Item 310 - Tumeurs du testicule.

Épidémiologie

• Cancer rare = 1 à 1,5 % des cancers de l'homme ... mais 1er cancer de l'homme jeune (20-35ans) +++ / 2 300 nouveaux cas en 2015
• Incidence = 4.5 cas/100 000 hommes/an ⇒ en constante augmentation mais mortalité ↓
• Pic d'incidence entre 30 et 34 ans pour les TGNS et 39 ans pour les TGS
• Bon pronostic: > 50% des cas diagnostiqués à un stade localisé / bon taux de survie même au stade avancé
• Facteurs de risque
  • Cryptorchidie +++ (10%): RR x5-10 (cf Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme)
  • Autres formes de dysgénésie gonadique
    • Atrophie testiculaire (post-infectieuse ou traumatique)
    • Hypospade
    • Hypofertilité +/- infertilité
  • Syndrome de Klinefelter: XXY
  • Syndrome de Down
  • Tumeur testiculaire controlatérale (2-3%)
  • Antécédent familial au 1er dégré
  • Consommation précoce et régulière de cannabis
  • Gradient Nord-Sud (Scandinavie ++)
  • => Les microlithiases testiculaires ne doivent pas être considérées comme un facteur de risque !!

Anatomopathologie

• Tumeurs germinales +++ (90-95%)
  • Tumeurs séminomateuses = TGS (55%)
    • Séminome typique +++ 
    • TOUJOURS pure !!
    • Dérive de la cellule germinale primitive indifférenciée
  • Tumeurs non séminomateuses = TGNS (45%)
    
    • Carcinome embryonnaire +++ (dérive des cellules multipotentes)
    • Choriocarcinome (dérive du trophoblaste)
    • Tératome (différenciation embryonnaire)
    • Tumeur du sac vitellin (dérive de l'endoderme)
    • !! Les 5 sous types peuvent être mélangés car les cellules peuvent être à différents moments de l'embryogénèse
    • La présence d'un contingent séminomateux dans une tumeur mixte ne requalifie PAS le cancer en TGS 
• Tumeurs non germinales (5-10%)
  • Tumeurs des cordons sexuels:  à cellules de Leydig (bénignes ++) / à cellules de Sertoli
  • Autres: gonadoblastomes, adénocarcinome du rete testis...
• Tumeurs secondaires
  • Lymphome / LAL
  • Métastases: prostate, poumon, mélanome, rein...

!! Deux particularités des tumeurs testiculaires

• Grande chimio- et radiosensibilité: souvent curable même si métastatique
• Intérêt des marqueurs biologiques pour le diagnostic et le suivi

Classification TNM (UICC 2009)

Clinique

• Signes fonctionnels
  • Fréquent: découverte d'une masse scrotale, dure, unilatérale, indolore ++ ou pesanteur du testicule
  • Parfois: phénomène subaigue avec douleur mimant orchite/torsion  → !! Éliminer une torsion du cordon spermatique (si tableau aigu)
  • Rare: douleur ou masse abdominale (gg ++), AEG,  dyspnée (méta poumons), gynécomastie, palpation gg de Troisier...

• Examen physique
  • Palpation testiculaire bilatérale +++
    • Toujours bilatéral et comparatif (à savoir)
    • Nodule intratesticulaire dur, pierreux ou testicule globalement induré, non douloureux
    • Persistance du sillon épididymo-testiculaire ++ (signe de Chevassu positif)
    • Hydrocèle réactionnelle fréquente
  • Bilan d’extension clinique
    • Examen des aires ganglionnaires: ganglion de Troisier / extension dans l'axe du corps on dit !! schéma daté
    • Rechercher une gynécomastie (par sécrétion de βHCG) / si unilatérale: évoquer tumeur à c. de Leydig ++
    • Signes de compression médiastinale / hépatomégalie métastatique
    • NPO : poumon / neuro / signes de TVP
• Dogme +++
  • !! Toute masse testiculaire non douloureuse est un cancer JPDC → exploration chirurgicale indispensable au moindre doute (à savoir)

