Item 91 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.
Dernière mise à jour le 21/07/2019 par Vincent CAYZAC
Fiche à jour

Signaler

Mises à jour

21/07/2019

- explications sur le décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique - rajout de définitions pièges - échelles de spasticité - rajout d’un paragraphe sur le score ASIA standards, cotation - rajout de la prise en charge des déficiences associées +++ : déficit moteur des MS, déficit moteur des MI, troubles sensitifs, spasticité, trouble ventilatoire restrictif, troubles vésicosphincteriens, troubles du transit / anorectaux, hypotension orthostatique / risque thrombo-embolique, douleur, troubles sexuels - rajout d’un paragraphe sur les neurovessies périphériques et centrales et leur traitement - rajout d’un paragraphe sur la mobilité en fonction du niveau lésionnel - revue de la mise en page

15/09/2016

- A : Compression médullaire : o Définitions : lepto/pachyméninge o Organisation fonctionnelle : Réflexe = connaître le lieu de décussation des 3 voies o Diagnostic positif :  Précision clinique  MAJ et précision du tableau topographique des atteintes radiculaires o Examen complémentaire : CI de la PL, myéloscanner, PES/PEM o Formes clinique : précision Brown sequrard et syringomyélie o Diagnostic étiologique : précision, tableau synthèse selon localisation - B : Sd de la QDC : o Précision clinique o Partie "Ne ps confondre" : cône terminal et PRNA o Forme clinique particulière : présentation détaillée du canal lombaire étroit

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
  • Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
Recommandations
  • Polycopié national (CEN 2017) 
Mots-clés A savoir
  • Sd lésionnel = Sd neurogène périph.
  • Sd sous-lésionnel = Sd pyramidal
  • Sd rachididen = contracture paraV
  • IRM médullaire = hypersignal T2
  • Claudication médullaire
  • Tumoral / mécanique / infectieux
  • Queue de cheval = anesthésie en selle / troubles sphinctériens / SNP
  • Pas de moelle sous L2 !
  • Diagnostic topographique
  • F. lemniscal = postérieur
  • Bilan étiologique (C/PC)
  • SdG: cardio/resp/neuro
  • Scintigraphie si métastase
  • Décompression chirurgicale
  • Traiter la hernie discale

A. COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

Généralités

Rappels anatomiques

Contenu du canal rachidien : 

  • De C1 au bord supérieur de L2 : Moelle épinière
    • Entourée de méninges : de l'intérieur vers l'extérieur : pie-mère / arachnoïde / dure-mère
    • La dure-mère spinale n'adhère pas au squelette (au canal rachidien) : il y a un espace épidural (= extradural) rempli de tissu graisseux + veines (contrairement à la dure-mère crânienne: espace épidural virtuel)
    • Donc la moelle est entourée d'un canal inextensible : compression médullaire => perturbation circulatoire => ischémie, avec lésions irréversibles si prolongée ; COMPRESSION MEDULLAIRE = URGENCE THERAPEUTIQUE
  • En regard de L1-L2 : Cône terminal = extrémité inférieure de la moelle épinière
  • De L2 à S5 : 
    • Queue de cheval =  racines L2 à S5 dans le sac dural
    • Filum terminal : prolongement fibreux qui attache le cône médullaire à la face postérieure du coccyx
  • A chaque niveau : les racines des nerfs spinaux sortent du canal rachidien par les foramens intervertébraux 

