Item 95 - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
Dernière mise à jour le 10/02/2019 par Pierre-Marie PLUT

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Mises à jour

10/02/2019

- Précision de l'évolution de l'atteinte sensitive vs motrice - Partie 'diagnostic initial et évolution" puis "complications et pronostic" pour correspondre à la présentation du collège - Réorganisation et ajouts d'infos, notamment sur la partie évolution qui a subi une refonte, partie surveillance et sur la partie pronostic pour coller au collège - Mise en page visuelle

29/09/2016

-Généralité : Miller Fisher -Clinique : précision moteur / sensitif / végétatif -Bonus : orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des MI (+++) -ENMG : en cas d’AMAN -Précision PL : cause de dissociation, épidémio -retentissement : GDS, BHC, NFS -diagnostic différentel : PIDC, orientation diplégie, déficit se-mot MI, DAC -chapitre pronostic -PEC : objectifs / tableau des 2 principales thérapeutiques + remarques

19/04/2016

MAJ partie diagnostic et correctif de l'Ig dans la partie traitement

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations
  • Polycopié national (CEN 2017) 
Mots-clés A savoir
  • Infection virale récente
  • Syndrome neurogène périphérique 
  • Evolution ascendante subaiguë
  • Dissociation albumino-cytologique
  • ENMG = ↑ latences proximales F/H
  • Atteinte démyélinisante segmentaire
  • Evolution en 3 phases
  • Echanges plasmatiques / Ig IV
  • Traitement symptomatique / C° (oculaires)
  • Surveiller CV / ECG / testing / PA
  • Prise en charge à 100%
  • Troubles de la déglutition
  • Détresse respiratoire 
  • Syndrome dysautonomique
  • C° de décubitus (MTEV)
  • Sérologie VIH avec accord 
  • REA au moins prévenue 
  • HBPM à dose préventive 
  • Kinésithérapie 
  • Pas de corticoïdes 
  • Surveillance pluriquotidienne

Généralités

Définitions

  • Polyradiculonévrite (PRN)
    • = atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs (NC / tronc / membres)
    • !! représente un cas particulier de neuropathie périphérique (cf Neuropathies périphériques.)
  • Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
    • = PRN aiguë (<4s) primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
    • Le SGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite

On distingue différents types cliniques de SGB: 

  • SGB démyélinisant:
    • atteinte sensitivomotrice
    • haut risque de complications respiratoires / intubation 
  • Neuropathies motrices axonales aigues (AMAN): 
    • avec atteinte motrice prédominante
    • faible risque de complications respiratoires 
    • sur infection à C.jejuni ++ 
    • phase extension plus rapide que SGB démyélinisant / phase de plateau plus longue 
  • Autres: Miller Fisher = Sd GB avec atteinte NC ++ (triade aréflexie / ataxie / ophtalmoplégie)...

Epidémiologie

  • Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
  • Pas de prédispositions génétiques connues 

Physiopathologie

  • SGB: mécanisme inconnu mais étiologie probablement auto-immune
  • !! Episode viral (digestif ou respi) banal précédant l’apparition du SGB dans 50% des cas
  • Par immunisation croisée avec Ac viraux ou par mimétisme moléculaire
  • Lésion = démyélinisation segmentaire + inflammation des racines et n. périphériques

Diagnostic initial et évolution

Interrogatoire

  • Rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV / EBV
  • En cas de diarrhée, germe le plus fréquent = Campylobacter Jejuni

Aspects cliniques

  • 3 phases successives +++
  • Phase d’extension: 1 à 4 semaines: souvent quelques jours, parfois < 24h
    • Evolution et topographie
      • Evolution bilatérale / symétrique / rapidement progressive
      • puis extension globale ascendante: MI → MS → tronc (m. intercostaux) → face +/- atteintes bulbaires, rares à ce stade
      • Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)
    • Atteinte motrice
      • Parésie symétrique proximale puis extension distale sur un membre donné;
      • Hypotonie / diminution de la force musculaire (parésie périphérique)
      • Diplégie faciale rare: !! associé à un risque + élevé de complications respi (idem rapidité de l'aggravation)
      • !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
    • Signes sensitifs
      • Atteinte des grosses fibres: pas de troubles de la sensibilité épicritique
      • Touche d'abord les extrémités: distale puis proximale sur un membre donné
      • Troubles subjectifs ++ : paresthésies
    • Douleurs: radiculalgies des membres inf
  • Phase de plateau: 
    • Sévérité
      • 1/3 peuvent marcher
      • 1/3 confinés au lit
      • 1/3 nécessite une assistance respiratoire
    • Durée : Variable, plus longue dans les formes sévères et certaines AMAN
    • Atteinte motrice
      • Atteinte plus fréquente des nerfs craniens: diplégie faciale/ troubles de la déglutition/ peu d'atteinte oculomotrice 
      • Abolition des ROT aux 4 membres (cf interruption de l’arc réflexe)
    • Atteinte sensitive
      • Prédomine sur la propioception: ataxie
    • Signes végétatifs +++ (syndrome dysautonomique)
      • Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement +++
      • Dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs (constipation) = (!! Recherche de globe urinaire et fécalome)
      • Troubles sphinctériens possibles (mais rare) sur une PRNA 
      • Troubles de la sudation / anomalie pupillaires
      • La dysautonomie est signe d'une forme sévère
  • Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse
    • Peut durer plusieurs mois pour la forme classique
    • Au cours de l'AMAN, deux possibilités:
      • Levée des blocs sous Ig IV: récupération rapide
      • Absence de réponse et dégénerescence axonale: récupération très lente
    • Une absence de récupération à +12-18M est considérée comme définitive / récidive exceptionelle

