Item 61 - Trouble schizophrénique de l'adolescent et de l'adulte

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13/07/2017

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10/03/2017

Corrections de coquilles ; Suppression de liens morts ; Précisions physiopathologiques ; Éclaircissement du plan dans la partie sémiologique ; Syndrome positif : ajout déréalisation, précisions sur signe du miroir, développement du concept d'automatisme mental ; Syndrome négatif : ajout repli autistique, athymhormie, négativisme affectif... ; Désorganisation : ajout persévérations, verbigérations... ; Ajout définition de la catatonie selon DSM-5 ; Précisions sur formes cliniques selon DSM-5 ; Ajout lien Référentiel 2ème édition 2016

20/09/2016

Mise en page de la fiche, MAJ en cours.

19/03/2016

MAJ selon CNUP 1ère Ed.

06/03/2015

Mise à jour complête, conforme au programme IECN

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un trouble schizophrénique
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi à tous les stades de la maladie.
Recommandations
Mots-clés À savoir
  • Syndrome de désorganisation 
  • Délire paranoïde (non systématisé)
  • Syndrome négatif
  • Critères DSM-5: ≥ 6mois / exclusion
  • C°: psy / somatiques / toxiques / évolutives / iatro / sociales
  • Neuroleptique atypique anti-productif / monothérapie / long cours
  • Réhabilitation psycho-sociale
  • Psychothérapie: soutien / familiale / psychoéducation / TCC
  • Social: MDPH / CDAPH / AAH / 100%
  • Mesures de protection / suivi CMP
  • PHC: hallucinatoire / femme âgée
  • Risque suicidaire ++
  • Prise médicament / toxique
  • Ex. neuro: cause organique
  • Facteur de décompensation
  • Globale et pluri-disciplinaire
  • Bilan préT: ECG / EAL / hCG
  • Prise en charge sociale
  • Suivi en secteur / CMP
  • Protection / sauvegarde 

Généralités

Définition

  • Psychose chronique dissociative caractérisée par le trépied :
    • ⇒ [syndrome positif + syndrome négatif + syndrome de désorganisation]
  • !! Aucun signe clinique n'est pathognomonique

Épidémiologie

  • Prévalence : environ 1 % de la population générale
  • Maladie fréquente et grave
  • Âge moyen d’installation : adulte jeune: 15-25 ans (mais il existe des débuts précoces ou tardifs)
  • Sex ratio : légère prédominance chez l'homme (x1.4)
  • Évolution chronique
  • Espérance de vie : plus faible que la population générale (FdR CV)

Physiopathologie

  • Inconnue / multifactorielle +++ : génétique / trouble du neurodéveloppement / environnemental...
    • Syndrome positif : hyperdopaminergie au niveau de la voie méso-limbique
    • Syndrome négatif : hypodopaminergie au niveau de la voie méso-frontale
  • Facteurs de risque
    • Génétique : variants hérités ou mutation de novo plus rarement
    • Obstétrical : difficultés périnatales
    • Environnemental : cannabis, migration, urbanisation

Diagnostic

Diagnostic positif : c'est un diagnostic CLINIQUE

  • Association de 2 syndromes sur 3 : syndrome positif, négatif ou de désorganisation
  • Évolution > 6 mois :
    • Si < 1 mois = épisode psychotique bref
    • Si entre 1 - 6 mois = troubles schizophréniformes
  • Répercussions sur le plan social
  • Pas de diagnostic différentiel

Syndrome positif : idées délirantes + hallucinations (délire paranoïde)

