Item 48 - Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme

Dernière mise à jour le 21/10/2018 par Alexandre NAVIDI

Mise à jour en cours

Physiologie

• Du 3ème mois in utero à la naissance, les testicules descendent de la région lombaire au scrotum via le canal péritonéo-vaginal (CPV)
  
• Ensuite, atrophie du CPV substitué par un reliquat : la vaginale
• Plusieurs anomalies congénitales possibles :
  • Cryptorchidie : descente incomplète du testicule
  • Ectopie testiculaire : testicule en position anormale
  • Hernie inguino-scrotale : CPV reste ouvert et le contenu péritonéal descend dans la bourse
  • Hydrocèle et kyste du cordon : perméabilité du CPV avec accumulation de liq péritonéal

Généralités

• Torsion du cordon spermatique = « torsion du testicule » (terme impropre)
• !! LA grande urgence urologique
  • Toute douleur scrotale est une torsion jusqu’à preuve chirurgicale du contraire
  • « mieux vaut une scrototomie blanche qu’un testicule noir » +++

Diagnostic

• Examen clinique
  • Interrogatoire
    • Terrain: grand enfant ou adulte jeune / pas d’atcd urologiques
    • Facteur de risque : trauma / ATCD de torsion ou subtorsion
    • Douleur scrotale aiguë +++
      • siège scrotal / unilatéral / irradiation le long du cordon spermatique
      • intensité +++ (impossible à examiner)
      • pas de position antalgique / gêne à la marche
      • survenue brutale (faire préciser l'heure à savoir : < 6h ??)
      • signes associés: nausée / vomissement (mais apyrétique +++)
  • Examen physique (bilatéral et comparatif +++)
    
    • Constantes: patient apyrétique (≠ orchiépididymite)
    • Signes en faveur
      • Inspection: testicule ascensionné / horizontalisé / rétracté à l’anneau / unilatéral
      • Palpation : bourse inflammatoire et douloureux à la palpation / augmenté de volume
      • Signe de Prehn négatif: pas de soulagement par le soutien de la bourse (≠ OE)
      • Abolition fréquente du réflexe crémastérien (racines L1-L2)
      • Parfois tours de spires du cordon palpable
    • Signes négatifs +++
      • Abdomen souple / orifices herniaires libres (≠ hernie inguinale)/ urines claires
      • Bourse contro latérale normale
      • Pas de parotidite / pas d’écoulement urétral / TR indolore
  • Particularités diagnostiques si retard diagnostic et/ou cryptorchidie associée :
    • Torsion vu tardivement ou négligée :
      
      • Douleurs testiculaires diminuent : évoque une orchi-épididymite (surtout qu'un fébricule est possible +++)
      • Evolution vers NECROSE aseptique ou FONTE purulente du testicule
    • Torsion du cordon sur cryptorchidie :
      
      • Tableau d’appendicite aigüe
      • Douleurs abdominales ou inguinales
      • Bourse homolatérale vide
• Examens complémentaires
  • Pour diagnostic positif: AUCUN / urgence chirurgicale +++ (à savoir)
  • Bilan pré-thérapeutique: Cs anesthésie +/- bilan pré-op (rien chez l’enfant !)
  • !! Autorisation parentale: information sur le risque d’orchidectomie (à savoir)
• Diagnostics différentiels
  • Torsion d’hydatide sessile de Morgani :
    • reliquat embryonnaire du pôle supérieur du testicule, boule douloureuse au pôle supérieur
    • moins douloureux qu'une torsion du cordon spermatique
    • Diagnostic : via transillumination + reflexe crem (+)
  • Orchiépididymite aiguë +++ :
    • FdR d’IST, fièvre, SFU, écoulement urétral, BU +
  • Hernie inguino-scrotale étranglée +++ : urg chir, signes dig associés
  • Cancer du testicule :
    • nécrose ou hémorragie intra-tumorale très douloureuse
    • echo-doppler fait le diagnostique → exploration par voie INGUINALE (+++ sinon dissémination)
  • Orchite isolée : ourlienne ou sur purpura rhumatoïde
  • Traumatisme testiculaire

