Item 94 - Neuropathies périphériques.

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14/07/2017

14/07/17 : modif mise en page

20/09/2016

-Généralités: précision des définitions / diagnostics différentiels des polyneuropathies -Diagnostic: précision clinique -Diagnostic étiologique: complément neuropathie diabétique et alcoolo-carentielle / ajout des neuropathies amyloïdes / polyneuropathies démyélinisantes / mononeuropathie multiple / neuropathie à blocs de conduction / neuronopathie -Examen complémentaire: précision ENMG / PL et biopsies -Partie SLA: nouvelle rédaction complète de la partie SLA en accord avec le collège 2017

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaître l'orientation étiologique.
  • Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Recommandations
  • Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques - HAS 07
  • Polycopié national: CEN - 5ème édition (2019)  
Mots-clés A savoir
  • Atteinte axonale / démyélinisante
  • Syndrome neurogène périphérique
  • PN: progressive / symétrique / distale
  • MN: aiguë / asymétrique / systématisée
  • Recherche hypotension orthostatique
  • Axonopathie: tracé simple accéléré
  • Myélinopathie: vitesses ↓ / blocs
  • Biospie si vascularite / amylose
  • Diagnostic: 5 parties
  • Prise médicamenteuse
  • Alcool / diabète
  • Sérologie VIH

Généralités

Définitions

  • Neuropathie périphérique (NP)
    • = atteinte d’un nerf périphérique; responsable d’un syndrome neurogène périphérique
    • On distingue
  • Polyneuropathie (= polynévrite)
    • = atteinte simultanée et symétrique de toutes les fibres nerveuses selon leur longueur: «longueur-dépendante»
    • Typiquement distales aux membres inférieurs initialement 
  • Polyradiculonévrite
    • =  atteinte de l'ensemble des nerfs périphériques et des racines nerveuses sensitives et motrices
  • Mononeuropathie multiple (= multinévrite)
    • = succession d’atteintes isolées et asymétriques de plusieurs troncs nerveux (n. médian, n. ulnaire ...)
    • !!  syndromes canalaires et radiculopathies sont des mononeuropathies NON multiples
  • Neuronopathie
    • = atteinte du corps cellulaire du neurone (et non de son prolongement nerveux)
    • Peut être sensitive (neuronopathie sensitive) ou motrice (neuronopathie motrice) 

Physiopathologie

  • 2 mécanismes histo-pathologiques possibles
    • Atteinte axonale (axonopathie) = dégénération axonale par interruption en amont
    • Atteinte démyélinisante (myélinopathie) = démyélinisation segmentaire primitive
  • Selon le diamètre de la fibre atteinte
    • Atteinte fibres gros calibre (myélinisées): plutôt signes moteurs et sensibilité épicritique+proprioceptive
    • Atteinte fibres petit calibre (amyéliniques): plutôt sensibilité thermo-algique et troubles végétatif 

Classification

  • Selon l’atteinte topographique
    • Polyneuropathie (polynévrite) / polyradiculonévrite
    • Mononeuropathie multiple (multinévrite) / mononeuropathie
    • Méningo-radiculite = méningite + polyradiculite (maladie de Lyme ++)
  • Selon l’atteinte histologique
    • Neuropathie axonale si atteinte axonale
    • Neuropathie démyélinisante si atteintte démyélinisante
  • Selon l’atteinte clinique prédominante 
    • Neuropathie motrice / sensitive / végétative

De façon générale, 5 éléments dans tout diagnostic de NP +++

  • Diagnostic positif: syndrome neurogène périphérique (clinique)
  • Diagnostic topographique: tronc / racine / corps cellulaire
  • Diagnostic physiopathologique: axonopathie / myélinopathie / neuronopathie (ENMG ++)
  • Classification électroclinique: à partir des 2 éléments précédents
  • Diagnostic étiologique: diabète / éthylisme / vascularite…