Organisation fonctionnelle de la moelle

  • Substance blanche (SB) = voies verticales ; en cas de lésion : sd sous-lésionnel
    • Faisceau pyramidal : voie de la motricité volontaire 
      • naît du cortex moteur (= gyrus prérolandique = circonvolution frontale ascendante)
      • passe dans la capsule interne
      • décussation dans le bulbe (= moelle allongée)
      • descend du côté controlatéral, en formant les cordons postéro-latéraux de la moelle
      • en cas de lésion : paralysie spastique
    • Voie lemniscale = cordonale postérieure : voie de la sensibilité profonde (proprioception, pallesthésie) et épicritique (tact fin)
      • monte en formant les cordons postérieurs de la moelle
      • décussation dans le bulbe 
      • relai dans le noyau ventropostérolatéral du thalamus
      • jusqu'au cortex primaire sensitif (pariétal)
    • Voie extralemniscale = spinothalamique (EL) : voie de la sensibilité thermoalgique et grossière
      • Décussation immédiate dans la moelle, à chaque métamère
      • monte en formant les cordons latéraux 
      • relai dans le thalamus
      • jusqu'au cortex primaire sensitif 
  • Substance grise = voies horizontales : en cas de lésion : syndrome lésionnel
    • Corne et racine antérieure : motrice ; en cas de lésion : paralysie flasque
    • Corne et racine postérieure : sensitive
  • 31 segments au total
    • 8 cervicaux
    • 12 thoraciques
    • 5 lombaires
    • 5 sacrés
    • 1 coccygien
  • Vie embryonnaire et premières années de vie
    • croissance en décalé du rachis et de la moelle -> décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique et obliquité progressive des racines
    • décalage de :
      • 1 niveau au rachis cervical inférieur
      • 2 niveaux au rachis thoracique supérieur
      • 3 à 4 niveaux au rachis thoracique inférieur
      • interligne L1-L2 en regard du cône terminal
        • exemple : lésion vertébrale T11 -> atteinte médullaire de niveau L2-L3

Diagnostic positif

Syndrome de compression médullaire +++ = association de 3 syndromes [rachidien + lésionnel + sous-lésionnel ]

Syndrome rachidien : triade douleurs + déformation de courbure + raideur

  • Douleurs
    • Cervicalgies / dorsalgies / lombalgies
    • Signe de la sonnette (= dlr reproduite à la palpation des épineuses)
  • Déformation de courbure: par attitude antalgique
    • y penser en péd' devant une cypho-scoliose précoce
  • Raideur : segmentaire, par contracture musculaire paravertébrale 
    • En cervical (torticolis) : augmentation des distances C7-mur, occiput-mur, menton-sternum, menton-acromion, tragus-acromion
    • En lombaire (lumbago) : perte de lordose, test de Schober <5 cm 
    • En thoracique : diminution de l'ampliation thoracique (attention retentissement respi)
  • TOUTE RACHIALGIE PERSISTANTE AVEC RAIDEUR SEGMENTAIRE = IRM 

Syndrome lésionnel 

  • = atteinte des voies horizontales (racines/ cornes de SG) → syndrome neurogène périphérique
  • Donne le niveau de la lésion compressive !!! C'est le premier niveau métamérique touché donc :
    • Déficit neurogène périphérique du myotome correspondant : abolition des ROT, parésie flasque, amyotrophie à long terme 
    • Déficit sensitif du dermatome correspondant : hypoesthésie en bande, +/- radiculalgie (douleur neuropathique avec la topographie du dermatome)
  • Diagnostic topologique +++: en fonction de l’abolition des ROT et RCM: 
    • C3-C4 ➔ déficit moteur du diaphragme => détresse respi !
    • C5 ➔ ROT bicipital
    • C6 ➔ ROT stylo-radial
    • C7 ➔ ROT tricipital
    • C8-T1 ➔ ROT cubito-pronateur
    • T4 ➔ RCM mamelons
    • T6 ➔ RCM xyphoïde
    • T10 ➔ RCM ombilic
    • L4 ➔ ROT rotulien
    • S1 ➔ ROT achilléen

Syndrome sous-lésionnel 

  • = atteinte des voies verticales (SB) → déficit clinique de type central
  • !! Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++
  • Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal 
    • Tétraparésie/plégie, paraparésie/plégie spastique 
    • ROT vifs / polycinétiques / diffus
    • Signe de Babinski, signe de Hoffman
    • Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !! (contrairement à la claudication radiculaire)
  • Atteinte de la  voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur: donne le niveau sensitif (à savoir)
    • = en cas de compression postérieure +++
    • Hypoesthésie épicritique: sensation de "marche sur du coton"
    • Hypoesthésie profonde 
      • ataxie proprioceptive (marche instable, pseudoébrieuse)
      • troubles de la pallesthésie (vibrations du diapason)
      • troubles de la sensibilité arthrokinétique (position du segment de membre dans l'espace)
    • Crampes, paresthésies, douleurs en éclair (en cervical: signe de Lhermitte : décharge électrique rachidienne irradiant dans les 4 membres lors de la flexion du cou) 
  • Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique)
    • = en cas de compression antérieure +++
    • Hypoesthésie thermoalgique et protopathique
  • Troubles vésico-sphinctériens
    • Hypoesthésie/anesthésie en selle 
    • Pollakiurie, urgenturie => incontinence sur vessie "centrale" hyperactive; sauf synd du cône terminal (rétention urinaire)
    • Abolition de la contraction volontaire du sphincter anal (TR)
    • Troubles sexuels : dysfonction érectile

