Item 316 - Lymphomes malins
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14/07/2017

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05/05/2017

MAJ sur classification agressivité des lymphomes avec guide HAS 2015

15/05/2016

MAJ selon SFH 2ème Ed. + HAS 2012 et 2013 : correction épidémiologie / LNH peut survenir à tout âge / ADP > 2cm / atteintes viscérales LNH = 40% des cas / ajout 3 tableaux d'urgence révélateurs / ajout bilan hépatique, rénale et phosphocalcique dans bilan d'extension selon SFH et HAS / ajout EFR dans bilan pré-chimio / rate considérée comme un ganglion dans Ann Arbor / lymphome indolent = guérison rare vs lymphome agressif = guérison fréquente / ajout index FLIPI pour lymphome indolent / ajout groupes de risque index IPI / Hodgkin de meilleur pronostic (survie à 5ans = 84%) / LH tardif: > 60ans / atteinte viscérale + rare / ajout EPP albumine et bilan hépatique-rénal / suppression BU et IDR : obsolètes / ajout index pronostique LH

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un lymphome malin.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Prolifération lymphoïde monoclonale
  • AEG-fièvre-prurit / pas d’insuffisance
  • Sd tumoral: ADP / HSMG / médiastin
  • Extension: testicules / méningé / cut.
  • Biopsie: histo / caryotype / immunoP
  • RTx / TDP TAP / PET / BOM / PL
  • LDH-β2m / VIH / VHC-VHB / cryo.
  • Ann Arbor: 1 / ≥ 2 / diaph. / extraG
  • Evolutivité: sueur / fièvre / PP > 10%
  • Facteurs pronostiques (6) / score IPI
  • Reed-Sternberg: géant / polyN / baso
  • CD15-30 / VS-CRP / extension (4)
  • Prise en charge 100% / psy / palliatif
  • Schéma daté des aires Gg
  • Congélation / pas de curage
  • Ex. clinique ORL
  • Sérologie VIH
  • ETT et EFR en pré-chimio
  • Cryoconservation CECOS
  • RCP et PPS

Remarque sur les hémopathies lymphoïdes

Définitions

  • « Leucémie » = prolifération médullaire (formes aigües) ou sanguine (formes chroniques) avec excès de leucocytes dans le sang et/ou la moelle
  • « Lymphome » = prolifération lymphoïde avec excès de leucocytes dans des organes immunitaires (ganglions, rate, plaques de Peyer, thymus)
  • !! une même hémopathie peut se présenter sur le versant leucémique ou lymphomateux
    • LAL ~ lymphome lymphoblastique (si blastes < 20%)
    • LLC ~ lymphome lymphocytique

Classification OMS des hémopathies lymphoïdes +++

  • Hémopathies lymphoïdes B (85%)
  • Hémopathies lymphoïdes T (15%)
    • à cellules T immatures (précurseurs)
    • à cellules T matures
      • Lymphomes T Gg / Lymphome T de l’adulte HTLV-1
      • Lymphome cutané (mycosis fongoïde) = Sd de Sézary, etc.

A. LYMPHOMES NON HODGKINIENS

Généralités

Définition

  • Lymphome = prolifération lymphoïde monoclonale de lymphocytes (B ou T)
  • Distinguer lymphomes « ganglionnaires » (ADP ++) ou « extra-ganglionnaires » (viscéral ++)
  • Hémopathies « indolentes » (bas grade) ou agressives (haut grade de malignité)

Épidémiologie

  • Hémopathie maligne la plus fréquente et incidence en augmentation (i = 11 000 cas/an) +++
  • 5ème cancer le plus fréquent / âge moyen = 65ans (peut survenir à tout âge !!) / sex ratio H > F
  • Facteurs de risque
    • Dans la majorité des cas: aucun FdR retrouvé +++
    • Infections ++
      • virales: EBV (Burkitt) / HTLV-1 (LNH T) / VIH (ID)
      • bactérienne: Hélicobacter pylori et lymphome MALT
    • Autres facteurs
      • antécédents familiaux
      • immunodépression (iatrogène, SIDA, etc.)
      • toxiques (pesticides)

Classification des lymphomes non hodgkiniens

  • Lymphome B diffus à grandes cellules (30-40%)
  • Lymphome folliculaire (25-30%)
  • Lymphome à cellules du manteau (6%)
  • Lymphome de la zone germinale (dont MALT; 8%)
  • Lymphome de Burkitt (= LAL 3 de Burkitt: agressif ; cf Leucémies aiguës)
  • Lymphomes T (15% ; à HTLV-1 / ganglionnaire / cutané..)
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Date: 14/07/2017

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