Evolution

• Complication = nécrose irréversible du testicule
  • Nécrose si torsion non traitée > 6H: urgence +++
  • En pratique: examen de la viabilité per-opératoire
• Si prise en charge précoce: pronostic excellent
  • 100% de réstitution ad integrum si détorsion sous 4h
  • Mais récidives +++ : orchidopexie systématique (et controlatérale !)
• Pronostic
  • lié au délai de prise en charge (nécrose si > 6H)
  • au nombre de tours de spires

Traitement

• Mise en condition
  • Hospitalisation / en urgence / en urologie
  • Tentative de détorsion manuelle à éviter
  • Maintien à jeun / Cs anesthésie en urgence / pose VVP / antalgiques
  • Information des parents: prévenir du risque d’orchidectomie
  • !! Autorisation parentale écrite indispensable (à savoir)
• Traitement chirurgical
  • 1. Scrototomie: incision puis ouverture de la vaginale testiculaire (!! voie scrotale)
    • + prélevements bactériologiques si hydrocèle réactionnelle
  • 2. Extériorisation et détorsion: du cordon spermatique
  • 3. Examen de la viabilité (couleur / consistance)
    • Si testicule viable → orchidopexie = fixation conservatrice
    • Si testicule non viable → orchidectomie et examen anapath.
  • 4. Orchidopexie controlatérale préventive systématique (à savoir)
• Remarque :
  • pas de prothèse en aigu (risque infectieux) : que dans un 2e temps !!
  • NE PLUS UTILISER DE MANOEUVRES EXTERNES (collège d'urologie)
• Traitement préventif = orchidopexie
  • Orchidopexie contralatérale dans le même temps (si viable) ou 2nd (nécrose)
  • D’emblée si torsion incomplète mais récidivante (épisodes de subtorsion)
• Traitement symptomatique : antalgique, antibioprophylaxie
• Surveillance clinique

Généralités

• Définition
  • Cryptorchidie: localisation anormale du testicule
  • !! dans > 50% des cas : testicules descendent avant 6M de vie / majorité avant 1 an
  • Remarque: à distinguer en théorie (mais peu discernable en pratique) de:
    • Testicule non descendu: fréquent ; correction spontanée ++
    • Testicule ectopique: localisation incorrecte du testicule
• Prévalence 
  • la + fq des malformations congénitales de l'appareil génital masculin  20% des prématurés / 3% des nouveau-nés / 1% des garçons à l'âge d'1 an 
  • bilatérale dans 20% des cas 
• Physiopathologie
  • Fonction exocrine (reproduction) toujours détruite mais endocrine préservée
  • !! Remarque
    • Testicules non descendus fréquents (5-10% !) mais correction spontanée
      
    • → jamais de traitement avant 1an
  • Migration testiculaire = 2 phases 
    • 1 = intra-abdominale via hormone INSL3 
    • 2 = scrotale, testostérone-dépendante 
    • Origine du défaut de migration le + svt inconnu 
    • !! possible forme acquise = testicule en place à la naissance et remonte progressivement (++ dans le cas de testicule oscillant) 

Diagnostic

• Examen clinique
  • Palpation du scrotum à la naissance = absence d’un ou des 2 testicules
    • → palpation du canal inguinal + des orifices herniaires pour rechercher le testicule
  • Evaluation du volume du testicule atrophique et recherche d'hypertrophie controlatérale compensatrice
  • Si cryptorchidie bilatérale : recherche d'hypospadias ou de micropénis (= ambiguité sexuelle)
  • Répéter l'examen pour éliminer un testicule oscillant (abaissement du testicule facile et sans tension, donc ce n'est pas une cryptorchidie)
• Examens complémentaires
  • Si cryptochidie bilatérale → éliminer anomalie du développement sexuel à caryotype 46,XX ++ par bloc enzymatique en 21-hydroxylase 
    
    • dosage 17-OHprogestérone → hyperplasie bilatérale des surrénales ? 
    • recherche locus SRY par FISH
  • Echographie ou TDM abdomino-pelvienne +++ : pour localisation du testicule
    • non systématique selon le collège d'endocrinologie pour l'enfant 
      • utilisée chez enfant pour vérifier absence de dérivés müllériens si cryptorchidie bilatérale 
    • systématique pour l'adulte
  • Bilan endocrinologique systématique (selon la SFE) : 
    
