Item 310 - Tumeurs du testicule.

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Mises à jour

31/10/2017

Mise à jour importante selon les recommandations dernières de l'AFU 2016 avec notamment : Modifications : - Facteurs de risques - Epidémiologie - Modification de la surveillance post traitement Ajouts : - Données sur les marqueurs sériques - Points sur les rares indications de l'orchidectomie partielle - Ajout de facteurs pronostics

02/05/2016

MAJ selon CFU 3ème Ed. : épidémiologie / réorganisation FdR / anatomopathologie / ajout tumeurs secondaires dans anapath / ajout néoplasie germinale intratubulaire (NGIT) / pics de fréquence des différents types cancéreux / si gynécomastie unilatérale: évoquer tumeur à c. de Leydig ++ / Hydrocèle réactionnelle fréquente / ajout classification TNMS / IRM si TDM impossible / écho hépatique / ajout demi vie marqueurs / simplification ttt / Marqueurs tumoraux contrôlés à chaque Cs / pas d'échographie recommandée pour le suivi / RTx + TDM pour suivi (cf recos) / si microcalcifications de grade 3 à l'écho du testicule controlatéral: faire biopsie de contrôle / ajout paragraphe diagnostics différentiels / prothèse testiculaire peut être secondaire / indications orchidectomie partielle / surveillance de la testostéronémie recommandée: pour détection hypogonadisme

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur du testicule.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Atcd de cryptorchidie / homme jeune
  • Séminome / carcinome embryonnaire
  • Nodule testiculaire indolore / Troisier
  • Echographie / LDH-αFP-hCG totale
  • Orchidectomie 1ère par voie inguinale
  • Marqueurs à + J10 / TDM TAP postop
  • Survie à 5ans tous stades > 90%
  • Séminome N+/M+ : BEP + radioT
  • RTx et EFR en pré-bléomycine ++
  • PenC 100% / psy / auto-palpation 
  • Conservation sperme CECOS
  • Ex. bilatéral et comparatif
  • Masse = orchidectomie
  • RCP et PPS / bilan sous 1S
  • Auto-surveillance A VIE

Généralités

Épidémiologie

  • Cancer rare = 1 à 1,5 % des cancers de l'homme ... mais 1er cancer de l'homme jeune (20-35ans) +++ / 2 300 nouveaux cas en 2015
  • Incidence = 4.5 cas/100 000 hommes/an ⇒ en constante augmentation mais mortalité ↓
  • Pic d'incidence entre 30 et 34 ans pour les TGNS et 39 ans pour les TGS
  • Bon pronostic: > 50% des cas diagnostiqués à un stade localisé / bon taux de survie même au stade avancé
  • Facteurs de risque
    • Cryptorchidie +++ (10%): RR x5-10 (cf Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme)
    • Autres formes de dysgénésie gonadique
      • Atrophie testiculaire (post-infectieuse ou traumatique)
      • Hypospade
      • Hypofertilité +/- infertilité
    • Syndrome de Klinefelter: XXY
    • Syndrome de Down
    • Tumeur testiculaire controlatérale (2-3%)
    • Antécédent familial au 1er dégré
    • Consommation précoce et régulière de cannabis
    • Gradient Nord-Sud (Scandinavie ++)
    • => Les microlithiases testiculaires ne doivent pas être considérées comme un facteur de risque !!

Anatomopathologie

  • Tumeurs germinales +++ (90-95%)
    • Tumeurs séminomateuses = TGS (55%)
      • Séminome typique +++ 
      • TOUJOURS pure !!
      • Dérive de la cellule germinale primitive indifférenciée
    • Tumeurs non séminomateuses = TGNS (45%)
      • Carcinome embryonnaire +++ (dérive des cellules multipotentes)
      • Choriocarcinome (dérive du trophoblaste)
      • Tératome (différenciation embryonnaire)
      • Tumeur du sac vitellin (dérive de l'endoderme)
      • !! Les 5 sous types peuvent être mélangés car les cellules peuvent être à différents moments de l'embryogénèse
      • La présence d'un contingent séminomateux dans une tumeur mixte ne requalifie PAS le cancer en TGS 
  • Tumeurs non germinales (5-10%)
    • Tumeurs des cordons sexuels:  à cellules de Leydig (bénignes ++) / à cellules de Sertoli
    • Autres: gonadoblastomes, adénocarcinome du rete testis...
  • Tumeurs secondaires
    • Lymphome / LAL
    • Métastases: prostate, poumon, mélanome, rein...