Diagnostic différentiel des neuropathies périphériques 

  • Paralysie d'origine centrale: 
    • Paralysie spastique et éléments du sd pyramidal 
    • Pas d'amyotrophie dans le sd pyramidal (cf rôle nourricier de l'axone respécté)  
  • Atteinte myogène:
    • Atteinte motrice pure et proximale / Abolition du réflexe idio-musculaire 
    • Confirmation: ENMG et enzymes musculaires 
  • Sclérose latérale amyotrophique: 
    • Atteinte du motoneurone centrale et périphérique à la fois : tableau moteur pur 
    • ROT présent en zone déficitaire / absence de trouble sensitif / fasciculations +++

Diagnostic

Examens complémentaires

  • Electroneuromyograme (ENMG) 
    • Indispensable à la caractérisation de la neuropathie et à la détermination de son mécanisme
      • Confirme la nature neurogène du trouble 
      • Détermine le mécanisme: démyélinisant, axonal ou neuronal
    • Comporte 2 temps d'études
      • Détection: aiguille dans le muscle (étudié au repos puis à la contraction) 
      • Stimulo-détection: mesure des vitesses et des amplitudes du PA dans le nerf étudié
    • Electromyogramme (détection)
      • Caractère neurogène des anomalies: 
        • Atteinte axonale
          • Au repos: potentiel de fibrillation 
          • A la contraction: appauvrissement en unités motrices → tracé simple (pauvre) et accéléré +/- sommation temporelle
        • Atteinte démyélinisante (+ rare)
          • Au repos: normal
          • A la contraction: normal
      • Caractère musculaire des anomalies:
        • Au repos: normal
        • A la contraction: tracé microvolté et riche (polyphasique)
      • Topographie (tronc, racine, diffuse)
    • Examen de stimulodétection
      • Neuropathie démyélinisante 
        • Ralentissement des vitesses de conduction motrice
        • Allongement des latences distales motrices = atteinte distale
        • Allongement des latences tardives F (ou H) = atteinte proximale
        • Dispersion des potentiels d'action (PA)
        • Bloc de conduction motrice: rapport diminué entre amplitude obtenue par stimulation proximale et stimulation distale 
        • Remarque: étiologies devant un bloc de conduction = PRNA, neuropathies à blocs de conduction persistants, Sd canalaire
      • Neuropathie axonale  
        • Sensitive: baisse d'amplitude du PA sensitif avec normalité du PA moteur avec vitesses normales
        • Motrice: baisse d'amplitude du PA moteur avec normalité du PA sensitif avec vitesses normales
      • Neuronopathie
        • Sensitive: baisse d'amplitude du PA sensitif diffuse avec normalité des paramètres moteurs
        • Motrice: baisse d'amplitude du PA moteur de topographie variable selon la cause avec normalité des paramètres sensitifs
  • Ponction lombaire et analyse du LCR
    • A faire devant des arguments pour une atteinte proximale (PRNA/méningo-radiculite) ou une neuronopathie sensitive ++ 
    • Lyme: aspect de méningite lymphocytaire
    • PRNA: dissociation albumino-cytologique (hyperprotéinorachie isolée avec absence de réaction cellulaire)
      • Rappel: causes de dissociation albumino-cytologique = PRNA, diabète, néoplasie et patho. onco-hémato
    • Neuronopathie: hyperprotéinorachie / réaction cellulaire en cas d'origine paranéoplasique 
  • Biopsie neuro-musculaire 
    • Biopsie du muscle avec un nerf sensitif (JAMAIS de biopsie d'un nerf moteur !!
    • Objectifs:
      • Confirmer mécanisme neuropathie (axonal / démyélinisant)
      • Orienter diagnostic étiologique
    • Indications:
      • Suspicion de vascularite (PAN +++), amylose (après BGSA etc..) 
      • Doute diagnostique devant une neuropathie périphérique évolutive sans cause trouvée
    • Résultats:
      • Vascularite: occlusion artérielle / perte axonale fasciculaire
      • Amylose: dépôts d'amylose
      • Polyneuropathie inflammatoire démyélinisant chronique: inflammation et démyélénisation / rémyélinisation
  • Bilan biologique 
