurs kystiques de diagnostic difficile
    • Manque de précision → TOUJOURS compléter par TDM abdo ou IRM pour décider d'un TTT 
  • TDM thoraco-abdominal injecté +++
    • !! Examen de référence
    • 4 temps: non injecté / temps artériel / tubulaire / excrétoire (=tardif)
    • Caractère tissulaire: prise de contraste + de 15 UH
    • Caractère kystique: masse hypodense non réhaussée → classification de Bosniak 
    • Mesure sa taille / Précise topographie 
    • Zone de densité lipidique sur coupes sans injection = angiomyolipome +++
    • CCR = masse isodense hétérogène avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
    • Evaluation envahissement loco-régional:
      
      • Veineux: thrombus (5-10% des K)
      • Organes de voisinage: foie, côlon, surrénale 
      • Adénopathies (lomboaortiques ++)
      • Métastases (hépatiques ++)
    • !! TDM thoracique associé pour faire le bilan d'extension ++
  • IRM rénale
    • - irradiant / PDC utilisé = Gadolinium - néphrotique
    • Indications:
      • Altération F° rénale (< 60 mL/min)
      • Exploration L° kystiques mal caractérisées par les autres examens d'imagerie 
      • Evaluation niveau supérieur d'un thrombus veineux 
  • Scintigraphie au 99mTC
    • Recherche de métastases osseuses
    • En cas de tumeur à risque métastatique ou signes d'appels osseux (douleur, hypercalcémie, etc)
• Biopsie rénale
  • Anesthésie locale / voie percutanée / sous TDM ou échographie / ambulatoire ++
  • C° peu fréquentes et mineurs
  • Renseignements:
    • Nature maligne ou bénigne 
    • Sous-type hystologique 
    • Grade ISUP (anciennement grade de Fuhrman)
      • Grade histopronostique
      • Fondé sur l'atypie des noyaux tumoraux 
      • Classé de I à IV 
    • Aide au choix thérapeutique
  • NON systématique: indiqué si influence la décision thérapeutique
  • Indications d’une biopsie rénale:
    
    • Avant TTT médical d'une tumeur métastatique 
    • Incertitude diagnostique sur l'imagerie 
    • Avant décision de surveillance active d'une petite tumeur 
    • Avant thermoablation d'une petite tumeur 
    • Petite tumeur chez patient > 70 ans avec comorbidités 
  • NON conseillée si:
    • Risque hémorragique élevé 
    • Suspicion carcinome urothélial / angiomyolipome / tumeur kystique 

Stadification TNM (2018)

Stratégie diagnostique

• Tumeur tissulaire 
  • Affirmé par échographie ou TDM (réhaussement > 15 UH au temps artériel)
  • Petite tumeur du rein 
    • = tumeur tissulaire isolée < 4cm 
    • Fréquent ++ / découverte le + svt fortuite 
    • 80% maligne / 20% bénignes
      • Imagerie PAS suffisante pour déterminer la nature (SAUF: densité graisseuse pour l'angiomyolipome)
      • Biopsie percutanée dans les situations difficiles (cf. supra)
    • TDM TAP suffisante pour bilan d'extension
  • Tumeur localisée > 4cm (T1b-T2)
    • = ne dépasse PAS la capsule du rein 
    • Asymptomatique / découverte fortuite 
    • Malignes ++
    • Biopsie le plus souvent NON nécassaire 
  • Tumeur localement avancée 
    • = dépasse la capsule du rein sans être métastatiques
      • Envahit graisse périrénale, v. rénale, v. cave
      • ADP lomboartiques
    • Symptomatique !! / anomalies biologiques fréquentes
    • Malignes ++
    • Biospie le plus souvent NON nécessaire 
• Tumeur kystique (5-10% tumeurs rénales)
  • Très fréquents ++
  • PEU agressive 
  • TDM ou IRM pour les analyser ++
    • Echographie de contraste lorsque TDM ou IRM non concluants
  • Classification de Bosniak :
    
    • Type I = kyste simple (bénin)
      • Densité hydrique, homogène
      • Paroi fine et régulière sans cloisons ni calcifications
      • PAS de composante tissulaire
      • PAS de rehaussement après injection
    • Type II = kyste atypique (bénin) 
      • Cloisons fines, fines calcifications
      • Kystes hyperdense
      • PAS de rehaussement après injection
    • Type IIF (probablement béinin)
      • Cloisons nombreuses et fines
      • Parois légèrement épaissies
      • Minime rehaussement de la paroi et des cloisons
      • Calcifications pariétales et cloisons régulière
      • Kyste hyperdense intrarénal ≥ 3 cm
    • Type III = kyste suspect (risque > 50% malignité) 
      
      • Cloisons nombreuses et épaissies
      • Paroi épaisse, limites irrégulières,
      • Calcifications épaisses et irrégulières
      • Contenu dense
      • Rehaussement de la paroi et des cloisons après injection
    • Type IV = cancer à forme kystique (malin)
      • Paroi épaisse et irrégulière
      • Végétation intrakystique ou nodule mural
      • Rehaussement après injection
  • Conduite à tenir selon classification Bosniak:
    • Types I et II: PAS de TTT et PAS de surveillance
    • Type IIF:  surveillance 
    • Type III et IV: exérèse chirurgicale

Diagnostic différentiels tumeurs primitives rénales

• Tumeurs secondaires: métastases d'un autre K 
• Tumeurs de la VES: carcinomes urothéliaux 
  • /!\ Envahissement possible du parenchyme rénal 
  • Rare et aggressive
  • Clinique: hématurie macroscopique et coliques néphrétiques