  • Mode d’apparition : progressif (50%) ou brutal (BDA: 50%)
  • Mode évolutif : délire chronique: > 6 mois
  • Thèmes : multiples: persécution ++ / mégalomanie / mysticisme / filiation / somatique...
    • Syndrome d'influence : conviction d’influencer ou d’être influencé (voix...)
    • Syndrome de référence : conviction que des évènements extérieurs se rapportent à soi (exemple : la télé me parle)
    • Syndrome de dépersonnalisation : altération de la perception de soi / dysmorphophobie possible
      • Signe du miroir = besoin de se regarder souvent pour vérifier sa propre image
    • Syndrome de déréalisation : altération de la perception du monde extérieur, impression d'irréalité
  • Mécanismes : multiples
    • Hallucinatoire +++ : perception sans objet
      • Psychosensorielles = auditives (sons ou voix = acoustico-verbales) > visuelles > tactiles, cénesthésiques (proprioception, intéroception...), etc.
      • Intrapsychiques ou automatisme mental : entraîne une perte de l'intimité psychique
        • Vol et devinement de la pensée
        • Commentaires de la pensée et des actes
        • Écho de la pensée
        • Pensées ou actes imposés (parfois à l'origine d'actes dangereux)
    • Intuitif : idée fausse admise en dehors de toute donnée objective ou sensorielle
    • Interprétatif : attribution d'un sens erroné à un fait réel
    • Imaginatif : fabulation ou invention où le sujet joue un rôle central
  • Systématisation : médiocre: incohérent / flou / fluctuant
  • Adhésion : totale le plus souvent / aucune critique
  • Participation affective variable: de pauvre à angoisses intenses
  • !! Le délire est généralement non partagé par le groupe socioculturel du sujet (important en cas de situation clinique transculturelle)

Syndrome négatif

  • Repli autistique : retrait social, pauvreté des relations sociales
  • Émoussement affectif : visage figé, voix monocorde, indifférence, froideur...
  • Négativisme affectif : refus actif des sollicitations et du contact
  • Discours pauvre ou alogie
  • Athymhormie : perte de l'élan vital
  • Apragmatisme : réduction d'activité avec perte d'initiative/de spontanéité/de motivation
  • Avolition : réduction de la motivation et de la volonté
  • Anhédonie +/- clinophilie, incurie
  • Préoccupations hermétiques

Syndrome de désorganisation (terme préférable à dissociation, plutôt en lien avec trauma)

  • Désorganisation cognitive = « impénétrabilité »
    • Troubles du cours de la pensée : 
      • troubles du débit idéique : barrages / fading
      • diffluence / relâchement des associations
      • persévérations / verbigérations
    • Troubles du contenu de la pensée : abstractionisme / hermétisme
    • Troubles du langage :
      • néologismes / paralogismes / schizophasie
      • écholalie / glossolalie / maniérisme / mutisme
    • Troubles de la logique : pensée magique / illogisme / rationalisme morbide
  • Désorganisation affective = ambivalence affective
    • Discordance idéo-affective : sourire discordant / rire ou pleurs immotivés
    • Réactions émotionnelles inadaptées / Irritabilité (crise clastique)
    • Émoussement affectif / Sexualité désaffectivée
  • Désorganisation comportementale = « bizarreries du comportement »
    • maniérisme gestuel / stéréotypies / apragmatisme
    • échomimie / paramimie / parakinésie
    • Syndrome catatonique possible :
      • Catalepsie : maintien de la position d'un membre lors de sa mobilisation passive
      • Négativisme psychomoteur : clinophilie, mutisme, refus de serrer la main
      • Inertie psychomotrice
      • Hyperkinésie

Autres syndromes associés 

  • Altération des fonctions cognitives (70%)
    • Précèdent souvent le début de la maladie
    • À l'origine d'un handicap psychique important ++
    • Domaines les plus altérés = fonctions exécutives / mémoire épisodique verbale / attention et vitesse de traitement de l'information
  • Troubles de l'humeur associés (80%)
    • Symptômes maniaques lors d'un épisode aigu
    • EDC au décours d'un épisode psychotique aigu +++
    • !! Penser au diagnostic de trouble schizo-affectif si les troubles de l'humeur sont présents à chaque décompensation

