Item 317.2 - Myélome multiple des os - Gammapathie monoclonale.
Dernière mise à jour le 20/07/2018 par Alexandre NAVIDI

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Mises à jour

18/07/2018

Mise à jour : - précisions sur les différents constituants d'une EPP normale - précisions sur les étiologies d'hypergammaGb (poly et monoclonale) - ajout d'un paragraphe "généralités" pour l'Ig monoclonale - précisions sur l'examen clinique selon les différentes étiologies - modifications de la partie "MGUS" avec critères CRAB - précisions sur l'examen clinique de la maladie de Waldenström

18/05/2016

MAJ selon COFER 5ème Ed. : corrections mineures et mise en page / suppression MGRS (obsolète, n'apparait dans aucuns colleges)

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un myélome multiple des os.
  • Connaître la démarche diagnostique en présence d'une gammapathie monoclonale.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • EPP (α2-β-γ): N = entre 5 et 10g/L
  • Hyper-γ poly: infl. ou hépatopathie
  • Hyper-γ mono: MGUS / malin / AI
  • Hypo-γ: hémo / iatro / perte / DICV
  • MGUS: Ig < 30g/L / prolif. P < 10%
    • → asymptomatique / radio-bio normal
  • Walderström: IgM / prolif. LP > 10%
    • → Sd: hyperviscosité (C°) et tumoral
  • Amylose: AL (P/M) ou AA (M. infl.)
    • → rein (NG) / coeur (IC) / neuro (NP)
    • → ex. histo: coloration au rouge congo
  • Monoclonal = myélogramme
  • MGUS = suivi 1x/an A VIE

A. ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES PLASMATIQUES (EPP)

Généralités

Généralités

  • Électrophorèse (EPP = EPS)
    • Migration du sérum dans un gel d’agarose: bandes selon le poids
    • → permet le diagnostic positif et le suivi de l’hyper-Ig
  • Immuno-électrophorèse (IEPP)
    • Méthode de référence pour détermine le type d’Ig constituant le pic
    • Migration puis réaction avec Ac anti-Ig lourde (γ/μ/α/δ/ξ) et légère (λ/κ)
  • Immunofixation (IF)
    • Même principe que IEPP / plus rapide mais ne détecte pas IgE et IgD
    • Migration dans un gel incorporant au préalable les Ac anti-chaines des Ig

Composition d’une EPP normale

pic
composition
valeur

albumine

  • albumine (transporteur des médicaments acides)
40-45 g/L (60-70%)
alpha-1 (α1)
  • orosomucoïde (transporteur des médicaments basiques)
  • α1-antitrypsine
  • SAA (sérum amyloïde A : inflammation)
2-4 g/L (1.5-3%)
alpha-2 (α2)
  • CRP
  • Haptoglobine
  • Céruléoplasmine
4.5-7 g/L (7-11%)
béta (β)
  • IgA > IgM
  • Transferrine
  • Apolipoprotéine
7-13 g/L (8-13%)
gamma (γ)
  • IgG > IgM > IgE > IgD
5-15 g/L (9-16%)

Étiologies

Devant une hyper-gammaglobulinémie

  • Hypergamma polyclonale (pic γ « en colline »)
    • Cancer : lymphome / leucémie myélomonocytaire
    • Médicaments / diabète
    • avec syndrome inflammatoire (pics α)
      • Infections +++
        • Virales: VIH ++ / hépatites / CMV / EBV (!! CRP N)
        • Bactériennes: endocardite / sepsis / BK
        • Parasitaires: leishmaniose / paludisme (!! CRP N)
      • Maladies systémiques (IgG)
        • Connectivites: PR / SGS / LED
        • Granulomatoses: sarcoïdose ++
    • sans syndrome inflammatoire = hépatopathies
      • Bloc β-γ = cirrhose +++ (cf alcool: hyper IgA)
      • IgG = hépatites auto-immunes / virales / CHC
      • IgA = hépatite alcoolique
      • IgM = CBP
  • Hypergamma monoclonale (3) (pic γ étroit)
    • Gammapathie monoclonale de signification indeterminée (MGUS) (65%)
      • !! Seulement en cas de respect des critères MGUS (cf infra)
      • → Ig < 30g/L / plasmocytose < 10% / pas d'atteinte systémique
    • Hémopathies lymphoïdes malignes
      • Myélome multiple (15%)
      • Amylose AL primitive (8%)
      • Lymphome non hodgkinien (6%)
      • Maladie de Walderström (3%)
      • Leucémie lymphoïde chronique (2%)
      • Plasmocytome (2%)
    • Gammapathies monoclonales non lymphoïdes (« d’accompagnement »)
      • Connectivites: polyarthrite rhumatoïde / Gougerot-Sjögren ++/ lupus
      • Infections chroniques: hépatites virales ++ / infections bactériennes
      • Autres: endocrinopathies / néoplasie solide / Maladie de Gaucher, etc.

Devant une hypo-gammaglobulinémie (< 5g/L)

  • Hémopathies: myélome à chaînes légères ou non sécrétant / LNH / LLC
    • = déficit immunitaire B secondaire
  • Iatrogénie: corticoïdes / traitement immuno-suppresseur / radiothérapie / échanges plasmatiques
  • Pertes d’Ig: syndrome néphrotique ++ / entéropathie exsudative / brûlures étendues
  • Hypogamma constitutionnelle: déficit immun commun variable / Sd de Wiskott-Aldrich..
    • = déficit immunitaire B primitif
    • NB : agammaGb = maladie de Bruton (infections néonat bactériennes récidivantes)
  • Autres: fausse hypogamma dans cryobloguline / granulomatoses / thymome, etc.

Devant les autres anomalies de l’EPP

  • Hyperalpha2 isolée = syndrome inflammatoire (CRP ↑)
  • Hypoalpha2 = hémolyse (haptoglobine ↓)
  • Hypoalpha1 = déficit en α1-antitrypsine (emphysème panlobulaire)
  • Hypoalbuminémie = hémodilution / dénutrition / infection chronique..
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Date: 18/07/2018

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