Item 48 - Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme
Dernière mise à jour le 21/10/2018 par Alexandre NAVIDI
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21/10/2018

Mise à jour majeure via le collège d'urologie : - ajout d'un paragraphe : physiologie - précisions cliniques sur la torsion du cordon spermatique - ajout d'un paragraphe sur les particularités diagnostics en cas de diagnostic tardif ou de cryptorchidie - mise à jour des dg différentiels - précisions sur la partie traitement et remise en forme du paragraphe - mise à jour de la définition d'une cryptorchidie - mise à jour de la partie clinique et paraclinique de la cryptorchidie - mise à jour des traitements de la cryptorchidie selon le collège, avec les différentes modalités selon les cas - ajout d'un paragraphe -pour mémoire- sur le traitement médicamenteux (peu utilisé) de la cryptorchidie - mise à jour de la partie diagnostic sur le phimosis et réorganisation du paragraphe - mise à jour de la partie traitement du phimosis - précisions sur la physiologie et le diagnostic d'hydrocèle vaginale - mise à jour de la partie traitement d'une hydrocèle vaginale

05/11/2017

Partie torsion testiculaire - Modification : pas de manœuvre de distorsion manuelle Partie cryptorchidie - Ajout : partie épidémiologie - Ajout : examen clinique - Suppression : plus de test HCG - Ajout : bilan endocrinologique du référentiel - Ajout : étiologies de cryptorchidie => selon le référentiel d'endocrinologie

13/07/2017

Modif minime mise en page (code couleurs)

24/02/2017

Mise en page

18/11/2016

Mise en page

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un phimosis, une torsion de cordon spermatique, une hydrocèle, une cryptorchidie.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations / références
  • Collège des enseignants d'endocronologie, 4ème édition 
  • Collège des enseignants de pédiatrie, 8ème édition 
  • Collège des enseignants d'urologie, 4ème édition 
Mots-clés A savoir
  • Diagnostic ≠ : orchiépididymite
  • Aucun examen complémentaire
  • A jeun / heure du dernier repas
  • Cryptorchidie = cancer du testicule
  • Pas d’abaissement chirurgical avant 1an
  • Persistance du canal péritonéo-vaginal
  • Prise de la température
  • Ex. des orifices herniaires 
  • Scrototomie diagnostique 
  • Risque d’orchidectomie 
  • Autorisation écrite parentale
  • Nécrose après 6H
  • Orchidopexie controlatérale

Torsion du cordon spermatique

Physiologie

  • Du 3ème mois in utero à la naissance, les testicules descendent de la région lombaire au scrotum via le canal péritonéo-vaginal (CPV)
  • Ensuite, atrophie du CPV substitué par un reliquat : la vaginale
  • Plusieurs anomalies congénitales possibles :
    • Cryptorchidie : descente incomplète du testicule
    • Ectopie testiculaire : testicule en position anormale
    • Hernie inguino-scrotale : CPV reste ouvert et le contenu péritonéal descend dans la bourse
    • Hydrocèle et kyste du cordon : perméabilité du CPV avec accumulation de liq péritonéal

Généralités

  • Torsion du cordon spermatique = « torsion du testicule » (terme impropre)
  • !! LA grande urgence urologique
    • Toute douleur scrotale est une torsion jusqu’à preuve chirurgicale du contraire
    • « mieux vaut une scrototomie blanche qu’un testicule noir » +++

