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Item 317.2 - Myélome multiple des os - Gammapathie monoclonale.
Dernière mise à jour le 20/07/2018 par Alexandre NAVIDI
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
Mots-clés | A savoir |
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A. ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES PLASMATIQUES (EPP)
Généralités
Généralités
- Électrophorèse (EPP = EPS)
- Migration du sérum dans un gel d’agarose: bandes selon le poids
- → permet le diagnostic positif et le suivi de l’hyper-Ig
- Immuno-électrophorèse (IEPP)
- Méthode de référence pour détermine le type d’Ig constituant le pic
- Migration puis réaction avec Ac anti-Ig lourde (γ/μ/α/δ/ξ) et légère (λ/κ)
- Immunofixation (IF)
- Même principe que IEPP / plus rapide mais ne détecte pas IgE et IgD
- Migration dans un gel incorporant au préalable les Ac anti-chaines des Ig
Composition d’une EPP normale
pic
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composition
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valeur
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albumine |
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40-45 g/L (60-70%)
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alpha-1 (α1)
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2-4 g/L (1.5-3%)
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alpha-2 (α2)
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4.5-7 g/L (7-11%)
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béta (β)
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7-13 g/L (8-13%)
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gamma (γ)
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5-15 g/L (9-16%)
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Étiologies
Devant une hyper-gammaglobulinémie
- Hypergamma polyclonale (pic γ « en colline »)
- Cancer : lymphome / leucémie myélomonocytaire
- Médicaments / diabète
- avec syndrome inflammatoire (pics α)
- Infections +++
- Virales: VIH ++ / hépatites / CMV / EBV (!! CRP N)
- Bactériennes: endocardite / sepsis / BK
- Parasitaires: leishmaniose / paludisme (!! CRP N)
- Maladies systémiques (IgG)
- Connectivites: PR / SGS / LED
- Granulomatoses: sarcoïdose ++
- Infections +++
- sans syndrome inflammatoire = hépatopathies
- Bloc β-γ = cirrhose +++ (cf alcool: hyper IgA)
- IgG = hépatites auto-immunes / virales / CHC
- IgA = hépatite alcoolique
- IgM = CBP
- Hypergamma monoclonale (3) (pic γ étroit)
- Gammapathie monoclonale de signification indeterminée (MGUS) (65%)
- !! Seulement en cas de respect des critères MGUS (cf infra)
- → Ig < 30g/L / plasmocytose < 10% / pas d'atteinte systémique
- Hémopathies lymphoïdes malignes
- Myélome multiple (15%)
- Amylose AL primitive (8%)
- Lymphome non hodgkinien (6%)
- Maladie de Walderström (3%)
- Leucémie lymphoïde chronique (2%)
- Plasmocytome (2%)
- Gammapathies monoclonales non lymphoïdes (« d’accompagnement »)
- Connectivites: polyarthrite rhumatoïde / Gougerot-Sjögren ++/ lupus
- Infections chroniques: hépatites virales ++ / infections bactériennes
- Autres: endocrinopathies / néoplasie solide / Maladie de Gaucher, etc.
- Gammapathie monoclonale de signification indeterminée (MGUS) (65%)
Devant une hypo-gammaglobulinémie (< 5g/L)
- Hémopathies: myélome à chaînes légères ou non sécrétant / LNH / LLC
- = déficit immunitaire B secondaire
- Iatrogénie: corticoïdes / traitement immuno-suppresseur / radiothérapie / échanges plasmatiques
- Pertes d’Ig: syndrome néphrotique ++ / entéropathie exsudative / brûlures étendues
- Hypogamma constitutionnelle: déficit immun commun variable / Sd de Wiskott-Aldrich..
- = déficit immunitaire B primitif
- NB : agammaGb = maladie de Bruton (infections néonat bactériennes récidivantes)
- Autres: fausse hypogamma dans cryobloguline / granulomatoses / thymome, etc.
Devant les autres anomalies de l’EPP
- Hyperalpha2 isolée = syndrome inflammatoire (CRP ↑)
- Hypoalpha2 = hémolyse (haptoglobine ↓)
- Hypoalpha1 = déficit en α1-antitrypsine (emphysème panlobulaire)
- Hypoalbuminémie = hémodilution / dénutrition / infection chronique..
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Immunoglobuline monoclonale / Association des enseignants d'immunologie / 2010
Màj: 06/07/2016
Détail de la dernière mise à jour
Date: 18/07/2018
Mise à jour : - précisions sur les différents constituants d'une EPP normale - précisions sur les étiologies d'hypergammaGb (poly et monoclonale) - ajout d'un paragraphe "généralités" pour l'Ig monoclonale - précisions sur l'examen clinique selon les différentes étiologies - modifications de la partie "MGUS" avec critères CRAB - précisions sur l'examen clinique de la maladie de Waldenström