!! Deux particularités des tumeurs testiculaires

  • Grande chimio- et radiosensibilité: souvent curable même si métastatique
  • Intérêt des marqueurs biologiques pour le diagnostic et le suivi

Classification TNM (UICC 2009)

T
  • Tis: néoplasie germinale intratubulaire (carcinome in situ)
  • T1: tumeur limitée au testicule et à l'épididyme sans invasion vasculo-lymphatique +/- atteinte albuginée
  • T2: tumeur limitée au testicule et à l'épididyme avec invasion vasculo-lymphatique +/- atteinte vaginale
  • T3: tumeur envahissant le cordon spermatique (avec ou sans invasion vasculo-lymphatique)
  • T4: tumeur envahissant le scrotum (avec ou sans invasion vasculo-lymphatique)
N
  • N0: pas de ganglion rétropéritonéal envahi
  • N1: 1 ou plusieurs ganglions < 2cm
  • N2: 1 ou plusieurs ganglions entre 2-5cm
  • N3: au moins 1 ganglion > 5cm
M
  • M0: pas de métastase à distance
  • M1: métastase à distance (M1a: ganglions autre que rétropéritonéaux ou pulmonaires / M1b: métastase à distance)
S
  • S0: valeur normale des marqueurs sériques au nadir post-orchidectomie
  • S1: LDH < 1.5 N et hCG < 5 000 mUI/mL et αFP < 1 000 ng/mL
  • S2: LDH = 1.5 à 10 N ou hCG = 5 000 à 50 000 mUI/mL ou αFP = 1 000 à 10 000 ng/mL
  • S3: LDH > 10 N ou hCG > 50 000 mUI/ml ou αFP > 10 000 ng/mL

Diagnostic

Clinique

  • Signes fonctionnels
    • Fréquent: découverte d'une masse scrotale, dure, unilatérale, indolore ++ ou pesanteur du testicule
    • Parfois: phénomène subaigue avec douleur mimant orchite/torsion  → !! Éliminer une torsion du cordon spermatique (si tableau aigu)
    • Rare: douleur ou masse abdominale (gg ++), AEG,  dyspnée (méta poumons), gynécomastie, palpation gg de Troisier...
  • Examen physique
    • Palpation testiculaire bilatérale +++
      • Toujours bilatéral et comparatif (à savoir)
      • Nodule intratesticulaire dur, pierreux ou testicule globalement induré, non douloureux
      • Persistance du sillon épididymo-testiculaire ++ (signe de Chevassu positif)
      • Hydrocèle réactionnelle fréquente
    • Bilan d’extension clinique
      • Examen des aires ganglionnaires: ganglion de Troisier / extension dans l'axe du corps on dit !! schéma daté
      • Rechercher une gynécomastie (par sécrétion de βHCG) / si unilatérale: évoquer tumeur à c. de Leydig ++
      • Signes de compression médiastinale / hépatomégalie métastatique
      • NPO : poumon / neuro / signes de TVP
  • Dogme +++
    • !! Toute masse testiculaire non douloureuse est un cancer JPDC → exploration chirurgicale indispensable au moindre doute (à savoir)

