Item 89 - Déficit neurologique récent (voir item 335).

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Mises à jour

13/05/2016

Correction colonne Sd pyramidal dans le tableau Synthèse

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un déficit neurologique récent.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge, notamment en unité neurovasculaire en cas de suspicion d'accident vasculaire cérébral.
Recommandations
Mots-clés A savoir
  • Déficit transitoire = AIT / crise comitiale
  • Déficit persistant = AVC / tumeur / autre
  • Préciser l’anamnèse ++
  • Atteinte centrale versus périphérique = dianostic topographique
  • Dextro si diabétique
  • IRM en urgence si transitoire

Diagnostic syndromique et topographique

Généralités

  • Déficit neurologique (DN) : perte de d'une fonction lié à une dysfonction temporaire (→ transitoire) ou lésionnelle (→permanent) d'une région du système nerveux
  • DN récent (< 1 mois) = motif fréquent de consultation :
    • Atteinte du SNC le plus souvent ++
    • Atteinte du SNP
    • Atteinte de la jonction neuro-musculaire (JNM)
    • Atteinte musculaire
  • Tout DN récent et brutale doit faire suspecter un AVC +++

Démarche diagnostique et thérapeutique 

  1. Identification et caractérisation du DN → diagnostic syndromique et topographique 
  2. Identification du mécanisme et de la cause sous-jacente
  3. PEC thérapeutique : reconnaître les situations d'urgences nécessitant une PEC immédiate !!

Diagnostic syndromique et topographique 

  • Interrogatoire et examen clinique :
    • Nature du déficit : moteur, sensitif, cérébelleux, sensoriel, cognitif
    • Orienté par les symptômes 
      • Atteinte du SNC (encéphalique ou médullaire)
        • Atteinte d'un hémicorps
        • Signe d'atteinte corticale : aphasie, HLH, troubles gnosiques
        • Trouble de la vigilance / crise d'épilespie associés
        • Atteinte des paires crâniennes associée à atteinte des voies longues → tronc cérébral ++
        • Signes pyramidaux (ROT vifs / Babinski / clonus cheville...)
        • Niveau sensitif franc → moelle épinière 
      • Atteinte du SNP
        • Fasciculations / amyotrophie
        • Déficit sensitivo-moteur de topographie radiculaire / tronculaire systématisé 
        • Diminution / abolition ROT → possible aussi à la phase initiale flasque d'un DN moteur centrale !!
        • Atteinte distale des membres inférieurs sans troubles vésicosphinctériens 
      • Atteinte de la JNM
        • Atteinte motrice pur !!
        • Prédominance proximale 
        • PAS d'anomalie des ROT et réflexes cutanées plantaires 
  • Examens complémentaires orientés (cf. infra)

Diagnostic différentiel : causes NON neurologiques de déficit récent

  • Impotence fonctionnelle :
    • Ostéoarticulaire : fracture, entorse, arthrite, etc
      • Douleur ++
      • Examen clinique et imagerie précisent la lésion en cause
    • Vasculaire périphérique (douleur ++) : TVP, hématome, ischémie aigüe de membre
  • Troubles de l'élocution, équilibre, vision : origine ORL ou ophtalmo
  • Trouble somatomorphe :
    • Territoire moteur/sensitif NON systématisé
    • Discordance de l'examen clinique
    • Plaintes changeantes

 

Diagnostic du mécanisme et étiologique

Démarche diagnostique 

Interrogatoire 

  • Mode d'installation = élément majeur d'orientation diagnostique :
    • Brutale (sec ou min) : mécanisme vasculaire, migraineux, épileptique, traumatique 
      • Si DN brutal d'émblée maximal → mécanisme vasculaire ++
      • Si DN instalé sur qlqs dizaines de sec → mécanisme épileptique ++
      • Si DN instalé sur qlqs dizaines de min → mécanisme migraineux ++
    • Aigu / subaigu (heures ou jours) : mécanisme inflammatoire, infectieux, toxique 
      • Causes vasculaires possibles : TVC, thrombose artérielle in situ...
    • Rapidement progressif (semaines) : mécanisme expansif rapide, infectieux, métabolique 
  • Profil évolutif :
    • DN transitoire (atteinte SNC ++)
    • DN persistant 
    • DN d'amélioration spontanée : mécanisme vasculaire ou inflammatoire (SEP)
    • DN en "tache d'huile" : processus expansif ++
    • Plusieurs mécanismes peuvent être intriqués modifiant le profil évolutif 
  • Âge : + le patient est âgé, + causes vasculaires frqs !!
  • Antécédents : FDR vasculaire / immunodépression / séjour à l'étranger / toxiques / TTT
  • Contexte : traumatisme, etc
  • Signes associés : 
    • Fièvre / constantes
    • Autres signes neurologiques : syndrome d'HTIC, douleurs neurogènes, etc 
    • Atteinte systémique associée : cardiaque, cutanée (purpura)

Examens complémentaires

  • IRM cérébrale (à défaut TDM) si signe d'atteinte du SNC encéphalique 
    • IRM préférée en 1ère intention 
    • TDM, si IRM inaccessible ou CI
    • Infarctus cérébral → angio-IRM ou angio-TDM indispensables ++
  • IRM cervico-dorso-lombaire si syndrome médullaire
  • EMG si atteinte du SNP, JNM ou musculaire
  • EEG en cas de suspicion de crise d'épilepsie
  • PL en cas de suspicion de :
    • Polyradiculonévrite
    • Processus infectieux / inflammatoire après imagerie cérébrale