    • testostérone → fonctionnement des cellules de Leydig ? 
      • !!ininterprétable pendant l'enfance (de 6 mois à la puberté) 
    • dosage AMH + inhibine B sériques → fonctionnement des cellules de Sertoli ? 
    • FSH + LH - jusqu'à M4/M6
      • !!ininterprétable pendant l'enfance (de 6 mois à la puberté) 
  • Coelioscopie exploratrice: si testicule non visible à l’imagerie
    

Etiologies

• Hypogonadisme hypogonadotrope voir pan-hypopituitarisme
  • si pan-hypopituitarisme :  micropénis / ictère prolongé / hypoglycémies → urgence dignostique et thérapeutique 
• Anorchidie
  • rare 
  • physiopath. mal comprise 
  • AMH indosable → ø tissu testiculaire 
  • explo chir inutile 
• Dysgénésie testiculaire
  • asso ++ à hypospadias 
• Syndrome de Klinefelter
  
• Syndrome polymalformatif
• Exposition pdt grossesse à perturbateurs endocriniens 

Complications

• Cancer du testicule +++ (LE risque principal de la cryptorchidie: RRx35 même après abaissement (à savoir)
• Donc abaissement indispensable pour auto-surveillance au long cours
• Infertilité: exceptionnelle si unilatérale car l’autre testicule est fonctionnel
• Autres: hernie inguinale associée (par persistance du CPV) / torsion intra-abdominale du cordon spermatique
• Torsion du cordon spermatique méconnue

Traitement : à partir de 1 an (PAS AVANT +++)

• Information parents + enfants: 
  • 1ère cs idéalement dans les 6 premiers mois de vie 
  • complications : lésion canal déférent / atrophie testiculaire / risque de récidive / risque de nécrose ischémique par traction du pédicule vasculaire lors d'abaissement (↓ risque si abaissement en 2 temps)
• Traitement chirurgical = abaissement chirurgical= référence
  
  • A réaliser vers l'âge de 2 ans
    • > 2 ans = indispensable : position intra-abdominale du testicule perturbe spermatogenèse (risque hypo/infertertilité) + ↑ risque cancer
  • !! Information et consentement des parents: risque d’orchidectomie (à savoir)
  • Par voie inguinale ou laparoscopie 
  • 2 possibilités :
    • Testicule palpable : abaissement testiculaire par voie inguinale avec fixation par voie scrotale
    • Testicule non palpable : laparotomie exploratrice
      
      • testicule atrophique : orchidectomie.
      • taille normale et bas situé : abaissé en 1 temps.
      • taille normale et haut situé : abaissement en 2 temps → ligature Vx spermatiques puis abaissement secondaire par voie inguinale
• Surveillance
  • Auto-surveillance par palpation A VIE: risque de cancer du testicule +++
  • Surveiller ++ âge d'apparition de puberté + réévaluer fonction testiculaire et gonadotrope
• Pour mémoire, il existe un autre traitement (médicamenteux) = hCG en IM (peu utilisé … efficacité inconstante, faire CHIR !)
  
  • Jusqu’à 20% de descente testiculaire / évaluation du résultat à +3 mois
  • mais risque de fusion des cartilages de croissance : dose limite

Cryptorchidie à l'âge adulte 

• Circonstances de découverte 
  • découverte par examen scrotal de routine / palpation orifices inguinaux / explo. pour infertilité / signes d'hypogonadisme 
  • recherche masse tumorale suspecte dans bourse 
  • recherche signe endoc : gynécomastie ? hypogonadisme ?
• Examens complémentaires 
  • Recherche hypogonadisme : FSH / LH / testostérone totale 
  • Echo scrotale 
    • localisation testicule ectopique / volume testicules / calcifications ? / tumeur ? 
  • Spermogramme : oligospermie ? azoospermie ? 
  • Si tumeur testiculaire → dosage hCG