    • En 1ère intention (!! Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques - HAS 07)
      • Glycémie à jeun (cf diabète)
      • GGT-VGM (cf alcool)
      • Créatinine-ionogramme (cf IRC)
      • Transaminases (cf hépatites)
      • TSH (cf hypothyroïdie)
      • NFS-plaquettes / CRP-VS (cf amylose)
    • +/- selon orientation étiologique 
      • Bilan auto-immun: AAN / ANCA / FR
      • Bilan infectieux: sérologies VIH / VZV / CMV / VHB-VHC
      • Bilan métabolique: dosages vitaminiques (vitamine B1)
      • Hémostase 
      • Pour amylose: EPP / biopsie des glandes salivaires
  • Diagnostic positif = syndrome neurogène périphérique
    • = traduit toute atteinte d’un nerf périphérique; association variable de 3 signes:
    • Signes moteurs
      • Diminution ou abolition des ROT (par interruption de l’arc réflexe)
      • Fatigabilité / Déficit moteur +++ (cotation de la force musculaire 0-5) 
      • Amyotrophie par dénervation = si axonopathie): retardée de 3 semaines en cas d'atteinte aigüe
      • Crampes au repos
      • Fasciculations (spontanée ou percussion): lésion proche de la corne antérieure (racine ou motoneurone) 
    • Signes sensitifs
      • Paresthésies: désagréable mais non douloureux (ex: picotement / fourmillement / engourdissement)
      • Dysesthésies: douleur lors d’un contact non douloureux (ex: vêtements / draps..)
      • Douleurs: brûlures, décharges électriques, striction
        • Radiculaire le long d'un membre
        • Tronculaire limitée à la main ou au pied, sans dépasser poignet ou cheville
      • Troubles de la sensibilité superficielle: hypoesthésie de contact 
      • Troubles de la sensibilité thermo-algique
      • Troubles de la sensibilité profonde: ataxie (Romberg), pallesthésie
      • Si ataxie: penser neuropathie démyélinisante 
    • Signes végétatifs
      • Hypotension orthostatique (avec bradycardie paradoxale) (à savoir)
      • Troubles vasomoteurs: oedème / cyanose
      • Troubles de la sudation: hypersudation ou anhydrose
      • Troubles trophiques: peau sèche / chute de poils / ongles cassants / hyperkératose
      • Dysfonction urinaire (incontinence, SF urinaires)
      • Dysfonction digestive (diarrhée motrice ou constipation)
      • Dysfonction érectile
      • Trouble de la motilité pupillaire
  • Diagnostic syndromique
    • Polyneuropathies
      • Installation
        • Progressive: subaiguë à chronique
      • Topologie
        • Bilatérale et symétrique
        • A prédominance distale +++ (« longueur dépendante »)
          • Débute aux pieds 
          • Lorsqu'elle atteint le genou → manifestations touchent les mains
          • Lorqu'elle atteint le coude → manifestations touchent l'abdomen ("plastron")
          • Puis touche le scalp
      • Signes cliniques
        • Signes sensitifs « en chaussette » / « steppage » bilatéral / crampes parfois
        • Ataxiante lorsqu'elles sont démyélinisantes
        • Abolition ROT calcanéens 
        • Signes végétatifs (cf. supra) → évoquer diabète et amylose ++
    • Mononeuropathies multiples
      • Installation
        • Rapide: aiguë (quelques semaines)
      • Topologie
        • Atteintes successives / asymétrique / asynchrone
        • Systématisation dans le territoire d’un ou plusieurs troncs périphériques (n. médian, n. ulnaire...) 
    • Neuronopathie
      • Sensitive: troubles sensitifs asymétriques NON longueur-dépendants / aréflexie diffuse quasie constante / ataxie 
      • Motrice: troubles moteurs asymétriques / mode d'entrée de la SLA +++ 
    • Méningo-radiculite Zoonoses. Autres pathologies d'inoculation.
      • Installation progressive / rechercher un érythème migrant +++ (Lyme)
      • Atteinte sensitive prédominante (douleur) +/- atteinte radiculaire 
    • Polyradiculonévrite (Guillain-Barré)
      • Polyradiculonévrite = atteinte des racines et des troncs nerveux 
      • Installation aiguë ou chronique / recherche infeciton virale récente