Etiologies 

Déficits neurologiques transitoires

  • AIT
    • > 50 ans / FDR vasculaire
    • DN d'emblée maximal de résolution rapide
    • Symptômes "négatifs"
  • Crises d'épilepsie
    • ATCD d'épilepsie 
    • Marche épileptique de résolution rapide
    • Symptômes "positifs"
  • Auras migraineuses 
    • < 50 ans / ATCD migraine
    • Marche migraineuse de résolution progressive (< 1h)
    • Symptômes "positifs" ++
  • Hypoglycémie
  • Hématome sous-dural / tumeur cérébrale / malformation vasculaire → DN transitoire en raison d'une crise d'épilepsie surajoutée
  • Compression posturale / externe : DN transitoire du SNP 
    • Si récidive : rechercher neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression (duplication gène PMP22)

Déficits neurologiques permanents 

  • Atteinte encéphalique :
    • AVC 
    • TC compliqué : HED / HSD
    • Tumeur cérébrale 
    • Infectieuse : méningite, encéphalite, etc.
    • Poussée de SEP 
    • Carentielle : encéphalopathie de Gayet-Wernicke 
  • Atteinte médullaire :
    • Compression médullaire
    • Accident vasculaire médullaire : infarctus 
    • Myélite inflammatoire et infectieuse 
    • Myélopathie carentielle 
  • Atteinte du SNP :
    • Syndrome de la queue de cheval
    • Atteintes radiculaires compressives
    • Syndrome de Guillan-Barré / méningoradiculite 
    • Plexopathie
    • Neuropathie multifocale / unifocale 
  • Atteinte du JNM :
    • Myasthénie  et musculaire
    • Myosite, myopathie toxique, métabolique 
    • Rhabdomyolise

Etiologies de DN dont la PEC est urgente

  • AVC ++
    • Devant toute suspicion, déterminer l'heure de début !!
    • Toute AVC doit être orienté en UNV 
    • Imagerie cérébrale en urgence, puis traitement spécifique :
      • AVC ischémique : 
        • Thrombolyse IV si début < 4h30 et absence de CI
        • Thrombectomie si occlusion proximale possible jusqu'à 24h dans certaines conditions (cf. item 335)
        • Dans les autres cas : aspirine 
      • Hémorragie intraparenchymateuse :
        • TTT anti-hypertenseur en urgence en cas d'HTA 
        • Si TTT anticoagulant : correction du trouble de la coagulation
        • Rarement, évacuation neurochirurgicale 
      • AIT (syndrome de menace) :
        • Aspirine pour prévenir survenue AVC ischémique 
        • Identification rapide de la cause et TTT de celle-ci
      • TVC :
        • TTT anticoagulant efficace
        • TTT symptomatique (HTIC...)
      • Hémorragie méningée :
        • DN rarement la présentation initiale (possible en cas d'hémorragie cérébromingée ou de vasospasme)
        • Orientation en milieu de neurochirurgie/neuroradio interventionnelle 
  • Traumatisme crânien :
    • DN dans les suites d'un TC = signe de gravité  TDMc sans injection à la recherche d'un HED ou d'un HSDA
    • Si présence d'un hématome :
      • Transfert par SAMU en neurochirurgie pour évacuation de l'hématome + mesures réanimatoires 
  • Causes infectieuses :
    • A évoquer en urgence devant tout DN fébrile ++
    • Méningo-encéphalites = syndrome méningé + syndrome infectieux + signes neurologiques focaux :
      • DN impose la réalisation d'un TDM cérébral avant la PL 
    • Abcès cérébraux = signes focaux + syndrome infectieux :
      • Fièvre absente dans 50% des cas 
      • Symptômes HTIC si abcès volumineux 
      • IRMc avec injection = lésion avec prise de contraste annulaire 
      • ATB IV en urgence !!
  • Epilespsie : DN dans le cadre d'un état de mal → antiépileptique IV en urgence 
  • Encéphalopathies carentielles et métaboliques :
    • Encéphalopathie hypoglycémique :
      • Troubles de la vigilance / sueurs +/- crise d'épilepsie et DN
      • Contrôle immédiat glycémie capillaire et correction en urgence
    • Encéphalopathie Gayet-Wernicke
      • DN associé aux carences en vitamine B1
      • TTT par vitamine B1 fortes doses IV / Sérum glucosé CI avant recharge vitaminique 
  • Syndrome médullaire aigu :
    • IRM médullaire en urgence 
    • Compression médullaire = urgence thérapeutique avec avis neurochirurgical
    • Syndrome médullaire aigu sans compression médullaire :
      • Myélite le + souvent 
      • Etude du LCS à réaliser 
    • Accidents vasculaires médullaires : cause rare de diagnostic difficile 
      • !! Dissection aortique = cause d'infarctus médullaire 
  • Syndrome de Guillain-Barré :
    • Atteinte sensitivomotrice ascendante avec abolition des ROT 
    • LCS (dissociation albuminocytologique) et EMG
    • Rechercher signes nécessitant un transfert en réanimation :
      • Troubles de la déglutition 
      • Troubles respiratoires
      • Troubles neurovégétatifs
    • TTT spécifique par Ig IV ou plasmaphérèse 
  • Myasthénie :
    • Crise myasthénique = urgence vitale 
    • EMG à la recherche d'un bloc neuromusculaire et dosage AC anti-récepteur à l'acétylcholine et anti-MuSK
    • Signe de gravité : 
      • Troubles déglutition
      • Troubles respiratoires 
    • Transfert en réanimation / TTT par Ig IV ou plasamaphérèse

 

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