Item 95 - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
Dernière mise à jour le 10/02/2019 par Pierre-Marie PLUT

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Mises à jour

10/02/2019

- Précision de l'évolution de l'atteinte sensitive vs motrice - Partie 'diagnostic initial et évolution" puis "complications et pronostic" pour correspondre à la présentation du collège - Réorganisation et ajouts d'infos, notamment sur la partie évolution qui a subi une refonte, partie surveillance et sur la partie pronostic pour coller au collège - Mise en page visuelle

29/09/2016

-Généralité : Miller Fisher -Clinique : précision moteur / sensitif / végétatif -Bonus : orientation devant un déficit sensitivo-moteur rapide des MI (+++) -ENMG : en cas d’AMAN -Précision PL : cause de dissociation, épidémio -retentissement : GDS, BHC, NFS -diagnostic différentel : PIDC, orientation diplégie, déficit se-mot MI, DAC -chapitre pronostic -PEC : objectifs / tableau des 2 principales thérapeutiques + remarques

19/04/2016

MAJ partie diagnostic et correctif de l'Ig dans la partie traitement

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations
  • Collège des enseignants de neurologie - 5ème édition (2019)
  • Collège des enseignants de médecine intensive et réanimation - 7ème édition (2021) 
Mots-clés A savoir
  • Infection virale récente
  • Syndrome neurogène périphérique 
  • Evolution ascendante 
  • Dissociation albumino-cytologique
  • ENMG = ↑ latences proximales F
  • Atteinte démyélinisante segmentaire
  • Evolution en 3 phases
  • Echanges plasmatiques / Ig IV
  • Traitement symptomatique / C° (oculaires)
  • Surveiller CV / ECG / testing / PA
  • Prise en charge à 100%
  • Troubles de la déglutition
  • Détresse respiratoire 
  • Syndrome dysautonomique
  • C° de décubitus (MTEV)
  • Sérologie VIH avec accord 
  • REA au moins prévenue 
  • HBPM à dose préventive 
  • Kinésithérapie 
  • Pas de corticoïdes 
  • Surveillance pluriquotidienne

Généralités

Définitions

  • Polyradiculonévrite (PRN)
    • = atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs (NC / tronc / membres)
    • Selon durée d'évolution:
      • PRN aiguë <4S
      • PRN chronique >12S
  • Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
    • = PRN aiguë (<4s) primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
    • Le SGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite ++

Epidémiologie

  • Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
  • PAS de prédispositions génétiques connues 

Physiopathologie

  • Mécanisme idiopathique mais étiologie probablement auto-immune
  • !! Episode infectieux digestif ou respi précédant l’apparition du SGB dans + de 50% des cas:
    • Formes démyélinsantes: CMV / EBV 
    • Formes axonales AMAN: C. jejuni 
  • 2 mécanismes:
    • Immunisation croisée avec Ac viraux
    • Mimétisme moléculaire entre agent pathogène et Ag nerveux (gangliosides / AMAN ++) 
  • Lésions touchent les racines et troncs nerveux en aval

2 grands types de SGB

  • SGB démyélinisant:
    • Atteinte sensitivomotrice
    • Haut risque de complications respiratoires (intubation ++)
  • Neuropathies motrices axonales aigues (AMAN): 
    • Avec atteinte motrice prédominante
    • Sur infection à C.jejuni ++ 
    • Faible risque de complications respiratoires 
    • Phase extension plus rapide que SGB démyélinisant
    • Phase de plateau plus longue dans certains AMAN