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Échographie-doppler testiculaire systématique
      • En urgence (< 1S) / lésion nodulaire intratesticulaire hypoéchogène +/-  hétérogène (TGNS ++), hypervascularisée au doppler, associées à des microlithes
      • Précise siège / volume / vérification du testicule controlatéral
    • Marqueurs tumoraux systématiques en pré et post-orchidectomie
      • α-foetoprotéine: (1/2 vie = 5-7J) / caractéristique des carcinomes embryonnaires + tumeur vitelline, jamais dans le séminome
      • hCG totale: (1/2 vie =  2-3J) / caractéristique des choriocarcinomes et dans 10 à 20% des séminomes
      • LDH:  non spécifique / élévation corrélée à la masse et la nécrose testiculaire
        • Rôle diagnostique / stadification du cancer / pronostique / surveillance après TTT
    • Orchidectomie totale diagnostique +++
      • Systématique pour toute masse testiculaire évocatrice (pas de biopsie !)
      • 1er geste thérapeutique et dernier geste diagnostique ++
      • Orchidectomie par voie inguinale (JAMAIS scrotale: éviter dissémination) 
        • Respect drainage lymphatique
        • Permet ligature première du cordon à l'orifice inguinal interne
        • Examen anapath pour histologie : testicule, annexes et cordon spermatique
      • !! Après information et proposition de conservation du sperme au CECOS = médico-légale (à savoir)
      • Prothèse testicule peut être mise en place dans le même temps
      • !! Ponction / biopsie / voie trans-scrotale formellement contre-indiqués (à savoir)
    • !! Remarque:
      • Orchidectomie partielle possible si tumeurs bilatérales synchrones ou testicule unique / prélever pulpe saine à distance pour rechercher NGIS associé
      • Suspicion tumeur bénigne de type Leydigome: tumorectomie partielle possible !!
  • Pour bilan d’extension
    • TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée systématique
      • Recherche des ADP rétro-péritonéales (lombo-aortiques) + ADP médiastinales
      • Recherche des métastases viscérales (pulmonaires / hépatiques)
    • Dosage des marqueurs tumoraux en post-orchidectomie (à J10) +++
      • Stade localisé = normalisation marqueurs tumoraux + absence de métastase au TDM TAP  
      • → si pas de décroissance ou trop lente: on a raté la métastase…
      • À répéter de façon hebdomadaire jusqu'à normalisation
    • Autres examens
      • IRM thoraco-abdomino-pelvien: en cas de CI au scanner (allergie) ou si extension à la v. cave
      • Échographie hépatique: si image douteuse au scanner
      • Scintigraphie osseuse ou TDM du rachis: sur point d'appel clinique
      • IRM ou TDM cérébral: si métastase extra-gg / mauvais pronostic / ou sur point d'appel clinique neuro
      • TEP-FDG: PAS recommandée dans le bilan d'extension initial
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan préop: Gp-Rh-RAI / NFS-hémostase / Cs anesthésie
    • Bilan pré-chimio (BEP): RTx-EFR ++ (bléomycine) / créatinine (platine)
    • Conservation du sperme (à savoir)
      • Obligation médico-légale: à proposer avant l’orchidectomie
      • 2 ou 3 prélèvements / analyse du sperme par le CECOS

Diagnostics différentiels

  • Tumeurs bénignes du testicule
    • Kyste épidermoïde (à l'écho: aspect « en pelures d'oignons »)
    • Tumeur à c. de Leydig (gynécomastie ++)
  • Devant une grosse bourse, évoquer :
    • Hydrocèle (transillumination ++ / peut être réactionnel)
    • Orchi-épididymite +/- abcès scrotal (inflammation ++) → écho testiculaire : épididymite épaissie et hypervascularisé 
    • Torsion du cordon spermatique (grosse bourse aigue douloureuse / Prehn négatif)
    • Trauma des OGE (bourse bleue, douloureuse, hématome)
  • Autres pathologies
    • Kyste ou tumeur de l'épididyme (tableau chronique)
    • Varicocèle (dilatation v. spermatique)
    • Hernie inguino-scrotale (impulsive à la toux, réductible)
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Date: 31/10/2017

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