Atteintes vésicales

  • Neurovessie centrale
    • lésion de la moelle épinière au-dessus des centres sacrés
      • contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité vésicale)
      • souvent associées à une contraction concomitante du sphincter strié (dyssynergie vésico-sphincterienne)
      • résidu post-mictionnel et hautes pressions vésicales : risque sur le haut appareil urinaire !
  • Neurovessie périphérique
    • lésion des centres sacrés / sd de la queue de cheval
      • détrusor acontractile
      • insuffisance sphincterienne
      • incontinence d'effort

Score ASIA Standards

  • Score moteur : étude de 10 fonctions musculaires clés droites et gauches et cotation de 0 à 5 selon le MRC (Medical Research Council)
  • 2 scores sensitifs : 1 à la piqûre (tracti spinothalamiques), 1 au tact (tracti dorsaux) à partir de l'étude de 28 dermatomes droits et gauches incluant la recherche d'une sensation de pression endo-anale profonde : cotation de 0 à 2 (2 : normal, 1 : hypoesthésie, 0 : anesthésie)
  • Puis on définit
    • le NLI (Neurological Level of Inury) : niveau le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive normale
    • le niveau moteur : fonction la plus caudale côtée ≥3 avec fonction sous-jacente côtée à 5
    • le niveau sensitif : dernier niveau sain
    • le caractère incomplet de la lésion (ASIA impairement scale) :
      • A : lésion complète sans préservation motrice ni sensitive en S4-S5
      • B : préservation d'une fonction sensitive mais non motrice en S4-S5
      • C : préservation d'une contraction volontaire anale ou le patient remplit les critères d'une lésion sensitive incomplète et présente une préservation motrice au dela de 3 niveaux en dessous du niveau moteur avec plus de la moitié des muscles clés ayant une cotation <3
      • D : préservation motrice en dessous du niveau neurologique de la lésion avec au moins la moitié des muscles clés avec une cotation >3
      • E : fonctions motrices et sensitives normales

Echelles de spasticité

  • Echelle d'Ashworth modifiée
  • Echelle des spasmes de Penn

Evaluation de la gravité: recherche de signes de gravité

  • SdG hémodynamiques : (sur troubles végétatifs): hypoTA / signes de choc (neurogénique)
  • SdG respiratoires : signes d’hypoxie / d’hypercapnie / de détresse 
  • SdG neurologiques : troubles de la conscience

Quelques pièges à éviter

  • Tétraplégie : exclut les lésions du plexus brachial et des nerfs en dehors du canal rachidien
  • Paraplégie : inclut les lésions du cône terminal et de la queue de cheval mais exclut les lésions du plexus lombo-sacré et des nerfs en dehors du canal rachidien
  • Tétraparésie et paraparésie : éviter ces termes qui ne préjugent pas de la sévérité de l'atteinte, préférer la classification AIS (ASIA Impairement Scale)
  • Premières causes de mortalité : cardio-vasculaire et respiratoire
  • Premières causes de morbidité : urinaire et cutané
S'abonner pour voir le reste
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés

Détail de la dernière mise à jour

Date: 21/07/2019

- explications sur le décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique - rajout de définitions pièges - échelles de spasticité - rajout d’un paragraphe sur le score ASIA standards, cotation - rajout de la prise en charge des déficiences associées +++ : déficit moteur des MS, déficit moteur des MI, troubles sensitifs, spasticité, trouble ventilatoire restrictif, troubles vésicosphincteriens, troubles du transit / anorectaux, hypotension orthostatique / risque thrombo-embolique, douleur, troubles sexuels - rajout d’un paragraphe sur les neurovessies périphériques et centrales et leur traitement - rajout d’un paragraphe sur la mobilité en fonction du niveau lésionnel - revue de la mise en page