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
  • Échographie-doppler testiculaire systématique
    • En urgence (< 1S) / lésion nodulaire intratesticulaire hypoéchogène +/-  hétérogène (TGNS ++), hypervascularisée au doppler, associées à des microlithes
    • Précise siège / volume / vérification du testicule controlatéral
      
  • Marqueurs tumoraux systématiques en pré et post-orchidectomie
    
    • α-foetoprotéine: (1/2 vie = 5-7J) / caractéristique des carcinomes embryonnaires + tumeur vitelline, jamais dans le séminome
    • hCG totale: (1/2 vie =  2-3J) / caractéristique des choriocarcinomes et dans 10 à 20% des séminomes
    • LDH:  non spécifique / élévation corrélée à la masse et la nécrose testiculaire
      • Rôle diagnostique / stadification du cancer / pronostique / surveillance après TTT
  • Orchidectomie totale diagnostique +++
    • Systématique pour toute masse testiculaire évocatrice (pas de biopsie !)
    • 1er geste thérapeutique et dernier geste diagnostique ++
    • Orchidectomie par voie inguinale (JAMAIS scrotale: éviter dissémination) 
      • Respect drainage lymphatique
      • Permet ligature première du cordon à l'orifice inguinal interne
      • Examen anapath pour histologie : testicule, annexes et cordon spermatique
        
    • !! Après information et proposition de conservation du sperme au CECOS = médico-légale (à savoir)
    • Prothèse testicule peut être mise en place dans le même temps
    • !! Ponction / biopsie / voie trans-scrotale formellement contre-indiqués (à savoir)
  • !! Remarque:
    • Orchidectomie partielle possible si tumeurs bilatérales synchrones ou testicule unique / prélever pulpe saine à distance pour rechercher NGIS associé
    • Suspicion tumeur bénigne de type Leydigome: tumorectomie partielle possible !!
• Pour bilan d’extension
  • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée systématique
    • Recherche des ADP rétro-péritonéales (lombo-aortiques) + ADP médiastinales
    • Recherche des métastases viscérales (pulmonaires / hépatiques)
  • Dosage des marqueurs tumoraux en post-orchidectomie (à J10) +++
    • Stade localisé = normalisation marqueurs tumoraux + absence de métastase au TDM TAP  
    • → si pas de décroissance ou trop lente: on a raté la métastase…
    • À répéter de façon hebdomadaire jusqu'à normalisation
  • Autres examens
    • IRM thoraco-abdomino-pelvien: en cas de CI au scanner (allergie) ou si extension à la v. cave
    • Échographie hépatique: si image douteuse au scanner
    • Scintigraphie osseuse ou TDM du rachis: sur point d'appel clinique
    • IRM ou TDM cérébral: si métastase extra-gg / mauvais pronostic / ou sur point d'appel clinique neuro
    • TEP-FDG: PAS recommandée dans le bilan d'extension initial
• Pour bilan pré-thérapeutique
  • Bilan préop: Gp-Rh-RAI / NFS-hémostase / Cs anesthésie
  • Bilan pré-chimio (BEP): RTx-EFR ++ (bléomycine) / créatinine (platine)
  • Conservation du sperme (à savoir)
    • Obligation médico-légale: à proposer avant l’orchidectomie
    • 2 ou 3 prélèvements / analyse du sperme par le CECOS

Diagnostics différentiels

• Tumeurs bénignes du testicule
  • Kyste épidermoïde (à l'écho: aspect « en pelures d'oignons »)
  • Tumeur à c. de Leydig (gynécomastie ++)
• Devant une grosse bourse, évoquer :
  • Hydrocèle (transillumination ++ / peut être réactionnel)
  • Orchi-épididymite +/- abcès scrotal (inflammation ++) → écho testiculaire : épididymite épaissie et hypervascularisé 
  • Torsion du cordon spermatique (grosse bourse aigue douloureuse / Prehn négatif)
  • Trauma des OGE (bourse bleue, douloureuse, hématome)
• Autres pathologies
  • Kyste ou tumeur de l'épididyme (tableau chronique)
  • Varicocèle (dilatation v. spermatique)
  • Hernie inguino-scrotale (impulsive à la toux, réductible)