Bonus: orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des MI (+++) 

  • Présentation clinique classique des dossiers ECNi 
  • Il faut évoquer 3 étiologies:
    • le Sd de GB (PRNA): rechercher atteinte MS / pas d'anesthésie en selle / atteinte sphinctérienne possible (mais rare) 
    • le Sd de la QDC: pas de ROT / anesthésie en selle 
    • l'atteinte du cône terminal (T12/L1) = compression médullaire: signes centraux (Babinski) ++ 

Examens complémentaires

  • !! le diagnostic positif se fait sur la clinique + ENMG . Immunologie / LCS = non indispensables
  • Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++
    • !! Peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré : refaire +1-2S 
    • Détection = tracé normal au repos et à l’effort
      • Recherche d’une atteinte axonale = signe de gravité
        • Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
        • Contraction = diminution des amplitudes et sommation temporelle
          • → tracé pauvre de type simple accéléré
    • Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
      • Conduction
        • Diminution des vitesses de conduction motrice
        • Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
        • Dispersion des potentiels 
      • Latences
        • Allongement des latences distales motrices
        • Allongement des latences proximales (ondes F et H)
    • En cas d'AMAN: 
      • Pas d'anomalies sensitives mais diminution amplitude des PA moteurs aux 4 membres 
      • Tracé neurogène sans anomalies démyélinisantes 
  • Ponction lombaire et analyse du LCR
    • Dissociation albumino-cytologique typique
      • = hyperprotéinorachie (>0.45g/l) sans hyperleucocytose (<10/mm3)  
      • L'hyperprotéinorachie est présente dans >90% cas après 1S d'évolution 
      • !! Retardée par rapport à la clinique (+3-10j): n’élimine pas un SGB si absente
      • !! Pas de lien entre importance de la protéinorachie et la sévérité clinique 
      • Autres étiologies de dissociation albumino-cytologique: diabète / paranéo / onco-hémato 
    • Si hypercellularité (pléïocytose), évoquer une méningo-radiculite +++
      • Sur maladie de Lyme → sérologie
      • Sur envahisement → cytodiagnostic (recherche de blastes, c. tumorales..)
  • Pour évaluation du retentissement
    • ECG +++ : recherche troubles du rythme
    • Ionogramme sanguin: possible hyponatrémie par SIADH
    • NFS: possible lymphopénie
    • Bilan hépatique: augmentation des transaminases 
    • GDS: hypoxémie + hypercapnie sur hypoventilation alvéolaire 
    • EFR + Radiographie thorax : Evaluation de la CV, recherche PNP inhalation
    • +/- Holter ECG et Holter TA
  • Pour rechercher un diagnostic différentiel
    • Bilan inflammatoire: VS / CRP (doit être normal)
    • Glycémie à jeun (cf neuropathie diabétique)
    • Sérologie (visée épidémiologique): 
      • VIH si FdR / avec l’accord du patient (à savoir)
      • CMV / EBV 
      • Campylobacter jejuni  en cas de diarrhée 
      • Maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
    • Remarque: en cas d'AMAN la recherche des Ac anti gangliosides (GM1/GD1a) est positive  

Diagnostics différentiels

  • Autres: 
    • Polyradiculonévrite aiguës infectieusesVIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme, etc
    • Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC): évolution chronique 
  • Devant un déficit sensitivo-moteur rapide des MI:
    • Sd de QDC: anesthésie en selle (absente si SGB) / troubles sphinctériens 
    • Compression médullaire: Sd lésionnel / sous-lésionnel / rachidien 
  • Devant une diplégie faciale: diabète / SGB / sarcoidose / Lyme / VIH / PAN 
  • Devant une dissociation albumino-cytologique à la PL: diabète / néoplasie / patho onco-hémato... 
  • Autres:
  • Abolition des ROT aux 4 membres (cf interruption de l’arc réflexe)
  • Parésie symétrique proximale puis extension distale sur un membre donné;
  • Hypotonie / diminution de la force musculaire (parésie périphérique)
  • Diplégie faciale évocatrice (diplégie = PF périphérique bilatérale) 
  • !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
  • !! 3 diag. devant un déficit Se-Mot rapide des membres inférieurs: SGB, Sd QDC, compression médullaire
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Date: 10/02/2019

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