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Item 316 - Lymphomes malins
Mise à jour en cours
Résumé
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Remarque sur les hémopathies lymphoïdes
Définitions
- « Leucémie » = prolifération médullaire (formes aigües) ou sanguine (formes chroniques) avec excès de leucocytes dans le sang et/ou la moelle
- « Lymphome » = prolifération lymphoïde avec excès de leucocytes dans des organes immunitaires (ganglions, rate, plaques de Peyer, thymus)
- !! une même hémopathie peut se présenter sur le versant leucémique ou lymphomateux
- LAL ~ lymphome lymphoblastique (si blastes < 20%)
- LLC ~ lymphome lymphocytique
Classification OMS des hémopathies lymphoïdes +++
- Hémopathies lymphoïdes B (85%)
- à cellules B immatures (précurseurs)
- LAL B (+/- lymphome lymphoblastique B) (cf Leucémies aiguës)
- à cellules B matures (par degré de maturation croissant)
- Lymphomes: non hodkiniens ou maladie de Hodgkin, Burkitt
- LLC B (+/- lymphome lymphocytique B) (7% ; cf Leucémies lymphoïdes chroniques)
- Maladie de Walderström (lympho-plasmocytes; cf Myélome multiple des os)
- Myélome (plasmocytes sécrétants; cf Myélome multiple des os)
- à cellules B immatures (précurseurs)
- Hémopathies lymphoïdes T (15%)
- à cellules T immatures (précurseurs)
- LAL T (+/- lymphome lymphoblastique T) (cf Leucémies aiguës)
- à cellules T matures
- Lymphomes T Gg / Lymphome T de l’adulte HTLV-1
- Lymphome cutané (mycosis fongoïde) = Sd de Sézary, etc.
- à cellules T immatures (précurseurs)
A. LYMPHOMES NON HODGKINIENS
Généralités
Définition
- Lymphome = prolifération lymphoïde monoclonale de lymphocytes (B ou T)
- Distinguer lymphomes « ganglionnaires » (ADP ++) ou « extra-ganglionnaires » (viscéral ++)
- Hémopathies « indolentes » (bas grade) ou agressives (haut grade de malignité)
Épidémiologie
- Hémopathie maligne la plus fréquente et incidence en augmentation (i = 11 000 cas/an) +++
- 5ème cancer le plus fréquent / âge moyen = 65ans (peut survenir à tout âge !!) / sex ratio H > F
- Facteurs de risque
- Dans la majorité des cas: aucun FdR retrouvé +++
- Infections ++
- virales: EBV (Burkitt) / HTLV-1 (LNH T) / VIH (ID)
- bactérienne: Hélicobacter pylori et lymphome MALT
- Autres facteurs
- antécédents familiaux
- immunodépression (iatrogène, SIDA, etc.)
- toxiques (pesticides)
Classification des lymphomes non hodgkiniens
- Lymphome B diffus à grandes cellules (30-40%)
- Lymphome folliculaire (25-30%)
- Lymphome à cellules du manteau (6%)
- Lymphome de la zone germinale (dont MALT; 8%)
- Lymphome de Burkitt (= LAL 3 de Burkitt: agressif ; cf Leucémies aiguës)
- Lymphomes T (15% ; à HTLV-1 / ganglionnaire / cutané..)
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