Diagnostic

  • Examen clinique
    • Interrogatoire
      • Terraingrand enfant ou adulte jeune / pas d’atcd urologiques
      • Facteur de risque : trauma / ATCD de torsion ou subtorsion
      • Douleur scrotale aiguë +++
        • siège scrotal / unilatéral / irradiation le long du cordon spermatique
        • intensité +++ (impossible à examiner)
        • pas de position antalgique / gêne à la marche
        • survenue brutale (faire préciser l'heure à savoir : < 6h ??)
        • signes associés: nausée / vomissement (mais apyrétique +++)
    • Examen physique (bilatéral et comparatif +++)
      • Constantes: patient apyrétique (≠ orchiépididymite)
      • Signes en faveur
        • Inspection: testicule ascensionné / horizontalisé / rétracté à l’anneau / unilatéral
        • Palpation : bourse inflammatoire et douloureux à la palpation / augmenté de volume
        • Signe de Prehn négatif: pas de soulagement par le soutien de la bourse (≠ OE)
        • Abolition fréquente du réflexe crémastérien (racines L1-L2)
        • Parfois tours de spires du cordon palpable
      • Signes négatifs +++
        • Abdomen souple / orifices herniaires libres (≠ hernie inguinale)/ urines claires
        • Bourse contro latérale normale
        • Pas de parotidite / pas d’écoulement urétral / TR indolore
    • Particularités diagnostiques si retard diagnostic et/ou cryptorchidie associée :
      • Torsion vu tardivement ou négligée :
        • Douleurs testiculaires diminuent : évoque une orchi-épididymite (surtout qu'un fébricule est possible +++)
        • Evolution vers NECROSE aseptique ou FONTE purulente du testicule
      • Torsion du cordon sur cryptorchidie :
        • Tableau d’appendicite aigüe
        • Douleurs abdominales ou inguinales
        • Bourse homolatérale vide
  • Examens complémentaires
    • Pour diagnostic positif: AUCUN / urgence chirurgicale +++ (à savoir)
    • Bilan pré-thérapeutique: Cs anesthésie +/- bilan pré-op (rien chez l’enfant !)
    • !! Autorisation parentale: information sur le risque d’orchidectomie (à savoir)
  • Diagnostics différentiels
    • Torsion d’hydatide sessile de Morgani :
      • reliquat embryonnaire du pôle supérieur du testicule, boule douloureuse au pôle supérieur
      • moins douloureux qu'une torsion du cordon spermatique
      • Diagnostic : via transillumination + reflexe crem (+)
    • Orchiépididymite aiguë +++ :
      • FdR d’IST, fièvre, SFU, écoulement urétral, BU +
    • Hernie inguino-scrotale étranglée +++ : urg chir, signes dig associés
    • Cancer du testicule :
      • nécrose ou hémorragie intra-tumorale très douloureuse
      • echo-doppler fait le diagnostique → exploration par voie INGUINALE (+++ sinon dissémination)
    • Orchite isolée : ourlienne ou sur purpura rhumatoïde
    • Traumatisme testiculaire

Evolution

  • Complication = nécrose irréversible du testicule
    • Nécrose si torsion non traitée > 6H: urgence +++
    • En pratique: examen de la viabilité per-opératoire
  • Si prise en charge précoce: pronostic excellent
    • 100% de réstitution ad integrum si détorsion sous 4h
    • Mais récidives +++ : orchidopexie systématique (et controlatérale !)
  • Pronostic
    • lié au délai de prise en charge (nécrose si > 6H)
    • au nombre de tours de spires

Traitement

    • Mise en condition
      • Hospitalisation / en urgence / en urologie
      • Tentative de détorsion manuelle à éviter
      • Maintien à jeun / Cs anesthésie en urgence / pose VVP / antalgiques
      • Information des parents: prévenir du risque d’orchidectomie
      • !! Autorisation parentale écrite indispensable (à savoir)
    • Traitement chirurgical
      • 1. Scrototomie: incision puis ouverture de la vaginale testiculaire (!! voie scrotale)
        • + prélevements bactériologiques si hydrocèle réactionnelle
      • 2. Extériorisation et détorsion: du cordon spermatique
      • 3. Examen de la viabilité (couleur / consistance)
        • Si testicule viable → orchidopexie = fixation conservatrice
        • Si testicule non viable → orchidectomie et examen anapath.
      • 4. Orchidopexie controlatérale préventive systématique (à savoir)
    • Remarque :
      • pas de prothèse en aigu (risque infectieux) : que dans un 2e temps !!
      • NE PLUS UTILISER DE MANOEUVRES EXTERNES (collège d'urologie)
    • Traitement préventif = orchidopexie
      • Orchidopexie contralatérale dans le même temps (si viable) ou 2nd (nécrose)
      • D’emblée si torsion incomplète mais récidivante (épisodes de subtorsion)
    • Traitement symptomatique : antalgique, antibioprophylaxie
    • Surveillance clinique

Cryptorchidie

Généralités

  • Définition
    • Cryptorchidie: localisation anormale du testicule
    • !! dans > 50% des cas : testicules descendent avant 6M de vie / majorité avant 1 an
    • Remarque: à distinguer en théorie (mais peu discernable en pratique) de:
      • Testicule non descendu: fréquent ; correction spontanée ++
      • Testicule ectopique: localisation incorrecte du testicule
  • Prévalence 
    • la + fq des malformations congénitales de l'appareil génital masculin  20% des prématurés / 3% des nouveau-nés / 1% des garçons à l'âge d'1 an 
    • bilatérale dans 20% des cas 
  • Physiopathologie
    • Fonction exocrine (reproduction) toujours détruite mais endocrine préservée
    • !! Remarque
      • Testicules non descendus fréquents (5-10% !) mais correction spontanée
      • → jamais de traitement avant 1an
    • Migration testiculaire = 2 phases 
      • 1 = intra-abdominale via hormone INSL3 
      • 2 = scrotale, testostérone-dépendante 
      • Origine du défaut de migration le + svt inconnu 
      • !! possible forme acquise = testicule en place à la naissance et remonte progressivement (++ dans le cas de testicule oscillant) 