Diagnostic

Clinique

  • 3 phases successives +++
  • Phase d’extension 
    • Durée: < 4S / souvent quelques jours / parfois < 24h
    • Atteinte motrice
      • Débute aux MI ++ puis évolution ascendante → atteinte tronc → cou 
      • Parésie proximale des membres relativement puis extension vers les extrémités
      • Atteinte NC rare:
        • Diplégie faciale = risque élevé de C° respi !!
        • Diplopie
        • Dysphagie
      • !! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)
      • Atteinte muscles respiratoires ou bulbaires = gravité ++
        • Dyspnée / encombrements bronchiques
        • Dysphagie 
        • Dysphonie 
    • Signes sensitifs
      • Troubles subjectifs: paresthésies, picotements, etc 
      • Evolution ascendante ++
      • Touchent d'abord les extrémités: distale puis proximale 
    • Douleurs: myalgie / radiculalgies des membres inf
    • Signes atypiquesremettre en cause le diagnostic:
      • Sd médullaire: niveau lésionnel / Sd pyramidal / trb spincters
      • Fièvre 
      • Début par les MS
      • Début par les PC
  • Phase de plateau: 
    • Sévérité
      • 1/3 peuvent marcher
      • 1/3 confinés au lit
      • 1/3 nécessite une assistance respiratoire
    • Durée : Variable, plus longue dans les formes sévères (plusieurs M) et certaines AMAN
    • Atteinte motrice
      • Atteinte plus fréquente des nerfs craniens: diplégie faciale/ troubles de la déglutition/ peu d'atteinte oculomotrice 
      • Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires (cf interruption de l’arc réflexe)
    • Atteinte sensitive
      • Prédomine sur la propioception: ataxie ++
    • Signes végétatifs (syndrome dysautonomique)
      • Fréquent dans les formes sévères ++
      • Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement !!
      • Dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs (constipation) 
      • Troubles de la sudation / anomalie pupillaires
  • Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse
    • Durée:
      • Forme démyélinisante: peut durer plusieurs mois 
      • Au cours de l'AMAN, deux possibilités:
        • Levée rapide des blocs de conduction sous Ig IV: récupération rapide
        • Absence de réponse et dégénerescence axonale: récupération très lente sur plusieurs M
    • Absence de récupération à +12-18M = définitive

Examens complémentaires

  • !! Diagnostic positif = clinique + ENMG / Immunologie +PL = NON indispensables /!\
  • Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++
    • !! Peut être normal à la phase précoce d’un SGB = anomalies ENMG retardées par rapport à la clinique 
    • En cas de SGB démyélénisant 
      • Détection: tracé neurogène 
        • Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
        • Contraction = tracé pauvre de type simple accéléré
      • Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
        • Diminution des vitesses de conduction motrice
        • Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
        • Dispersion des potentiels 
        • Allongement des latences distales motrices
        • Allongement des latences proximales (ondes F)
    • En cas d'AMAN: 
      • Pas d'anomalies sensitives ++
      • Détection: tracé neurogène
      • Stimulo-détection: 
        • PAS d'anomalies démyélinisantes !! 
        • Diminution amplitude des PA moteurs aux 4 membres 
  • Ponction lombaire et analyse du LCR
    • Dissociation albumino-cytologique typique
      • = hyperprotéinorachie (parfois > 1G/L) sans réaction cellulaire (<10/mm3)  
      • !! Retardée par rapport à la clinique (+3-10j): n’élimine PAS un SGB si absente
      • !! Pas de lien entre importance de la protéinorachie et la sévérité clinique 
      • Autres étiologies de dissociation albumino-cytologique: diabète / compression médullaire / canal lombaire étroit / poliomyélite / etc
    • Si pléïocytose > 50/mm3 → évoquer une méningo-radiculite infectieuse ou tumorale +++
  • Sérologie (visée épidémiologique): 
    • VIH si FdR / avec l’accord du patient (à savoir)
    • CMV / EBV 
    • Campylobacter jejuni en cas de diarrhée 
    • Maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
  • Ac anti gangliosides (GM1/GD1a) en cas d'AMAN
  • Pour évaluation du retentissement
    • ECG +++ : recherche troubles du rythme
    • NFS: possible lymphopénie
    • Bilan hépatique: augmentation des transaminases 
    • GDS: hypoxémie + hypercapnie sur hypoventilation alvéolaire 
    • EFR + Radiographie thorax Evaluation de la CV, recherche PNP inhalation
    • +/- Holter ECG et Holter TA

Diagnostics différentiels

  • Atteinte centrale
    • AVC du tronc cérébral (sd pyramidal)
    • Myélopathie aiguë (sd pyramidal / atteinte spincters)
  • Atteinte périphérique 
    • Neuroborréliose de Lyme (piqûre de tique / érythème migrant)
    • Poliomyélite antérieure aiguë (déficit moteur pur ASYMETRIQUE)
    • Diphtérie (atteinte ORL)
    • Intoxication au plomb (douleurs abdo, urines porto, troubles psy)
    • Lymphome 
  • Atteinte JNM = forme motrice pur (DD AMAN ++)
    • Myasthénie 
    • Lambert-Eaton 
    • Botulisme 
  • Atteinte musculaire = forme motrice pur (DD AMAN ++)
    • Myopathie inflmmatoire
    • Rhabdomyolyse aiguë
    • Paralysie périodique 
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Date: 10/02/2019

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