Item 99 - Paralysie faciale.
Dernière mise à jour le 17/07/2018 par Francesco FAVATA
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17/07/2018

Mise à jour mineur sur collège ORL + neurologie - Examen complémentaire: précision d'information concernant l'électroneurographie et EMG dans les formes sévères - Evolution : Précision selon la forme complète ou incomplète du déficit avec les différentes séquelles possible -Précision de l'absence de récupération irréversible après 6 mois du déficit + CAT (IRM) -Ajout de 2 facteurs de mauvais pronostic ( importance de la douleur associée et rapidité d'installation) -Traitement de la paralysie à frigoré : précision sur le valaciclovir utilisé que dans les premiers jours / ajout de la décompression chirurgicale du VII en intrapétreux dans les formes très sévères -Ajout du traitement du spasme hémifacial par injection locale de toxine botulique.

18/09/2017

correction mineure

21/07/2017

ventre postérieur du digastrique ( et non antérieur)

14/10/2016

- Généralités o précision anatomique (3 branches intra pétreuses ++) o fonction : précision du rôle moteur / ajout de la fonction sensorielle du n. faciale / modificat° zone Ramsay Hunt o ajout de la classification de House Brackmann - Etiologies : o Précision clinique : PFP à frigore / forme traumatique / infectieuse / tumorale et inflammatoire o ajout des causes rares de PFP - Diagnostic : o clinique : précision clinique (Sd du peaucier de Babinski …) / signes non moteur o Précision sur la localisation de l’atteinte et tableau récap o Ajout : déterminer la sévérité de la PFP o Examens complémentaires : ajout des indic de l’IRM dans la PFP à frigore / ajout des EC à réaliser pour évaluer la sévérité (electroneurographie et EMG) - Traitement : o Précision ttt PFP à frigore / PFP des fractures du rocher o Soins oculaires

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
  • Polycopiés nationaux:
    • Neurologie - 5ème édition (CEN 2019) 
    • ORL - 4ème édition (2017) 
Mots-clés A savoir
  • Territoire sup. (bilat) ≠ inf (unilatéral)
  • Vasc / inf / infl / tumeur / trauma / D.
  • Souques / Charles Bell (PFP)
  • Hyperacousie / agueusie / ↓ sécrétion
  • Schirmer / R. stapédien / gustométrie
  • AUCUN examen si PFP idiopathique
  • Kératite / hémispasme / favorable ++
  • Prednisone 1mg/kg/j 
  • Traitement étiologique si PF périphérique II
  • PFP a frigore = élimination
  • Examen neuro / ophtalmo
  • PF centrale = IRM en urgence
  • Protection oculaire 
  • Rééducation (kiné ++)

Généralités

Définition: paralysie faciale (PF)

  • Déficit moteur complet ou partiel secondaire à une atteinte du nerf facial (VII)

Trajet du VII

  • Partie intra-crânienne
    • Paquet acoustico-facial (VII+VIIbis+VIII) dans fosse postérieure
    • → Emergence niveau angle ponto-cérebelleux puis sortie par méat acoustique interne (pour pénétrer dans le rocher) 
  • Partie intra-pétreuse
    • VII circule dans le canal de Fallope = canal osseux inextensible
      • Oedème du nerf → compression de celui-ci dans le canal → ischémie et L° nerveuses 
    • 3 portions: labyrinthique (VII1) / tympanique (VII2) / mastoïdienne (VII3)
    • Séparées par 2 virages: 
      • Le "genou" séparant VII1 et VII2 abritant gg géniculé
      • Le "coude" séparant VII2 et VII3
    • → Naissance de 3 branches: 
      • n. grand pétreux (né du gg géniculé): pour la sécrétion lacrymale et muconasal
      • n. du muscle de l'étrier (né du segment mastoïdien): pour le réflexe stapédien 
      • n. de la corde du tympan (né du segment mastoïdien): fibres gustatives 2/3 ant. de la langue / sécrétion salivaire (glandes submandibulaires et sublinguales)
    • → Sortie du rocher par foramen stylo-mastoïdien (pour pénétrer dans la parotide) 
  • Partie parotidienne
    • Ramification en plusieurs branches: innervation muscles de la face et platysma 

Fonctions du VII (nerf mixte ++)

  • Motrice +++
    • Occlusion palpébrale (réflexe cornéen) / muscles de l’étrier (réflexe stapédien)
    • Muscles de la face: territoires supérieur (temporo) et inférieur (cervico-facial)
    • Ventre antérieur du muscle digastrique (mouvement de langue lors de déglutition) 
  • Sensitive
    • Fibres sensitives issues du noyau du V suit le VII dans le rocher
    • Sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt = tympan + partie postérieure du CAE + partie du pavillon (conque) 
    • !! NPC: l’innervation sensitive de la face est assurée par le trijumeau 
  • Sensorielle:
    • Sensibilité gustative des 2/3 ant. de la langue (n. de la corde du tympan) 
  • Végétative
    • Glandes lacrymales (n. pétreux) + salivaires (submandibulaires / sublinguales)