Diagnostic

  • Examen clinique
    • Palpation du scrotum à la naissance = absence d’un ou des 2 testicules
      • palpation du canal inguinal + des orifices herniaires pour rechercher le testicule
    • Evaluation du volume du testicule atrophique et recherche d'hypertrophie controlatérale compensatrice
    • Si cryptorchidie bilatérale : recherche d'hypospadias ou de micropénis (= ambiguité sexuelle)
    • Répéter l'examen pour éliminer un testicule oscillant (abaissement du testicule facile et sans tension, donc ce n'est pas une cryptorchidie)
  • Examens complémentaires
    • Si cryptochidie bilatérale → éliminer anomalie du développement sexuel à caryotype 46,XX ++ par bloc enzymatique en 21-hydroxylase 
      • dosage 17-OHprogestérone → hyperplasie bilatérale des surrénales ? 
      • recherche locus SRY par FISH
    • Echographie ou TDM abdomino-pelvienne +++ : pour localisation du testicule
      • non systématique selon le collège d'endocrinologie pour l'enfant 
        • utilisée chez enfant pour vérifier absence de dérivés müllériens si cryptorchidie bilatérale 
      • systématique pour l'adulte
    • Bilan endocrinologique systématique (selon la SFE) : 
      • testostérone → fonctionnement des cellules de Leydig ? 
        • !!ininterprétable pendant l'enfance (de 6 mois à la puberté) 
      • dosage AMH + inhibine B sériques → fonctionnement des cellules de Sertoli ? 
      • FSH + LH - jusqu'à M4/M6
        • !!ininterprétable pendant l'enfance (de 6 mois à la puberté) 
    • Coelioscopie exploratrice: si testicule non visible à l’imagerie

Etiologies

  • Hypogonadisme hypogonadotrope voir pan-hypopituitarisme
    • si pan-hypopituitarisme :  micropénis / ictère prolongé / hypoglycémies → urgence dignostique et thérapeutique 
  • Anorchidie
    • rare 
    • physiopath. mal comprise 
    • AMH indosable → ø tissu testiculaire 
    • explo chir inutile 
  • Dysgénésie testiculaire
    • asso ++ à hypospadias 
  • Syndrome de Klinefelter
  • Syndrome polymalformatif
  • Exposition pdt grossesse à perturbateurs endocriniens 

Complications

  • Cancer du testicule +++ (LE risque principal de la cryptorchidie: RRx35 même après abaissement (à savoir)
  • Donc abaissement indispensable pour auto-surveillance au long cours
  • Infertilitéexceptionnelle si unilatérale car l’autre testicule est fonctionnel
  • Autreshernie inguinale associée (par persistance du CPV) / torsion intra-abdominale du cordon spermatique
  • Torsion du cordon spermatique méconnue

Traitement : à partir de 1 an (PAS AVANT +++)

  • Information parents + enfants: 
    • 1ère cs idéalement dans les 6 premiers mois de vie 
    • complications : lésion canal déférent / atrophie testiculaire / risque de récidive / risque de nécrose ischémique par traction du pédicule vasculaire lors d'abaissement (↓ risque si abaissement en 2 temps)
  • Traitement chirurgical = abaissement chirurgical= référence
    • A réaliser vers l'âge de 2 ans
      • > 2 ans = indispensable : position intra-abdominale du testicule perturbe spermatogenèse (risque hypo/infertertilité) + ↑ risque cancer
    • !! Information et consentement des parents: risque d’orchidectomie (à savoir)
    • Par voie inguinale ou laparoscopie 
    • 2 possibilités :
      • Testicule palpable : abaissement testiculaire par voie inguinale avec fixation par voie scrotale
      • Testicule non palpable : laparotomie exploratrice
        • testicule atrophique : orchidectomie.
        • taille normale et bas situé : abaissé en 1 temps.
        • taille normale et haut situé : abaissement en 2 temps → ligature Vx spermatiques puis abaissement secondaire par voie inguinale
  • Surveillance
    • Auto-surveillance par palpation A VIE: risque de cancer du testicule +++
    • Surveiller ++ âge d'apparition de puberté + réévaluer fonction testiculaire et gonadotrope
  • Pour mémoire, il existe un autre traitement (médicamenteux) = hCG en IM (peu utilisé … efficacité inconstante, faire CHIR !)
    • Jusqu’à 20% de descente testiculaire / évaluation du résultat à +3 mois
    • mais risque de fusion des cartilages de croissance : dose limite

Cryptorchidie à l'âge adulte 

  • Circonstances de découverte 
    • découverte par examen scrotal de routine / palpation orifices inguinaux / explo. pour infertilité / signes d'hypogonadisme 
    • recherche masse tumorale suspecte dans bourse 
    • recherche signe endoc : gynécomastie ? hypogonadisme ?
  • Examens complémentaires 
    • Recherche hypogonadisme : FSH / LH / testostérone totale 
    • Echo scrotale 
      • localisation testicule ectopique / volume testicules / calcifications ? / tumeur ? 
    • Spermogramme : oligospermie ? azoospermie ? 
    • Si tumeur testiculaire → dosage hCG 
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Date: 21/10/2018

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