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Item 40 - Aménorrhée
Mise à jour en cours
Résumé
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Mots-clés | A savoir |
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A. AMÉNORRHÉE PRIMAIRE
Généralités
Définition
- Aménorrhée primaire = absence de survenue des règles (ménarche) après 15ans
- En pratique: exploration dès 14ans si contexte de retard pubertaire
Etiologies
- Si caractères sexuels secondaires absents = retard pubertaire (cf Puberté normale et pathologique)
- Hypogonadisme hypergonadotrope → causes périphériques = basses
- Dysgénésie gonadique
- syndrome de Turner (45,X0)
- absence d'ovaire
- remaniement sur un des chromosomes X (isochromosomie, chromosome X en anneau, délétion partielle avec +/- présence de matériel Y)
- Altération ovarienne acquise : chimio-radiothérapie / chirurgie / pathologie auto-immune
- Dysgénésie gonadique
- Hypogonadisme hypogonadotrope → causes centrales = hautes
- Retard pubertaire simple: diagnostic d’élimination +++
- Tumeur hypothalamo-hypophysaire:
- craniopharyngiome
- gliome du nerf optique
- méningo-encéphalite
- panhypopituitarisme
- séquelle de toxoplasmose congénitale
- Causes fonctionnelles: entraînement physique intense, anorexie (surtout cause d'aménorrhée secondaire / malabsorption, etc.
- Causes endocriniennes : hypothyroïdie frustre, syndrome de Kallman-De Morsier (anomalie de migration des neurones à GnRH de la placode olfactive vers le noyau arqué pdt la vie embryonnaire. Impubérisme + anosmie + aménorrhée primaire. IRMc absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs)
- Hypogonadisme hypergonadotrope → causes périphériques = basses
- Si caractères sexuels secondaires présents
- Courbe ménothermique biphasique = ovulation → causes anatomiques
- Associée à des douleurs cycliques :
- Imperforation hymenéale / malformation vaginale (aplasie, cloison transverse)
- Sans douleur cyclique :
- Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (aplasie vagino-utérine avec ovaires normaux // rech. anomalies rénales, osseuses +/- de la face et cardiaque // echo et IRM pelvienne pose le diagnostic // caryotype normal)
- Tuberculose génitale prépubertaire à évoquer en cas d'atcd de TB (synéchies en feuillle de trèfle ou en doigt à l'hystérosalpingographie + calcifications ganglionnaires)
- Associée à des douleurs cycliques :
- Courbe ménothermique monophasique = anovulation → causes hormonales
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes(= « testicule féminisant » ou pseudohermaphrodisme masculin)
- Hyperprolactinéme : adénome à PRL, non tumorales (médicamenteuses, hypothyroïdie, SOPK, idiopathique)
- Tumorale : craniopharyngiome, astrocytome hypothalamique, gliome du chiasma optique, processus infiltratifs ( sarcoïdose, histocytose)
- Génétiques : mutation de la βFSH et du récepteur de la GnRH
- Acquises : séquelles d'irradiation de la région hypothalamo-hypophysaire, séquelles neuro-méningées
- Courbe ménothermique biphasique = ovulation → causes anatomiques
Orientation diagnostique
Examen clinique
- Interrogatoire
- Atcd familiaux: âge de la ménarche mère/soeur / retard pubertaire
- Atcd personnels: médicaux (endocrinopathie / néoplasies) / chirurgicaux (pelvis) / traitement (chimio, CTC, Rxie)
- Carnet de santé: vérifier la courbe staturo-pondérale +++
- Traitements: prise de neuroleptiques / de corticoïdes
- Mode de vie: alimentation (anorexie) / sport / contexte psychologique
- Signes fonctionnels: anosmie / céphalées / galactorrhée / douleurs pelviennes
- Examen physique
- Constantes: taille et poids: calcul de l’IMC +++
- Caractères sexuels secondaires: seins et pilosité (stades de Tanner) (à savoir)
- Ex. endocrino: hyperandrogénie (hirsutisme/acné) / hypercorticisme
- Recherche d’une dysmorphie: pour syndrome de Turner (cf Retard de croissance staturo-pondérale)
- Examen gynécologique: vulve, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris, perméabilité de l'hymen, / ex. au spéculum (vérifie la présence d'un vagin et d'un utérus) / TV / ex. de seins
Examens complémentaires
- En 1ère intention
- Courbe de température (ménothermique) si caractères sexuels secondaires développés
- Distingue aménorrhée primaire avec ovulation (courbe biphasique)
- ou aménorrhée primaire avec anovulation (courbe monophasique)
- Radiographie main/poignet gauche si impubérisme associé
- Détermination de l’âge osseux / rechercher os sésamoïde du pouce
- En faveur Retard pubertaire: os sésamoïde non ossifié à 11ans (F) / 13ans (G)
- En faveur retard pubertaire simple = âge osseux < âge chronologique
- !! : retard pubertaire= definition clinique = absence de developpement mammaire après 13 ans
- Bilan hormonal: dosages statiques (FSH/LH + oestradiolémie +/- PRL) +++
- FSH/LH ↑ et oestradiol ↓ : hypogonadisme hypergonadotrophique = périphérique
- FSH/LH ↓ et oestradiol ↓ : hypogonadisme hypogonadotrophique = central
- PRL ↑ : Adénome hypophysaire (prélèvement à jeûn, le matin, après 20-30 min de repos, en l'absence de ttt entraînant un hyperprolactinisme)
- Androgènes : dosage plasmatique des androgènes si signes d'hyperandrogénie clinique ou si FSH/LH <2 au 3ème jour de l'hémorragie de privation
- Test aux progestatifs : après avoir vérifié lintergrité des OGI // progestatif pdt 10 jours // si hémorragie de privation ds les 2 jours suivant l'arrêt : endomètre normal et réceptif, taux d'oestradiol endogène suffisant, fct hyppophysaire gonadotrope subnormal à partir du pic de LH)
- Dosage plasmatique de FSH, LH, oestradiol à faire au 3ème jour de l'hémorragie de privation pour évaluer la fct ovarienne
- Bilan gynécologique systématique
- Echographie pelvienne: en pratique systématique en 1ère intention
- !! hCG plasmatiques: au moindre doute sur une possible grossesse
- Courbe de température (ménothermique) si caractères sexuels secondaires développés
- Puis selon bilan hormonal
- Hypogonadisme hypergonadotrope
- Caryotype systématique +++ : 45,X0 = Turner
- Caryotype systématique +++ : 45,X0 = Turner
- Hypogonadisme hypogonadotrope
- IRM hypophysaire systématique +++ : rechercher une tumeur HT-HP
- Test de stimulation au GnRH: si réponse normale = retard pubertaire simple
- !! Interprétable que si âge osseux > 11ans (F) ou 13ans (G)
- IRM hypophysaire systématique +++ : rechercher une tumeur HT-HP
- Hypogonadisme hypergonadotrope
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Détail de la dernière mise à jour
Date: 02/04/2017
MAJ avec le collège de gynécologie (3ème édition)