Différencier PF périphérique et PF centrale +++

  • Physiopathologie
    • Faisceau cortico-nucléaire entre cortex moteur (rolandique) et noyau (pont)
    • Décussation dans tronc cérébral sauf pour certains muscles supérieurs de la face
    • → territoire supérieur: afférences bilatérales ≠ inférieur: afférences unilatérales
  • Donc on distingue
    • PF périphérique: atteinte supérieure et inférieure (fibres ipsi et controlatérales touchées)
    • PF centrale: atteinte inférieure seulement (fibres ipsilatérales supérieures épargnées)
  • !! Remarque
    • La distinction PF centrale / périphérique est une notion clinique ++
    • Anatomiquement, une PF périphérique peut correspondre à:
      • Une atteinte nucléaire (donc système nerveux central)
      • Une atteinte tronculaire (donc système nerveux périphérique)

Etiologies

Paralysies faciales périphériques

  • PF idiopatique = a frigore = paralysie de Bell 
    • De loin la cause la plus fréquente / sur probable réactivation virale (HSV1) et neuropathie oedémateuse intrapétreuse 
    • Clinique:
      • PFP brutale isolée d'emblée maximale ou progressant sur quelques heures
      • +/- précédée douleur mastoïdienne
      • +/- accompagnée d'hyperacousie / troubles du goût / engourdissement de la face
      • Svt le matin ou au froid
    • !! Mais doit rester un diagnostic d’élimination = s'assurer de l'absence d'OMA/OMC ou de Sd tumoral (à savoir)
    • Evolution naturelle = variable ++
      • Paralysie incomplète : spontanément résolutive en quelques semaines 
      • Paralysie complète → 20% de séquelles:
        • Persistance déficit 
        • Syncinésies 
        • Spasme hémifacial postparalytique
        • Syndrome des "larmes de crocodile": larmoiements lors du repas
      • !! si abs de récupération ou récidive après 6 mois = revoir le diagnostic de bénignité et proposer imagerie (IRM ++)
    • Facteurs de mauvais pronostic
      • Rapidité d'installation
      • Paralysie faciale complète d’emblée
      • Importance des douleurs associées
      • Présence de signes associés: surdité, acouphènes, vertige 
      • Tests électrophysiologiques = indiqué dans les formes sévères d'emblée
        • Electroneuronographie : utile pour une évaluation précoce et répétée tous les 2 jours jusqu'au 10-12ème jour
        • EMG de stimulodétection: surtout pour le suivi à moyen et long terme (possible dès J5)
  • PF secondaires: 
    • Infectieuses: 
      • Zona du gg géniculé:
        • Clinique:
          • Otalgie intense + PFP brutale + éruption en zone de Ramsay hunt (conque oreille et méat auditif externe)
          • Signes de névrite du VIII (par contiguité): surdité / acouphènes / vertiges 
          • Céphalées 
          • +/- atteintes autres NC rarement (V, IX, X)
      • Autres:
        • Lyme (phase 2re)
        • VIH (!! une PFP peut révéler la maladie)
        • OMA / OMC (cholestéatomateuse) 
        • Tuberculose de l'oreille: PF compliquant une OMC sans cholestéatome ++
        • Mastoïdite / parotidite 
    • Vasculaires: AVC ischémique du tronc cérébral → syndrome alterne de Millard Gubler = PF ipsilatérale + hémiplégie controlatérale 
    • Métaboliques: diabète ++ (mononeuropathie vasculaire / mais touche plus souvent les n. oculomot)
    • Tumorales:  
      • Y penser devant PFP si: forme incomplète / fluctuante / progressive / récidivante / avec spasmes hémifaciales 
        • MAIS peut être brutal et simuler une PF a frigore !!
      • Causes: tumeur du tronc / tumeur de l'APC (schwannome du VIII) / tumeur du rocher / tumeur parotidienne (signe de malignité)...
    • Inflammatoires:
    • Traumatiques: 
      • Plaie de la face: rechercher passage de la plaie au travers de la parotide pour une réparation immédiate 
      • Fracture du rocher:
        • Distinguer PFP secondaire (inflammatoire / réversible par corticoïde) et PFP immédiate (totale / chir en urgence) 
        • TDM rocher ++ : fracture translabyrinthique (= PFP associée à des vetiges et surdité) ou extralabyrinthique (= PFP isolée)
      • Iatrogénie:
        • Chirurgie de la parotide
          • PF évitable/transitoire en cas de chir de T bénignes 
          • PF parfois inévitable en cas de chir de T malignes 
        • Chirurgie otologique: PFP au réveil après chir oreille moyenne = exploration en urgence ++
        • Chirurgie du schwannome vestibulaire (angle pontocérébelleux ou méat auditif interne)
    • Causes rares: 
      • PFP néonatale:
        • PFP malformative: agénésie du VII / Sd de Moebius (PFP bilatérale + atteinte n. occulom)
        • PFP par compression du nerf: au cours du travail / forceps ++
      • Sd de Melkersson Rosenthal: ATCD familiaux / PFP répétées à bascule / langue scrotale / oedème de la face (lèvres ++)
  • Cas particuliers: étiologies de diplégie faciale (= PFP bilatérale) +++
    • Diabète
    • Guillain-Barré
    • Sarcoïdose
    • Maladie de Lyme
    • Infection VIH
    • Sd Melkerson Rosenthal 

Paralysies faciales centrales  

  • = atteintes cérébrales hémisphériques  
    • AVC du cortex moteur (opercule de Rolando) 
    • Autres: tumeur intra-crânienne / abcès cérébral, etc.

 

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Date: 17/07/2018

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