      • Atteinte diffuse / symétrique / ascendante démyélinisante
      • Composante proximale 
      • Sensitive et motrice avec aréflexie diffuse 
  • Diagnostic étiologique
    • Polyneuropathie axonale 
      • Diabète (1ère  cause)
        • Contexte: Début 5-10A après diagnostic de diabète / SR =1 / contexte de mauvais équilibre glycémique 
        • Formes cliniques:
          • Polyeuropathie diabétique (forme la + svt observée)
            • installation progressive / sensitive >> motrice / distale : «en gants et chaussettes» 
            • paresthésies distales / dysesthésies / abolition ROT calcanéens
            • douleurs fréquentes (constriction, broiement) / allodynie
            • rechercher dysautonomie +++ (Sd de dénervation cardiaque, HTO, troubles sphinctériens...) 
        • PEC: équilibration du diabète / ttt de la douleur neuropathique (duloxétine: AMM chez le diabétique) / ttt syndrome métabolique associé
        • Autres neuropathies diabétiques (ne sont PAS des polyneuropathies !!):
          • Mononeuropathies multiples (cf. infra)
          • Neuropathies motrices proximales (amyotrophie diabétique)
          • Neuropathies focales et multifocales (nerfs crâniens, n. fémoral, etc)
          • Neuropathies du tronc (douleurs tronc/abdomen, atteinte n. intercostal)
      • Alcoolo-carentielle 
        • Contexte: 2ème cause de polyneuropathie en France après le diabète / 10% des alcooliques chroniques 
        • Mécanisme:
          • Toxicité directe de l'alcool
          • Carence en B1 +/- folate → expression motrice ++
        • Forme clinique:
          • Polyneuropathie sensitive >> motrice et végétative / distale / chronique d'evolution progressive 
          • Fourmillements nocturnes en "chaussettes" / crampes nocturnes / douleurs en étau / brûlures 
          • Fatigabilité anormale à la marche / steppage / amyotrophie prédominant sur loge antérolatérale de la jambe / abolition ROT calcanéen 
          • Troubles cutanées et trophiques ++
        • ENMG: anomalies très précoces, axonales
        • PL: non effectué si clinique et ENMG compatibles avec diagnostic / discrète hyperprotéinorachie
        • PEC: arrêt alcool / ttt de la douleur neuropathique / supplémentation parentérale vitaminique en cas de carence (B1 ++) / régime riche en protéines
        • Autres formes de neuropathies alcooliques:
          • Polyneuropathie aiguë
            • Alcoolique dénutri / carence en B1 / post-infection ++ 
            • Paraparésie flasque amyotroophiante / troubles sensitifs à tous les modes / aréflexie 
            • Rapidement ascendante en 24h
          • Forme ulcéromutilante 
            • Déficit thermoalgique ++ 
            • Maux perforants plantaires avec ostéolyse 
            • Arthropathies 
          • Formes végétatives 
            • Le + svt associées à la polyneuropathie axonale 
            • Trouble sudation / HTO / impuissance /etc
      • Iatrogénie - Toxique 
        • Toujours rechercher à l'interrogatoire sur une polyneuropathie +++ 
        • Sous la forme le + souvent d'une polyneuropathie sensitive douloureuse
        • Médicaments incriminés: platines / vincristine / thalidomide / amiodarone / métronidazole / izoniazide / nitrufurantoïne / ARV / disulfirame / chloroquine 
        • Intérêt de l'ENMG: dépistage des atteintes infracliniques lors d'une prescription à risque (thadlidomide ++)
        • NPO: rechercher une exposition toxique professionnelle (plomb, benzène, pesticides...) 
      • Amylose 
        • Amylose héréditaire (à transthyrétine mutée / portugais): présentation neuro (SNP) +++ 
        • Doit être rechercher devant :
          • Polyneuropathie axonale chronique 
          • Expression dysautonomique riche 
          • Canal carpien uni- ou bilatéral 
          • Sytématiquement en cas de contexte familial 
        • Diagnostic:
          • Suggéré par le contexte familial 
          • Biopsie (BGSA, nerf sensitif) = mise en évidence substance amyloïde par test génétique (mutation VAL/MET 30)