Critères diagnostiques

  • Critères DSM-5 +++
    • A. Au moins 2 signes pendant ≥ 4S parmi :
      • Idées délirantes
      • Hallucinations
      • Discours désorganisé
      • Comportement désorganisé ou catatonique
      • Symptômes négatifs
    • B. Dysfonctionnement social ou des activités
    • C. Persistance des signes pendant ≥ 6 mois
    • D. Exclusion d’un trouble schizoaffectif et de l’humeur
    • E. Exclusion d’une pathologie organique / prise toxique
  • !! Critère E implique dans la prise en charge initiale (à savoir)
    • Examen clinique
      • Prise des constantes: température / FC / PA
      • Rechercher prise de toxique / de médicaments
      • Examen neurologique: syndrome méningé / signe focal...
    • Bilan paraclinique minimal +++ selon la clinique et les atcds
      • Recherche de toxiques urinaires et alcoolémie
      • IRM ou TDM cérébrale / EEG / ECG
      • Iono-urée-créatinine-Ca / NFS / CRP / TSH
      • Bilan psychométrique (surtout si patient jeune)
      • Si confusion, résistance au traitement, personne âgée avec déclin cognitif : pousser le bilan somatique +++
  • !! Remarque (en France) :
    • Si symptômes < 1M = épisode psychotique bref
    • Si symptômes 1-6M = trouble schizophréniforme
    • Si symptômes 0-6M = BDA

Formes cliniques

  • Début
    • Brutal (= BDA) : 50% des cas / souvent précédé de prodromes (fatigue, difficultés d'attention, angoisses, déréalisation...)
    • Insidieux : 50% des cas / diagnostic souvent tardif = retrait social progressif, modification des traits de personnalité
  • Schizophrénie paranoïde
    • Prédominance du délire paranoïde (Sd positif)
    • Dissociation et repli autistique sont quand même présents
    • Forme la plus fréquente / évolution par poussées
  • Schizophrénie désorganisée ou hébéphrénique
    • Prédominance du syndrome de désorganisation
    • Délire absent ou peu productif
    • Début précoce (< 20ans) / pronostic sombre
    • Personnalité prémorbide de type schizotypique
  • Forme à début tardif (> 40 ans) : Psychose Hallucinatoire Chronique
    • Touche surtout les femmes (7/1) / hallucinations ++, pas de désorganisation
  • Formes à début précoce (< 18 ans) ou très précoce (< 13 ans)
  • Autres formes
    • Schizophrénie dysthymique (trouble schizo-affectif) EDM-manie associées (à chaque décompensation)
    • Schizophrénie pseudo-névrotique : ruminations anxieuses ++
    • Schizophrénie pseudo-psychopathique (héboïdophrénique) : impulsivité et conduites antisociales ++
    • Schizophrénie catatonique : désorganisation comportementale ++
  • Dans le DSM 5 :
    • Disparition des sous-types de schizophrénie
    • Repositionnement transversal de la catatonie :
      • Se rencontre dans de nombreuses maladies (encéphalite, déficit en B12, troubles de l'humeur...)
      • Étiologie la plus fréquente : troubles de l'humeur
  • Nouvelle définition de la catatonie (DSM-5) : présence de 3 critères ou plus parmi :
    • Stupeur
    • Catalepsie
    • Flexibilité cireuse
    • Mutisme
    • Négativisme
    • Maintien des postures
    • Maniérisme
    • Stéréotypies
    • Agitation, non influencée par un stimulus extérieur
    • Expression faciale grimaçante
    • Écholalie
    • Échopraxie

Diagnostics différentiels

  • Causes somatiques +++ : neurologiques, endocriniennes, infectieuses...
  • Causes toxiques +++ : cannabis, amphétamines, LSD...
  • Troubles de l'humeur
    • Soit trouble schizo-affectif si le trépied schizophrénique persiste à distance de l'épisode thymique
    • Soit épisode thymique avec caractéristiques psychotiques si le trépied schizophrénique disparaît à distance
  • Troubles délirants chroniques (cf Trouble délirant persistant.)
    • Délire paranoïaque
      • Thèmetoujours persécution
      • Mécanismetoujours interprétatif
      • Systématisé +++ / Extension en réseau
      • Participation affective +++ / Adhésion totale
    • Pas de syndrome de désorganisation ou de syndrome négatif au premier plan
  • Troubles envahissants du développement (cf Troubles envahissants du développement (voir items 115, 117, 118, 135).)
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Date: 13/07/2017

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