      • Neuropathies du VIH 
        • Polyneuropathie sensitive à la phase tardive de l'infection 
        • Mais donne aussi tout type de neuropathie périphérique (PRNA typse SGB / polyneuropathie distale...) 
        • Distinguer la neuropathie induite par le virus / neuropathie induite par les ARV ++
      • Vascularites
        • Mononeuropathie multiple + évocatrice
        • Polyneuropathie subaigüe motrice et douloureuse ++
      • Dysthyroïdoes 
    • Polyneuropathie démyélinisante 
      • Neuropathie à IgM monoclonale à activité anti MAG
        • Contexte: >50A / gammapathie IgM (ex: myélome, maladie de Waldenstrom...) 
        • Clinique: ataxie avec tremblement des mains +++ / peu de déficit moteur / lentement progressif 
        • Paraclinique:
          • Pic IgM à l'EPP
          • ENMG montre polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale
          • Présence d'Ac anti MAG (myélin-associated glycoprotein)
        • Remarque: autre étiologie de polyneuropathie sur myélome = POEMS Sd 
      • Neuropathie héréditaire (maladie de Charcot-Marie Tooth ++)
        • Contexte: ensemble de maladies génétiques (gènes variables) avec atteinte du nerf périphérique 
        • Clinique: pieds creux / atrophie fibulaire / atteinte motrice ++
        • !! ne modifie pas l'espérance de vie (≠ maladie de Charcot = SLA) 
    • Mononeuropathie multiple
      • Clinique
        • Installation aiguë ou subaiguë / asymétrique / asynchrone de plusieurs troncs nerveux 
        • Douleurs ++ / brûlures / paresthésies pénibles / déficit moteur amyotrophiant
        • Evolution confluente à terme (devient symétrique / proche polyneuropathie) 
        • Atteinte nerfs crâniens évoque diabète ++ 
        • Rechercher autres atteintes des vascularites : arthralgies / purpura ... 
      • Paraclinique
        • ENMG: atteinte pluritronculaire axonale / guide la biopsie sur nerf sensitif ++
        • Biologie:
          • NFS, VS-CRP, protéinurie des 24h
          • Sérologies VHB/VHC/VIH
          • Cryo, FR, complément, AAN, ANCA 
        • Biospie: 
          • Examen clé / sur le nerf le + atteint (n. musculocutané ++)
          • Peut montrer vascularite nécrosante, infiltrat inflammatoire...
      • Etiologies 
        • Maladies de système: vascularite (PAN, à ANCA, associée à une cryo, VHC néoplasie...) / sarcoïdose / lupus / PR 
        • Infections (hépatites, VIH) 
        • Diabète (PAS de biopsie dans ce cas)
        • Lèpre (grande cause dans le monde, rare en France / prédominance sensitive)
      • PEC: corticoïdes / immunosupresseurs 
      • Cas de la neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants (NMMBC)
        • C'est une mononeuropathie multiple purement motrice et dysimmunitaire 
        • Clinique: H < 50A /  prédomine aux MS avec atteinte n. radial ++ (déficit moteur, amyotrophie, fasciculations) 
        • Paraclinique: EMG (blocs de conduction persistants à 3M) / biologie (IgM anti-GM1) 
        • PEC: Ig polyvalentes IV (!! les corticoïdes aggravent
        • Diagnostic différentiel: SLA (cf. infra)
    • Neuronopathie 
      • Sensitive 
        • Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure 
        • Clinique: manifestations sensitives pures / asymétrique / ataxie ++ / aréflexie / chronique ou subaiguë
        • Paraclinique: 
          • ENMG: abolition diffuse PA sensitifs sans anomalie des PA moteurs 
          • PL: augmentation protéinorachie (<1 g/L) / réaction cellulaire si paranéoplasique 
          • Ac anti-neuronaux dont Ac anti-Hu pour recherche d'un Sd paranéoplasique 
        • Etiologies: tumorale (Sd anti Hu des CBPC) ou non tumorale (Sd de Gougerot ++ / dysimmunitaire / sels de platine) 
      • Motrice 
        • Mode d'entrée habituelle de la SLA (cf SLA)

 

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Date: 14/07/2017

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